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血管瘤的诊断及治疗TheClassificationandTreatmentofvascularanomalies南方医科大学第二临床学院儿科教研室杨丽华副教授本文档由：医学百事通平台专家：杨丽华医生提供1

.毛细血管瘤capillaryhemangioma2.海绵状cavernoushemangioma3.混合性血管瘤mixedhemangioma4.蔓状血管瘤racemosumhemangioma分类classific

ationVirchow三级分类（1963）着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变。1982年Mulliken和Glowachi分类根据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自然衍变、预后不同，将血管病变分为两大类。血管瘤H

emangioman占80％左右n草莓状n混合性n海绵状(婴儿型）血管畸形vascularmalformationn占20％左右n葡萄酒色斑(鲜红斑痣)n部分海绵状血管瘤（肌肉皮下静脉畸形）n各种静脉扩张、曲张n蔓状血管瘤“High-flow”lesions:◼Arterialm

alformations◼Arteriovenousmalformations◼AV-fistulas1995年美国Waner和Suen分类将脉管畸形按血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管和

淋巴管)与高流速(动静脉畸形）“Low-flow”lesions:nVenousmalformationsnCapillarymalformationsnLymphaticmalformations◼RICH：rapidlyinvolutingcongenitalhemangiomas◼NICH

：noninvolutingcongenitalheamangiomas◼GluT1型抗原–阴性1996年，Boon等提出了先天性血管瘤(congenitalhemangiomas)概念1996.6意大利Mulliken和Young全球脉管畸形疾病大会采用标准Classificationo

fTheInternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies（ISSVA）1996国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996）血管异常血管瘤血管畸形婴儿血管瘤先天性血管瘤其它NICH（不消）

RICH（可消）NICH（不消）RICH（可消）血管外皮瘤卡波西氏样血管内皮瘤簇状小叶状毛细血管瘤血管外皮瘤卡波西氏样血管内皮瘤簇状小叶状毛细血管瘤混合性表浅（草莓状）深部（海绵状）混合性表浅（草莓状）混合性表浅（草莓状）深部（海绵状）单纯性畸

形复合性畸形动静脉畸形毛细血管畸形静脉畸形淋巴管畸形动静脉畸形毛细血管畸形静脉畸形淋巴管畸形毛细血管静脉畸形毛细血管淋巴管静脉畸形毛细血管静脉A-V短路或瘘先天性皮肤大理石样毛细血管扩张毛细血管静脉畸形毛细血管淋巴管静脉畸形毛细血管静脉A

-V短路或瘘先天性皮肤大理石样毛细血管扩张血管瘤毛细血管瘤伴角化K---T综合征化脓性肉芽肿瘤纤维血管瘤§血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位同时存在。§血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤混合成在。§Kaposi-formheman

gioendothlioma(KHE)§Kassabeach-MerrittSyndrom(KMS)§Kassabeach-Merrittphenomenon(PHP)各种综合征特殊类型Kaposiform血管内皮瘤(K-MSyndrome)血管瘤与血管

畸形的基本诊断流程（WanerandSuen1999）血管瘤与血管畸形诊断流程出生时病变血管瘤无有血管畸形快速增大有无自行消退有无动脉畸形动静脉畸形动静脉瘘体积随压力变化软块可压缩体积随感染波动静脉畸形淋巴管畸形有无自行消退yesno血管瘤血管畸形软块可压缩yesno动脉畸形动静脉畸形动

静脉瘘静脉畸形淋巴管畸形体积随压力变化体积随感染波动出生时病变yesnoyes血管畸形先天性血管瘤婴儿血管瘤快速增大yesno血管瘤血管畸形血管瘤与血管畸形诊断流程血管瘤的大小分型（建议）1.小型血管瘤的最大直径＜3cm。2.中型最大直径为3cm~5cm。3.大型最大直径介于5cm~1

0cm。4.特大型最大直径＞10cm。血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述。血管瘤的治疗Treatment◆有效控制肿瘤生长Controlgrowth◆促进其消退Induceregression◆同时应保护美容Prot

ectthecosmetics基本原则Principles（一）观察Observation◼真性血管瘤在生后数年内可自行消退.•<5岁50－60％•<7岁70－80％•<9岁95％（1）婴儿草莓状、海绵状及混合性血管瘤面积小非重要部位，生长缓慢自行消退迹象

（2）快速消退型先天性血管瘤（RICH）（二）积极治疗1.手术治疗SurgicalTreatment•纹身美容Tattooing•切除、植皮Excision&Graft•持续不消的小型血管瘤注意复发、出血、美容损害等问题2.物理方法physicalmethodsa.压迫法compr

ession弹力绷带弹力套用于大面积血管瘤、血管畸形b.化装美容c.冷冻cryotherapyd.磁疗megnetictherapye.铜针治疗铜针微电导向治疗◼浅层X线照射、β、γ射线照射32P、90Sr贴敷（β射线）、胶体30P瘤内注射•副作用及并发症多•良性病变

不宜采用•恶性血管瘤、血管内皮瘤可供选择3.放射线及同位素治疗Radiotherapy◼选择性动脉插管注入栓塞物质◼治疗血管畸形、海绵状血管瘤及活动性出血◼栓塞材料：自身组织、不吸收颗粒材料、可吸收材料、磁场栓

塞、生物胶4.栓塞术Embolization介入5.激光治疗LaserTreatmenta.CO2激光、YAG激光碳化效应、疤痕愈合b.氩离子激光、铜蒸汽激光、脉冲染料激光PDL(532nm波长)治疗鲜红斑痣c.强光系统治疗机PhotoDermVL/PL/HR®d.光动力治疗PDT6.注射治疗L

esionalInjection◼硬化剂肿瘤局部注射Sclerosingsolutions•5%鱼甘油酸钠、无水酒精、沸水、消痔灵、奎宁乌拉坦、四环素、高渗葡萄糖等•原理：无菌性炎症，纤维化，疤痕愈合。•脲素动脉插管或局部注

射各类血管瘤缺点是注射次数多、治疗时间长。7.糖皮质激素治疗Corticosteroids①口服强的松prednisone②肿瘤局部注射Intralesionalinjection③静脉用药iv◼适应症--真性血管瘤•杨梅状血管瘤•混合性血管瘤•婴儿

皮下海绵状血管瘤•生长迅速的大型血管瘤疗效显著•血管内皮瘤、血管肉瘤、•Kasabach-MerrittSyndrome◼口服强的松•1967年Zarem等•剂量:2-3mg/kg/d2–3weeks见效后逐渐减量。•停药

易反跳，肾上腺皮质功能抑制时间较长。用2周可有半年抑制◼糖皮质激素肿瘤局部注射•History1978年Mazzola•真性血管瘤,尤其是生长迅速、大型血管瘤的首选方法(Firstchoice).•有效率达90％以上。•用

药：◼确炎舒松-A（缩丙酮确炎舒松）长效制剂◼倍他米松（得宝松）快速作用剂◼联合用药倍他米松或得宝松）1ml+确炎舒松-A10-40mg药效持续时间约4-6周，皮质功能4周正常。注射/6-8周，3次/疗程。绝大多数只需1-2个疗程即可治愈注射技术要点Keysofi

njection•均匀分散、回抽无血、缓慢推药•勿将药液注射入血管内K——MSyndrome◼氮芥（1966年）、CTX(1986)、BLM、争光霉素、平阳霉素◼瘤内注射◼90年代以来，用于各种血管畸形，取得较好效果。主要用于大型血

管瘤及恶性血管瘤◼0.1%平阳霉素0.5-8mg/次，间隔2-4周8．抗癌药物应用治疗前治疗后◼阿司匹林、潘生丁、6—氨基己酸◼生物学药物治疗：三苯氧胺、α-干扰素白细胞介素-12。可抑制血管生成9.其他药物§化淤法、凉血法、散结消症法、结扎法、针刺疗法。§中药制剂：化瘤散（

生石膏、纯碱）、抗血管瘤素（鱼腥草、五倍子）七仙膏、独一味用药时间长、疗程长，效果评价？10.中医中药Chinesemedicine小儿血管瘤及血管畸形治疗选择一、血管肿瘤（Vasculartumors）（一）

婴儿血管瘤（Infantilehemangiomas）1.草莓状血管瘤①观察随访②激素治疗局部注射口服强的松静脉③激光:YAGPDL④硬化剂（尿素）、平阳霉素注射，冷冻,磁疗。⑤手术切除2.海绵状血管瘤①观察随访②激

素治疗局部注射、静脉、口服强的松③硬化剂注射、尿素注射④平阳霉素注射，干扰素注射，冷冻①激素治疗②局部注射、静脉、口服强的松③硬化剂注射、尿素注射④平阳霉素注射，沙培林注射，⑤干扰素注射，⑥观察随访3.混合性血管瘤combinedormixedhemangiomas1.快速消退型RICH：

观察随访等待自行消退。2.稳定型NICH①激素局部注射、口服、静脉②手术切除③平阳霉素注射，沙培林注射，尿素注射（二）先天性血管瘤（congenitalhemangioma）◼静脉激素冲击疗法+激素◼平阳霉素局部注射◼抗癌药

物（长春新碱、环磷酰胺）静脉缓推◼对症治疗：•Vc、凝血剂、VK1等，•放射治疗•局部压迫等综合治疗。（三）卡波西氏样血管内皮瘤,KMS（一）单纯性畸形（二）混合畸形二、血管畸形（Vascularmalformations）（一）单纯性畸形Sim

plemlformation1.毛细血管畸形（Capillarymalformation）①鲜红斑痣(salmonpatch)、②葡萄酒色斑（port-winestain,PWS）③微静脉畸形（venulmalformation）治疗方法：①局部化妆、美容

、纹身②手术切除、植皮③激光治疗，光动力治疗（PTD）：PDL、氩④激光、铜蒸汽激光、PhotoDerm强光治疗机。⑤Sturge—Weber综合征①对症处理，防止病变发展及继发性损害:②药物或手术治疗癫痫、青光眼和面部血管瘤。③面

部及脉络膜微静脉畸形可采用激光及光动力治疗。2.静脉畸形Venousmalformation，VM①局部小范围：①手术结扎、切除，②平阳霉素局部注射、③冷冻②皮下海绵状静脉畸形：①手术切除②平阳霉素局部注射③尿素或其它硬化剂注射治疗④Nd:

YAG激光和大功率半导体激光、光纤组织间凝固治疗，铜针微电导向治疗等。③内脏、肝脏海绵状血管畸形可手术切除或介入栓塞④肢体、肌肉海绵状静脉畸形还可辅以弹力衣裤压迫，局部平阳霉素注射治疗。3.淋巴管畸形（Lymphaticmalformation，LM）微囊型（

Microcysticlymphangioma)、囊状水瘤（Macrocystic，cystichygroma)①手术②OK-432液、沙培林、平阳霉素局部注射③曲安奈德局部注射。1.毛细血管-淋巴管

-静脉畸形包括了多数K-T综合征（Klippel-TrenaunaySynd)2.毛细血管-静脉畸形(capil-venousmalformation）包括了较轻微的K-T综合征3.毛细血管-静脉畸形伴动静脉短路或动静脉瘘Parkes-Weber综合征

（二）混合畸形n弹力衣裤压迫n平阳霉素、沙培林、硬化剂局部注射治疗n激光治疗，手术，介入栓塞治疗n其它对症治疗n综合治疗控制病情发展，缓解临床症状，n彻底根治较困难。