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胃肠道间质瘤病理蚌医病理教研室谢群定义：◆基于光镜下改变◆肿瘤必须位于或临近胃肠道◆细胞形态为梭形或上皮样◆确实肯定的CD117阳性组织来源：◆95％病例表达kit（CD117）蛋白◆胃肠间质瘤及间质起搏细胞可能起源于与肌间神经从相关的共同的

间叶干细胞年龄、性别、部位◆大多数病人年龄在60、70岁年龄组，平均年龄60岁◆男性>女性◆原发部位胃50％小肠25％结直肠10％网膜/系膜7％食管5％其他3％◆梭形细胞型70％◆上皮样型20％◆混合细胞型10％◆组织学改变●瘤细胞间出现空亮区●呈印戒细胞样●浆呈颗粒状

●间质内炎细胞●瘤细胞粘附性不强、松散●栅栏状、似雪旺细胞瘤间质瘤镜下表现◆细胞密度：低/中/高★★◆细胞异型性：轻/中/重★★◆坏死：无/灶性/弥漫★★◆固有膜侵犯★★◆边缘状态★★◆增殖指数：核分

裂/50HPF★★，Ki-67指数？◆是否转移及转移部位★★间质瘤形态指标阳性率CD11795％CD3470％Desmin2％Actin(SMA)40%S-100蛋白5％间质瘤免疫组化标记鉴别诊断CD117CD34DesminMSAS-100o

ther胃肠间质瘤＋＋－＋/－－/＋平滑肌瘤－－＋＋－神经鞘瘤－－－－＋孤立性纤维瘤－＋－－－纤维瘤病－－＋/－＋－IMT－－＋/－＋－黑色素瘤－－－－＋HMB45＋Melan-A＋梭形细胞癌－－－－－CK＋风险大小核分裂象高任何大小＞10/50HPF

＞10cm任何＞5cm＞5/50HPF中5～10cm＜5/50HPF＜5cm6～10/50HPF低2～5cm＜5/50HPF极低＜2cm＜5/50HPF◆低风险性肿瘤也可转移◆所有胃肠道间质瘤均具有恶性潜能恶性潜能评价儿童胃肠间质

瘤综合症◆罕见◆多为女性◆无家族史◆部位分布与成人相同◆组织学类型以上皮样型为主◆25％发生转移，14％死亡◆免疫组化95％CD117＋◆KIT及PDGFRA未见突变◆治疗效果好神经纤维瘤病I型中的胃肠间质瘤◆见于少数NF

1（5~7%）◆常为多灶性◆小肠最多见◆细胞形态梭形，核分裂少见◆无转移及死亡◆胃肠间质起搏细胞弥漫性或局灶性增生◆CD117（95％）强阳性，S-100蛋白（64％）散在阳性◆无明确KIT及PDGFRA突变◆预后好间质瘤的治疗◆手术切除◆Imatinib伊马替尼（格列卫

）◆Sunitinib（su11248）◆Sorafenib（BAY43-9006）胃肠道神经内分泌肿瘤好发部位食管0.05%胃20％十二指肠5％近端小肠25％阑尾35％近端结肠1％直肠15％分类名称

◆单纯性内分泌肿瘤类癌不典型类癌大细胞神经内分泌癌小细胞癌◆类癌偶伴非神经内分泌细胞◆内分泌/黏液复合性肿瘤◆癌偶伴内分泌细胞◆双分泌肿瘤：杯状细胞类癌◆透明细胞类癌内分泌肿瘤的临床分级I级(良性):非功能性；细胞学上较

温和，肿瘤＜1.0cm，II级(恶性行为不确定):非功能性；细胞分化较好，大小III级(低度恶性)：2.0cm非功能性低级别肿瘤，其生长IV级(高度恶性)：肿瘤分化差，细胞中等大小或小细胞局限于黏膜层或黏膜下

层为1～2cm，局限于黏膜层或黏膜下层往往超过黏膜下层；所有功能性肿瘤均属于这一级组织学分类◆A型：实性癌巢，伴有周围条索浸润◆B型：互相吻合的小梁或条带◆C型：管状腺泡或菊形团◆D型：分化差，无器官

样结构生长模式阑尾类癌的临床特征◆占胃肠道内分泌肿瘤的35％◆常规阑尾切除术中，类癌的发现率约为1/200◆女性为男性2倍◆多发生于阑尾末端◆大多数直径＜1cm◆5～10％可发生转移阑尾类癌的组织类型◆经典

(岛状)类癌85％S-100蛋白（+）◆杯状细胞类癌10％◆管状类癌5％S-100蛋白（－）阑尾管状类癌◆腔细胞性肿瘤，以腺泡样结构为主◆逗点样的细胞簇，间质丰富◆管腔状，但细胞可不含黏液◆细胞表达CEA、CK，CgA（－）或极少细胞（+）胰高血糖素（+）◆肿瘤完全良性直肠的类癌◆占胃

肠道类癌的20％◆常孤立存在◆常为直径＜1cm，无蒂质韧的息肉◆分泌多种激素，但无功能◆直径＜1cm的肿瘤，行局部切除◆直径＞2cm的肿瘤，常需要根治手术◆直径1～2cm的肿瘤，若侵犯黏膜肌层，则需根治手术谢谢！