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中枢神经系统脱髓鞘疾病—本科6脱髓鞘病分类多发性硬化视神经脊髓炎孤立的脱髓鞘性疾病：视神经炎、孤立的横贯性脊髓炎、孤立的脑干综合征急性播散性脑脊髓弥散性硬化同心圆性硬化等急性和亚急性坏死性出血性脑脊髓炎营养、代谢、感染及中毒引起的脱髓鞘疾病：脑桥中央髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病

、缺氧性脑病、7多发性硬化MultipleSclerosis8定义MS是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫性疾病，最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。主要临床特点为症状体征的空间多发性及病程的时间多发性。9流行病学－地理分布MS在全世界的患病情况差异较大⚫

高发区(>60/10万)：北欧、俄罗斯、加拿大、美国北部、新西兰和澳大利亚南部⚫最高达300/10万------Orkney岛⚫中等区(5-25/10万)：澳大利亚大部、美国南部、欧洲中部和俄国远东地区⚫低发区(<5/1

0万)：南美、亚洲大部、墨西哥和整个非洲流行病学－人群分布性别：女多于男，女性患者约为男患者的2-3倍年龄：最多见于20-40岁的青壮年种族：白种人患病率高于黄种人和黑人⚫Scandinavia半岛的拉普兰人患病率低于其它种族⚫美国土人患病率低于其它人群流行病学－病因学研究环境因素⚫移民研究：

20岁以后，低发区移民至高发区，发病危险不增加；12岁以下儿童，高发区移民至低发区，发病危险降低。遗传因素⚫双生子研究：单卵双生同时患病几率为30%而异卵双生则小于5%。131、病因自身免疫反应：直接针对髓鞘抗原的免疫反应引起

损伤。病毒感染：血清及脑脊液中测到多种病毒抗体滴度升高，如麻疹、人类嗜T淋巴细胞病毒1型等。遗传因素：15%的MS患者有一个患病的亲属，患者一级亲属患病风险增高12-15倍。兄弟姐妹发病率达5%，异卵双生5-15%，同卵双生25-50%。环境因素：发病率随纬度增高。生活

环境、生活方式、食物和毒素。142、发病机制病毒感染激活T淋巴细胞自身免疫反应髓鞘破坏脱失遗传素质153、临床表现特点多发于20-40岁；女性发病率为男性两倍；病前可有诱因，如上呼吸道感染、腹泻；亚急性

起病多见，急性和隐匿起病少见；临床症状、体征多种多样，依病变部位而异；体征常多于症状；163、临床表现特点3.1、空间和时间的多发性；单病灶少见。3.2、首发症状：一个或多个肢体局部麻木无力、刺痛、发凉、视力下降、视物模糊、复视、平衡障碍、排

便功能障碍等，痉挛性轻截瘫、感觉缺失。3.3、初发后有缓解期，复发可为原有症状或新的症状。173.4临床症状体征运动系统：（1）肢体无力：最多见的症状（约83%的患者有）；常见的首发症状（约50%的患者）。一个或多个肢体无力，不对称瘫痪（下肢重

于上肢），腱反射早期正常→亢进，浅反射（腹壁反射）减弱或消失，病理反射阳性。（2）共济失调：约50%患者有。部分晚期患者Charcot三主征：眼震、意向性震颤、吟诗样语言。感觉系统：约50%患者有感觉障碍。浅感觉障碍：麻木感、发冷感、蚁走感、瘙痒感、针刺感、烧灼样疼痛、感觉过敏；

部分患者有深感觉障碍。颅神经：约50%患者有眼部症状，最常见的首发症状。急性神经炎：单眼视力下降→2-3W后另一眼下降；球后视神经炎：眼肌麻痹和复视，特别是核间性眼肌麻痹为多发性硬化的重要体征。183.4临床症状体征▲核间性眼肌麻

痹：内侧纵束受损引起的眼球水平同向运动麻痹，常见脑血管病及多发性硬化。前核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。表现为两眼向病变对侧注视时，患眼不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震，辐

辏反射正常。由于双侧内侧纵束受损，出现双眼均不能内收。后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧室中枢与展神经之间的内侧纵束下行纤维，表现为两眼向病变同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前庭患侧可出现正常外展动作，辐辏反射正常。一个半综合征：一侧脑桥背盖部病变，引起脑桥

侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。19203.4临床症状体征自主神经功

能障碍：直肠、膀胱和性功能障碍，表现为尿频、尿失禁、便秘、性欲减退、多汗、流涎等。精神症状和认知功能障碍：抑郁症、欣快、淡漠、强哭强笑、猜疑、被害妄想、记忆力减退、认知障碍等。发作性症状：多见于复发缓解期，强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛等。Lhermitte征

：前屈颈部时出现异常针刺样疼痛，自颈部沿脊柱放射至大腿或足部，提示颈髓受累。其他症状：可伴有周围神经损伤和多种其它自身免疫性疾病，如风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力等。21提示MS的特征性表现双

侧视神经乳头炎或球后视神经炎；核间性眼肌麻痹，并分离性眼震；脑桥被盖部病变-一个半综合征-同侧眼球内收外展、对侧内收不能。双侧三叉神经痛；Charcot三联征：眼震、意向情震颤、吟诗样或继续样语言。发作性神经症状：构音障碍、共济

失调、Lhermitte征、痛性痉挛、224、MS的临床分型复发-缓解（R-R）型：临床最常见，占85%，复发缓解交替发生。继发进展（SP）型：多次复发-缓解后持续进展，80%的R-R型发展为此型。原发进展（PP）型：占10%，发病后持续缓慢进展，无缓解。进展复发型：PP型的基础上伴

急性复发。235、辅助检查脑脊液检查：▲单核细胞轻度升高或正常▲CSF-IgG指数：约70%的患者IgG指数升高，>0.7提示鞘内合成。▲CSF-IgG寡克隆带：IgG鞘内合成的指标，阳性率95%以上。脑脊液有血清无。诱发电位检查：视觉（VEP）、听觉（BAEP）

、体感诱发电位（SEP）异常，可以发现亚临床病灶。MRI：脑和脊髓白质长T1、长T2信号。病灶大小不一、类圆形，多在侧脑室前后角周围、半卵圆中心、胼胝体，长轴与侧脑室壁垂直。24IgG指数=IgGCSF/IgG血清白蛋白CSF/白蛋白血清25多发性硬

化MRI26多发性硬化MRI27McDonald标准（2005）发作病灶其它MS诊断证据是否诊断次数个数空间多发时间多发MS≥2≥2不需要不需要是*≥21MRI显示空间的多发；不需要是或两个及两个以上与MS临床表现一致的MRI病变加阳性

的CSF表现或再一次不同部位的发作1≥2不需要MRI显示时间的是多发；或第二次临床发作11MRI显示空间的多发，或MRI显示时间的多发是两个或两个以上与MS或第二次临床发作临床表现一致的MRI病变加阳性的CSF表现28McD

onald标准中的一些概念MRI显示的空间多发诊断标准以下4项中具备3项（1）1个普通钆Gd增强的病灶或9个T2W高信号病灶；（2）至少1个天幕下病灶；（3）至少1个近皮层病灶；（4）至少3个脑室周围病灶；病灶在横断面直径

应该在3mm以上另外❖脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值,❖1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶，❖1个脊髓T2病灶可代替1个脑内病灶29MRI对于MS病灶时间多发的标准1.如果本次未见增强病灶,而以后随访发现1个新T2或增强病灶

。2.临床发作后≥3个月进行第2次MRI,显示有新增强病灶；或发病30天后出现T2病灶。30阳性脑脊液的表现：脑脊液中出现与血清不一致的寡克隆带或IgG指数升高。原发进展型MS的诊断标准：1年疾病进展并具备2项以上的证据：脑MRI阳性病灶（9个

T2W高信号病灶或4个以上T2W高信号病灶+VEP阳性）；脊髓MRI阳性（2个T2W高信号病灶）；阳性脑脊液（寡克隆带和或IgG指数升高）。31鉴别诊断多发性脑梗死：年龄大、急性起病、多有高血压、动脉粥样硬化病史，MRI病灶长轴与侧脑室壁平行或呈楔形分布。急性播

散性脑脊髓炎：感染或接种疫苗后，起病急且凶险，常有意识障碍、发热、精神症状等，病程短，无缓解复发病史。32大面积脑梗死33复发-缓解型MS的急性期治疗1、糖皮质激素（具有循证医学证据的治疗药物）◆治疗原则：大剂量，冲击，短疗程,◆适用于MS的

糖皮质激素：首选甲基泼尼松龙◆激素治疗的方法1克（VD3-4h/d)--3d后剂量减半;一般28天减完；如果第1次大剂量3天或5天缓解不满意，过3天或5天后可以再用一次1g/天，用3－5天。34复发-缓解型MS的急性期治疗◆糖皮质激素治疗MS的

特点总体有效率较高急性发作明显时用激素效果较好，发作不明显效果反而不明显短期疗效基本认可长期疗效不肯定长期应用副作用增多，不主张对MS患者长期应用激素大部分不主张小剂量长时间35复发-缓解型MS的急性期治疗◆糖皮质激素治疗MS的特点副反应如电解质的紊乱，血糖、血压、血脂异常等可以预防大剂量激素

引起的心率失常，目前仍然没有有效的预防的方法须预防激素引起的骨质疏松，导致股骨头坏死，严重骨折等并发症。36复发-缓解型MS的急性期治疗2、血浆置换（临床常用方法）MS的疗效不肯定，一般不作为急性期的首选治疗，仅在没有其它方法时作为一个可以选择的治疗手段。3、静脉注射大剂量免疫

球蛋白（IVIG)总体疗效仍不明确，仅作为一个可选择的治疗手段;没有充足的证据证实长期治疗对患者有益。37复发-缓解型MS的急性期治疗4、对症治疗①疼痛卡马西平、安定类药等，对比较剧烈的疼痛如三叉神经痛、神经根痛，可用

加巴喷丁等抗癫痫药物。②精神症状可按精神疾病治疗，严重抑郁者预防自杀，并选择氟西汀、盐酸帕罗西汀等抗抑郁药物治疗。③疲劳症状疲劳是MS患者较明显的症状，可以选用金刚烷胺。④膀胱直肠功能障碍配合药物的治疗或借助导尿等

外科的处理。38复发-缓解型MS的缓解期治疗1、干扰素-β治疗（具有循证医学证据的药物）通过免疫调节作用减缓或阻止病情进展。①干扰素β治疗后脑萎缩进程明显减慢，一旦开始β干扰素的治疗，如果疗效肯定，则应长

期连续治疗。②干扰素β治疗的疗效与剂量成正相关，IFNβ1a(44mcg皮下注射,每周3次)疗效显著优于小剂量干扰素β1a(30mcg皮下注射,每周1次)。39复发-缓解型MS的缓解期治疗2、GlatiramerAcetate醋酸格拉太咪尔（具有循证医学证据的治疗药物）可替代

干扰素β。①人工合成的4种氨基酸随机组合的多肽②合成的原意是希望它能模拟MBP③研究发现事实上它并不模拟MBP④作用机制目前尚未明确3、免疫抑制剂硫唑嘌呤和大剂量丙球疗效不确定。※继发进展型MS治疗方法不成熟，糖皮质激素无效，临床可选用免疫抑制剂或干扰素。40视神经脊髓炎(NMO)视神

经脊髓炎（NMO）是一种视神经和脊髓同时或相继受累的炎性脱髓鞘病,又称Devic病。临床特点为急性或亚急性起病的单眼或双眼视力下降，其前后数日-数月内出现横贯性或上升性脊髓炎，呈进行性或缓解-复发病程。目前不再认为他是MS的亚型。常伴有其它自身免疫性疾

病如甲状腺炎、干燥综合征、SLE等。41病因病因及发病机制尚不清楚，可能与感染、自身免疫反应、遗传因素、环境因素有关。体液免疫机制参与发病：NMO-Ig阳性，诊断视神经脊髓炎敏感性和特异性达73%及91%。42临床表现1、多发于20-40岁；性别比首次发病1：1，复发病例女性为男

性4倍；2、急性或亚急性起病多见，视神经和脊髓同时或相继受累，间隔数天-数月不等。单相病程相隔1个月内；复发病程间隔5个月左右，伴有Lhermitte征、痛性痉挛、神经根痛。3、视神经损害表现：视神经炎或球后视神经炎，双眼同时或相继受累。4、脊髓损害呈单相型或慢性多相

复发型。临床表现为播散性脊髓炎，体征不对称和不完全性。43辅助检查1、脑脊液：淋巴细胞轻度升高；急性期WBC>50%，中性粒为主。蛋白正常或轻度升高，可见寡克隆带（20-40%）；2、血清NMO-IgG阳性（91-100%）。3、血清自身抗体：抗核抗体、抗双链DNA抗体、E

NA、抗甲状腺抗体阳性。4、诱发电位：多数视觉诱发电位（VEP）异常，少数BAEP异常。5、MRI：急性期视神经或视交叉肿胀，后期视神经变细、萎缩；脊髓见颈、胸段肿胀增粗，有长T1、长T2信号，累及3个或以上椎体节段，早期均匀强化，复发呈不规则强化

，后期有空洞及萎缩。44NMO诊断标准(2006)WingerchukDM,etal.Riviseddiagnosticcriteriaforneuromyelitisoptica.Neurology,2006,66

:1466-1467.必要条件：➢①视神经炎；➢②急性脊髓炎；➢③无视神经及脊髓以外的受累。主要支持条件：至少两项➢①发病时头颅MRI阴性(正常或不符合MS影像诊断标准)；➢②脊髓MRI有≥3个椎体异常的T2信号；➢③血清NMO-IgG抗体

阳性[水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)]。视神经炎不再是多发性硬化的一个亚型!45NMO影像学特点NMO中22例行头颅MRI检查，13例有阳性发现，占59.1%，病变主要分布于脑干、胼胝体及侧脑室前后角等靠中线结构，皮层受累较少见。脑内病灶不符合MS影像诊断标准。Bichuett

iD等通过14年间对41例NMO患者进行随访研究，28例（68.3%）患者合并颅内病灶，且对于疾病的严重程度并无提示意义。46鉴别诊断视神经炎：多损害单眼，无脊髓损害。急性脊髓炎：起病急，双侧对称性横贯性损害，无复发缓解，无视神经症状。多发性硬化：NMO较M

S进展快，预后较差，复发率高。NMO脑脊液WBC>50%，中性粒为主，而MS脑脊液WBC<50%，淋巴细胞为主；寡克隆带NMO阳性为（20-40%），而MS阳性（90%）；MR脊髓病灶NMO≥3个椎体节段异常的T2信号，MS极少超过2个椎体节段。47治疗1、首选甲基泼尼松龙大剂量冲击、

减量至口服，长期维持或停药。2、约半数激素无效，行血浆置换；激素联合硫唑嘌呤；大剂量丙球静滴。6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎7、自知之明是最难得的知识。——西班牙8、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。——塞内加9、有时候读

书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿Thankyou