【文档说明】神经系统孤立性纤维瘤课件.ppt，共(27)页，7.299 MB，由小橙橙上传

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病例讨论1病史•女性，50岁•头痛10余年，加重1年•既往史：糖尿病•体格检查（—）•实验室检查（—）2影像资料34567手术所见•基底在硬膜上，质硬，与周边正常脑组织边界清。89病理•孤立性纤维瘤（solitaryfibroustumor,

SFT）10讨论孤立性纤维瘤（SFT）是一种间叶来源的梭形细胞肿瘤，多发生于胸膜腔，也可发生于中枢神经系统在内的全身其他任何部位。由Klemperer等于1931年首先报道，曾被称为局限性纤维性肿瘤、局限性纤维性间皮瘤、浆膜下纤维瘤和胸膜间皮瘤等。11除胸膜腔外，其他的好发部位有上呼吸

道、眼眶、腹腔和肢体软组织，也有发生在口腔、头面部、咽喉部、中枢神经系统、纵隔、肝脏、肺脏、肾脏、膀胱、甲状腺、输卵管及卵巢等处的报道，它们被统称为胸膜外孤立性纤维性肿瘤（ESFT）。临床上多数病例表现为

局部缓慢性生长的无痛性肿块，部分病例为偶然性发现。12中枢神经系统SFT是一种少见肿瘤，作为胸膜外SFT的一种，由Carneiro等于1996年报道了首例发生于脑膜的SFT，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其列入脑膜肿瘤中间叶肿瘤之

类，为一种新的病理类型。1314中枢神经系统SFT可发生于大脑凸面、大脑镰、后颅窝、硬脊膜、鞍区。任何年龄段均可发病，以中老年多见，平均年龄为47.6岁，无明显性别差异。临床表现：依发生部位和肿瘤大小不同而异。文献报道，部分患者可伴有低血糖、

杵状指等副瘤综合征。15病理•肉眼观：实性、质韧、灰白或灰红色，似脑膜瘤样肿块，基底位于硬膜。•光镜下：肿瘤主要由纤维母细胞样梭形细胞组成，细胞多无异型性，胞浆少，部分区域细胞密集，其内可见管腔大，呈分支状鹿角样血管，类似血管外皮瘤样改变；部分区域细胞疏松，瘤细胞间夹杂丰富的胶原纤维。肿

瘤细胞排列的典型表现为富细胞区和少细胞区共存。16免疫组化免疫组织化学染色对SFT的进一步确诊非常重要。其阳性标记有:Vim（波形纤维蛋白）、CD99、CD34、Bcl-2、SMA。Vim和CD34弥漫性阳性对诊断SFT非常关键，90%～95%的S

FT患者CD34弥漫性强阳性，Vim基本上均为弥漫性强阳性;Bcl-2、CD99、SMA一般阳性;S-100及CK阴性。（Vim、CD99阳性率为100%，CD34、Bcl-2阳性率＞80%。CD34与Bcl-2一度被看作SFT的特异性标记物，但现

在发现CD34广泛存在于SFT、脑膜瘤、神经纤维瘤、血管肿瘤和神经肿瘤等病变中。）17影像表现•CT表现：孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶，实性部分密度较均匀，呈软组织密度，少有囊变，囊变坏死区呈低密度;CT增强扫描实性部分通常明显强化，提示肿瘤血供丰富，未强化的囊变坏死区可见

于较大的肿瘤。18影像表现•MR表现：T1WI等或稍低信号，T2WI呈特征性的等低混杂信号，血供丰富，增强扫描明显强化，特别是T2WI低信号区明显强化较有特征性。肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿亦少见。增强后可见不均匀明显强化。1

9影像特点2021图1～5例1。图1:CT平扫病灶与脑灰质等密度，边缘清晰。T1WI(图2)及T2WI(图3)示左顶部大脑镰旁等T1、稍长T2信号，其内可见“蚯蚓”状稍长T1、长T2信号，边缘见欠完整的环形稍长T1、长T2信号，周边见大片水肿;图4:增强扫描明显强化，其内

见“蚯蚓”状强化更明显条状影;图5A(HE×100)、5B(HE×400):镜下瘤细胞呈梭形，波纹状或束状分布，瘤细胞间夹杂丰富的胶原纤维。图6～8例2。T1WI(图6)及T2WI(图7)示左侧小脑肿块呈等T1、混杂T2信号

，其内见留空血管及片状短T2信号;图8:增强扫描明显强化，其内见“蚯蚓”状强化更明显条状影;周边见小片水肿，第四脑室受压变形22本例分析思路脑外占位（左侧额部）脑膜瘤血管外皮细胞瘤淋巴瘤、转移瘤孤立性纤维瘤T2WI低信号脑膜尾征23鉴别诊断•脑

膜瘤：T1WI、T2WI及FLAIR序列多为等信号，强化明显，且较均匀，有脑膜尾征。•血管外皮细胞瘤：分叶状肿块，窄基底与脑膜相连，肿块内及周边可见多发增粗迂曲的血管，出血坏死多见;T2WI稍高信号，但缺乏SFT24鉴别诊断•脑膜淋巴瘤、转移瘤：脑膜淋巴瘤突出特征是颅骨两侧大的无钙化的显著强

化的软组织肿块，而颅骨本身变化轻微。脑膜转移瘤有原发病史，脑膜多呈“饼”状增厚，相对脑膜肿块不明显，T2WI上无低信号区域。25•影像学检查可明确病变部位、大小及其与邻近组织的关系，但难于定性诊断。•鉴别主要依靠病理及免疫组化，脑膜瘤CD34阴性或灶性阳性，EM

A（上皮膜抗原）、S-100蛋白阳性，而SFT为Vim、CD34弥漫阳性，EMA、S-100蛋白阴性。小结26感谢关注！漯河医学高等专科学校第二附属医院影像科27