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周围神经病业务学习2023/4/17◼中枢神经系统(CNS)脑脊髓◼周围神经系统(PNS）颅神经(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)脊神经(spinalnerves)神经系统2023/4/17❑感觉神经病❑运动神经病❑感觉运动神经病❑自主神经病(1)功能障碍周围神经病--

临床分类2023/4/17❑轴突神经病❑脱髓鞘性神经病❑间质性损害❑混合型神经病(2)病理特点周围神经病--临床分类2023/4/17❑单神经病❑多发性单神经病❑神经丛神经病❑多神经病(3)神经分布特点周围神经病--临床分类2023/4/17❑遗传

性❑获得性(4)病因学周围神经病--临床分类2023/4/17➢HMSN➢遗传性感觉性神经病➢遗传性感觉和自主神经病➢遗传性压迫易感性周围神经病➢卟啉性周围神经病➢家族性臂丛神经病➢家族性淀粉样多神经病➢巨大轴索性神经病➢神经轴索营养不良➢异染性脑白质营养不良➢肾上腺性脑白质营养不良➢球样细胞性

脑白质营养不良➢Fabry病➢Niemann-Pick病➢Tangier病➢葡萄糖多聚小体病➢脑膜黄色瘤病➢神经病合并小脑变性综合症遗传性的周围神经病2023/4/17感染◼HIV相关性神经病◼Lyme神经炎等免疫介导◼AIDP/CIDP/MMN◼单克隆丙种球蛋白病

伴周围神经病◼获得性淀粉样多神经病◼POEMS综合症等代谢◼糖尿病性周围神经病◼尿毒症性周围神经病◼营养障碍性周围神经病◼线粒体代谢性周围神经病等缺血◼多系统血管炎和结缔组织病◼“单发的”周围神经血管炎中毒◼药物中毒/

工业毒物慢性卡压◼胸出口综合征◼腕管综合征◼肘管综合征放射性周围神经病肿瘤浸润性神经病◼淋巴瘤◼白血病其他获得性的周围神经病一、周围神经的组织结构周围神经的组织结构➢神经干➢神经外膜（衣）➢神经束膜（衣）➢神经内膜（衣）➢大小有髓神经纤维❖神经纤维由中央的轴索和外周

的神经鞘膜构成，包括有髓神经纤维和无髓神经纤维。❖有髓神经纤维是一个Schwann细胞仅包绕一个轴索形成一个结间段。❖无髓神经纤维是一个Schwann细胞包围数个轴索，不缠绕形成髓鞘。周围神经的电镜结构2

023/4/17结间段Ranvier结Schwann细胞和髓鞘轴索2023/4/17纤维分类功能直径（um）传导速度（m/s）Aα本体觉和梭外肌传出10-2070-120Aβ触压觉5-1230-70Aγ梭内肌传出3-615-30Aδ痛、温、触觉

1-512-30B交感节前纤维1-33-15C痛觉0.4-1.20.5-2C交感节后纤维0.3-1.30.7-2.3神经纤维直径的粗细和传导速度有关，直径越细，传导速度越慢，不同直径的神经纤维传导的信号也不同。神经纤维的结构与功能2023/4/17MBP,髓鞘碱性蛋白(myeli

nbasicprotein)P0,髓鞘蛋白0(myelinproteinzero)PMP22,周围神经髓鞘蛋白22(peripheralmyelinprotein22)Cx32,连接蛋白32(Connexin32)MAG,

髓鞘相关糖蛋白(myelin-associatedglycoprotein)髓鞘的蛋白组成E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性

(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)2023/4/17二、周围神经病变的症状和体征周围神经病变的症状和体征周围神经系统由感觉、运动、植物神经纤维混合组成，并参与组成反射弧。周围神经损害后出现：感觉改变—损毁或刺激症状运动改变—损毁或刺激

症状反射改变植物神经功能改变2023/4/17感觉损害感觉减退/缺失感觉异常疼痛:神经痛/刀割样/挤压样/电击样疼痛感觉过敏感觉过度2023/4/17运动损害肌束震颤(fasciculatio

n)肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)痛性痉挛(algospasm)(1)运动神经刺激症状(2)运动神经麻痹症状肌力减低&丧失肌萎缩2023/4/172.运动神经损害(1)运动神经刺激症状下运动神经元损伤或某些正常人可

出现症状学①肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电→肌肉颤动②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩较肌束震颤缓慢,持续时间长◙放射性损伤◙周围神经局限受压◙代谢性疾病③痛性痉挛(algosp

asm)肌肉&肌群短暂痛性收缩--正常生理现象腓肠肌常见许多神经疾病常见用力收缩可诱发2023/4/17(2)运动神经麻痹症状①肌力减低&丧失➢多发性神经病:肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累➢GBS四肢瘫➢卟啉病\铅中毒\副肿瘤综合征\淀粉样变性神经病,主要累及双上肢②肌萎缩➢肌肉

失神经营养&不可逆性失神经损害➢与肌无力程度一致2023/4/17腱反射减低&消失多发性神经病腱反射减低&消失酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累)即使痛温觉严重丧失,腱反射仍存在2023/4/17植物性传入神经的损毁现象➢泌汗➢血管运动➢营养障碍植物性传入神经的

刺激现象➢自发性痛如幻肢痛、灼性神经痛➢感觉异常➢感觉倒错➢侵及内脏神经导致内脏危象或平滑肌功能障碍。植物神经功能改变2023/4/17➢无汗➢竖毛障碍➢直立性低血压➢无泪➢无涎➢阳痿➢膀胱直肠功能障碍植物神经功能改变2023/4/17鉴别脱髓鞘及轴索损伤波幅，远端潜

伏期MCV/SNCVF波/H反射传导阻滞针极肌电图周围神经电生理特点意义2023/4/17鉴别脱髓鞘及轴索损伤➢脱髓鞘：神经传导速度减慢，远端潜伏期延长➢轴索损伤：波幅降低➢严重损伤：神经传导速度减慢和波幅降低鉴别神经根与周

围神经损害➢F波➢H反射周围神经病变的电生理特点2023/4/17蛋白研究基因检查神经或肌肉活检肌电图、血液指标病史、家族史、查体诊断思路2023/4/17不同类型的周围神经病❑遗传性运动感觉性周围神经病(HMSN

)❑遗传性自主感觉性周围神经病(HASN)❑AIDP/CIDP/MMN❑糖尿病周围神经病❑类淀粉周围神经病❑血管炎性周围神经病❑危重病性周围神经病2023/4/17一、遗传性运动感觉性周围神经病（HMSN）2023/

4/17遗传性运动感觉性周围神经病遗传性运动感觉性周围神经病是一组慢性运动感觉性多神经病。Charcot-Marie-Tooth（CMT）临床特点典型表现为肢体远端肌无力和肌萎缩。常伴有轻到中度感觉缺失。腱反射低下及高弓

足。2023/4/17❑HMSNⅠ：脱髓鞘性周围神经病(CMT1)❑HMSNⅡ：轴索性周围神经病(CMT2)❑HMSNⅢ：肥大间质性周围神经病(Dejerine-Sottas)❑HMSNⅣ：植烷酸沉积症

(Refsum)❑HMSNⅤ：HMSN伴痉挛性截瘫❑HMSNⅥ：HMSN伴视神经萎缩❑HMSNⅦ：HMSN伴视网膜色素变性HMSN的临床分类—Dyck法2023/4/17CMT1❑脱髓鞘性周围神经病，以肢体远端肌

无力、肌萎缩、感觉缺失为特征，高弓足和足下垂。❑多在5-25岁出现症状，缓慢进展。❑神经传导速度减慢（38m/s）❑CMT1A亚型占70-80%，17p11-PMP22。❑CMT1B亚型约占5-10%，1q22-P0蛋白。❑CMT1C亚型占15%，致病

基因不明。2023/4/17CMT2❑非脱髓鞘性周围神经病，表现为肢体远端的肌无力和肌萎缩、轻度感觉异常❑神经传导速度正常。❑CMT2的临床表现类似于CMT1，但症状较轻，没有周围神经的肥大。❑CMT2有五种临床亚型。CMT2A/2B/2D/2C/2E20

23/4/17二、遗传性自主交感性周围神经病（HASN）2023/4/17遗传性自主交感性周围神经病（HSAN）遗传性感觉交感神经病（HSAN）是一组主要累及感觉神经的遗传性感觉神经病常伴随多发性的溃疡，所以又被称为遗传性多溃疡性神经病，疾病后期伴随出现肢体无力

，又被归于Charcot-Marie-Tooth病的范畴。2023/4/17❑分为5型：HSANⅠ～Ⅴ型❑具有显性和隐性遗传特点❑HSANⅠ型最常见，显性遗传，多于20岁以后发病，又称为遗传性感觉交感神经病❑HASNⅡ～Ⅴ型，婴儿期发病，隐性遗传HSAN的临床分类

2023/4/17❑HSANⅠ型最常见，常染色体显性遗传，❑多于20岁以后发病❑致病基因位点位于，编码丝氨酸软脂酰转移酶的C1亚单位（SPTLC1）❑出现双下肢感觉和自主神经功能障碍，伴有皮肤溃疡以及耳聋，后期出现双下肢不同程度的力弱❑病理特点：周围神经出现神经纤维的脱失。HSANⅠ

的临床特点患者，男性，28岁先证者先证者之母2023/4/17三、急性免疫性周围神经病2023/4/17❑急性&亚急性特发性多发性神经病❑可能与感染有关&免疫机制参与Guillain-Barré综合征(GBS)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acuteinflammato

rydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP2023/4/17脱髓鞘型：运动感觉型，经典的GBS和急性发病的CIDP运动型轴索型：感觉运动型，如GBS样综合征和血管炎运动型，伴空肠弯曲菌和流感嗜血杆菌感染感觉型植物神经型颅神经综合征F

isher综合征急性免疫性周围神经病2023/4/17经典型GBSFisher综合征急性运动型（AMAN）急性运动感觉型（AMSAN）不能分类的GBS急性炎性脱鞘性多神经根神经病（AIDP）2023/4/17◼病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染\疫苗接种史◼急性

&亚急性起病◼四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重◼危重者1~2d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹◼感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)常见◼双侧面瘫\球麻痹可为首发症状◼自主神经紊乱症状临床表现2023/4/17脑脊液：蛋白-细胞分离现象（2-3周）EMG：可累计运动、感觉、颅神经、自

主神经辅助检查脱髓鞘病变运动&感觉NCV减慢--失神经&轴索变性早期仅见F波\H反射延迟&消失(F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊断节段性病变--应检查多根神经)轴索损害远端波幅减低2023/4/17经典的GBS：周围神经炎性

改变、节段性脱髓鞘AMAN和AMSAN：以轴索损害为主的急性炎性周围神经病神经束内、束间局灶性血管周围淋巴细胞浸润。后期出现薄髓鞘有髓神经纤维和洋葱球样结构。病理改变2023/4/17诊断标准（20

10）•(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性•加重，多在2周左右达高峰。•(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低•或消失。•(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。•(4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。•(5)

电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。•(6)病程有自限性。2023/4/17◼免疫球蛋白静脉滴注（0.4g/(kg·d）(intravenousimmunoglobulin,IVIG)◼血浆交换(plasmaexchange,PE)◼

皮质类固醇(corticosteroids)◼辅助呼吸◼对症治疗&预防治疗治疗2023/4/17慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,CIDP2023/4/17

CIDP是一组免疫介导的慢性炎性脱鞘性周围神经病。1/3开始诊断不明的获得性神经病多数CIDP对免疫抑制剂有效复发常见由于发现周围神经存在炎细胞浸润，通过血浆置换有效，所以推测此病是自身免疫病。概述-----CIDP2023/4/17临床表现❑主要起病隐袭,进展期数月~数年(平均3mon

)阶梯式进展/稳定进展/复发-缓解❑对称性肢体远端&近端无力,远端→近端发展腱反射减弱&消失，呼吸肌受累较少(11%)❑大多数患者运动&感觉障碍并存❑肌萎缩较轻❑少见症状:Horner征\原发性震颤\阳痿(4%)\尿失禁(2%)

2023/4/17病理改变部位：主要集中在神经根和神经干腓肠神经活检发现节段性脱髓鞘和洋葱球形成神经内衣的毛细血管增生单核细胞浸润部分病人合并出现轴索损害CIDP的病理特点2023/4/17典型CID

P以脱髓鞘为主的神经传导减慢➢传导阻滞（寸进法）➢神经传导速度减慢，低于正常低限的80%，不同神经存在很大的差异，运动和感觉同时累及➢CMAP改变：暂时性弥散、远端潜伏期延长➢F波，不持续或潜伏期延长➢感觉神经动作电位波幅，和轴索损害相关性差CIDP的电生理检查2023/4/17◼IgM和IgG：

非对称性CIDP◼IgM：急性CIDP◼血清M蛋白偶见◼CSF：提示蛋白细胞分离现象是CIDP的特点(>90%)，除HIV和Lyme性的CIDP脑脊液细胞数增多非常罕见。血抗体和脑脊液改变2023/4/17❖病程

大于2个月❖肢体感觉运动障碍，进展或反复出现❖腱反射减退或消失❖无括约肌功能障碍和感觉平面❖除外其他周围神经病诊断标准2023/4/17(2)电生理检查:须具备脱髓鞘病变以下特点中3点①2或多个运动神

经NCV减慢②1或多个运动神经部分性传导阻滞,如腓\正中\尺神经③2或多个运动神经远端潜伏期延长④2或多个运动神经F波消失(1)临床表现周围神经病变,进展性&复发性运动\感觉功能障碍,症状至少2个月美国神经病

学会(1991)CIDP必备诊断标准(3)病理:神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生(4)CSF检查:细胞数<10106/L2023/4/17中国2010年诊断标准CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病：(1)症状进展

超过8周，慢性进展或缓解复发；(2)临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性(如MADSAM)，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；(3)脑脊液蛋白．细胞分离；(4)电生理检查提示周围神经传导速度减

慢、传导阻滞或异常波形离散；(5)除外其他原因引起的周围神经病；(6)糖皮质激素治疗有效。2023/4/17多灶性运动神经病(MMN)复发型GBS遗传性感觉运动性神经病(HSMN)慢性进行性PN异常蛋白血症合并周围神经病慢性特发性轴索性周围神经病(CIAP)鉴别诊断2023/4/

17皮质类固醇免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)血浆交换(PE)免疫抑制剂治疗2023/4/17四、糖尿病周围神经病2023/4/17对称性多发性神经病非对称性神经病远端型原发性感觉性神经病❑急性或亚急性近端型运动神经病自主神经病❑颅神经单神经病慢性进行性感觉运动自主神经病❑单神经

病或多发性单神经病❑嵌压性神经病糖尿病周围神经病的分类2023/4/17血管及血液改变学说微血管病变糖尿病患者的血小板及纤溶系统功能异常急性发病的单神经病，与血管堵塞有关代谢学说雪旺氏细胞生成过多的山梨醇

及果糖，引起节段性脱髓鞘患者排尿增多，肌醇排出增多，神经中肌醇进入减少，导致神经传导减慢发病机制2023/4/17远端型原发性感觉性神经病表现是最常见的综合症临床有疼痛、麻痹、末梢感觉受损及远端反射消失；常首先累及下肢远端，上肢少见。

远端运动神经也会受累。自主神经病几乎出现于病程较长的所有糖尿病患者，交感和副交感均可受累。包括心血管、胃肠道、泌尿生殖系统等。体位性低血压。临床特点2023/4/17在血糖控制不良，体重减轻或开始胰岛素治疗的情况下，会出现急

性疼痛性的糖尿病性神经病。糖尿病性周围神经病可伴有疼痛、向心性肌无力、肌萎缩、体位性低血压以及不同程度的感觉缺损。糖尿病脊髓病糖尿病肌萎缩临床特点2023/4/17血管改变：神经束膜，束间和神经内

膜小血管改变最明显神经纤维病变：有髓纤维呈轻-中度的减少或脱失，薄髓鞘脱失明显，轴索变性较轻，可见明显再生。既有节段性脱髓鞘也有轴索变性。基底膜改变：基底膜增厚，以神经束膜增厚明显，血管壁膜增厚次之。此改变为本病的特

征性变化。肌肉病变：示神经元性肌萎缩，无肌炎样改变。病理改变2023/4/17严格控制血糖对症治疗：减轻水肿，改善循环神经营养药物预后治疗与预后2023/4/17五、多灶性运动神经病（MMN）2023/4/17周围运动神经受累为主多表现为慢性、非对称性远端肢体运动无力，感觉系统一

般不受影响神经电生理表现以运动神经传导阻滞或部分传导阻滞为特点(Conductionblock,CB)常伴有血、脑脊液的抗GM1抗体的滴度升高病理显示局灶性脱髓鞘性改变。MMN2023/4/17髓鞘中主要含有神经节苷脂和半乳糖脑苷脂抗神经节苷脂抗体可以与周围神经的神经节

苷脂特异性结合，激发免疫反应，导致运动神经的脱髓鞘在轴索表面结合直接阻止髓鞘的再生，导致运动神经出现传导阻滞。神经节苷脂在运动前根含量较多，因此运动神经容易受累。发病机理2023/4/17运动系统主要表现为肢体远端的慢性进行性非对称性肌无力伴肌萎缩上肢多于下肢，

远端重于近端，肌萎缩与肌无力不平行，腱反射减弱或消失感觉系统无客观体征颅神经表现为运动性颅神经受累。中枢神经无累及病程很长。MMN的临床特点2023/4/17❑神经电生理运动时限延长运动波幅降

低出现传导阻滞运动传导速度减慢❑神经病理学脱髓鞘改变和再生轴索轻度损害神经纤维水肿无炎症细胞浸润和神经束膜水肿神经电生理、病理特点2023/4/17治疗❑静脉用丙种球蛋白❑免疫抑制剂2023/4/17六、类淀粉样周围神经病2023/4/17◼1854年RudolphVirch

ou首次提出类淀粉物质的概念，这些物质对碘的反应与淀粉一致。◼淀粉样物质是体内正常无害的可溶性蛋白聚合成不溶的原纤维，与血浆和细胞外基质蛋白及糖蛋白结合形成。◼沉积在不同的器官和组织形成的一组临床综合征◼在周围神经系统沉积称之

为淀粉样周围神经病概述2023/4/17最常见的首发症状➢无力➢易疲劳➢体重下降多系统受累表现➢周围神经嵌压（腕管综合征）➢多神经病➢自主神经功能紊乱➢心、肾脏、皮肤等淀粉样多神经病的临床特点2023/4/17家

族性的淀粉样变性多神经病（FAP）原发型淀粉样多神经病（AL）继发型多发周围神经病（AA）淀粉样变性多神经病的分类2023/4/17FAP依靠基因检查结果和沉积蛋白成分的不同分为4个亚型FAPⅠ型（AT

TR、葡萄牙/日本/瑞士型）FAPⅡ型（ATTR、印第安那/瑞士型）FAPⅢ型（apoA1、衣阿华型）FAPⅣ型（gelsolin、芬兰型）均为常染色体显性遗传不同的亚型具有各自的临床特点。家族性淀粉样变性多神经病(FAP)2023/4/17浆

细胞异常增生导致免疫球蛋白轻链空间构象改变，形成非折叠结构。免疫球蛋白轻链的稳定性和溶解度下降，不稳定的单体聚集成不溶性的类淀粉样细丝沉积。原发型淀粉样多神经病（AL）2023/4/17◼AA与自身免疫反应相关，血清类淀粉蛋白（SAA）

增高◼常继发于其他原发疾病：AS、RA、TB家族性地中海热◼最常见的表现为肾脏累及，出现蛋白尿等◼临床分类：肿瘤相关肾上腺瘤/反应性继发型多发周围神经病（AA）2023/4/17◼细胞外沉积的蛋白可以与刚果红染料结合◼

偏光显微镜下发出苹果绿样的光◼电镜下排列成直径7.5~10nm不分枝的细丝◼X光结晶学检查表现为扭曲和反平行的β折叠结构◼免疫组织学染色证实由不同结构蛋白沉积类淀粉变性病病理学特点2023/4/17❑诊断病理检查：类淀粉样物质沉积活检部位：肌肉、周围神经、皮下脂肪、直肠等

腹部皮下脂肪抽吸术(ASFA)通过ASFA方法可以发现亚临床病变❑鉴别诊断遗传性感觉性神经病腓骨肌萎缩症POEMS综合征CIDP糖尿病性多发性神经病2023/4/17细胞毒药物：甲氨碟呤、硫唑嘌呤、秋水仙素等依那西普（TNF-α拮抗

剂,抗类风湿关节炎药）肝移植：TTR变异的FAP，植物神经及多脏器功能损害的患者，手术效果较差预后较差治疗与预后2023/4/17七、血管炎性周围神经病2023/4/17◼大血管➢巨细胞（颞）动脉炎➢Takayasu动脉炎◼中血管➢结节性多动脉炎（经

典型结节性多动脉炎）➢Kawasaki病◼小血管➢韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）➢变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）➢显微镜下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）➢过敏性紫癜➢原发性冷

球蛋白血症性血管炎➢皮肤白细胞碎裂性血管炎系统性血管炎命名分类（ChapelHill,1994）2023/4/17变应性肉芽肿性血管炎(AGA)，归入系统性小血管炎，ANCA相关性血管炎中小动脉受累和嗜酸性粒细胞浸润为病理特

点主要表现为哮喘,心脏、肾脏受累,周围神经病,皮肤及胃肠道损害。多系统累及Churg－Strauss综合征(CSS)2023/4/17周围神经❖表现为多发性单神经病或多神经病❖90%的患者存在腓神经损害，其他神经包括胫神经、腓肠神经、尺神经、正中神经❖出现远端疼痛型感觉障碍，感

觉障碍主要出现在四肢，下肢重于上肢。运动神经损害以远端为主。中枢神经❖CSS的中枢神经系统损害少见,为27%❖脑血管炎和脑膜肉芽肿性炎症❖可出现惊厥、意识错乱、昏迷和脑梗死❖少数发生颅内出血。CSS神经病变202

3/4/17◼坏死性血管炎。◼嗜酸性粒细胞浸润。◼血管外肉芽肿。3种病理改变可同时共存,也可单独存在。CSS病理表现2023/4/17p-ANCA/MPO-ANCA:40-60%为阳性类风湿因子(86%

)ANA抗体阴性血液学检查发现血嗜酸性粒细胞增多，IgE(74%)和IgG升高(40%)血沉快和C反应蛋白增加血清LDH增加，血清白蛋白减少。辅助检查2023/4/17❑哮喘❑嗜酸性粒细胞比例>10%❑单神经病(包括多发的)或多发性神经病❑X线表现为非固定的肺部浸润❑鼻旁

窦异常❑病理显示血管外嗜酸性粒细胞浸润符合6个条件中的4个或更多者可诊断CSS，特异性大于99%，敏感性大于85%诊断标准（MasiAT，1990）2023/4/17◼糖皮质激素可显著改善预后。◼大剂量激素

冲击治疗后改为口服,直到症状好转。◼胸部X线、血嗜酸细胞计数、血沉、CPR、RF得到控制1个月后逐渐减量,维持治疗1年以上。◼激素疗效欠佳或产生依赖者可加用免疫抑制剂治疗2023/4/17八、危重病性周围神经病（C

IP）2023/4/17◼危重病性多发性神经病(criticalillnesspolyneuropathy,CIP)与肌病（criticalillnessmyopathy,CIM），是继发于重症监护患者的一大类神经肌肉病

变◼多由于败血症、多脏器功能衰竭以及长时间机械通气等引起◼许多患者由于并发神经肌肉病变而导致脱机困难，甚至脱机后由于四肢瘫痪和肌肉萎缩而不得不长期卧床◼显然CIP和CIM在当今医学领域已成为威胁ICU患者预后的主要原因之一概述202

3/4/17◼19世纪末Osler首先描述了败血症患者快速进展性的肌肉萎缩◼1955年Erbsloh对昏迷患者出现多神经病进行了描述◼1961年Mertens等提出了由于缺血和代谢异常导致的多周围神经病变◼1977年Bis

choff等对4例败血症患者并发多神经病进行了报道◼1977-1981年期间，Bolton通过对5例脱机困难的ICU患者◼1983-1984年Bolton首次提出危重病性多神经病（CIP）的概念，此后又有学者提出了危重病性

肌病（CIM）的概念◼1984年VilasE等学者认为“危重性获得性神经肌肉综合症”更能反映该疾病本身及其特点发展史2023/4/17◼引起CIP和CIM的确切病因目前尚不清楚◼机械通气、脓毒血症和多脏器功能衰竭◼成年患者机械通气3天以上出现CIP和CIM的患病

率约为32-100%。败血症发生后72小时发现NCV异常者占63%◼系统性炎性反应综合症（Systemicinflammatoryresponsesyndrome,SIRS）是主要原因。◼营养缺乏和代谢异常也是导致CIP和CIM的重要原因，尤其是采用胃肠外营养的患者更易发生。病因2023

/4/17◼一般在呼吸机辅助呼吸3天后部分患者即可出现四肢无力以及全身性的肌肉萎缩，ICU医生往往更易于忽略。◼患者意识清醒后发现四肢对称性力弱以及呼吸肌无力后才想到该病。◼查体发现四肢深反射减弱或消失，四肢远端的肌肉萎缩。◼神经损害可以导致肌肉萎缩，而萎缩后又导致患

者卧床时间延长，对神经的损害进一步加重。CIP和CIM的症状和体征合并存在。临床特点2023/4/17◼CIP和CIM的电生理检查包括MCV、SCV、针极EMG、直接肌肉刺激以及单纤维肌电图等检查等。

◼脱机困难者可行膈神经NCV、膈肌以及肋间内外肌的针极肌电图检查。◼在CIP可以发现NCV减慢以及传导阻滞，SNCV示动作电位波幅减小；针极肌电图示肌肉最大收缩运动单位数目减少，可见纤颤电位、正锐波等。单纤维肌电图的研究提示运动轴索末端以及神

经肌肉接头的情况。电生理特点2023/4/17肌肉活检◼光镜下可见到呈小角状或小圆状萎缩的肌纤维，部分肌纤维出现不同时期的坏死改变◼可伴随出现核内移以及空泡样改变、可见到再生肌纤维◼间质和小血管周围未见到炎细胞浸润◼油红“O”染色部分肌纤维出现不同程度的脂肪滴

沉积◼ATP酶染色可见到酶的缺失，选择性的肌纤维萎缩更为常见。病理特点-肌肉2023/4/17神经活检或尸检◼主要表现为有髓神经纤维脱失伴随原发的轴索变性，远端神经出现节段性受累，可见到神经轴索再生。◼脊髓前角细胞中央尼氏体溶解和后根神

经节的中度脱失更反应了周围神经的轴索变性。◼肋间神经和膈神经也观察到原发的轴索变性，◼无炎性细胞浸润。病理特点-神经2023/4/17预防为主的方针入住ICU后首先要预防和控制SIRS的形成如果多脏器功能衰竭发生，治疗的环节就应该包括涉及多脏器中的每一个器官IVIg对C

IP的治疗已经尝试控制血糖对预防CIP有非常重要的作用，文献报道ICU患者采用强化胰岛素治疗使血糖维持在水平后期应积极进行理疗和功能康复治疗与预后