医学课件老循环系统疾病PPT•心包、心内膜及心瓣膜的变化心内膜下脂肪沉着增加心包增厚僵硬心内膜进行性增厚钙化•心脏传导系统变化细胞成分减少脂肪浸润及纤维组织增生（40岁前窦房结起搏细胞占70%，70岁后减至10~30%，是老年人发生病态窦房结综合症等的重要原因）房室结老化和房室瓣环钙化易引起传导阻滞。血管解剖学变化主动脉周径随增龄而增大主动脉弹性及伸展性随增龄而降低管壁增厚伴延长屈曲下垂主动脉中层细胞数减少，平滑肌变性间质中基质样沉着物增加硬化的血管内壁所承受的负荷增加循环系统解剖学特征动脉老化的解剖学特点循环系统解剖学特征静脉系统的变化静脉内膜增厚，弹性减退，管腔增大。大动脉阻力增高，静脉压降低，引起左室代偿性肥大。同时由于静脉瓣萎缩而易引起静脉曲张血管解剖学变化•单位面积有功能的毛细血管数目逐渐减少。部分毛细血管完全闭塞，可出现毛细血管袢区消失或秃发区。•由于毛细血管的弹性减退，脆性增加，通透性降低，代谢率降低，可导致血流缓慢、组织供氧不足循环系统解剖学特征毛细血管的变化：血管解剖学变化循环系统的生理变化1、心脏顺应性降低2、心肌收缩功能降低3、心输出量的变化4、心瓣膜功能改变5、窦房结功能减退心脏老化的生理改变老年人血管生理变化•血压及其调节的变化•中心静脉压调节的变化•冠状动脉循环的生理特点循环系统的生理变化老年人的血压变化：静息状态下，血压随增龄有升高的趋势，尤其是收缩压。多数人动脉僵硬度随增龄而增加。表现为单纯收缩期高血压，脉压增大。1、血压及其调节的变化老年人血压调节的神经内分泌功能变化：A压力敏感性降低，易发生直立性低血压。B肾素血管紧张素醛固酮系统的活性降低C循环中血管升压素水平升高D心房钠尿肽水平增高老年人血管生理变化2、中心静脉压调节的变化中心静脉压的稳定需要静脉系统对血容量和血流的分布做出及时的代偿性调整。随增龄静脉压调节功能减退，因此：老年人易发生直立性低血压老年人在脱水、血容量丢失或感染情况下可导致心输出量急剧降低老年人血管生理变化老年人血管生理变化正常冠脉循环的特点：•左室射血期冠脉流量增加，等容舒张期明显增加，舒张早期达高峰•心内膜下心肌几乎完全依赖于舒张期冠状动脉灌注。3、冠状动脉循环的生理特点冠脉循环的增龄性变化：•冠状动脉流量减少•冠状动脉血流灌注速度减慢•心肌内冠状动脉血管床减少因此，当机体增加活动量时，在短期内心肌耗氧量显著

冷敷法与热敷法操作并发症•冷热对人体都是一种刺激，是临床常用的物理治疗方法。•当机体接受寒冷或湿热的刺激时，改变机体各系统的体液循环和新陈代谢活动，以达到治疗的目的。同时还可使病人感到身体舒适，情绪稳定。冷敷法与热敷法操作并发症•冷敷疗法•可使局部血管和毛细血管收缩，减轻局部充血或出血，控制炎症扩散；抑制神经细胞的感觉功能，减轻疼痛，具有降温、止血、止痛，防止继发感染和血肿增大等作用。•冷疗法主要方法•1冰袋冷敷•2化学冰袋•3冷湿敷•4温水擦浴•5乙醇擦浴•6冰毯机降温法•7冰帽影响冷疗效果的因素•1方法2面积••3时间4温度差••5部位6个体差异••应用冷疗法的禁忌•1.局部血液循环不良•冷疗会加重血液循环障碍，可出现组织变性及坏死。•如大面积受损、休克、微循环障碍等病人。•2.慢性炎症或深部有化脓病灶时用冷可使局部血流量减少，妨碍炎症吸收。•3.水肿部位禁用冷疗•用冷可使血管收缩，血流减少，影响细胞间液的吸收．冷疗的禁忌部位••（1）枕后、耳廓、阴囊处：以防冻伤。••（2）心前区：以防引起反射性心率减慢、心房或心室纤颤、房室传导阻滞。••（3）腹部：以防腹泻。••（4）足底：•以防反射性末梢血管收缩而影响散热或引起一过性冠状动脉收缩。••冷疗法观察指标•患者的病情、•用冷疗法的时间部位、•患者对冷的敏感性、•患者的心理反应和合作程度、家属的态度和能力•热疗法定义•是利用高于人体温度的物质作用于机体的局部或全身，以达到促进血液循环、消炎、解痉和增进舒适的目的的治疗方法冷敷法与热敷法操作并发症•热敷疗法热敷可使体表温度升高，皮下组织舒展，痉挛的毛细血管松弛、扩张，血流加快，新陈代谢旺盛，促进病变部位组织活血、化淤、生肌、消炎、消肿、止痛及瘢痕组织软化等•热疗法•热可使局部血管扩张，改善血循环，促进炎症的消散或局限。温热能降低痛觉神经的兴奋性，有解除疼痛作用。温热可使局部血管扩张，减轻深部组织充血。对老年人，婴幼儿，体温过低，末梢循环不良者，可用热进行保暖，使患者舒适。•常用的热疗方法•硫酸镁热湿敷热水坐浴热水袋热敷烤灯、热湿敷、温水浸泡。•热疗法观察指标•患者的病情、用热疗法的时间部位、患者对温度的敏感性、患者的心理反应和合作程度、家属的态度和能力、不舒服的程度和关节活动度。•应用禁忌•1、软组织扭伤、挫伤早期•2、未经确诊的急性腹痛•3、鼻周围三角区感染•4、脏

ANSYS,Inc.Proprietary©2009ANSYS,Inc.Allrightsreserved.WorkshopSupplementWS5:CavitatingCentrifugalPumpWS5-1April28,2009Inventory#002599IntroductionThePurposeofthetutorialistomodelcavitationinacentrifugalpump,whichinvolvestheuseofarotationdomainandthecavitationmodel.Theproblemconsistsofafivebladecentrifugalpumpoperatingat2160rpm.Theworkingfluidiswaterandflowisassumedtobesteadyandincompressible.Duetorotationalperiodicityasinglebladepassagewillbemodeled.Theinitialflow-fieldwillbesolvedwithoutcavitation.Itwillbeturnedonlater.ANSYS,Inc.Proprietary©2009ANSYS,Inc.Allrightsreserved.WorkshopSupplementWS5:CavitatingCentrifugalPumpWS5-2April28,2009Inventory#0025991.StartWorkbenchandsavetheprojectascentrifugalpump.wbpj2.DragCFXintotheProjectSchematicfromtheComponentSystemstoolbox3.StartCFX-PrebydoubleclickingSetup4.WhenCFX-Preopens,importthemeshbyright-clickingonMeshandselectingImportMesh>ICEMCFD5.Browsetopump.cfx56.KeepMeshunitsinm7.ClickOpenWorkbenchANSYS,Inc.Proprietary©2009ANSYS,Inc.Allrightsre

Thephysiologicparadigmthatcliniciansreferenceintheirattemptstoexplainandunderstandthebiologyofbothhealthyandcriticallyillpatientshasbeeninevolutionformorethan100years.（临床医师尝试着阐述和了解健康和危重症患者而借助的生理学范式已经发展100多年了。）Interestingly,ourunderstandingoftheclinicalcirculationhasalwaysbeenthoughtofas‘complete’,（有趣的是，人们对临床循环的理解一直被视为“很完整”，）withcreativecliniciansinvokingavarietyofreasonstoexplainawayapparentdiscrepanciesbetweencommonlyusedmentalmodelsandtherealitiesofclinicalmedicine.（而富有创新性的临床医师则希望通过种种解释消除常用思维模式和临床医学现实之间显著的差异。）Themostprimitiveformulationofthecirculationentailssimpleconservationofmatter:（最原始的循环公式蕴含着简单的物质守恒：）CardiacOutput=StrokeVolumexHeartRate=Qt=SVxHR（心输出量（CO）=每博量×心率=Qt=SV×HR）Thisstatement,whileobviouslyalwaystrue,offerssapientpractitionerslittleinsightintowhythecirculationinaarticularpatientmightbeunacceptable,andhowtheymightrationallyintervene.（很显然，该表述很正确，却几乎没有为智慧的工作者深入了解为何个别患者的循环可能不稳定以及如何进行合理的干预提供帮助。）Duringthemid-20thcentury,arelativelycompleteparadigmforunderstandingtheroleoftheen

利多卡因注射液1药理作用：1、本品为酰胺类局麻药。血液吸收后或静脉给药，对中枢神经系统有明显的兴奋和抑制双相作用，且可无先驱的兴奋，血药浓度较低时，出现镇痛和嗜睡、痛阈提高；随着剂量加大，作用或毒性增强，亚中毒血药浓度时有抗惊厥作用；当血药浓度超过5mg/ml可发生惊厥。2药理作用：2、本品在低剂量时，可促进心肌细胞内K+外流，降低心肌的自律性，而具有抗室性心律失常作用；在治疗剂量时，对心肌细胞的电活动、房室传导和心肌的收缩无明显影响；血药浓度进一步升高，可引起心脏传导速度减慢，房室传导阻滞，抑制心肌收缩力和使心排血量下降。3药物动力学：1、利多卡因是中效局麻药，其起效时间平均5分钟，作用维持1~2小时。薄荷脑是长效局麻药，动物实验表明其局麻药效果可维持48~240小时。本注射液溶媒中含适量甘油，其粘滞性可使局麻药在局部较长时间停留，从而维持有效药物浓度；乙醇可促进局麻药在局部组织中均匀分布，并加强其与神经膜的结合。备组分相互协同，使本品具有速效麻醉和长效镇痛的双重功效。4适应症：1、本品作为局麻药，主要用于浸润麻醉、硬膜外麻醉、表面麻醉（包括在胸腔镜检查或腹腔手术时作黏膜麻醉用）及神经传导阻滞。5适应症：2、抗心律失常药本品也可用于急性心肌梗死后室性早搏和室性心动过速，亦可用于洋地黄类中毒、心脏外科手术及心导管引起的室性心律失常。本品对室上性心律失常通常无效。6用法用量：1、抗心律失常：（1）常用量：①静脉注射1～1.5mg/kg体重（一般用50～100mg）作首次负荷量静注2～3分钟，必要时每5分钟后重复静脉注射1～2次，但1小时之内的总量不得超过300mg。②静脉滴注一般以5%葡萄糖注射液配成1～4mg/ml药液滴注或用输液泵给药。在用负荷量后可继续以每分钟1～4mg速度静滴维持，或以每分钟0.015～0.03mg/kg体重速度静脉滴注。老年人、心力衰竭、心源性休克、肝血流量减少、肝或肾功能障碍时应减少用量。以每分钟0.5～1mg静滴。即可用本品0.1%溶液静脉滴注，每小时不超过100mg。（2）极量：静脉注射1小时内最大负荷量4.5mg/kg体重（或300mg）最大维持量为每分钟4mg。7用法用量：2、麻醉成人常用量：一次限量，不加肾上腺素为200mg（4mg/kg），加肾上腺素为300～350mg（6mg/kg）；静注区域阻滞，极量4mg/kg

连锁遗传.二、遗传育种上的应用❖有性杂交育种是品种选育的主要途径,这是因为通过有性杂交,可以利用基因重组来综合亲本的优良性状,从而选育出理想的新品种。❖在实际育种工作中,有些基因控制的性状常呈连锁遗传,杂种后代期望的重组基因型出现的频率,因交换值的大小而有很大差别,这与育种的可能性和效率关系非常密切。如果交换值大,重组型出现的机会就大；反之,交换值小,获得理想重组类型的机会就小。❖因此,为了选出综合优良性状的理想后代,应该根据掌握的资料,分析到有关性状的连锁强度,以便有计划地安排杂种群体的大小,估计优良类型出现的频率。.实践上：①可利用连锁性状作为间接选择的依据，提高选择结果：②设法打破基因连锁：如辐射、化学诱变、远缘杂交等。③可以根据交换率安排工作：交换值大重组型多选择机会大育种群体小，交换值小重组型少选择机会小育种群体大例如:大麦抗秆锈病基因与抗散黑穗病基因紧密连锁，可以一举两得。.例如：已知水稻抗稻瘟病基因(Pi-zt)与迟熟基因(Lm)均为显性。二者为连锁遗传，交换率为2.4%。Pi-ztLmpi-ztlmP抗病迟熟=========×感病早熟=========Pi-ztLm↓pi-ztlm如希望在F3选出抗病早熟纯合株系5个，问F2群体至少种多大群体?F2群体中至少应选择表型为抗病早熟的多少株？.Pi-ztLmpi-ztlmP抗病迟熟=========×感病早熟=========Pi-ztLm↓pi-ztlmPi-ztLF1抗病迟熟=========pi-ztlm↓.由上表可见：抗病早熟类型为PPll+PpLl+PpLl=(1.44+58.56+58.56)/10000=1.1856%其中纯合抗病早熟类型(PPll)=1.44/10000=0.0144%∴要在F2中选得5株理想的纯合体，则按10000:1.44=X:5X=(10000×5)/1.44=3.5万株，即F2需3.5万株。又∵F2中抗病早熟类型为1.1856%∴3.5万株×1.1856%=4150株即F2群体中至少应选择表型为抗病早熟的4150株。.第六节性别决定与性连锁❖性连锁：❖性连锁是指性染色体上基因所控制的某些性状总是伴随性别而遗传的现象,所以也称为伴性遗传(sex-linkedinheritance）。简言之,性连锁就是某些性状与性别呈连锁遗传的现象。.生物染色体可以分为两类：性染色

偏瘫患者典型的痉挛模式表现为：头：向患侧屈曲，面部转向健侧上肢（屈肌模式）：肩下沉后缩、肘关节屈曲，前臂旋前、腕关节掌屈、手指屈曲下肢（伸肌模式）：骨盆患侧上抬并向后方旋转、髋内收内旋，髋膝关节伸直、踝关节跖屈内翻偏瘫患者异常的运动模式◼联合反应：健侧上下肢紧张性随意收缩时，患侧上下肢也发生肌肉张力引起关节活动。主要内容1、良肢位的概念2、良肢位摆放的目的3、临床常用的4种体位摆放要点（重点）什么叫良肢位？正确的卧位姿势是指为保持躯体、四肢的良好功能而将其摆放在正确的位置或保持正确的姿势，具有防畸形，减轻症状，使躯干和肢体保持在功能位的作用。良肢位与功能位的区别？二、良肢位摆放的目的1、防止患者痉挛模式的发生2、预防肩关节脱位.jpg3、预防肩手综合征1.jpg4、防止压疮发生5、防止肺部感染和泌尿系感染三、临床常用体位◼患侧卧位◼健侧卧位◼仰卧位◼坐位患侧卧位首选体位优点：（1）伸展患侧肢体、减轻或缓解痉挛，使瘫痪关节、韧带受到一定压力，促进本体感觉输入（2）利于健侧肢体的自由活动◼床铺尽量平整；◼头下给予合适高度的软枕(一般10-12cm）躯干略后仰，背后放一枕头固定，使身体放松；◼患侧上肢：患肩向前平伸（可由家属以手法向前轻柔牵伸），患侧上肢和躯干呈80～90°角，在床铺边放一小台子，使肘关节尽量伸直，手指张开，手心向上；患侧下肢：髋部伸展，膝微屈；健侧上肢：自然置于身上或枕头上健侧下肢：保持踏步姿势，放在身前一枕头上；膝和踝关节自然微屈。健腿下垫枕位置太靠前,患髋没有后伸患肩没有牵出，躯干没有后仰,患肩受压.错误健侧卧位最舒适的卧位优点：（1）避免了患侧肩关节的直接受压（2）减少了患侧肩关节的损伤缺点：限制了健侧肢体的主要活动要点：床铺尽量平整；头固定于枕头上，避免向后扭转；背后放一枕头，使身体放松；躯干略前倾。患侧上肢：向前平伸，放在胸前的枕头上，和躯干呈90～130°角，肘伸直，腕、指关节伸展放枕头上，避免腕及手悬空；患侧下肢：髋、膝关节自然弯曲，放在身前似踏出一步远的枕头上，踝关节尽量保持在中立位，避免足悬空；健侧上肢：自然放置；健侧下肢：髋关节伸直，膝关节自然微屈；错误？患肢和躯干成角不够，手悬空足悬空仰卧位优点：强化患侧肢体的伸肌优势缺点:(1)容易受紧张性颈发射的影响，激发异常反射活动(2)强化病人上肢的屈肌痉挛和下肢的伸肌痉挛(3)易引起骶尾部

利水渗湿药2023/5/29.1概述含义：凡功能通利水道，渗除水湿的药物称为利水渗湿药。功能：通利小便，尿量增加→体内蓄积水分随尿排出→适应症：主要适用于小便不利、水肿、淋症等病症；对于湿温、黄疸、湿疮等湿热为患，亦具有治疗作用。水湿停蓄诸症：外溢于皮肤—皮下水肿停蓄于下焦—小便不利、淋证水湿上攻—痰饮喘咳湿热病证—黄疸、湿疹、泄泻2023/5/29.2概述药性特点：味多甘、苦、淡，性多寒、平。主要归肾、膀胱经，兼入脾、肺、小肠经。注意：阴虚者慎服，孕妇慎服。2023/5/29.3概述分类：1、利水渗湿药。性味多甘淡平或微寒，适应于水湿内停之水肿、小便不利，以及泄泻、痰饮等证。2、利尿通淋药。性味多苦寒，用于小便短赤，热淋、血淋、石淋及膏淋等证。3、利湿退黄药。性味多苦寒，用于湿热黄疸。2023/5/29.4利水渗湿与峻下逐水的功用区别①作用峻缓②驱邪途径③主治范围2023/5/29.5第一节利水渗湿药药性特点：多甘淡平或微寒；适应症：适应于水湿内停之水肿、小便不利，以及泄泻、痰饮等证。2023/5/29.6茯苓(白茯苓)《本经》【药用】多孔菌科真菌茯苓菌核的白色部份2023/5/29.7茯苓2023/5/29.8茯苓【性味与归经】甘、淡，平。归心、肺、脾、肾经。2023/5/29.9【功效主治】2023/5/29.10茯苓1.利水渗湿特点：利水不伤气，为利水渗湿要药。凡小便不利、水湿停滞的症候，不论偏于寒湿，或偏于湿热，或属于脾虚湿聚，均可配合应用。偏于寒湿者，可与桂枝、白朮等配伍；偏于湿热者，可与猪苓、泽泻等配伍；属于脾虚者，可与党参、黄芪、白朮等配伍；属于虚寒者，可与附子、白朮等同用。2023/5/29.11茯苓2.健脾—脾气虚证。茯苓既能健脾，又能渗湿，对于脾虚运化失常所致泄泻、带下，应用茯苓有标本兼顾之效，常与党参、白朮、山药等配伍。可用为补肺脾，治气虚之辅佐药。2023/5/29.12茯苓3.安神—心脾两虚之失眠、心悸、食少、乏力等。常与人参、远志、酸枣仁等配伍。抗肿瘤，抗精神分裂症。2023/5/29.13茯苓注意：捣碎入煎剂。【处方用名】1.茯苓、白茯苓、云茯苓、云苓（去皮，蒸熟，切片，晒干用。偏于健脾宁心）2.赤茯苓、赤苓（去皮，取菌核的淡红色部份，蒸透切片，或辗碎用。偏于渗湿泄热）3.

帮裂隙灯相关知识培训帮桥医疗器械1帮用途•裂隙灯：全称“裂隙灯显微镜”是眼科使用最频繁的一种光学设备。通过裂隙灯显微镜可以清楚地观察眼睑、结膜、巩膜、角膜、前房、虹膜、瞳孔、晶状体及玻璃体前1/3，可确定病变的位置、性质、大小及其深度。若配以附件，其检查范围将更加广泛。因而裂隙灯不仅是眼科医生检查的重要设备，也成为配镜验光人员的必备和必须掌握的仪器。2帮原理•裂隙灯：顾名思义就是灯光透过一个裂隙对眼睛进行照明。由于是一条窄缝光源，因此被称之为“光刀”。将这种“光刀”照射于眼睛形成一个光学切面，即可观察眼睛各部位的健康状况。其原理是利用了英国物理学家丁达尔的“丁达尔现象”。•丁达尔现象是：当一束光线透过胶体，从入射光的垂直方向可以观察到胶体里出现的一条光亮的“通路”，这种现象叫丁达尔现象，也叫丁达尔效应。3帮我们日常生活中所看到的这种现象有：夜间手电筒的光柱；阳光透过窗户或门缝照射进屋内；森林里的阳光等等。为了有效的观察眼睛的健康状况，裂隙灯必须安装于光线相对较暗的室内，将裂隙光源照亮眼睛，而后检查医生通过显微镜观察眼睛各部位的健康状况。4帮基本构造及功能•裂隙灯的构造主要由两部分构成，即“裂隙灯”与“显微镜”。为了便于裂隙光源从不同的角度照射眼睛各部位，以及显微镜从不同的角度观察眼睛，要求裂隙灯与显微镜在机械上都具有足够的左右摆动角。裂隙灯的光源要求其裂隙边缘必须要非常平整，裂隙必须清晰的成像在左右摆动的圆心垂直面上，而显微镜的聚焦同样也必须聚焦在这个圆心垂直面上。•裂隙照明光源必须具有：1.裂隙的宽度在0至14mm范围内或（0到9mm）可调；2.裂隙的长短在1至14mm范围内或（0到9mm）可调(当长宽都是14mm时裂隙灯光实际是一个圆形光斑)；3.裂隙的方向可调。就是说裂隙光源可以是垂直的，也可以是水平的，还可以是斜的；5帮6帮使用方法•1.斜照法•裂隙灯取45°位置，显微镜正面观察，这是最常用的方法。用斜照法可观察眼前大部分病变，如结膜乳头增殖、结膜滤泡、沙眼疤痕、角膜异物、角膜云翳、晶体前囊色素和晶体混浊等。这一方法主要是检查有关部分的颜色和形态的变化，以判断病变。7帮使用方法•2.反光法•当裂隙灯照入眼部遇到角膜前面、后面，晶体前面、后面等光滑面，将发生反射现象。这时如转动显微镜支架，使反射光进入显微镜，则用显微镜观察时，有一眼将看到一片很亮的反光。前

舌与脏腑暗红舌白厚腻苔白腻苔白苔白苔1白苔2白星舌薄白苔薄白苔1薄黄苔齿痕舌淡白舌黄腻苔齿痕舌1齿痕舌2淡红舌淡红舌1淡黄苔淡青紫淡舌淡紫舌1淡舌1淡舌2淡廋舌淡紫舌淡紫舌滑苔短缩舌腐苔光剥舌红点舌红舌红舌1红舌2红舌苍老红廋舌厚白苔厚苔厚腻苔厚腻苔1花剥苔花剥苔1花剥苔滑腻苔滑苔滑苔1滑苔2黄白相间黄厚腻苔黄厚腻苔裂纹舌黄厚苔黄滑腻苔黄滑粘腻苔黄腻苔黄腻苔1灰黑苔灰黄苔积粉苔绛红舌绛舌老舌老舌1老舌2老舌3裂纹舌裂纹舌1霉腐苔嫩舌嫩舌1腻苔胖大舌胖舌青紫舌荣舌润苔舌边尖红舌光少苔舌尖红舌下静脉曲张舌下络脉青紫瘦薄舌瘦舌黄腻苔瘀斑舌瘀斑舌1瘀斑舌2燥苔燥苔1粘滑苔正常舌下络脉紫红舌紫舌厚苔

良性疾病的放射治疗11895年德国物理学家伦琴发现放射线1896年1月第一张X光片1898年居里夫妇分离放射同位素镭21897年德国外科学家亚历山大.福罗因德把放射线应用于毛痣的治疗，并使毛痣消失。良性病放疗•百余年的历史•存在争议•近年来又受到临床放疗专家及临床医学专家重视•在欧洲已成趋势•目前，预防瘢痕瘤，预防异位骨形成，纤维侵袭性纤维瘤病，翼状胬肉等普遍接受•本章主要介绍良性疾病放射治疗的一般原则和几种常见疾病的放射治疗4良性病放疗的总论1、放疗的原则2、放疗的具体技术要求3、放疗机制和适应症4、治疗计划设计流程5良性病放疗6放疗原则•放疗应严格掌握适应证，认真熟练掌握放疗技术因素。充分发挥放射线的治疗作用，并使毒副作用降到最低限度•在治疗前，应充分考虑放射治疗预期的疗效、总剂量、总时间、发生危险的基本因素和保护措施•对婴幼儿及儿童，应认真权衡治疗的风险和利益，除非必要，不应进行放射治疗7放疗原则•对皮肤区域直接照射时，不能危及可能发生晚反应的器官，如甲状腺、性腺、眼、骨骺和乳腺等•对所有患者都应采取严格谨慎的放射防护技术，包括限光筒和铅挡防护等•按病灶的深度选择适当能量的放射线•必须由病人自愿选择接受8良性病放疗的具体技术要求9良性病放疗的具体技术要求10部分良性放射病的放疗方法及剂量11部分良性放射病的放疗方法及剂量12良性病的放射生物学研究13良性病放疗的机制和适应症14良性病放疗的机制和适应症15良性病放疗的机制和适应症16良性病放疗的机制和适应症4、抑制淋巴组织增生机制：少量放射线可以破坏淋巴组织生长中心，使之停止分裂，抑制淋巴组织增生适应症：鼻咽及咽部的腺体样增生、耳咽管周围淋巴组织增生、航空性中耳炎、嗜酸性淋巴肉芽肿（≤30Gy）、扁桃体肥大、婴儿重度胸腺肥大、淋巴细胞性嗜酸性肉芽肿（Kinera’s病）17良性病放疗的机制和适应症18良性病放疗的机制和适应症19良性病放疗的机制和适应症7、血管瘤的治疗机制：射线引起栓塞性动脉内膜炎、血管弥漫性硬化及血管周围基质纤维化，并使毛细血管阻塞。适应症：荔枝型幼儿血管瘤（最敏感）海绵型及混合型血管瘤（中度敏感）葡萄酒瘢及成熟的血管内皮（不敏感）20治疗计划设计流程21通过目前的检查方法，（临床、病理、窥镜、彩色多普勒、CT、MR、PET-CT、SP－ECT等）做出正确诊断，并给予较为正确的临床分期，如果病

临床输血前检验为了规范、指导医疗机构科学合理用血，加强医疗机构血库、县（市）级供血库建设和管理，根据卫生部《医疗机构临床用血管理办法》和《临床输血技术规范》要求输血前须做以下检查。输血前检查的内容血型鉴定：ABO和RH血型抗体筛选：Coombs试验；不规则抗体的筛选和鉴定：1、交叉配血不合时；2、有妊娠史；3、有输血史；4、短期内需要接受多次输血者。有以上四种情况的必须做不规则抗体筛测。交叉配血试验输血前检查的目的和要求输血前检查的目的是选择与患者血型配合的各种血液成分，使之能在患者体内有效的存活，无不良反应。即输入的红细胞在患者体内必须不溶血，输入的血浆成分不导致患者红细胞破坏，也就是使供者与患者之间的血液在免疫血液学方面“相容”，从而达到安全、有效输血的目的。人类血型系统血液成分及为复杂，如目前己知红细胞血型共有27个系统，抗原达400多个。白细胞除含有与红细胞相同的抗原外，其HLA已检出156个。血小板（亦有HLA抗原）、粒细胞、淋巴细胞都有各自特有的抗原。血浆蛋白成分在137种左右，白蛋白有25种类型，血清蛋白有20多个血型系。全血抗原表现型达1017个之多。有的学者指出全世界60亿人中，除单卵双生外，几乎没有完全同型者。所以在输血时发生多种不良反应或存在潜在的危险性非常大。人类血型抗原红细胞27个系统400多种抗原白细胞7个系统156种抗原血小板6个系统10种抗原血浆21个系统137种抗原全血表现型达1017之多ABO和RH血型受体的ABO和RH血型必须在输血前给予确认，这是因为在各类血型系统中，以A、B抗原的抗原性最强，RH抗原次之。RH系统有45种抗原，其中D抗原的抗原性最强。若受血者接受了所缺少的A、B抗原后，几乎每个人都产生特异性的同种抗体；RH（D）阴性人接受了RH（D）阳性血液后大约有2/3的人可产生抗D抗体。因此每个受血者除ABO定型外，需做RH血型鉴定。任何定型结果有质疑，必须在输血前解决。ABO和RH血型输血时应同型输注，特殊情况下应特殊对待。例如：ABO亚型患者血清中有不规则抗体时应选择O型红细胞和AB型的血浆合成血输注；RH阴性或弱D型患者在紧急情况下无法获得同型血时，可以一次性足量输注RH阳性血，但要确证患者体内无相应的抗体。RhD（-）患者输血时注意事项①对于没有生育过的妇女或正在怀孕的妇女，最好用RhD（-

几个需要达成的共识•孩子在成长的过程中，需要非常长的养育时间，他不能独自独立生长。由此可见，父母的职责是非常重要的！•任何事业的成功也不能代替亲子教育的失败！•父母只会用自己懂得的方式来照顾、教育孩子，而这种方式基本上是自己的父母教育自己的方式。•父母是最需要进行职业培训，取得上岗资格证，父母也是最缺乏培训的职位！•孩子没有问题，如果孩子有问题：1：父母看错了；2：家庭教育出现了问题！改变亲子关系即是改变人生。孩子的健康生理健康心理健康心理营养成长阶段心理需求不同年龄阶段心理成长规律不同性格不同命运青少年出现问题的表现人际关系出现问题情绪经常失控偏差行为的出现早恋叛逆自杀率最高的是青少年生病自我价值感缺失网瘾游戏瘾独生子女自杀会要家里人的命心里营养不够0~3个月无条件接纳NO.1inlife生命中我最重要无条件接纳•刚刚出生的孩子本身是无条件的，你不知道以后他会不会孝顺，你也看不出来他到底好不好看，你不知道他乖不乖。即使他什么也不能做、对他的许多都是无从知晓，你也无条件的接纳他。•1.5~2小时吃、尿，拉，成人如此早讨厌了，但是对于孩子我们是很高兴地接纳他，孩子是会感受到的（用感官来搜集的），孩子的特点：视觉、听觉神经元是1:4。生命中我最重要•不是永远，但至少此时此刻，在你的生命中，我最重要。也就是我们所说的:NO.1inlife。•孩子要意识到，在你的生命中，我是最重要的。即使你很忙即使你的身体很不好，可是我很饿，我不舒服，我生病，你都能马上放下所有的一切，先来满足我。那么我会知道，在你的生命中，我是最重要的。•母亲很容易做到，因为分泌一种物质叫：苯体胺苯体胺生理上乳汁心理上：无条件地爱孩子。在妈妈的眼里，孩子是最美的，最完美的。•不管孩子有什么需要，•都会满足。妈妈心里最大•的满足也是这个孩子。没有•任何事情比孩子更重要。•有的妈妈生完孩子后不分泌苯体胺原因有可能是：•1、生理上不健康；•2、心理上有情绪。•此时爸爸的作用是很重要的！•苯体胺三个月后就会慢慢消失。•如果孩子在3个月内，他的父母经常吵架打架，两个人的精力都消耗在争吵里了，没办法照顾孩子。孩子得不到这两个重要的心理营养，他就会用一生的时间，去寻觅自己生命中的重要他人来满足自己的这个需求，从这个人身上希望得到没有条件的接纳。这个孩子一生中都会这样去做，直到他找到那个重要他人为止。到了小学，他会去找小

患者男25MRI号：1169018主因：发现颈部肿物2天入院。既往史：否认“肝炎”“结核”病史。查体：全身浅表淋巴结无肿大。右颈部锁骨上触及一8.0cmx8.0cm大小肿物，质软，活动欠佳。术后首程记录：全麻成功后，取右侧颈部锁骨上作横切口约10cm，逐层切开皮肤，皮下组织、颈阔肌外缘，见肿物，约10cmX10cmX13cm大小，呈囊性，完整切除肿物。病理诊断：淋巴管囊肿。1.发病率：占儿童良性肿瘤的5%，是最常见的淋巴管瘤。2.年龄：80－90%在2岁前发病，成人少见。3.病因：起源于胚胎淋巴管的残留组织。4.部位：75-80%的淋巴水瘤累及颌面下部和颈部，儿童最常见的位置是颈后间隙和口腔，成人常见于舌下腺、颌下腺和腮腺间隙，其他部位有腋下、纵隔和腹腔。淋巴水瘤（囊状淋巴管瘤）5.临床症状：无痛性、柔软或半实性颈部肿块，大小变化大，巨大的肿块可压迫气管。并发出血、感染或外伤时可突然肿大。6.病理特征：由多发扩大的囊性间隙组成，囊内有薄的分隔，囊肿直径从数毫米~10厘米，囊壁为上皮细胞和胶元结缔组织组成。病变可以向邻近软组织生长，可侵入肌肉内和血管周围。8.CT特征：缺乏边界、多灶性、低密度肿块，典型者是水样密度，感染后密度可增高。肿块常位于颈后三角和颌下区。9.MRI特征：能更好地显示淋巴水瘤与邻近软组织的关系。典型表现：T1加权低信号，T2加权高信号。如并发出血，可见液-液平和T1加权高信号的血块。囊性淋巴管瘤。T2加权：左侧颈后间隙见葡行性生长的囊性肿块，呈明显高信号。（一）颈部神经源性肿瘤特别是神经鞘瘤，因含有疏松粘液样组织（AntoniB区）和中央退化囊变，在T2加权呈高信号，与囊性肿块相似。文献报道约30%以上的神经鞘瘤在影像学上表现为囊性病变。特点：♠特定的解剖位置。♠增强后环状强化。交感神经迷走神经胸锁乳头肌交感神经鞘瘤（二）甲状舌管囊肿右侧第二鳃裂囊肿：囊肿位于颈内动、静脉的外侧，颌下腺后方、胸锁乳突肌内侧，呈水样密度，无强化。（三）鳃裂囊肿：1.为喉室小囊的病理性扩张，内含气体，多数患者有喉室小囊的先天性发育异常。2.喉内压增高，使喉室小囊扩大形成囊肿，囊口黏膜水肿堵塞可形成单向活瓣，气易进不易出。按其形态可分为三型：（1）喉内型：膨出限于喉内。（2）喉外型：囊肿向上穿过甲状舌骨骨膜而膨出于颈部。（3）混合型：内、外型同时存在。（四）喉气囊肿：3

流行性感冒20181CONTENTS目录流感的相关背景01流感的临床特点02抗流感病毒药物治疗032CONTENTS目录流感的相关背景01流感的临床特点02抗流感病毒药物治疗033据1月7日《全国新闻联播》报道，国家卫计委发布的信息称，近期我国南北方均已进入流感冬季流行病高发期，门诊、急诊流感病例高于过去3年同期水平，流感病毒检测阳性率已达往年高峰水平，仍在呈上升趋势。乙型流感、甲型H3N2、H1N1流感共同流行4电镜下的流感病毒5神经氨酸酶(neuraminidase，NA)血凝素(hemagglutinin，HA)RNAM2蛋白流感病毒结构正粘病毒科RNA病毒6TypeA潜在严重性甲型多次引起世界性人流感大流行变异快，宿主广，可感染人和动物TypeB致病性低乙型偶尔局部暴发较为稳定，感染人和海豹。TypeC轻微的症状或无症状丙型散发病例出现，感染人和猪流感病毒分型根据核蛋白（NP)和基质蛋白（MP)分型：7流感病毒很容易被紫外线和加热灭活，56℃30分钟，100℃1分钟即可灭活；在pH值＜5或＞9，病毒感染性很快被破坏；它是包膜病毒，对所有影响膜的试剂都敏感，甲醛、乙醛、乙醇和常用消毒剂敏感。理化性质8传染源：流感患者和隐性感染者；传播途径：空气飞沫、直接或间接接触；人群易感性：人群普遍易感，青少年发病率较高；重症病例高危人群：1.妊娠期妇女；2.慢性病患者；3.肥胖者，BMI＞30；4.年龄＜5岁的儿童；5.年龄≥65岁的老年人。流行病学9CONTENTS目录流感的相关背景01流感的临床特点02抗流感病毒药物治疗0310流感or感冒普通感冒，也称上呼吸道感染，是包括鼻腔、咽或喉部急性炎症的总称,70%～80%由病毒引起，另有20%～30%由细菌引起。流行性感冒，简称流感，是由流感病毒引起的一种急性呼吸道传染病,潜伏期短，传染性强,临床表现特点：急起高热、全身症状重而呼吸道症状相对较轻。11流感普通感冒病原体流感病毒鼻病毒、冠状病毒流感病原学检测阳性阴性传染性强弱发病的季节性有明显季节性(我国北方为11月至次年3月多发)季节性不明显发热程度多高热（39-40°C），可伴寒颤不发热或轻、中度热,无寒颤发热持续时间3-5天1-2天全身症状重。头痛、全身肌肉酸痛、乏力轻或无病程5-10天5-7天并发症可合并中耳炎、肺炎、心肌炎、脑膜炎或脑炎少见1

1概述❖简称腮腺炎或流腮❖腮腺炎病毒引起❖急性自限性呼吸道传染病❖主要发生在儿童和青少年❖一种多系统、多器官受累的疾病❖丙类传染病2病原学❖属于呼吸道病毒❖副黏液病毒❖单股RNA病毒❖含2种抗原：V抗原S抗原❖只有一种血清型，很少变异3发病机制腮腺炎病毒局部黏膜上皮细胞中大量繁殖血循环腮腺中枢神经系统腮腺炎脑膜炎进一步繁殖再次进入血流侵犯第一次病毒血症未受累的腺体和器官通过飞沫侵入呼吸道4流行病学❖传染源：早期患者及隐性感染者。传染期：腮腺肿大前7天至肿大后9天❖传播途径：飞沫传播❖易感人群：主要是儿童及青少年。一般4-15岁❖流行情况：世界性疾病，全年均可发病。在儿童集体机构、部队以及卫生条件不良的拥挤人群中易造成暴发流行。5临床表现❖潜伏期：14～25天，平均18天❖多无前驱期症状❖前驱症状：发热、头痛、无力、肌肉酸痛、食欲不振、咽痛等❖病程约1～2周6❖发热：38℃～40℃❖成人症状一般较重❖腮腺肿胀最具特征性❖腮腺周围的蜂窝组织也可水肿78腮腺炎❖发病1～2天后出现❖双侧性：起病时先从一侧开始❖以耳垂为中心，向前后下发展，如梨形，边缘不清，坚韧感；轻度触痛❖局部皮肤紧张发亮，热而不红。胀痛及感觉过敏，进食酸性食物时为甚（肿热痛）❖持续4～5天后逐渐消退❖腮腺管口可见红肿910双侧腮腺肿大11颌下腺肿大12腮腺及颌下腺肿大13腮腺导管开口14可累及颌下腺、舌下腺颌下腺：下颌部肿胀，可触及椭圆形腺体。舌下腺：舌下及颈前下颌部明显肿胀，吞咽困难。15其他系统的表现❖脑膜炎或脑膜脑炎症状直接侵入引起；多见于儿童患者；以脑膜受累为主65%脑脊液有异常；一般预后良好。16❖胰腺炎：恶心、呕吐、腹痛；<10%❖睾丸炎：14~35%、单侧❖卵巢炎：5%❖其他：心肌炎、乳腺炎、甲状腺炎17❖血、尿常规检查WBC正常或↓，淋巴细胞相对↑，有并发症时WBC数可↑肾损害时可出现蛋白尿、管型尿❖血、尿淀粉酶测定90%血、尿淀粉酶升高，胰腺炎时血脂肪酶升高实验室检查(LABSTUDIES)18❖流行病学：流行情况、流行季节、易感人群、接触史。❖临床表现：发热、腮腺炎❖只有并发症者，需依靠血清学检查、病毒分离。诊断(DIAGNOSIS)19鉴别诊断1.化脓性腮腺炎❖常为一侧腮腺局部红肿、压痛明显，晚期有波动感，挤压时有脓液自腮腺口流出，腮腺口位于第二磨齿相对的颊黏膜处。白

主要内容❖时辰发病特点明显的病例如何思考？❖临床如何应用六经病欲解时？一.从两例临床病例谈起头痛口苦案❖张凡某，男，67岁❖每日早晨醒后即感头痛头昏，眼花，口苦，9点左右消失；下午3点后口臭难闻，不敢与人说话，发病多年。❖舌质淡红，苔薄略黄，脉小弦。❖病在少阳，郁火不申——小柴胡汤凌晨头痛案❖尹某，女，48岁❖六年以来每逢春天凌晨3点左右因剧烈头痛而惊醒，持续2个月左右自行缓解，MRA、CT检查无异常，脉沉弦❖先给乌梅丸3剂，用药当天头痛延至早晨7点左右发作，再给予小柴胡汤二.何为六经病欲解时六经病欲解时❖太阳病，欲解时，从巳至未上❖阳明病，欲解时，从申至戌上❖少阳病，欲解时，从寅至辰上❖太阴病，欲解时，从亥至丑上❖少阴病，欲解时，从子至寅上❖厥阴病，欲解时，从丑至卯上六经病欲解时图解悬案？❖有关《伤寒论》六经病“欲解时”的问题，历代医家间有阐发，但论述的落脚点都是围绕“欲解”，或阐其所主时辰，或释其所解之因。例如清人柯韵伯认为“巳未为阳中之阳，故太阳主之”，“脾为阴中之至阴，故主亥、子、丑时”；张志聪认为“日西而阳气衰，阳明之主时也，从申至戌上，乃阳明主气之时，表里之邪欲出，必随旺时而解”；陈修园认为六经之病欲解“亦可于其所旺时推测而知之”，主张“值旺时而解矣”。❖❖各家大都被“欲解”束缚，对“欲解”不解甚而症反加重，或在“欲解时”突然出现一些病症的情况未能深入思考。“欲解时”而病症自解的情况临床并不常见。全国统编教材《伤寒论讲义》云：“论中六经皆有欲解时一条，因尚不能指导临床，当存疑待考。”六经“欲解时”这一非常重要的理论成为无关紧要，研究《伤寒论》者对此多置而不论。❖❖龙砂医学流派代表性传承人顾植山教授对《伤寒论》“六经”及其“欲解时”见解独到，将“欲解时”释为“相关时”，广泛应用于临床辨证施治过程中，取效卓著。欲解时：一种六经辨证的方法❖《伤寒论》中的辨证是多维度的，是“病脉证并治”，即辨病、辨脉、辨证相结合。辨“病”是辨三阴三阳，张仲景辨三阴三阳的一个重要特色是辨“欲解时”，通过“欲解时”来判断三阴三阳的归属。❖❖脉、证是疾病所表现出来的“象”态，“欲解时”是厘定分辨“六经”的时间节点，抓住这个节点，对于判定证候的六经归属具有特殊意义。欲解时的另一种理解：相关时❖六经“欲解时”提出的是和三阴三阳相关的时间节点问题。顾植山对六经病“欲解时”的独到见解为“相关

卵巢囊肿蒂扭转的解剖学临床表现⚫典型症状是突然发生一侧下腹剧痛，常伴恶心、呕吐甚至休克，系腹膜牵引绞窄引起。⚫亦有疼痛发作轻缓者，则为瘤蒂扭转较慢而不严重。扭转急剧者伴有呕吐；偶因子宫内膜血管充血而致有少量阴道流血。体征及辅助检查⚫可有发热及腹肌紧张（腹膜刺激征可不明显）⚫妇科检查扪及肿物张力较大，有压痛，以瘤蒂部最明显，并有肌紧张。⚫B超(1)盆腔内见异常肿块,患侧卵巢消失;(2)肿块中等大小,以囊性或囊实性多见,早期瘤壁光滑,晚期可模糊欠清;(3)肿块位置高,多见于宫底前方;(4)CDFI示血流减少或消失;(5)肿块有压痛,可伴盆腔积液.⚫血常规：WBC可升高也有正常者。病例分析⚫病例1：因“停经26+3周，下腹疼痛2天，加重伴恶心、呕吐半天”入院。入院查：腹肌软，右中下腹压痛，无反跳痛。血常规：WBC13.09，N81.8%。入院后普外科会诊不排除阑尾炎，予抗炎治疗，夜间疼痛发作，伴恶心、呕吐，查腹肌略紧，压痛、反跳痛均阳性，血常规12.42，N76.4%。复查B超右附件68*62mm的囊性回声，内透声欠佳。此后腹痛缓解。次日在B超引导下穿刺抽液，术后复查血常规14.06，N67.1%。⚫较典型的卵巢囊肿蒂扭转病例：有囊肿病史及促性腺激素使用病史，孕3月B超提示附件囊性占位;有腹痛伴恶心、呕吐；下腹部压痛,有腹膜刺激征但不是特别严重；B超提示右附件包块直径6-7cm。病例分析⚫病例2：因“检查发现盆腔包块5月，腹痛6天，加重1天”入院。入院查：腹肌软，下腹部无压痛及反跳痛。血常规：WBC7.11，N79.2%。因合并甲亢内分泌科会诊不宜手术。予对症处理后腹痛加重，腹肌仍软，但下腹部压痛及反跳痛均阳性。复查血常规：WBC5.16，N69.2%。即日在全麻下手术。术中见右侧卵巢囊肿蒂扭转3周，左侧卵巢畸胎瘤，行右附件切除术+左侧卵巢囊肿剥除术。术后2天体温38.2，复查血常规10.09，N75.6%。⚫病例特点：有囊肿病史且为囊实性肿物；腹痛加重，不伴恶心、呕吐，但随病情发展出现腹膜刺激征；B超提示右附件包块直径10cm，左侧附件包块9cm。诊断了蒂扭转，有手术指征，但应合并未正规治疗且未控制的甲亢，故未及时手术。腹痛6天，卵巢未坏死，考虑包块大，蒂宽，血运阻断不完全。⚫根据肿物病史，急剧发作的腹痛，盆腔触及包块和宫角蒂部的压痛不难作出诊断。诊断鉴别诊断⚫急腹症的

留置针静脉输液法1各科室操作能手留置针静脉输液操作考核分析各科室抽查留置针静脉输液操作考核分析2一、本次考试存在的突出问题有：1、护理人员进行操作查对制度落实不到位（19人次、56%），包括未查对及查对方式不正确：其中操作前查对未落实（12人次）、操作中查对未落实（3人次）、操作后查对未落实（9人次）。2、留置针固定方式不正确（27人次、77%）。3、排气不规范包括排气不成功、带帽排气、排气时间过久等（22人次、63%）。4、未注意与患者沟通，操作前未告知药物名称及作用（18人次、51%）。5、无菌观念不强，包括消毒不规范（17人次）、垃圾分类处理不规范（5人次）等。6、评估不全面，其中未评估病情（12人次）、未评估环境（5人次）。3静脉留置针操作程序静脉留置针概述留置针输液注意事项静脉留置针输液法静脉留置针输液法通气管液体静压4一、静脉留置针概述针芯、外套管、针座密闭式和开放式24G22G20G18G结构种类规格应用5针翼（针柄）—“小飞机”金属针芯（针尖）肝素帽白色隔离塞延长管静脉留置针的结构（密闭式、Y型）封管用小夹子外套管（导管）塑料针座可见回血6静脉留置针概述—特点•留置针的外套管（导管）使用光滑柔软的聚氨酯或硅胶材质，生物相容性高，在血管内呈漂浮状态，对血管壁刺激性小•输液时肢体活动不受明显影响，留置针一般保留3~4天，利于抢救和治疗•减少护理人员的工作量7留置针规格和应用—参数与适用范围8一、静脉留置针操作程序注意事项健康教育操作步骤（一）（二）（三）9二、自身评估（着装整洁，仪表端庄、洗手、戴口罩）三、用物评估：治疗车：车上层：治疗盘（内放静脉留置针、留置针敷贴、一次性无菌棉签、碘符瓶、弯盘、输液卡、快速手消剂、压脉枕、无菌敷料缸、压脉带）一、核对医嘱（转抄输液卡，并请第二人核对）静脉留置针操作步骤—评估10静脉留置针操作步骤—评估三、用物评估：车下层：医疗垃圾桶、生活垃圾桶、锐器盒、放压脉带容器11四、核对药物：核对输液卡、药物与输液袋上患者信息，检查药物与液体。（或按医嘱配药，配药完成后请第二人核对）消毒瓶塞，插入输液器（将针头与输液管连接紧密）静脉留置针操作步骤—评估三、用物评估治疗台面：弯盘、络合碘、棉签、配置好的液体、输液器备注：用物均在有效期范围内，一次性用物包装无破损、无漏气、输液器开关处于关闭状态。123、助取舒适卧位“您这么躺着舒适

马凡氏综合症马凡氏综合征简介2马凡氏综合征由来1马凡氏综合症的代表性患者4马凡氏综合症有哪些临床表现？3如何诊断及治疗马凡氏综合征？5马凡氏综合征由来1896年，法国儿科医生AntoineMarfan首次报道一名5岁的女孩患有骨骼等系统的异常，此后100年间人们逐渐认识到这是一种累及多系统的新的遗传相关疾病。一百余年来，Marfan’s综合征的诊断标准也几经修订。1979年，美国约翰霍普金斯医学院的ReedE.P等人从心血管、眼、骨骼及家族史四个方面系统的阐述了Marfan’s综合征的临床表现和诊断依据。2023/5/293马凡氏综合征简介马凡氏综合症，又称马氏综合症、马凡综合症、马方综合症、蜘蛛足样指综合症、指趾过长综合症、先天中胚层营养不良。马凡氏综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。2023/5/294马凡氏综合征简介常染色体显性遗传，是指缺陷基因呈显性表达，50％的子女都有发病可能性的遗传性疾病。基因中只要有一个等位基因异常就能导致常染色体显性遗传病.常染色体显性遗传病其中有垂直传递.通常有以下几条规律：①受累者的父母中有一方受累；②受累者和未受累者所生的孩子中,受累和未受累的平均数相等；③父母中有一方受累而本人未受累时,他的子孙也不会受累；④男女受累的机会相等；⑤受累者子女中出现病症的发生率为50%.2023/5/295马凡氏综合症临床表现2023/5/296骨骼肌肉系统眼心血管系统马凡氏综合症临床表现2023/5/297骨骼肌肉系统主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。2023/5/298最典型特征“蜘蛛指”2023/5/299拇指内收，握拳••2023/5/2910手足细长，关节松弛2023/5/2911骨骼肌肉系统骨骼X线表现可见掌指骨、趾骨细长，脊柱侧弯或后凸侧弯，脊柱裂，硬膜缺如，文献