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中枢神经系统脱髓鞘疾病中南大学湘雅三医院神经内科范学军副教授概述多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是病因未明的、以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主要特征的自身免疫性疾病。两大特征：症状和体征的空间多发性和

病程的时间多发性。病因及发生机制◆自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T细胞介导的◆病毒感染：发现MS患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等抗体滴度升高，提示MS可能与病毒感染有关；但尚未从患者脑组织中分离出相应的病毒◆遗传因素：有家族倾向◆环境

因素：MS的发病率随纬度增高而呈上升趋势病理病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经。急性期髓鞘崩解、脱失，轴突相对完好，小静脉周围炎细胞浸润；病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质细胞形成的硬化斑。Top:Coronalbrainsectionshowingnumer

ousplaquesofdemyelination,particularlyintheperiventricularregion.Bottom:Thecorrespondingareasshowdecreasedb

lackstainingformyelinandincreasedgliosis(darkstaining).临床表现1、年龄上多见在20－40岁间发病，女性多见；可急性、亚急性、慢性起病。我国的MS多以亚急性起病多见2、诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、

分娩、精神紧张、寒冷等临床表现3、症状的复发与缓解：发作时间持续24小时以上，缓解期至少一个月，缓解期有长达20年者。4、临床表现多样：常为一侧肢体无力、麻木、视力下降、复视等。脑神经受累可表现为面瘫、耳鸣、构音障碍、吞咽困难等；可有周围神经损害、感觉障碍、共济失调、精神症状等。核

间性眼肌麻痹、旋转性眼球震颤、Lhermitt征是MS较特异的表现。实验室检查1、脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多数患者脑脊液IgG指数大于0.7和脑脊液寡克隆带是诊断MS的依据。2、诱发电位：一半以上的患者视觉诱发电位、脑干诱发电位和体感诱发电位异常。3、影像学检查：CT不易发现病灶；

MRI检查多于侧脑室体部、脑干、脊髓等处发现长T1、长T2信号，病程长者可见脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩表现。◼Figure3ThisMRIscanwithgadoliniumenhancementshowsactiveplaques(b

rightareas).诊断要点1、中枢神经系统的症状及体征提示有2个及2个以上的病灶。2、临床发作、缓解2次以上，每次发作应持续24小时及缓解1个月以上。3、不能用其他疾病解释。4、年龄在10－50

岁之间。诊断标准1、1983年的Poser标准2、2000年的McDonald标准鉴别诊断1、急性播散性脑脊髓膜炎感染或疫苗接种后、急性起病、病情凶、发热、头痛、脑膜刺激症状、意识障碍2、脑白质营养不良起病隐匿、进行

性加重、无缓解复发3、脊髓肿瘤慢性起病、症状进行性加重、椎管不通畅、csf蛋白升高治疗原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发。晚期主要是对症及支持治疗，减少神经功能障碍带来的痛苦。治疗发作期

的治疗：①皮质激素：常用1000mg甲基强的松加入500ml糖水静滴，3－5天候改为强的松60mg口服，1周后改为递减量。②β－干扰素：每周或隔日肌肉或皮下注射1次，持续2年③免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素－A治疗发作期的治疗：④免疫球蛋白

：0.4g/kg.天，3－5天为一疗程，每月加强一次。⑤血浆置换治疗：清除自身抗体⑥对症治疗：痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平膀胱直肠功能障碍：尿潴留者用拟胆碱药，尿失禁者用抗胆碱药如普鲁本辛疲乏无力：金刚烷胺，100mgBid苯妥英钠，200mg顿服震颤：静止性震颤用安坦，2mg,Tid

意向性震颤用心得安，10mg,Tid治疗缓解期的治疗：其目的是预防复发、治疗残留的症状。治疗药物包括免疫抑制剂、转移因子及丙种球蛋白。常用护理诊断、措施及依据1、生活自理缺陷2、知识缺乏3、有感染的危险4

、焦虑健康指导1、告知病人疾病相关知识及自我护理的方法。2、注意健康饮食及适度的体育锻炼。3、避免一切诱发疾病的因素。4、出现相关症状时要及时就医。•1、有时候，我们活得累，并非生活过于刻薄，而是我们太容易被外界的氛围所感染，被他人的情绪所左右。•2、身材不好

就去锻炼，没钱就努力去赚。别把窘境迁怒于别人，唯一可以抱怨的，只是不够努力的自己。•3、大概是没有了当初那种毫无顾虑的勇气，才变成现在所谓成熟稳重的样子。•4、世界上只有想不通的人，没有走不通的路。将帅的坚强意志，就像城市主要街道汇集点上的方尖碑一样，

在军事艺术中占有十分突出的地位。•5、世上最美好的事是：我已经长大，父母还未老;我有能力报答，父母仍然健康。•6、没什么可怕的，大家都一样，在试探中不断前行。•7、时间就像一张网，你撒在哪里，你的收获就在哪里。纽扣第一颗就扣错了，可你扣到最后一颗才发现。有些事一

开始就是错的，可只有到最后才不得不承认。•8、世上的事，只要肯用心去学，没有一件是太晚的。要始终保持敬畏之心，对阳光，对美，对痛楚。•9、别再去抱怨身边人善变，多懂一些道理，明白一些事理，毕竟每个人都是越活越现实。•10、山有封顶，还有彼岸，慢慢长途，终有回转，余味

苦涩，终有回甘。•11、人生就像是一个马尔可夫链，你的未来取决于你当下正在做的事，而无关于过去做完的事。•12、女人，要么有美貌，要么有智慧，如果两者你都不占绝对优势，那你就选择善良。•13、时间，抓住了就是黄金，虚度了就

是流水。理想，努力了才叫梦想，放弃了那只是妄想。努力，虽然未必会收获，但放弃，就一定一无所获。•14、一个人的知识，通过学习可以得到;一个人的成长，就必须通过磨练。若是自己没有尽力，就没有资格批评别人不用心。开口抱怨很容易，但是闭嘴努力的人更加值

得尊敬。•15、如果没有人为你遮风挡雨，那就学会自己披荆斩棘，面对一切，用倔强的骄傲，活出无人能及的精彩。•16、成功的秘诀在于永不改变既定的目标。若不给自己设限，则人生中就没有限制你发挥的藩篱。幸福不会遗漏任何人，迟早有一天它会找

到你。•17、一个人只要强烈地坚持不懈地追求，他就能达到目的。你在希望中享受到的乐趣，比将来实际享受的乐趣要大得多。•18、无论是对事还是对人，我们只需要做好自己的本分，不与过多人建立亲密的关系，也不要因为关系亲密便掏心掏肺，切莫交浅言深，应适可而止。•19、大家常说一句话

，认真你就输了，可是不认真的话，这辈子你就废了，自己的人生都不认真面对的话，那谁要认真对待你。•20、没有收拾残局的能力，就别放纵善变的情绪。•1、不是井里没有水，而是你挖的不够深。不是成功来得慢，而是你努力的不够多。•2、孤单一人的

时间使自己变得优秀，给来的人一个惊喜，也给自己一个好的交代。•3、命运给你一个比别人低的起点是想告诉你，让你用你的一生去奋斗出一个绝地反击的故事，所以有什么理由不努力!•4、心中没有过分的贪求，自然苦就少。口里不说多余的话，自然祸就少。腹内的食物能减少，自然病就少。思绪中没有过

分欲，自然忧就少。大悲是无泪的，同样大悟无言。缘来尽量要惜，缘尽就放。人生本来就空，对人家笑笑，对自己笑笑，笑着看天下，看日出日落，花谢花开，岂不自在，哪里来的尘埃!•5、心情就像衣服，脏了就拿去洗洗，晒晒，阳光自然就会蔓延开来。阳光那么好，何必自寻烦恼，过好

每一个当下，一万个美丽的未来抵不过一个温暖的现在。•6、无论你正遭遇着什么，你都要从落魄中站起来重振旗鼓，要继续保持热忱，要继续保持微笑，就像从未受伤过一样。•7、生命的美丽，永远展现在她的进取之中;

就像大树的美丽，是展现在它负势向上高耸入云的蓬勃生机中;像雄鹰的美丽，是展现在它搏风击雨如苍天之魂的翱翔中;像江河的美丽，是展现在它波涛汹涌一泻千里的奔流中。•8、有些事，不可避免地发生，阴晴圆缺皆有规律，我们只能

坦然地接受;有些事，只要你愿意努力，矢志不渝地付出，就能慢慢改变它的轨迹。•9、与其埋怨世界，不如改变自己。管好自己的心，做好自己的事，比什么都强。人生无完美，曲折亦风景。别把失去看得过重，放弃是另一种拥有;不要经常艳羡他人，人做到了，心悟到了，相信属于你的风景就在下

一个拐弯处。•10、有些事想开了，你就会明白，在世上，你就是你，你痛痛你自己，你累累你自己，就算有人同情你，那又怎样，最后收拾残局的还是要靠你自己。•11、人生的某些障碍，你是逃不掉的。与其费尽周折绕过去，不如勇敢地攀登，或许这会铸就你人生的高点。•12、有

些压力总是得自己扛过去，说出来就成了充满负能量的抱怨。寻求安慰也无济于事，还徒增了别人的烦恼。•13、认识到我们的所见所闻都是假象，认识到此生都是虚幻，我们才能真正认识到佛法的真相。钱多了会压死你，你承受得了吗?带，带不走，放，放不下。时时刻刻发悲心，饶益众生为他人。•14、梦想

总是跑在我的前面。努力追寻它们，为了那一瞬间的同步，这就是动人的生命奇迹。•15、懒惰不会让你一下子跌倒，但会在不知不觉中减少你的收获;勤奋也不会让你一夜成功，但会在不知不觉中积累你的成果。人生需要挑战，更需要坚持和勤奋!•16、人生在世：可以缺

钱，但不能缺德;可以失言，但不能失信;可以倒下，但不能跪下;可以求名，但不能盗名;可以低落，但不能堕落;可以放松，但不能放纵;可以虚荣，但不能虚伪;可以平凡，但不能平庸;可以浪漫，但不能浪荡;可以生气，但不能生事。•17、人生没有笔直路，当你感到迷茫、失落时，找几部这种充

满正能量的电影，坐下来静静欣赏，去发现生命中真正重要的东西。•18、在人生的舞台上，当有人愿意在台下陪你度过无数个没有未来的夜时，你就更想展现精彩绝伦的自己。但愿每个被努力支撑的灵魂能吸引更多的人同行。•19、积极的人在每一次忧患中都看到一个机会，而消极的人则在每个机会中看到

了某种忧患。莫找借口失败，只找理由成功。•20、每一个成就和长进，都蕴含着曾经受过的寂寞、洒过的汗水、流过的眼泪。许多时候不是看到希望才去坚持，而是坚持了才能看到希望。•1、想要体面生活，又觉得打拼辛苦；想要健康身体，又无法坚持运动。人最失败的，莫过于对自己不负责任，连答应自己的事都办不

到，又何必抱怨这个世界都和你作对？人生的道理很简单，你想要什么，就去付出足够的努力。•2、时间是最公平的，活一天就拥有24小时，差别只是珍惜。你若不相信努力和时光，时光一定第一个辜负你。有梦想就立刻行动，因为现在过的每一天，都是

余生中最年轻的一天。•3、无论正在经历什么，都请不要轻言放弃，因为从来没有一种坚持会被辜负。谁的人生不是荆棘前行，生活从来不会一蹴而就，也不会永远安稳，只要努力，就能做独一无二平凡可贵的自己。•4、努力本就是年轻人应有的状态，是件充实且美好的事，可一旦

有了表演的成分，就会显得廉价，努力，不该是为了朋友圈多获得几个赞，不该是每次长篇赘述后的自我感动，它是一件平凡而自然而然的事，最佳的努力不过是：但行好事，莫问前程。愿努力，成就更好的你！•5、付出努力却没能实现的梦想，爱了很久却没能在一起的人，活得用力却平淡寂寞的青春，遗憾是每一次小的挫

折，它磨去最初柔软的心智、让我们懂得累积时间的力量；那些孤独沉寂的时光，让我们学会守候内心的平和与坚定。那些脆弱的不完美，都会在努力和坚持下，改变模样。•6、人生中总会有一段艰难的路，需要自己独自走完，没人帮助，没人陪伴，不必畏惧，昂头走过去就是了，经历所有的挫折与磨难

，你会发现，自己远比想象中要强大得多。多走弯路，才会找到捷径，经历也是人生，修炼一颗强大的内心，做更好的自己！•7、“一定要成功”这种内在的推动力是我们生命中最神奇最有趣的东西。一个人要做成大事，绝不能缺少这种力量，因为这种力量能够驱动人不停地提高自

己的能力。一个人只有先在心里肯定自己，相信自己，才能成就自己！•8、人生的旅途中，最清晰的脚印，往往印在最泥泞的路上，所以，别畏惧暂时的困顿，即使无人鼓掌，也要全情投入，优雅坚持。真正改变命运的，并不是等来的机遇，而是我们的态度。•9、这世上没有所谓的天才，也没有不劳而获的回报，你所

看到的每个光鲜人物，其背后都付出了令人震惊的努力。请相信，你的潜力还远远没有爆发出来，不要给自己的人生设限，你自以为的极限，只是别人的起点。写给渴望突破瓶颈、实现快速跨越的你。•10、生活中，有人给予帮助，那是幸运，没人给予帮助，那是命运。我们要学会在幸运青睐自己的时候学会感恩，

在命运磨练自己的时候学会坚韧。这既是对自己的尊重，也是对自己的负责。•11、失败不可怕，可怕的是从来没有努力过，还怡然自得地安慰自己，连一点点的懊悔都被麻木所掩盖下去。不能怕，没什么比自己背叛自己更可怕。•12、跌倒了，一定要爬起来。不爬起来，

别人会看不起你，你自己也会失去机会。在人前微笑，在人后落泪，可这是每个人都要学会的成长。•13、要相信，这个世界上永远能够依靠的只有你自己。所以，管别人怎么看，坚持自己的坚持，直到坚持不下去为止。•14、也许你想要的未来在别人眼里不值一提，也许你已经很努力了可还是有人不满意

，也许你的理想离你的距离从来没有拉近过......但请你继续向前走，因为别人看不到你的努力，你却始终看得见自己。•15、所有的辉煌和伟大，一定伴随着挫折和跌倒；所有的风光背后，一定都是一串串揉和着泪水和汗水的脚印。•16、成功的反义词不是失败，而是从未行动

。有一天你总会明白，遗憾比失败更让你难以面对。•17、没有一件事情可以一下子把你打垮，也不会有一件事情可以让你一步登天，慢慢走，慢慢看，生命是一个慢慢累积的过程。•18、努力也许不等于成功，可是那段追逐梦想的努力，会让你找到一个更好的自己，一个沉默努力充

实安静的自己。•19、你相信梦想，梦想才会相信你。有一种落差是，你配不上自己的野心，也辜负了所受的苦难。•20、生活不会按你想要的方式进行，它会给你一段时间，让你孤独、迷茫又沉默忧郁。但如果靠这段时间跟自己独处

，多看一本书，去做可以做的事，放下过去的人，等你度过低潮，那些独处的时光必定能照亮你的路，也是这些不堪陪你成熟。所以，现在没那么糟，看似生活对你的亏欠，其实都是祝愿。