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小儿急性肝功能衰竭肝功能衰竭-肝脏的生理功能◆合成：血浆蛋白、以维生素K依赖因子的凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）、脂肪酸、胆固醇及磷脂。◆排泄：肝细胞生成胆汁酸和分泌胆汁。胆囊其浓缩和排泄功能。◆解毒：来自腹腔血液中的有害物质和微生物在肝内被解毒和清除。肝功能衰竭-肝脏的生理功能

◆代谢：肝脏参与糖、蛋白质及脂肪代谢以及激素的灭活。◆免疫功能：肝脏是最大的网状内皮细胞吞噬系统，肝静脉窦内皮质含有大量的枯否氏细胞，有很强的吞噬作用。◆造血功能和储血功能：婴幼儿期肝脏有造血功能；肝内静脉窦可以储存一定量的血液。

肝功能衰竭-肝脏的生理功能肝脏具有很强的再生能力，不是代偿性的细胞肥大，而是数目的增加。动物实验证明，将正常肝脏切除70%-80%，仍可维持正常的生理机能，且能在6周后修复生长到接近原来的重量。肝功能衰竭—定义急性肝功能衰竭是多种致病因素所致的严重肝功能损害，导致

凝血功能异常、黄疸、腹水和意识障碍等为主要表现的一组症候群。肝功能衰竭-分类命名定义急性肝衰竭急性起病，2周以内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭亚急性肝衰竭起病较急，15天-26周出现肝衰竭的临表现慢加急性（亚急性）在慢性肝病基础上，出现

急性肝功能肝衰竭失代偿慢性肝衰竭在肝硬化基础上，出现慢性肝功能失偿肝功能衰竭-病因在我国引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒（主要为乙型肝炎病毒），其次是药物，近年中药有增加趋势。欧美国家主要是药物。小儿肝衰竭还有其年龄特点，还见于先天性和遗传代谢性疾病。肝功能衰竭-病因-感染◆病毒（最常见）肝炎

病毒（甲型、乙型、丙型、丁型、戊型）EB病毒CMV病毒单纯疱疹肠道病毒细小病毒人类疱疹病毒6肝功能衰竭-病因-感染◆细菌严重脓毒症◆先天性梅毒◆寄生虫血吸虫肝功能衰竭-病因-药物和毒素类◆药物扑热息痛异烟肼苯妥英钠四氯化碳氟烷◆毒蕈类肝功能衰竭-病因-

先天性和遗传代谢性疾病◆先天性疾病先天性胆道闭锁◆遗传代谢性疾病Wilsondisease肝糖原累积症半乳糖血症遗传性乳糖不耐受尼曼-匹克先天性酪氨酸血症肝功能衰竭-病因-其他◆自身免疫性肝病◆休克充血性心力衰竭◆血液系统疾病◆肝脏肿瘤

◆创伤、烧伤、辐射肝功能衰竭-肝损伤的机制1.直接肝细胞损伤（1）病毒—HBVHCV为主（2）中毒或活性代谢物—醋氨酚（扑热息痛）（3）化合物的遗传代谢产物—代谢疾病2.免疫介导的肝细胞损伤（1）病毒感染（2）药物毒性作用（异烟肼、氟烷等）3.局部缺血的肝细胞损伤SIRS-sepsis-s

eversepsis-septicshock肝功能衰竭-临床特征1.急性肝功能衰竭发生在急性肝细胞坏死或突然肝细胞功能障碍。2.合成、排泄和代谢功能受损。3.病毒易位、内毒素血症、巨噬细胞的激活、细胞因子的释放、炎症瀑布的引发和组织缺血等。肝功能衰竭-症状和体征1.乏力、食欲

减退、恶心或呕吐、黄疸、腹水。2.行为改变（脑病）（1）欣快感、好斗、性格改变（2）意识错乱、言语不清、定向障碍、过度换气、反射亢进、昏睡3.不断增多的青紫、瘀点或瘀斑肝功能衰竭-临床实验室特点1.肝损伤-转氨酶增高（ALT、AST）2.肝功能障碍：（1）低血糖（2）低胆固醇（3）PT>2

0s（4）进行性胆红素增高（5）高氨血症和脑病3.慢性肝病特点：营养不良、门脉高压、佝偻病、蜘蛛痣、杵状指。肝功能衰竭-并发症◆肝性脑病◆低血糖◆颅高压◆酸碱失衡◆出血、DIC、凝血病◆Sepsis◆呼吸衰竭◆MODSMOF◆肾衰竭◆血液动力学不稳定红色标注的并发症是死亡的常见因素肝功能衰竭-

肝性脑病-定义肝性脑病：是由严重的急慢性肝病引起的以代谢紊乱为基础，伴有复杂的神经精神症状的综合征，其发生和发展预示着肝衰竭。病死率很高。肝功能衰竭-肝性脑病-分期分期定义Ⅰ（前驱期）行为改变和意识水平轻微改变Ⅱ（昏迷前期）定向力障碍，嗜睡，可出现扑翼样行为失常Ⅲ（昏睡期）显著

的意识障碍；言语散乱，大部分时间呈昏睡状态，但声音刺激可唤醒Ⅳ（昏迷期）昏迷，对疼痛刺激无反应，去皮质或去大脑体态肝功能衰竭-肝性脑病-诱因◆上消化道出血◆摄入过多的高蛋白饮食◆大量排钾利尿和腹腔腹腔方

液◆感染◆药物：安眠药、镇静剂、麻醉剂◆便秘◆其他：低血糖、腹泻、手术、尿毒症等肝功能衰竭-肝性脑病-机制肝性脑病主要发病机制有以下几种学说：◆氨中毒学说在肝性脑病的发病机制中占主导地位◆假性神经递质学说◆氨基酸比例失衡学说◆ɤ-氨基丁酸（GABA）学说◆其他因素：（1）硫醇类（2）短链脂肪

酸◆神经毒物的协同学说肝功能衰竭-治疗◆内科综合治疗◆人工肝支持治疗◆肝移植肝功能衰竭-治疗-内科综合治疗1.一般支持治疗（1）高糖、低脂、适当蛋白饮食。（2）纠正低血糖、低钠和低钾。（3）补充白蛋白、维生素、新鲜血浆或凝血因子。（4）维持水、电解质及酸碱平衡。（5）预

防肺部、口腔和腹腔等感染。（6）监测肝功能和凝血功能异常。肝功能衰竭-治疗-内科综合治疗2.病因治疗（1）药物如对乙酰氨基酚，可用N-乙酰半胱氨酸解毒。（2）病毒性肝炎如HBV可用抗病毒药物拉米夫定、阿德福韦等。（3）毒蕈中毒可应用青霉素G或NAC肝功能衰竭-治

疗-内科综合治疗3.肝功能保护和促肝细胞生长治疗（1）肝保护药物：甘草甜素、还原型谷胱甘肽、门冬氨酸钾镁。（2）促肝细胞生长药物：促肝细胞生长因子和前列腺素E肝功能衰竭-治疗-内科综合治疗4.出血治疗（1）定期补充新鲜血浆、维生素K1及凝血酶原复合物。（2）胃十二指肠溃疡出血可用H2受体

拮抗剂/质子泵抑制制。（3）门脉高压性出血，首选生长抑素类药物、三腔管压迫止血、内窥镜下硬化剂注射等。（4）发生DIC可补充新鲜血浆、纤维蛋白原、凝血酶原复合物和肝素。肝功能衰竭-治疗-内科综合治疗5.中枢神经系统并发症治疗（1）肝性脑病包括去除病因、限制蛋白摄入、调节肠道菌群、降氨药物

治疗如瑞甘、人工肝支持治疗。（2）脑水肿控制液体量，应用甘露醇、袢利尿剂等降颅压。肝功能衰竭-治疗-内科综合治疗6.预防和抗感染治疗继发感染是肝衰竭仅次于脑水肿的死亡原因之一。一旦存在感染，应根据细菌培养和药物敏感试验选用敏感抗生素。肝

功能衰竭-治疗-内科综合治疗7.肝肾综合征人工肾治疗包括HDCVVHD肝功能衰竭-人工肝支持系统-机理就是通过一个体外的机械、理化和生物装置来清除各种有毒物质，补充必须物质，改善内环境，为肝细胞再生及肝功能恢复创造条件或等待机

会进行肝移植。肝功能衰竭-人工肝支持系统-分型◆非生物型◆生物型◆混合型肝功能衰竭-非生物人工肝系统主要以下几种方法：血浆置换（PE）血液灌流（HP）血液透析（HD）血液滤过(HF)连续血液透析滤过（CVVHDF）白蛋白透析（AD）血浆

胆红素吸附(PBA)肝功能衰竭-病案分析患儿男8月“发热4天，肝功能异常1天。”入院。病程中有轻咳，腹泻，有多次服用乙酰氨基酚病史。查体：嗜睡，反应差，精神萎，皮肤轻度黄染，心肺无异常，腹膨，肝肋下5cm,脾肋下1cm移动性浊音（+）,双下肢无水肿。

肝功能衰竭-病案分析实验室检查：血常规：plt93×109/L余正常大小便常规：无异常电解质、肾功能：无异常肝炎病毒全套：均阴性肝功能：ALT6819u/LAST12814u/lLTP43g/LAlb2

8g/LTB48umol/LDB41umol/L凝血常规：PT48.9sAPTT81.7sFbg1.34sTT32.9s肝功能衰竭-病案分析功能检查：心电图：窦性心动过速胸片：两肺纹理增多头颅CT：无明显异常腹部B超：1.肝回声细密2.盆腹腔积液3.胆囊壁

增厚腹部CT：1.胸腔积液2.腹腔积液3.肝密度减低肝功能衰竭-病案分析入院诊断1.急性肝功能衰竭2.肝性脑病3.支气管炎4.腹泻病肝功能衰竭-病案分析内科治疗治疗措施：1.一般治疗：卧床休息，吸氧，心电监护，定期补充白蛋白补充热卡，适当补液。2.抗感染3.补充新鲜血浆、维生素

K1、凝血酶原复合物及冷沉淀4.保肝治疗：还原型谷胱甘肽、促肝细胞生长因子、复方甘草酸苷、门冬氨酸钾镁等5.退黄治疗：思美泰或苦黄6.降血氨治疗：乳果糖、瑞苷7.保护胃粘膜：洛赛克肝功能衰竭-病案分析凝血功能020406080100020406080012345

6789PTPTA肝功能衰竭-病案分析非生物型人工肝治疗：1.CVVH入院第3、8、9天2.TPE入院第4、6天3CVVHDF入院第4、5、7天肝功能衰竭-病案分析转归：患儿经内科综合治疗及非生物型人工肝治疗16天，各项指标明显下降

，白蛋白及凝血常规一直在正常范围，转消化内科治疗10天后痊愈出院。