【文档说明】儿童癫痫持续状态的处理课件.ppt，共(44)页，4.511 MB，由小橙橙上传

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.癫痫发作Epilepticseizure任何原因导致大脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床症状和/或体征癫痫Epilepsy是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病惊厥性癫痫发作Convul

siveepilepticseizure伴有局部或广泛肌肉收缩表现的癫痫发作非惊厥性癫痫发作Nonconvulsiveepilepticseizure不伴有明显肌肉收缩表现的癫痫发作+儿童SE概述–定义–流行病学–分类–预后+儿童SE的处理–对SE儿童的诊断评估–儿童SE的治疗÷药物治

疗流程÷难治性及超级难治性SE治疗进展时间定义(治疗目的,操作性)时间定义(流行病学,病生理和预后目的)•儿童SE的定义•与成人定义一致:一次癫痫发作持续时间大大超过了该型癫痫发作大多数患者发作的时间，或

反复发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线状态(ILAE,2001)•争议30min?5min?•儿童癫痫发作持续时间常较成人更长脑损伤SE第一天后SE第一周后SE第一月后+儿童SE概述–定义–流行病学–分类–预后

+儿童SE的处理–对SE儿童的诊断评估–儿童SE的治疗÷药物治疗流程÷难治性及超级难治性SE治疗进展+儿童SE概述–定义–流行病学–分类–预后+儿童SE的处理–对SE儿童的诊断评估–儿童SE的治疗÷药物治疗流程÷难治性及超级难治性SE治疗进展+根据持续时间及治疗反应–ImpendingSE(ear

lySE)>5min–EstablishedSE>30min–RefractorySE(RSE)对二线治疗无效，需全身麻醉治疗–SuperRSE全身麻醉治疗24小时仍不终止发作，其中包括减停麻醉药过程中复发早期SE确定性SE难治性SE超级难治性SE5min30min60-120min+

根据发作类型–惊厥性SEConvulsiveSE(CSE)全面性GeneralizedCSE(GCSE)局灶性FocalCSE(FCSE)–非惊厥性SENon-convulsiveSE(NCSE)可以活动的患者AmbulatoryNCSE÷全面性Generalized÷局灶性Fo

cal–危重患儿NCSEincriNcallyillchildren类型比例定义举例急性症状性26%急性脑病或脑损伤脑膜炎、脑炎，电解质紊乱、低氧、外伤、中毒等远期症状性33%既往有CNS损伤、无急性病CNS畸形、既往脑外伤、围变产期脑损伤、染色体病

等远期症状性1%慢性脑病伴急性诱因CNS畸形、既往脑损伤伴合伴急性诱因并感染、低血糖、低钙或者中毒进行性脑病3%有潜在进行性CNS疾病线粒体病、CNS脂类贮积症，有机酸或氨基酸病热性22%发热性疾病是唯一诱因，上呼吸道感染，鼻窦炎，败除外了CNS感染血症隐源性/特发

15%无急性病因及全身代谢紊未发现病因性乱等情况Neurology2006;67:1542–1550+儿童SE概述–定义–流行病学–分类–预后+儿童SE的处理–对SE儿童的诊断评估–儿童SE的治疗÷药物治疗流程÷难治性及超级难治性SE治

疗进展+死亡–近期死亡（SE后30天内）3‐5%热性惊厥SE(0.2%)急性症状性CSE(12.5%‐16%)–远期神经系统后遗症继发癫痫，认知损害，行为异常，局灶神经系统损害癫痫的风险：既往无癫痫病史的患儿，CSE之后发生癫痫的风险为30%-36%

可能更主要取决于潜在病因–SE复发SeminPediatrNeurol2010,17:195-200+死亡+远期神经系统后遗症+SE复发–16%患儿在1年内复发–另一项研究的复发率17%（2年内）20%（4年内）10

%（10年后）–本来就存在神经系统异常的患儿更易复发（88%）–特发性SE和热性SE复发率分别为4%和3%+儿童SE概述–定义–流行病学–分类–预后+儿童SE的处理–对SE儿童的诊断评估–儿童SE的治疗÷药物治疗流程÷难治性及超级难治性SE治疗进展+血培

养、腰穿+AEDs血浓度+毒物检测+遗传代谢筛查+EEG+CT/MRINeurology2006,67:1542–1550+血培养、腰穿–血培养阳性2.5%，CNS感染12.8%–推荐对于未怀疑CNS或全身感染的患

儿无证据建议或否定常规进行血培养及腰穿（LevelU）+AEDs血浓度–32%癫痫患儿存在血浓度低–推荐对于癫痫患儿应常规进行（LevelB）Neurology2006,67:1542–1550+毒物

检测–阳性率3.6%+遗传代谢筛查–阳性率4.2%–推荐对于其他临床证据提示中毒或先天代谢缺陷可能，或原因不明的患儿，应进行毒物及遗传代谢检测（LevelC)Neurology2006,67:1542–155

0+EEG–推荐对于判断SE儿童癫痫病灶辅助进行病因寻找有一定帮助，尤其对于怀疑NCSE者（LevelC）+CT/MRI–8%可提示病因–推荐临床有指征或病因不明者，在病情稳定时进行(LevelC）Neurology2006,67:1542–

1550+儿童SE概述–定义–流行病学–分类–预后+儿童SE的处理–对SE儿童的诊断评估–儿童SE的治疗÷药物治疗流程÷难治性及超级难治性SE治疗进展+院前治疗Out-of-hospitalmanagements–苯二氮卓类地西泮(直肠）咪达唑仑（鼻腔、口腔、肌注）国内尚

无粘膜喷雾的咪达唑仑，也无专门直肠应用的地西泮SeminPediatrNeurol2010,17:169-175一线药物治疗二线药物治疗三线药物治疗四线药物治疗或其他治疗+一线治疗苯二氮卓类–IV通路未建立地西泮(DZP)0.3-0.5

mg/kg直肠咪达唑仑(MDZ)0.2mg/kg,肌注、鼻腔、口腔–IV通路已建立劳拉西泮(LZP)0.1mg/kg(最大5mg)iv>1min地西泮(DZP)0.2-0.3mg/kg(最大10mg)iv–给药后

观察5min，如仍发作可重复一次–40%患儿一线治疗可终止发作SeminPediatrNeurol2010,17:169-175+二线治疗–苯妥英或磷苯妥英PHT15-30mg/kg(1mg/kg/min)

(max50mg/min)FosPHT25-30mgPE/kgIVat3mgPE/kg/min(max150mgPE/min)MDZ+PHT可使89%SE终止发作注意：心血管不良反应、监测血药浓度SeminPediatrNeurol2010,17:169-175+二

线治疗–苯巴比妥20-30mg/kgIVat2mg/kg/min(max60mg/min)新生儿常作为一线，儿童缺乏大样本研究注意：镇静、低血压、呼吸抑制–丙戊酸20-40mg/kgat5mg/kg/mi

n(10min以上）RSE终止率65%-100%注意：怀疑遗传代谢疾病患儿慎用–左乙拉西坦40mg/kgIVat5mg/kg/min（15min)小样本前瞻性研究表明对于RSE有效安全性较好SeminPediatrNeurol201

0,17:169-175+三、四线治疗(难治性SE)–咪达唑仑–戊巴比妥–硫喷妥–丙泊酚–发作终止后维持至少24小时（EEG达到暴发抑制状态）–添加口服抗癫痫药物（TPM，VPA，LEV，PB）（美国费城儿童医院

）Brain2012,135;2314–2328Brain2011,134;2802–2818SeminPediatrNeurol2010,17:169-175NeurolClin2012,30:11–41三、四线治疗(难治性SE)•咪达唑仑•剂量•0.1-0.3mg/kgiv

，继之1-10µg/kg/min•0.2mg/kg负荷(max10mg)over2min，继之0.1mg/kg/hr，可重复负荷量，最大2-3mg/kg/hr（美国费城儿童医院）•0.1-0.2mg/kgiv,0.1–0.4mg/kg/h（成人）•优点•抗癫痫效应肯定，起效快

•药代动力学优势（适合持续静点，无蓄积）•缺点•低血压、心脏呼吸抑制•耐药风险,BreakthroughofSzs>50%+三、四线治疗(难治性SE)–戊巴比妥3-5mg/kg负荷，继之0.3-3mg/kg/hr（费城儿童医院）5mg/k

g负荷，继之5mg/kg.hr–硫喷妥2-3mg/kg负荷，继之3-5mg/kg.hr–优点抗癫痫效果强临床实践经验较长可导致体温降低理论上可能具有脑保护作用–缺点药代动力学特点（0级动力学，蓄积，药物相互作用）低血压、心脏呼吸抑制、胰腺及肝毒性+三、四线治疗(难治性SE)–丙泊

酚2-3mg/kg负荷，可重复1-2mg/kg负荷量直至发作控制，继之4-10mg/kg.hr(费城儿童医院）1-2mg/kg负荷，1-7mg/kg.hr(如>48hr,<5mg/kg.hr)–优点药代动力学特点优良（吸收及消除快，无相互作用）

低血压及心脏呼吸抑制相对较小–缺点丙泊酚输注综合征（>48hr,尤其儿童，合用激素及儿茶酚时）注射部位疼痛可诱发不自主动作（如肌阵挛）丙泊酚输注综合征•Midazolam（鼻腔/口腔/肌注）•ORdiazepam(直肠）院

外或无静脉通道•劳拉西泮IV推注，观察5min,仍发作可重复1次给氧，呼吸道管理，血流动力学监测，血液电解质、血糖，心电图院内•苯妥英（PHT）或磷苯妥英（FosPHT)ivgtt<2岁，VitB6iv仍发作•血生化，凝血功能，AEDs浓度，毒物检测，培养，

头颅影像学•PHT浓度（结束后10min)检查维持气道，呼吸，血流动力学，体温，血糖，病因学检查仍发作(RSE)苯巴比妥(PB)/丙戊酸(VPA)/左乙拉西坦(LEV)ivgtt仍发作PB/VPA/LEV中可再换用另一种ivgttOR麻醉药咪达唑仑负荷量继之ivgtt如无

效或不能耐受戊巴比妥pentobarbital/异氟烷isoflurane/丙泊酚Propofol考虑加用口服AEDs：TPM,VPA,，维持至少24小时，达到脑电广泛暴发抑制如无临床及EEG发作，麻醉药缓慢减量（咪达唑仑每3小时减0.05m

g/kg/hr，EEG持续监测至减停后24小时）如减量中复发或停药后复发（SuperRSE）)重新使用麻醉药，再至少维持24小时增加口服AEDs维持气道，呼吸，血流动力学，体温，血糖，病因学检查时间处理备注0min发作开始临床确认是否癫痫

发作检查呼吸道、呼吸与循环、检查血糖5min咪达唑仑0.5mg/kg粘膜给药，或者若咪达唑仑可由父母、照料者或静脉通路建立则给予劳拉西泮0.1mg/急救人员在抵达医院前给药kg15min劳拉西泮0.1mg/kg静脉内给药需在医院内处理高年资医师在场再次确认是否癫痫发作25min

苯妥英20mg/kg，静脉内注射（20min经高年资医师指导在苯妥英注以上），或（若无苯妥英）苯巴比妥射开始后给予副醛溶液0.8ml/kg20mg/kg（5min以上）通知ICU和/或高年资麻醉医师45min麻醉转入儿科ICU硫喷妥钠4mg/kg静脉给药•超级难治性CSE占CSE10

-15%•病因寻找及治疗•支持治疗•其他治疗•麻醉药•AEDs添加•低温•MgSO4•VitB6•免疫治疗•外科•KD•物理治疗ShorvonS,Brain2012,135:2314–2328+难治性及超级难治性CSE的治疗+一线治疗–麻

醉药咪达唑仑、硫喷妥、戊巴比妥、丙泊酚至少维持无发作24-48hr,缓慢减量，如复发则重复（周期性）吸入麻醉：异氟烷isoflurane/地氟醚Desflurane（研究较少）–在麻醉药基础上AEDs添加+一线治疗–麻醉药–在麻醉药基础上AEDs添加通过管饲选药原

则÷两药联合÷大剂量÷避免频繁换药÷相互作用少的药物÷PK特性好的药物÷肝肾毒性小的药物÷避免GABA能药物如：LEV、TPM、LCSShorvonS,Brain2012,135:2314–2328+二线治疗–低温32-35度–MgSO42-6g

/hr(成人），使血Mg3.5mmol/L–VitB6180-300mg–免疫甲泼尼龙（试用1周）、IVIG、血浆置换–KD–外科手术ShorvonS,Brain2012,135:2314–2328+KD

–个例报告（回顾性）发作减少>50%的时间为3-19天KD1个月：2例无发作，2例减少75%，1例90%不良反应：吸入性肺炎，胃食管返流，高甘油三酯血症Epilepsia,2011,52(11):e181–e184+三

线治疗–迷走神经刺激–深部脑刺激–电休克ShorvonS,Brain2012,135:2314–2328麻醉药(包括氯胺酮)、抗癫痫药、支持治疗；积极寻找病因无明确病因明确病因病因治疗ivMg（儿童试用VitB6)考虑糖皮质激素+/‐IVIG+/‐血浆置换如有病灶考虑外科治疗考

虑低温治疗其他治疗考虑生酮治疗Brain2011,134:2802–2818Timeisbrain!thankyou