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运动神经元病MotorNeuronDisease,MND2023/4/142023/4/141如果你遇到这样的病例：➢一患者从某一肢体开始，逐渐扩散，慢慢发现肢体肌肉萎缩，越来越严重……➢考虑什么疾病

？采取哪些护理措施？2023/4/142治疗与护理辅助检查临床表现及分类病因与病理定义目录2023/4/143神经组织的组成（一）神经细胞（神经元）是神经系统结构和功能的基本单位，具有感受刺激和传导冲动的作用。（二）神经胶质细胞根据功能分

为：感觉神经元sensoryneuron（传入神经元）运动神经元motorneuron（传出神经元）联络神经元associationneuron（中间神经元）2023/4/144运动神经元a.皮质脊髓束cortic

ospinaltractb.皮质核束corticonucleratract下运动神经元LowerMotorUnits①脊髓前角运动神经元anteriorhornneurons②脑干运动核motornucleiofbrainstem③周围神经和肌肉peripheralnervesa

ndmuscles上运动神经元UpperMotorUnits①运动皮层motorcortex②锥体束pyramidaltract2023/4/145运动神经元病是指：以上、下运动神经元损害的不同组合，

特征表现为：①肌无力②肌萎缩③锥体束征④延髓麻痹，通常感觉系统不受累。选择性侵犯：①脊髓②脑干③运动皮层的慢性进行性神经系统疾病的总称。锥体束征包括：1.Babinski征（巴宾斯基征）2.Oppenheim征（奥本海姆征）3.Gordon征（戈登征）4.Chadd

ock征（查多克征）5.Gonda征（冈达征）6.Hoffmann征（霍夫曼征）7.Schaffer征（夏菲征）8.掌下颌反射锥体束征阳性提示锥体束损伤。一侧阳性代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。两侧阳性代表下运动神经元传导通路病变，双侧失去上位抑制。

球麻痹又称延髓麻痹，是指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难、饮水反呛、发音障碍为主症的一组病症。定义多中年发病，病程2-6年，少数病程较长，男性多于女性，年发病率为0.13-1.4/10万。近年来患病率有增高趋势。2023/4/146①谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷：5-10%ALS患者有遗传性②

氧化应激③自身免疫机制：免疫球蛋白升高，血中T细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性④神经生长因子缺乏⑤病毒感染:脊髓灰质炎病毒，朊病毒、HIV⑥重金属损害:兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物

毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜⑦基因异常病因2023/4/147病理①运动皮层大锥体细胞消失②脊髓前角及脑干运动神经元脱失③皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变2023/4/148分类运动神经元病上运动神经元下运动神经元上下运动神经元

原发性侧索硬化进行性脊肌萎缩肌萎缩侧索硬化进行性延髓麻痹分类2023/4/149仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力和肌萎缩而无锥体束症原发性侧索硬化PrimaryLateralSclerosis进行性延髓麻痹Pr

ogressivebulbarpalsy临床表现进行性脊肌萎缩Progressivespinalmuscularatrophy上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。肌萎缩侧索硬化Amyotrophiclateralsclerosis2023/4/1410原发性侧索硬化（

累及上运动神经元）➢临床罕见➢常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢➢四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。如双侧

皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现➢进展慢，可存活较长时间2023/4/1411进行性延髓麻痹（累及下运动神经元）➢本病较少见➢主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳。舌肌明显萎缩，并有肌束

颤动，咽喉肌萎缩，咽反射消失。若同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性球麻痹共存。➢病情进展较快，多在1-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。2023/4/1412进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）➢大多为遗

传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力，也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。➢受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。➢根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：1）婴儿型进行性脊肌萎缩2）少

年型进行性脊肌萎缩3）成人型进行性脊肌萎缩2023/4/14131）婴儿型进行性脊肌萎缩（Werdnig-Hoffmann病）➢常染色体隐性遗传病➢部分母体宫内起病，胎动减少，其余出生后3个月内或更长时间发病➢表现为下运动神经元瘫痪，

多从近端开始，患儿髋外展、足外翻，翻身、蹬脚不能➢抬头困难；胸廓肌受累，吸气时胸廓塌陷；可出现球麻痹致吸吮无力、吞咽困难，舌肌可见束颤➢患儿各种深、浅反射均消失。常因呼吸麻痹于18个月内死亡进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）2023/4/1

414近端型多数为常染色体隐性遗传，少数为显性，症状相对较轻➢起病常在1岁以前➢无力和肌萎缩也从近端开始，仰卧时不易爬起，站立时腹部前凸，行走似鸭步，腱反射降低，肌束颤动不明显，酷似肢带型肌营养不良➢病儿常有脊柱侧弯，肢体畸形和呼吸功能不全➢可死于肺部感染，也可在

儿童期停止恶化进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）远端型也有常染色体显性和隐性两种遗传形式➢通常在儿童早期起病，➢从下肢远端无力、萎缩开始，慢性进展➢1/4患者有弓形足2）少年型进行性脊肌萎缩（Kugelberg-Welander病）2023/4/1415➢常染色体隐性、显性

、X性连锁遗传➢20-30岁起病➢两侧肢体近端肌力减退、肌肉萎缩，下肢明显，50%患者有面肌及舌肌萎缩➢病情发展缓慢，病程较长进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）3)成人型进行性脊肌萎缩（Wohlfart-Kugelberg-Welander病）2023/4/1416随着病

程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最明显，双手可呈鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群肌萎缩侧索硬化（ALS）（累及上下运动神经元）

首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力ALS为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。2023/4/1417体征➢常有肌束颤动，有重要意义➢上肢肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，Hoffman征阳性➢双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，

腱反射亢进，Babinski征阳性。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻➢一般无客观感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等➢括约肌功能良好、意识清醒➢晚期发生延髓麻痹➢眼外肌一般不受影响➢预后不良，多在3-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染肌萎缩侧索硬化（ALS）（累及上下运动神经元）2023/

4/1418➢既往认为MND是纯运动系统疾病，运动神经元病中没有下列表现：感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等。运动神经元病（MND）➢但是，临床观察发现一小部分MND患者出现了运动系统以外的表现，如痴呆、锥体外系症状、

感觉异常和膀胱直肠功能障碍等。其发病机制仍不清楚，可能MND患者伴有其他疾病，或者MND疾病累及其他系统。2023/4/1419辅助检查➢脑脊液腰穿压力正常或偏低，CSF检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白

可能增高。➢血液血清CK活性正常或轻度增高而CK-MB不高。免疫功能包括细胞和体液免疫均可能出现异常。➢CT和MRI脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无特殊发现。➢肌肉活检可见神经源性肌萎缩病理改变。➢肌电图有很大诊断价值。主要表现为：▪病变处肌肉插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限

增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。▪运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。2023/4/1420治疗支持对症治疗病因治疗(尚无有效治疗方法)Textinhere必须指出的是，MND是一组多

病因引起的综合症,因而期望以单种药物或单种治疗完全阻断疾病进展是不现实的。尚无特效治疗方法，一般以支持及对症疗法为主。2023/4/1421抗氧化和自由基清除新型钙通道阻滞剂基因治疗及神经干细胞移植抗

氨基酸兴奋毒性神经营养因子病因治疗利鲁唑（Riluzole）：美国已经把它作为一种治疗肌萎缩侧索硬化的常用药物。利鲁唑虽不能根治ALS,也不能显著改善症状,但能明确延长病人的存活时间和推迟气管切开的时间。包括睫状神经营养因子,胰岛素样生长因子等包括N-乙酰半胱氨酸,丙炔苯丙胺,维生素E,其他抗

氧化剂和自由基清除剂。嗅鞘细胞移植、脐血干细胞移植、自体骨髓干细胞移植。2023/4/1422➢包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛等并发症和伴随症状的治疗✓吞咽困难者应鼻饲饮食✓呼吸衰竭者行气管切开并机械通气对症治疗其他辅助治疗➢营养支持疗法➢社会工作者、心理医生和

康复师等参与的综合征治疗➢计算机辅助系统提高日常生活质量2023/4/1423护理➢护理评估✓生命体征（TPR、BP、SpO2）、神志、肌力、肌张力✓双肺呼吸音、有无咳嗽、咳痰✓肢体功能是否需要康复科会诊，跌倒/坠床的风险✓有无延髓麻痹表现构音障碍、声

嘶、吞咽困难和咀嚼无力、饮水呛咳、舌肌萎缩、咽反射消失等情况✓营养状况✓皮肤完整性✓发病过程及家族史✓心理/社会状态：家庭支持、经济状况、宗教信仰2023/4/1424护理➢持续评估✓生命体征、肌力、肌

张力变化、言语及吞咽功能✓观察呼吸节律、深浅度，监测脉搏氧饱和度，注意有无发生呼吸肌麻痹✓每班听诊两肺呼吸音，注意有无咳嗽、咳痰、发热等肺部感染征象✓有无压疮、尿路感染、深静脉血栓形成（可出现下肢疼痛、肿胀）等并发症✓辅助检查结果：血气分析、肺功能测定、

神经电生理、肌肉活检、MRI等✓生活自理能力✓患者及家属的心理状况，对疾病的认识和学习的需要✓康复的介入及效果2023/4/1425➢常见护理诊断护理✓清理呼吸道无效与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关✓躯体移动障碍与肌肉萎缩，肌力下降有关✓便

秘与活动量少，液体不足有关✓营养失调与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关✓恐惧与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关✓有感染的危险与气管切开有关✓有皮肤完整性受损的危险与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关2023/4/1426护理✓病情观察密切观察生命体征、神智、

SpO2，咳嗽、咳痰情况以及痰液的色、质、量。✓生活护理q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管

切开护理✓饮食护理遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予抗感染等对症处理。✓心理护理加强交流，使患者树立战胜疾病的信心，向家属及病人介绍疾病相关知识。➢基本护理措施2023/4/1427“渐冻人

症”是对肌萎缩性脊髓侧索硬化症的俗称，是运动神经元病（MND）的的一种。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。渐冻过程1）症状开始期：初期，手无法握筷或走路无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始；2）工作困难期：明显肢

体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上已出现障碍。3）生活困难期:进入中期，手脚严重障碍，无法自理；4）吞咽困难期:进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食易咳呛，易致吸入性肺炎；5）呼吸困难期:呼吸肌已受影响，呼吸困难。这个过程不是

迅速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和无力，但它不影响患者的智力、记忆及感觉。这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。2023/4/1428霍金——被称为“当今爱因斯坦”的思想家、物理学家，著名的天体物理学家。所著《时

间简史——从大爆炸到黑洞》一书，至1995年10月发行量已超过2500万册，译成几十种语言。1962年的一个下午，他发现绑鞋带这件事竟变得非常困难了……斯蒂芬·霍金与ALS2023/4/1429霍金传Hawking(2004)又名:霍金

的故事导演:菲利普·马丁编剧:彼得·莫法特主演:本尼迪克特·康伯巴/MichaelBrandon/菲比·尼克尔斯类型:剧情/传记制片国家/地区:英国语言:英语上映日期:2004-04-13(英国)片长:90分钟2023/4

/14301997年，“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动。希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定每年的6月21日为“世界渐冻人日”。美国AL

S为纪念“渐冻人”关怀月活动发行的邮票世界卫生组织将运动神经元症、癌症、艾滋病、白血病、类风湿列为世界五大疑难杂症，目前无法治愈。2023/4/1431截至2011年，中国有20万“渐冻人”，实际上可能更多。中国ALS协作组成立于2004

年12月10日。成立协作组的目的是为了加强各医院ALS研究的交流与合作，有效统合中国ALS资源优势，尽快实现与国际ALS研究的接轨和融合，从单病研究方面率先完成国际化过程。目前协作组医院有以下8家：中国医学科学院、中国协和医

科大学附属北京协和医院神经科北京大学附属第三医院神经科中国人民解放军总医院神经科首都医科大学宣武医院神经科复旦大学华山医院神经科中山大学附属第一医院神经内科四川大学华西医院神经内科第二军医大学长海医院神经内科2010年6月21日，中国医师协会主办了第一届北京

ALS国际学术研讨会暨渐冻人项目管理委员会成立大会。此年，中国医师协会“融化渐冻的心”公益项目增加了呼吸机援助。2023/4/14322023/4/1433为身患这一类疾病的病友们提供帮助。她的事迹与精神深深地感染了复旦学子

。2006年，由复旦护理学院第三党支部牵头建立起了一支专门负责关怀神经肌病患者的志愿者服务队伍。成立7年来，同学们毕业了一批又一批，但服务队伍从最初的20人增加到如今的200余人。复旦大学护理学院MDA（MuscularDis

easeAssociation神经肌肉疾病协会）志愿者团队获“2012年度上海市十佳好人好事”称号8年前，复旦护理学院的同学们认识了一位女士，她叫朱常青。她与神经肌肉疾病顽强斗争了十多年，自费创办了第一家神经肌病专业网站，正在寻求志愿者团

队2023/4/1434