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口腔颌面部神经疾病陈敏洁上海交通大学医学院附属第九人民医院三叉神经痛（trigeminalneuralgia）桥-小脑角三叉神经面神经舌咽神经迷走神经副神经舌下神经半月神经节及分支1958年Wartenberg提出临床诊断标准（五点）1.阵发性的、有缓解期的疼痛2.无客观的临床发

现（炎症、肿瘤等）3.尸检无神经病理性改变4.存在“扳机点”5.三叉神经分布区域内定义•1988年，国际头痛协会1.阵发性的面部或额部疼痛，持续数秒，不超过2分钟2.以下5条至少符合4条：•累及1个或多个三

叉神经分支•疼痛性质为突发、剧烈、锐性、浅表、刀割样、烧灼样•剧痛•扳机点•发作间期无症状病因分类——症状性（继发性）三叉神经痛•脑干病变：延髓空洞症、炎症、肿瘤、多发性硬化•感觉根病变（颅后窝）：桥小脑角肿瘤/瘤样

病变•半月节病变（颅中窝）：颅底肿瘤/瘤样病变•周围支病变：炎症、肿瘤占位（2%~5%）脑膜瘤听神经瘤蛛网膜囊肿动静脉畸形颅外病因病因分类——特发性（原发性）三叉神经痛•中枢病因学说（癫痫学说）：三叉神经脊束核、丘脑、大脑皮层周围病因学说局

部刺激学说(炎症、病毒)硬脑膜、蛛网膜、骨嵴/骨孔、•周围病因学说局部压迫学说血管•变态反应学说•病毒感染学说•家族遗传学说血管神经压迫学说(71%~93%)颅内血管神经压迫发病机制•解剖基础----脱髓鞘+伪

突触•中枢神经元病变1.短路2.双向传导3.速度减慢中枢总和4.其它感觉递质（触压觉、温度觉、肌梭本体感觉）异常突触痛觉递质中枢痛觉1.发病率国内：47.8人/10万人口国外：62.6人/10万人口2.性别女(58%):男(42%)3.年龄40a~70a(平均55a)(

40s-18%50s-29%60s-28%)4.家族史5%流行病学调查图1-1TGN的年龄分布图AGE>70a60-70a50-60a40-50a30-40a20-30a<20aMeanFREQ20100815181682临床特点1.疼痛—闪电样、电击样锐性

短暂疼痛，有时会表现为钝性、烧灼样、抽搐样疼痛2.发作周期——疼痛持续数秒或数分钟，存在完全无症状的间歇期——有时表现为钝痛基础上的锐性发作——58%患者首次发作后有6个月的缓解期3.扳机点和诱发因素40%~50%患者存在扳机点常见区域：鼻周、唇周4.左右侧右-61%左-36%双-3%5.分支

图1-2.TGN受累分支构成百分比25.0%32.3%1.5%36.8%4.4%ⅢⅡⅠ,ⅡⅡ,ⅢⅠ,Ⅱ,Ⅲ检查1.确定分支2.运动功能咀嚼肌萎缩？肌力3.其他感觉功能触觉、痛觉、温度——中枢/周围电生理4.神经

反射检查浅反射（角膜反射、腭反射）深反射（眉间反射）病理反射（口轮匝肌反射、吸吮反射、下颌反射等）其他（瞳孔、肌张力等）5.影像学检查牙片、全景片、颅底CT、MRI影像学检查方法_MRTAGE公司的Sgi,1.5TTR

=25ms,TE=4.3ms,翻转角为20°,层厚1.0mm112345513451-三叉神经；2-血管3-脑干；4-小脑；5-大脑颞叶11355水平面矢状面冠状面责任血管小脑上动脉(superiorcerebellarartery,SCA)46.4%(64/138)小脑下前动

脉(anteriorinferiorcerebellarartery,AICA)29.0%(40/138)责任血管SCA+AICA13.0%(18/138)椎动脉(vertebralartery,VA)11.6%(16/138)临床特征总结疼痛性质锐性、短暂部位三叉神经分支支配区域周期阵发性发

作期存在缓解期程度非常剧烈诱发因素轻触缓解因素抗癫痫药，局部阻滞相关表现扳机点，体重减轻等患者的行为表现面部表情扭曲，痛苦活动度表情固定肢体反应防御姿势减轻疼痛的行为外出包裹面部减少社交活动尝试多种药物治疗功能限制不愿说话无法进食无法刷牙

、洗脸、刮胡子鉴别诊断累及三叉神经的疾病带状疱疹后疼痛丛集性头痛不累及三叉神经的疾病面肌抽搐舌咽神经痛口腔科疾病牙体/牙髓/牙周疾病折裂牙颞下颌关节病涎腺疾病耳鼻喉科疾病副鼻窦炎眼科疾病虹膜炎/视神经炎/青光眼肿瘤血管

性疾病偏头痛巨细胞性动脉炎特发性疾病非典型性面痛治疗•非手术治疗药物阻断针灸γ-刀/X-刀•手术治疗外周水平神经节水平后颅窝水平非手术治疗•适应证初发患者非手术治疗有效者全身情况差无法承受手术治疗者因恐惧而拒绝手术治疗者1.药物治疗为首选一线药物：卡马西平、苯

妥英钠等。二线药物：氯硝基安定、巴氯芬等。目前国外较新的药物有：加巴贲丁（1993）、拉莫三嗪（1994）、妥泰（1996）、奥卡西平（1996）等等。卡马西平—首选•对三叉神经痛有特效•早期70%～80%有效•逐步加量，初起100mg/d,每3天加100mg，最多不超过100

0mg•逐步减量，每3～7天减100mg•副作用(20%):过敏，共济失调,头晕，呕吐，白细胞减少，肝肾功能损伤阻断治疗•部位：眶上孔、眶下孔、下牙槽神经孔、卵圆孔等•药物：利多卡因+硫酸镁,无水酒精，

无水甘油、阿霉素•有效率：2年内40%的缓解率，复发率高•副作用：肿胀，感觉丧失，组织坏死Axi3dFiestaCor3dFiestaSag3dFiesta半月神经节的X线治疗手术治疗•适应证非手术治疗无效者药物过敏、疼

痛无法忍受者手术治疗复发者患者要求外周段手术•神经撕脱•冷冻•骨腔刮治•外周分支射频温控热凝术•骨管减压神经撕脱术•眶上神经、眶下神经、下牙槽神经•去除足够长神经•骨孔封闭（如骨蜡等）•“3年内均复发”•并发症：感觉丧失骨管减压半月神经节

水平手术•射频温控热凝术（RFT）•微囊加压术—50%～60%CT定位下射频温控热凝术•非外科治疗无效者•外科治疗（射频治疗、颅内手术、神经撕脱术及无水酒精封闭）失败者•特殊需要的患者（从事危险工作：如驾驶员、高空作业者等）•全身伴较严重的心脑血管系统疾病，无法耐受颅内手术适

应证RFT—CT引导•有效率高（>90%）•安全性好•创伤小•简便易行•高龄•全身耐受力差•无手术指证的肿瘤压迫优点术中并发症•反复穿刺•误入其他孔隙•多次CT扫描的辐射伤害疼痛血肿视神经外耳道颈内静脉脑膜中动脉•面部麻木感（98%）•麻木性疼痛(1.5%)•角膜麻痹或角膜炎（7%～11%

/1%～2%）其中20%视力下降•咀嚼功能减退(20%～30%)•颅神经损伤(5%)•颅内出血或血肿（0.2%）•死亡(无)•穿刺失败(1%～2%)。•复发(20%～30%/10%～20%)术后并发症咀嚼肌萎缩导航辅助RFT后颅窝手术•微血管减压术(MVD)•感觉根切断术切口线骨窗MVD手术

方法三叉神经根责任血管涤纶片50%~60%（eyes）85%~90%（microscope）96%~97%（endoscope）并发症：死亡率0.2%颅内出血脑膜炎共济失调其他颅神经损伤-复视，听力减弱面瘫优点:保留神经功能颅内血肿颅内积气◆符合三叉神经痛诊断标准

◆药物治疗无效或副反应大◆其他手术后复发◆机体一般情况良好，可耐受MVD◆患者愿意接受MVD影像学手术指证临床手术指证➢排除颅内占位➢存在血管神经压迫三叉神经痛药物治疗药物+封闭、理疗、针灸ＭＶＤＲＦＴ神经撕脱术无效无效

或疼痛无法忍受药物过敏药物过敏无法承受手术或无技术条件无法承受手术或无技术条件无效面神经解剖面神经麻痹facialparalysis诊断•病因诊断•定位诊断•功能诊断病因•先天性•外伤性：产伤、医源性、软硬组织伤•炎症

性：中耳炎、带状疱疹、神经炎•肿瘤•代谢性：糖尿病、甲减•特发性：贝尔面瘫、高空、潜水•血管性：高血压•其他诊断•病因诊断•定位诊断（中枢/周围、节段、分支）•功能诊断中枢性（核上型）面神经核以上至大脑皮层中枢皮质脑干束受损特点病变对侧睑裂以下的表情肌瘫痪常

伴有与面瘫同侧的肢体瘫痪无味觉和唾液分泌障碍周围性面神经运动纤维病变病变部位脑桥下部中耳腮腺等特点病变侧表情肌全部瘫痪（提上睑肌除外）可伴有听觉、味觉改变及唾液分泌障碍节段：1.茎乳孔以外（面瘫）2.鼓索与镫骨肌神经之间（面瘫+味觉丧失+唾液

分泌障碍）3.镫骨肌与膝状神经节之间（面瘫+味觉丧失+唾液分泌障碍+听觉改变）4.膝状神经节（面瘫+味觉丧失+泪液、唾液分泌障碍+听觉改变）5.脑桥与膝状神经节之间（除面瘫外味觉与分泌功能障碍较轻听N受损耳鸣、眩晕）6.核

性损害（面瘫+轻度味觉与分泌功能障碍可累及外展神经和皮质延髓束）分支：1.额纹消失，无法蹙眉颞支2.睑裂扩大，闭合不全颧支3.患侧鼻唇沟较健侧变浅颊支4.患者口角下垂健侧向上歪斜下颌缘支5.口角无法紧密闭合饮水漏水颊支+下颌缘支吹气漏气无法鼓腮诊断•病

因诊断•定位诊断•功能诊断味觉检查：糖、盐、醋等泪腺功能：Schirmerstest(3min,比对侧少30%以上/双侧相加<2.5cm)镫骨肌反射：85～98dB电生理检查：肌电图、神经电图、诱发电位等➢利用神经及肌肉的电生理特性，以电流刺激神经记录其运动和感觉的反应波;或用针极记录肌肉的电生理

活动。➢判断损害的范围、程度及预后。➢疗效判断的客观指标➢包括三大部份:1.针极肌电图检查(needleelectromyography)2.神经传导检查(nerveconductionstudies)3.诱发电位检查(evoke

dpotentials)肌电图检查诊断纤维震颤肌肉颤搐强直放电神经传导检查•波幅•时限•潜伏期•传导速度运动神经传导速度（米/秒）=距离（毫米）/S1潜伏期（近端）-S2潜伏期（远端）感觉神经传导速度（米/秒=距离（毫米）/起始潜伏期（毫秒）•面积◆感觉神经电位(sensoryner

veactionpotential，SNAP）◆复合肌肉动作电位(compoundmuscleactionpotential，CMAP)早期检查方法面神经损伤的定位外耳道后壁记录来源于垂直段面神经；鼓膜记录来源于水平段面神经；颅顶

及枕后头皮记录来源于面神经根和面神经核。面神经麻痹预后的判断不完全面神经麻痹时仅潜伏期延长，波幅暂时性离散，此类病人预后好；当完全面神经麻痹时，潜伏期延长不明显，而波幅和曲线下面积减小明显，此类病人预后不良。面神经功能评价分级系统•0无麻痹:面部活动正常•Ⅰ

轻度麻痹:静止讲话正常,眼可闭,大笑吹口哨不对称•Ⅱ中度麻痹:静止正常,讲话大笑不对称,眼不能闭•Ⅲ重度麻痹:静止不对称,运动功能障碍•Ⅳ完全麻痹:表情肌无张力,肌组织萎缩变性可引致更严重损害贝尔面瘫Bellpalsy定义病因不肯定，不伴有其他体征或症状病

因尚不明确（病毒风寒血管压迫缺血水肿压迫）病理面神经水肿髓鞘或轴突变性临床表现起病急少自觉症状，不伴有其他体征或症状典性症状用力闭眼眼球向外上方——贝尔征(Bellsign)急性期2w内1.控制炎症、水肿，改善血运、减压激素强的松45-60mg/1d3-4d减量扩血管药地吧唑丹参营养

神经药物VitB1VitB122.理疗局部按摩3.应避免强刺激如针灸、电针等4.保护眼球治疗(三期)恢复期2w～6m内继续上述药物治疗（激素除外）3w后可考虑给予手术治疗（面神经管减压）神经兴奋性试验两侧相差>3.5mA最大刺激试验趋于消失神

经电图示神经变性>90%面神经管减压术手术流程示意图（颞骨乳突进路）面神经管减压术手术流程示意图（颅中窝进路）后遗症期以1年后未恢复属永久性面神经麻痹面神经-舌下神经吻合神经移植：耳大神经、腓肠神经对侧搭桥阔筋膜悬吊术:大腿阔筋膜、颞筋膜吻合神经血管的肌瓣：胸

小肌、股薄肌预后：病情的严重程度治疗是否及时和得当2～3w后部分恢复1～3m后约80%～90%功能可恢复贝尔面瘫90%左右患者可恢复原有功能的95%以上10%左右患者可能为永久性。功能恢复的判断和评价动态静态(量化:静止\抬眉\闭眼\微笑,眶上点---眶下点,外眦---口角)肌电图

、电兴奋性测验永久性面神经麻痹Permanentfacialparalysis病因：肿瘤、外伤、手术、贝尔面瘫后遗症临床表现：与周围性面瘫相同神经吻合术外伤或手术误伤神经游离移植术外伤或手术时面神经缺损自体神经（耳大神经、腓肠神经）面神经横跨移植术正常侧至患侧神经

血管肌肉组织瓣移植术，胸小肌股薄肌整形治疗筋膜悬吊术“Z”成形术治疗面肌抽搐facialspasm病因•神经-血管压迫学说•中枢核团学说•占位性病变•多发性硬化症•Bell’s面瘫•精神因素临床表现•典型性面肌抽搐，起自于眼轮匝肌

，随病程的迁延向下扩展至其他面部表情肌，多数表现在下睑，其次为颊部；•非典型性面肌抽搐，起自于口轮匝肌和颊肌，向上扩展至其他面部表情肌。•24.5%的患者亦累及颈阔肌•双侧HFS，占1.6%~4.9%分级•0级-无抽搐；•Ⅰ级-外部刺激引起轻度抽搐；•Ⅱ级-轻度，偶有抽搐，仅患

者本人察觉，无功能障碍；•Ⅲ级-中度，明显抽搐，能被旁人觉察，轻微功能障碍；•Ⅳ级-重度，严重痉挛和功能障碍，影响生活和工作。鉴别诊断•继发性面肌抽搐肿瘤•癔病•三叉神经痛、舞蹈病治疗•药物：抗癫痫药、镇静药、肌肉松弛剂、钙离子拮抗剂、神经营养药物•封闭治疗•

理疗或针灸•肉毒杆菌毒素A注射治疗•神经梳理术•面神经管减压术•微血管减压术•选择性面神经切断术•射频温控热凝术茎乳孔封闭:进针点位于外耳道后缘与乳突前缘间隙，针尖向前内上方，与颅底呈30°，进针深度约3cm，注射剂量为2~3mlBTX－A注射:每点注射10

~50U，一次剂量不超过200U，极限量为400U，一般注射后2~4周内显效，疗效维持时间为13.7~16.8周内镜下血管压迫面神经MVD术前术后