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第十五章神经系统免疫性疾病第一节多发性硬化症（multiplesolerosis，MS）概念◼MS是一种病因未明的、以中枢神经系统白质脱髓鞘性病变为主要特征的自身免疫性疾病。◼部位：脑室周围白质、视神经、脊髓和脑干传导束及小脑白质等。因大脑白质和脊髓内有散在的多灶

性脱髓鞘硬化斑而得名。流行病学◼全世界广泛分布◼发病率：远离赤道地区更多见高发区：300/10万/年，英国北边的Orkney岛中等发病区：5～15/10万/年，欧洲南部、美国南部、澳大利亚北部、中东等低发病区：5／10万/年以下，亚洲、非洲等病因及发病机制◼病

因复杂，目前认为和遗传、病毒感染及环境均有关系，但其确切机制仍尚未完全确定。◼MS的发病可能是某些具有易感基因的个体，在儿童时期受环境因素影响而诱发，经过10～30年的潜伏期后发生MS。病理◼大体所见：脑、脊髓和

视神经常有萎缩。脑室系统常扩大。白质内散在大小不一，边缘清楚的灰色斑块，以脑室系统周围为著。显微镜检查：皮质下白质不同程度脱髓鞘病灶晚期脱髓鞘斑块常为半透明呈灰色，质较正常为硬，硬化的名称因此而来。临

床表现◼多发于青壮年、发病高峰在多在30～35岁。◼性别差异：男女比例约1:2◼临床表现多种多样，◼每种神经病学症状都可出现!◼锥体束损害占45%◼感觉障碍占35％◼脑干功能障碍占30％核间性眼肌麻痹◼小脑性症状占2

5％◼自主神经功能障碍◼疲劳及发作性病状◼不常见症状辅助检查（一）脑脊液（CSF）CSF异常率可达90％γ球蛋白增高寡克隆IgG带髓磷脂碱性蛋白（MBP）升高（二）视觉、听觉及体感诱发电位检查1．视觉诱发反应异常2．听觉诱

发反应异常3．体感诱发反应异常（三）CT扫描中枢神经系统白质内多发的、大小不一的低密度灶，最常分布在侧脑室周围（四）MRI检查比CT扫描更敏感MRI—小脑MRI—视神经MRI—大脑半球MRI—脊髓诊断◼习惯采用的诊断标准：◼①两处以上的病灶◼②10～50岁◼③排除其他病因◼④缓解与复发交

替符合四项，“临床确诊的MS”；①、②中缺少一项，“临床可能的MS”仅一个发病部位，首次发作“临床可疑的MS”治疗◼治疗原则：阻止病情进行性发展控制急性发作对症支持治疗◼（一）以阻止病情发展为目的的治疗β干扰素治疗复发缓解型有一些

效果。目前认为其有效疗程为8年。（二）急性加重的治疗◼甲基强的松龙静脉冲击疗法作为MS急性发作的首选药物◼（三）并发症的治疗1.肌无力2.痉挛3.震颤和共济失调4.疼痛5.自主神经功能障碍6.疲劳预后1.20％MS病人

表现为良性过程2.以感觉症状为主要表现的预后最好病程为进行性者预后最差3.50％病例只遗留轻或中度功能障碍，病后存活期可长达30年4.少数于数年内死亡。第二节格林-巴利综合征（Guillian-BarreSyndrome,GBS）概述◼急性感染性多发性神经根神经炎◼主要临床特征：进行性对称性

弛缓性瘫痪◼发病率：1.6/10万人口◼当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病◼病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹病因与发病机理1、个体易感性2、诱发因素(感染、免疫遗传）（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史巨细

胞病毒，EB病毒，尤其是空肠曲杆菌感染后，GBS病残率高，总体预后差。（2）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？3、其他疾病伴发白血病、AIDS等可能引发GBS病理改变◼周围神经的组成：神经原纤维→神经束→周围神经◼神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）◼病变部位：神

经根、周围神经近、远端◼病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘临床表现◼起病（1）急性或亚急性（2）病前1-6周有非特异性感染（3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多（4）农村多于城市(农村88.2%)临床表现◼

肢体运动障碍（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3）对称性：两侧基本对称（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失（5）绝大多数进展不超过4周临床表现◼颅神经瘫痪（1）对称或不对称的颅神经麻痹（2）以后组颅神经麻痹多见（约50%

）语音低、进食呛咳、吞咽困难（3）面神经常受累（20%）周围性面瘫临床表现◼呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱（3）肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失临床表现◼

感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）（3）可出现颈强直等临床表现◼植物神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐

）、血压轻度增高等实验室检查◼脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2）见于80-90%的病例（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）◼神经电生理检查：神经传导速

度延长，波幅降低诊断◼诊断依据（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周，感觉障碍轻（2）脑脊液蛋白细胞分离现象（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低治疗◼加强护理与一般治疗（1）营养、水电解质平衡（2）

定时拍背吸痰，保持气道通畅（3）勤翻身、防治褥疮（3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外（4）维持肢体功能位（5）注意防治交叉感染治疗◼血浆置换疗法（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物（2）每次

置换40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、难度大治疗◼静脉注射丙种球蛋白（1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡（2）每天400mg/Kg，连续5天（3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者（

4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展治疗◼激素疗法◼免疫抑制疗法及其他疗法高压氧、理疗、针灸、按摩预后◼85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后◼65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5%◼死亡原因：呼吸肌麻痹、

肺部感染、心力衰竭等合并症