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《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》解读胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识》《中华实验和临床感染病杂志（电子版）》编辑部与《中国肝脏病杂志（电子版）》编辑部；年月发布。专家委员会名单：陈煜成军段芳龄范建高范小玲郭

利民郭明洲韩萍韩玉坤雷春亮李东良李延青李用国刘景院陆伦根马雄邱德凯沙卫红沈薇王书云王宪波王晓东谢雯谢尧谢欣城邢卉春于红卫袁平戈张福奎《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识》遵照循证医学的原则编写，给出证据的循证医学等级。共识可作为

当前胆汁淤积性肝病治疗的参考应在规范化基础上进行个体化治疗随着相关临床证据的不断积累，专家委员会将对《共识》内容进行更新胆汁淤积性肝病相关定义胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括、、重叠综合症、与药

物性胆汁淤积性肝病等。胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆汁淤积；肝细胞性与胆管性胆汁淤积。胆汁淤积的生化学标准：>并且γ>。胆汁淤积持续超过个月称为慢性胆汁淤积。胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞Hering管胆汁形成与胆

汁淤积发生机制胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁组分摄取异常：如转运蛋白异常。肝实质病变导致胆汁成分转化异常胆汁排泌异常，如酶功能异常等胆汁流异常，如

细胞骨架异常等胆管损伤，如等各种因素导致胆管梗阻胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管Hering管肝细胞胆汁炎症,药物酒精,胆酸激素…PBC,PFICBRIC,ICP囊性纤维化PSC胆石肿瘤PFIC:家族性进展性肝内胆汁淤积BRIC:良性复发性肝内胆汁淤积ICP:妊娠肝内胆汁淤积

慢性肝病伴肝内胆汁淤积()发生率.;;IHC发生率％0204060804354肝硬化6732533555原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎药物相关性肝炎自身免疫性肝炎酒精性肝炎慢性肝炎N＝2520肝内胆汁淤积的诊断流程确定存在胆汁淤积疾病诊断肝内胆汁淤积的诊断流程查找病因，

排除肝外胆汁淤积疾病诊断肝内胆汁淤积的诊断流程完善相关检查，如自身抗体及病毒性肝炎指标等进一步查找病因疾病诊断肝内胆汁淤积的诊断流程根据患者情况选择，进一步排查胆汁淤积的病因，如阴性，疾病诊断肝内胆汁淤积的诊断流程进一步病因诊断，如与

、继发性鉴别等疾病诊断胆汁淤积性肝病的治疗熊去氧胆酸（）激素和免疫抑制剂腺苷蛋氨酸和内镜下治疗肝移植血液净化治疗其他胆汁淤积性肝病的治疗熊去氧胆酸（）激素和免疫抑制剂腺苷蛋氨酸和内镜下治疗肝移植血液净化治疗其他胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小

管肝细胞Hering管.治疗胆汁淤积性肝病的作用机制：促进胆汁分泌；增加亲水性胆酸的比例，保护肝细胞和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害；有一定的免疫调节作用。.广泛应用于、与等多种胆汁淤积性肝病。.禁用于急性胆囊炎、胆管炎；胆道梗阻患者；胆结石钙化患

者等。激素和其它免疫抑制剂激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制淋巴细胞的活化，同时可选择性地抑制淋巴细胞产生抗体硫唑嘌呤在体内分解为巯嘌呤，具有嘌呤拮抗作用，能抑制的合成，从而抑制淋巴细胞的增殖而产生免疫抑制作用。在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中，两者联合应用可减

少激素的用量，增强疗效，减少不良反应是存在于人体组织的一种生理活性分子，可用于妊娠期患者。作用机制：.甲基供体促进膜磷脂甲基化，增加膜流动性并增加酶活性，加快胆酸的转运；.转硫基作用，增加谷胱甘肽和半胱氨酸，增加肝细胞的

解毒作用抗自由基作用和内镜下治疗用于胆汁淤积淤积性肝病治疗主要见于原发与继发性硬化性胆管炎，用于治疗胆总管与左右肝管狭窄，可以肝脏病变程度，改善瘙痒症状、肝生化指标以及肝脏病变程度，也可以减少胆管炎反复发作风险。治疗方法包括球囊扩张、内镜下括约肌切开术和支架术，其并发症的发生

率升高到以上肝移植肝移植可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期移植指征：与其它原因所致肝衰竭相同，包括生活质量不能耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑病或肝细胞癌而预期寿命短于年的患者等。血液净化治疗.目前应用于胆汁淤积性肝病治疗的人工

肝支持手段主要有血浆置换血浆灌流和。.应用指征：⑴用于改善重度黄疸或严重瘙痒症，对药物治疗无效或药物治疗禁忌的患者可考虑应用。⑵血浆置换清除血液循环中的自身抗体和免疫复合物，但没有证据表明可改善病程和预后。⑶非生物型人工肝或生物型人工肝进

行支持，可缓解病情进展或作为肝脏移植的过渡。中医中药及其他治疗其他改善胆汁淤积的药物如托尼萘酸片等。其为萘乙酸和甲基苯甲醇烟酸酯组成的复方制剂，其作为水相固相双相胆汁分泌促进药；同时具有良好的抗炎作用，通过减轻汇管区、毛细胆管的炎性水肿,有利于缓

解肝内胆汁淤积。胆汁淤积性肝炎属于中医黄疸病的范畴：湿热内蕴中焦，熏蒸肝胆，肝失疏泄，胆汁外溢，是基本病因病机。病位主要在肝胆、脾胃，病久亦可及肾。常用清热利湿、活血化瘀、凉血、化痰等方法，辨证论治是主要原则常见胆汁淤积性肝病的治疗原发性胆汁性肝硬化（）

重叠综合征原发性硬化性胆管炎（）妊娠期肝内胆汁淤积（)药物性胆汁淤积性肝病病毒性肝炎导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积原发性胆汁性肝硬化（）的诊断标准诊断需至少符合以下条标准中条以上：.存在胆汁淤积的生化学表现，主要为水平升高；.特

异性自身抗体：⑴滴度>(国内标准)，阳性率超过；对于诊断的特异性超过；⑵型（抗）；⑶特异性抗体：抗或抗体。.组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏。的治疗：长期治疗，唯一批准药治疗。疾病早期或治疗年后取得生化学应答患者预后较佳（）；标准方案治疗超

过～年可提高长期生存率。.尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于治疗。.符合指征患者可考虑肝移植。治疗对患者长期生存期影响的前瞻性队列研究的治疗：长期治疗，唯一批准药治疗。疾病早期或治疗年后取得生化学应答患者预后较佳（）；标准方案治疗超过～年可提高长期

生存率。.尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于治疗。.符合指征患者可考虑肝移植。重叠综合征重叠综合征的参考诊断标准...重叠综合征的治疗一旦确诊，就应当注意是否存在重叠综合征，因为对治疗方案存在

重要影响（）治疗方案：⑴联合应用和激素，药物剂量标准剂量联合强的松初始剂量；⑵开始单独使用治疗，如没有达到生化应答（个月<,<），再加用激素。⑶长期应用激素患者可联合其他免疫抑制剂以减少激素用量。原发性硬化性胆管炎（）的诊断1.同时存在：⑴胆汁淤积的生化学指标升高（、）；⑵或显示特征性的胆管改变：

多发狭窄与节段性扩张，并排除继发性因素导致。2.如存在典型临床、生化学与组织学改变，但无典型影像学改变，可考虑诊断小胆管。,.的治疗.强调相关、代谢性骨病、胆管癌的监测与治疗；.尚无证据表明对患者有治疗获益

；.合并患者可考虑激素与免疫抑制剂治疗；.存在胆总管（）或肝管（）狭窄患者，可考虑治疗，如失败可考虑手术治疗；.符合指征患者可考虑肝移植；妊娠肝内胆汁淤积症()的诊断的诊断依据①妊娠期的瘙痒；②血清升高，血清明显升高；③排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病。分

娩后肝功能恢复正常有助于的诊断；常见需排除的疾病包括、、慢性丙型肝炎，这些疾病在妊娠后期也可出现瘙痒。管理推荐意见增加患者自发性与医源性流产的发生率，应加强胎儿的监护与防护；用于妊娠中晚期有症状的患者，可减轻瘙痒症状与肝功能

指标,但无足够证据表明可以减少胎儿的并发症；已被批准用于治疗，可单独或与联合应用，如联合应用疗效可叠加。药物性胆汁淤积性肝病药物性胆汁淤积性肝病推荐意见药物几乎可以引起所有类型的肝损伤，其中～为胆汁淤积型肝损伤，其特点为>×或值（为与的比值）≤，预

后相对良好。病史询问较困难，应反复追问近周内的用药史。治疗关键是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤药物，多数患者停药后可逐渐恢复。治疗用药可以选择、、抗氧化剂（如还原型谷胱甘肽等）。对于免疫介导的药物性胆汁淤积，可以考虑使用激素

治疗。病毒性肝炎导致胆汁淤积病毒性肝炎导致胆汁淤积各型病毒感染均可引起胆汁淤积，成人以、为主，婴幼儿以感染更常见。针对特异性病原的治疗是关键。可选用、以及中西医结合方案治疗胆汁淤积。在排除禁忌证情况下，可短程使用激素，但要密切监测其不

良反应。酒精性肝病导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积慢性酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不良戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施，同时应重视营养支持治疗可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标，长期治疗可延长生存期或延迟肝移植合并胆汁淤积的重症病例，如果评分

大于，且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证，推荐使用激素至周治疗小结胆汁淤积性肝病相关概念胆汁淤积的发生机制胆汁淤积性肝病诊断流程胆汁淤积性肝病常用治疗常见胆汁淤积性肝病的诊疗ThankYou！