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急性白血病的诊断与治疗1定义•白血病：是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增值失控、凋亡受阻，停滞在细胞不同阶段。2分类•1.根据白血病细胞的成熟程度分为急性和慢性。•2.根据主要受累细胞学形态分为急性淋巴细胞白血病（ALL)，急性非淋巴细胞白血病(AML)。3发病情况•

我国白血病发病率2.76/10万。在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病第六位（男），第8位（女），儿童及35岁以下成人中，则居第一位。我国AL/CL=5.5/1,4病因和发病机制•白血病的病因尚不完全清楚。•（一）生物因素（病毒和免疫功能异常）•（二）物理因素（X射线、γ射线等电离辐射）

•（三）化学因素（苯及含苯有机溶剂，药物有氯霉素、保泰松，乙双吗啉，抗肿瘤药物中烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂。•（四）遗传因素（指染色体畸变人群，•（五）其他血液病最终发展为白血病，MDS、PNH、MM、淋巴瘤5发病机制•1.主

要是逆转录病毒的感染•2.原瘤基因的激活•3.各种因素导致染色体异常和免疫功能低下，促使恶性克隆的发展。6诊断•必要条件：骨髓中某一系原始细胞≥20％•诊断线索：临床表现、实验室检查、骨髓7临床表现•造血抑制:发热--粒细胞缺乏与细胞因子贫血--红系受抑与贫

血出血--血小板减少与DIC•肿瘤侵润:肝脾淋巴结肿大胸骨压痛（约1/3出现胸骨痛）CNSL（多出现在ALL缓解期）睾丸白血病绿色瘤8(三)急性白血病(AL)●分型●形态学ANLL(M1—M7)ALL(L1—L3)B

M:增生程度:活跃/明显/极度活跃某一系原始细胞≥20%其他系列细胞比例减少Blood:出现某一系列的未成熟细胞低增生性:骨髓增生减低非白血性:周血白细胞不高或低于正常SmearofBM/常见血液病\AL91.ANLL分类(一)M1:原粒(Ⅰ型+Ⅱ型

)≥90%(NEC)M2:原粒(Ⅰ型+Ⅱ型)30-89%(NEC)M2a:原粒(Ⅰ型+Ⅱ型)30-89%(NEC)，单核＜20%(≥?)，早幼粒以下＞10%(＜?)M2b:原早粒明显增多,以异常中性中幼粒为主,常有核仁,此类细胞＞30%(描述不清)M3:早幼

粒≥30%(NEC)M3a(粗颗粒)M3b(细颗粒)SmearofBM/常见血液病\AL10ANLL分类(二)M4:NEC中,原粒≥30%,所有单核＞20%(＜20%?)M4Eo:同M4，且嗜酸粒细胞≥5%(NEC)M5:

NEC中,单核≥80%,且M5a:原幼单≥80%(NEC)M5b:原幼单30-80%(NEC)M6:有核红≥50%,NEC中原始细胞≥30%(＜?)M7:原巨≥30%(ANC)骨髓细胞少,常有干抽,有网状纤维增生外周血中有

原巨核(小巨核)细胞SmearofBM/常见血液病\AL原幼单50%，单核总数75%，如何诊断？11原始细胞:包括Ⅰ型+Ⅱ型Ⅰ型:典型原始细胞,胞浆无颗粒Ⅱ型:胞浆中少量嗜天青颗粒。但与早幼粒不同：核不偏位,核浆比较低NEC:不含浆细胞、淋巴、组织嗜碱、巨噬与有核红细胞（实际上只粒、单？称非红

系细胞似乎欠妥）SmearofBM/常见血液病\AL12Shape:Smallazurophilrodsinthecytoplasmofmyeloblastsandpro-myelocytes.SometimesinmatureneutrophilsFoundin:AMLMDS

SmearofBM/常见血液病\AL13M1POXstainM1原粒)≥？M3SmearofBM/常见血液病\ALM0无颗粒，无奥氏小体M2原粒)≥？Rodbody14M4:NSEstainM5:NSEstainM5b:

NSEstainNSEstain:细胞内非特异性酯酶水解α-醋酸萘酚,其产物与重氮染料偶联,在胞浆中生成有色沉淀。阳性:灰黑或棕黑急单：强阳性，能被NaF抑制急粒：阴性或弱阳，不能被NaF抑制鉴别急单与急粒SmearofBM/常见血液病\AL15(二)ALL的分型L1L2L3细胞大小小细胞

为主大细胞为主大细胞为主染色质细而一致粗细分布不细点状,一致一致核型规则,偶有不规则,常有较规则凹陷折叠凹陷折叠核仁小而不清清楚,一或多个明显,泡沫状胞浆少不定较多空泡明显空泡不定空泡不定SmearofBM/常见血液病\AL16SmearofBM/常见血液病\AL17M6M7.BM

,Immunostain(Ab:CD41)M7M6:有核红≥50%,NEC中原始细胞≥30%片中见原粒,原\早\中\晚幼红PAS染色强阳性(下一张)M7:原巨≥30%(ANC)左下中间三个原\幼巨右下抗CD41抗体染色:胞浆染红色SmearofBM/常见

血液病\AL18ALL-L2ALL-L3ALL-L1ALL:POXsatin(--)SmearofBM/常见血液病\AL19诊断诱导缓解难治性白血病巩固治疗复发痊愈急性白血病的转归20急性白血病的治疗￭诱导缓解￭巩固强化￭并发症治疗￭难治性白血病的治疗21目的

:诱导患者达CR状态标准方案:需要1-2个疗程CR率:ANLLALLⅠ:缓解诱导评价原发耐药?3+7方案221.目的:诱导患者达CR状态2.标准方案:需要1-2个疗程Ⅰ:缓解诱导Ara-C(阿糖胞苷均为第1-7天HHar:高三尖杉酯碱评价原发耐药?3+7方案23疗效使用标准方案个疗程后，

率诱导缓解标准方案CR?24完全缓解（，诱导缓解25继发性白血病26的诱导缓解药物是下列病人的首选◆初治者◆化疗无效者◆第一次复发者（但用维持治疗而复发者不是指征）亚砷酸可作为下列APL的一线治疗方案◆高白细胞综合征◆ATRA治疗无效诱导缓解A

PL的特点?27CR率亚砷酸:87.9%诱导缓解的诱导缓解两药比较?28诱导治疗中ATRA的特点◆优点:不引起骨髓抑制不引起DICCR率高治疗相关死亡率低◆缺点:CR后单用易复发,宜与化疗联合或交替◆致命性副作用(高白细胞是关键危险因素)：维甲酸综合征颅内出血.诱导

缓解的诱导缓解29(一)为预防复发，在获得CR后应尽快进行巩固治疗Ⅱ:巩固强化:1/2/3/4Data:细胞周期时间(小时)G1SG2M平均时间正常BM细胞613-241-6＜127.6白血病细胞20-7620317790%30◆传统剂量化疗◆◆自体或异体◆对与化疗交替(二

)方案Ⅱ:巩固强化311.传统剂量化疗Ⅱ:巩固强化/(二)方案强度?322.HDAra-C静脉滴注国外:Ara-C3-5ｇ，q12hx6次间隔6-8周再用，共6疗程国内:MDAra-C(0.5-1g/ｍ2)或HDAra-C(1-3

g/ｍ2),q12hx6次,共2疗程。Ⅱ:巩固强化/(二)方案333.HSCT◆Allogeneic(Allo)-HSCT:异体异基因◆Syngeneic(Syn)-HSCT:异体同基因(同卵双胞胎)◆Autologous(Auto)-H

SCT:自体◆脐带血移植:HLA配型要求较低,但量较少◆非清髓性:预处理较弱,不彻底清除受者的骨髓Ⅱ:巩固强化/(二)方案34DFS治疗相关死亡率异体-HSCT55%17.30%自体-HSCT48%9.40%HDAra-C30%-55%传统化疗30%7.1

0%Ⅱ:巩固强化/(三)效果年无病生存率三效果四种方法的疗效352.不同疗程HD的效果每日次为疗程复发率生存率1疗程62%41%3疗程以上19%75%Ⅱ:巩固强化/(三)效果HD治疗t(8:21)阳病人的效果36并发症治疗⚫并发症

的表现原因出血贫血感染高白细胞综合征CNSLRASATRA白血病本身与化疗37计数出血血小板输注常无常不需常见如出血应输注常见严重输注并发症治疗出血：原因主要是血小板减少数出血输注38治疗:最佳方法是输注Plt一次输入Pl

t12～16个单位或以上。每２-３天1次，直至出血停止。经济难以承受,则保持Plt＞20x109/L或不出血即可。止血剂并发症治疗出血39输血维持浓缩红细胞最好贫血并发症治疗与再障比较:初治与难治40感染诊断中性

粒细胞减少时体温则考虑感染可能此时应积极寻找感染灶细菌培养药敏按经验选择抗生素或用广谱抗生素按药敏调整抗生素并发症治疗41计数与感染发生的关系特别是持续天以上时计数计数感染发生不常见常见常见严重并发症治疗感染42防治环境与卫生如口腔卫生空气紫外线消毒抗生素败血症:以G-菌

为主，近年G+菌有上升趋势皮肤感染、肛周脓肿:以葡萄球菌多见口腔黏膜与牙龈炎:还应考虑到病毒或厌氧菌感染并发症治疗感染43高白细胞综合征表现当易出现呼吸窘迫颅内出血代谢紊乱肾衰竭髓外浸润高尿酸血症高钾血症并发症治疗44治疗白

细胞清除术细胞毒药物羟基脲碱化尿液碳酸氢钠降尿酸别嘌呤醇稳定生物膜头颅放射并发症治疗高白细胞综合征455.RASATRA诱导治疗中出现的白细胞增多是重要危险因素一般发生在开始治疗后的第2-21天主要表现发热;肺部浸润与呼吸宭迫;毛细血管渗漏如

水肿,心包与胸腔积液;肝肾功能不全并发症治疗46RAS的治疗:并发症治疗停药DXM20mg/d静脉滴注,连用3-5天伴白细胞增多的患者，小剂量HHar（1~2mg/d）静脉滴注数日，47治疗预防

不必常规预防治疗头颅与脊髓照射鞘内注射每周次并发症治疗48