【文档说明】烟雾病诊断和治疗专家共识课件.ppt，共(38)页，1.114 MB，由小橙橙上传

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中国烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗专家共识（2017）1•烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”。一、前言2•196

9年日本学者Suzuki及Takaku将该病称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧枝循环的代偿作用。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。一、前言32008年日本北海道的一项研究显示•烟雾病的年患病率与发病率分别为10.5/10万及0.94/1

0万•女性患者较男性患者多（约2.8:1）•发病高峰分别为5-9岁前后及45-49岁前后。一、前言4•儿童患者以缺血症状为主要临床表现，包括短暂性脑缺血发作及脑梗塞。•而出血型在成人患者中更为常见，具体症状因出血部位而异。一、前言5患者出现下述症状或病史，应该考虑烟雾病或烟雾综合征：

•自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见；•脑缺血所致的临床症状、体征：TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。二、烟雾病和烟雾综合征的诊断6最常用的检查手段有

头颅CT、MRI、CTA／MRA、CTP／MRP、SPECT、PET等。•头颅CT适用于评估脑出血以及大的脑梗塞；•但对于急性脑梗塞，MRI（尤其是DWI序列）以及MRA敏感性更高，且能发现特征性的烟雾状血管。•对无法配合脑血管DSA造影检查的儿童患者MRA可作为诊断手段。二、烟

雾病和烟雾综合征的诊断7脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准。•典型的烟雾病表现为双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞；•基底部位纤细的异常血管网，呈烟雾状；•广泛的血管吻合，如大脑后动脉与胼周动脉吻合。•可合并ACAs和MCAs

近端狭窄或闭塞，约25%患者椎基底动脉系统亦存在狭窄或闭塞。•脑血管造影还可用于评价疾病的进展变化，用于血管重建手术后的疗效评价。二、烟雾病和烟雾综合征的诊断8•有条件的临床中心应当对烟雾病患者进行脑血流动力学及脑代谢评估。•Xe

-CT、SPECT、MRP、CTP及PET等一系列影像学技术的兴起，为缺血性脑血管病的评估提供了越来越多的选择，二、烟雾病和烟雾综合征的诊断9血流动力学的评价指标包括•脑血流量(cerebralbloodflow,CB

F)：是组织内血流量•脑血容量(cerebralbloodvolume,CBV)、是血管床容积•达峰时间(timetopeak,TTP)、指对比剂首次通过脑组织观测区至峰值的时间二、烟雾病和烟雾综合征的诊断10血流动力学的评价

指标包括•平均通过时间（meantransmittime,MTT）是显影剂通过观测区平均时间，主要是通过毛细血管的时间•脑血管储备功能(cerebrovascularreserve,CVR)评估的是脑血管床在乙酰唑胺等激发状态下进一步扩张以增加脑血流量的

潜力。二、烟雾病和烟雾综合征的诊断11血流动力学的评价指标包括•平均通过时间（meantransmittime,MTT）是显影剂通过观测区平均时间，主要是通过毛细血管的时间•脑血管储备功能(cereb

rovascularreserve,CVR)评估的是脑血管床在乙酰唑胺等激发状态下进一步扩张以增加脑血流量的潜力。二、烟雾病和烟雾综合征的诊断12血流动力学的评价指标包括•PET可进行功能成像，从代谢水平对缺血型脑血管病进行评估，主要技术参数包括脑氧代谢率(CMRO2)、氧摄取分数(OEF)以

及脑葡萄糖代谢率(CMRglu)。•SPECT主要用于检测脑血流量（CBF），所呈现的伪彩图清晰直观、可评估全脑，尤其是丘脑基底节等深部结构可独立显示。二、烟雾病和烟雾综合征的诊断13推荐意见：（一）诊断标准1．烟雾病的诊断标准（诊断依据见表1）•1)成人患者具备A或B+C的病例可做出确切诊

断；•2)儿童患者单侧脑血管病变+C也可做出确切诊断；•3)无脑血管造影的尸检病例可参考D。二、烟雾病和烟雾综合征的诊断14推荐意见：（一）诊断标准2.烟雾综合征的诊断标准（诊断依据见表1）单侧或双侧病变（

可同时或单纯累及大脑后动脉系统），伴发表1所列的合并疾病者，或称之为类烟雾病。二、烟雾病和烟雾综合征的诊断15二、烟雾病和烟雾综合征的诊断表1.烟雾病和烟雾综合征的诊断依据A：数字减影脑血管造影（DSA）表现：1.ICA末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞；2.动脉

相出现颅底异常血管网；3.上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表2）；B：MRI及MRA表现：1.ICA末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞；2.基底节区出现异常血管网（在1个扫

描层面上发现基底节区有2个以上明显的流空血管影时提示存在异常血管网）；3.上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表3）；C：确诊烟雾病须排除的合并疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征)、脑

膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺机能亢进、特纳综合征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、Ⅰ型糖原贮积症、

PraderWilli综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多16二、烟雾病和烟雾综合征的诊断3.上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表2）；B：MRI及MRA表现：1.ICA末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段

狭窄或闭塞；2.基底节区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的流空血管影时提示存在异常血管网）；3.上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表3）；C：确诊烟雾病须排除的合并疾病：动

脉粥样硬化、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺机能亢进、特纳综合征、Alagille综合征、Williams综合征、努南

综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、Ⅰ型糖原贮积症、Prader-Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症

、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒(可卡因)等D：对诊断有指导意义的病理表现：1.在ICA末端内及附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；增生的内膜内偶见脂质沉积。2.构成Willis

动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。3.Willis动脉环可发现大量的小血管（开放的穿通支及自发吻合血管）。4.软脑膜处可发现小血管网状聚集。17二、烟雾病和烟雾综合征的诊断（二）鉴别诊

断单侧烟雾病，定义为成人单侧病变而无上述伴发疾病者，其发生率为10.6%，可向烟雾病进展，其概率为10%-39%。疑似烟雾病，定义为单侧或双侧病变而无法确切排除表1所列伴发疾病者18二、烟雾病和烟雾综合征的诊断（二）鉴别

诊断烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除，这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗或随访建议，本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考

烟雾病或烟雾综合征。191.药物治疗：对烟雾病而言，目前尚无确切有效的药物。•但对于处在慢性期的此类患者,尤其是存在伴发疾病的烟雾综合征患者，针对伴发疾病的治疗，以及出血或缺血性脑卒中危险因素的管理和生活方式的指导应相辅相成,这种情况下，某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、溶

纤维蛋白药、抗溶纤维蛋白药或抗癫痫药等，但需要警惕药物的副作用。三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略20•日本2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病,但缺乏充分的临床依据。而且值得注意的是长期服用阿司匹林等抗聚药物可能导致缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。•对

成人无症状烟雾病患者不推荐口服抗血小板聚集药物,因为1/2的患者有出血的风险。三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略212.手术治疗：手术可分为直接和间接的血管重建手术。但是，目前手术方法很不统一，而且各种方法都还缺乏有循证医学证据的大宗病例报道。•外科治疗方法包括三类：间接血管

重建手术、直接血管重建手术以及综合术式。三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略22直接血管重建手术包括：•（1）颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术，最常用；颞浅动脉-大脑前或后动脉吻合术可作为补充或替代，当大脑中动脉分支过于纤细或者缺血区

位于大脑前或大脑后分布区时选择应用；•（2）枕动脉或耳后动脉-大脑中动脉分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用；•（3）枕动脉-大脑后动脉吻合术，主要改善大脑后动脉分布区的血流灌注，较少应用。三、烟雾病和

烟雾综合征的治疗策略23间接血管重建手术包括：•（1）脑-硬脑膜-动脉血管融合术(EDAS)；•（2）脑-肌肉血管融合术(EMS)；•（3）脑-肌肉-动脉血管融合术(EMAS)；•（4）脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(EDAMS)；•（5）脑-硬膜-肌肉-血管融合术（EDMS

）；•（6）环锯钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术；。三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略24•脑血管重建手术预防和减少烟雾病和烟雾综合征缺血性卒中的效果确切。•近年来，越来越多的证据表明脑血管重建手术也能有效降低烟雾病的出血风险。三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略25•其中最具代表性的是来自日本的JAMT

，这是一项多中心的前瞻性随机对照临床研究，其2014年发表的结果表明，脑血管重建手术能将5年再出血率从31.6%降低至11.9%,该研究要求在三个月内进行双侧手术，且必须包含直接搭桥。•国际上多家中心报道的结果与此相似，美国的Steinberg报道脑血管重建手术后的年再出血

率降至1.9%，上海华山医院报道的术后年再出血率为1.87%。但各种手术方式的疗效差异暂无定论，有待大规模的多中心临床试验结果。三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略26手术指征及手术时机•烟雾病和烟雾综合征的自然史差

异很大，年龄、种族等差异使得自然史的研究较为困难，但总体来看其是随着时间缓慢进展的，文献资料显示脑血管重建手术可以使大部分患者进展停止。也有文献显示治疗时患者的神经功能状态是预后的独立预测因素，越早治疗对患者是越有利的。三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策

略27手术指征及手术时机目前烟雾病和烟雾综合征的手术指征、最佳方案等仍未统一，推荐指征如下：•1）反复出现临床症状，血流动力学检查有明确的脑缺血，rCBF下降，血管反应、脑灌注或血管储备功能•2）对于出血型烟雾病患者的初始治疗主要是对症治疗，包括脑室外引流

术、脑血肿清除术、呼吸道/心功能等管理。血管重建手术作为二期治疗，手术时机一般选择在出血后一至三个月不等。三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略28推荐意见：（一）非手术治疗•建议对基础疾病或伴发疾病进行积极的药物治疗。脑卒中危险因素的管理和生活方

式的指导应相辅相成。三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略29推荐意见：（二）手术治疗的指征•1.铃木分期2期或以上（5-6期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者）；•2.烟雾病或烟雾综合征相关的进展性脑缺血的临床表现：如TIA，脑梗塞，认知功能障碍，神经功能发育迟滞及癫痫等；三、烟雾

病和烟雾综合征的治疗策略30推荐意见：（二）手术治疗的指征•3.其他与烟雾病或烟雾综合征相关的脑缺血证据，如陈旧性脑梗塞、微小出血灶、白质变性或脑萎缩等与脑缺血相关的实质性脑损害；•4.血流动力学受损，如CBF、CVR下降，OEF升高及CMRO2下降等；三、烟雾病

和烟雾综合征的治疗策略31推荐意见：（二）手术治疗的指征•5.任何形式的颅内出血，排除其他原因。•6.不推荐对烟雾病或烟雾综合征的狭窄性病变进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术。三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略32推荐意见：（三）手术方式以及时机的选择•1.脑梗塞急性期、脑出血急

性期：应根据患者临床状况、血肿的量及部位、颅内压力水平等选择保守治疗、脑血肿清除术、脑室外引流术或去骨瓣减压术；对于必须行去骨瓣减压的患者，如二期行搭桥手术可能性小时，可考虑同时行颞肌贴敷术。三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略33

推荐意见：（三）手术方式以及时机的选择•2.目前尚无手术时机的明确证据，虽然普遍证据支持诊断明确后越早进行脑血管重建手术越好。但是推迟手术有时候也是合理的，如近期有脑梗、感染或出血病史。三、烟雾病和烟雾综合征

的治疗策略34推荐意见：（三）手术方式以及时机的选择•3.脑血管重建的术式选择：1）手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长等多种因素综合考虑。直接＋间接的联合血运重建手术可能具有更好的近期和远期效果，所以计划开展烟雾病治

疗的医院和个人应该同时具备两种手术的治疗能力，而急诊治疗时也应尽量考虑保留直接血运重建手术的条件。三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略35推荐意见：（三）手术方式以及时机的选择•3.脑血管重建的术式选择：2）

对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如MMA分支、STA分支向颅内形成自发吻合）应予保护完好。3）伴发动脉瘤的治疗：○1Willis环动脉瘤建议直接处理，血管内治疗或显微外科夹闭；○2周围型动脉瘤，如短时间内反复出血，建议直

接栓塞或显微外科切除；也可行常规血运重建手术并观察，此类动脉瘤有术后自发闭塞的可能。三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略36陈劲草、陈亮、段炼、顾宇翔、洪涛、焦力群、康德智、刘翼、刘志雄、罗祺、马妍、毛颖、王林、王嵘、

王硕、王中、徐斌、杨咏波、喻博、张东、张鸿祺、张建民、赵元立、祝新根。参与讨论的专家（按姓名拼音顺序排列）37谢谢！38