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血管瘤的诊断及治疗规范（建议稿）TheClassificationandTreatmentofvascularanomaliesChildren’sHospitalofChongqingmedicaluniversity周德凯李晓庆金先庆等2009.10血管

瘤的规范化治疗1背景•1992ISSVA在Budapest成立••1991.11西安首次“全国小儿血管瘤研讨会”•2002第6届全国口腔颌面部外科学术会议口腔颌面部血管瘤及脉管畸形研讨会推广新分类，规范诊断治疗方法血管瘤的规范化治疗2血管瘤的分类cla

ssificationvirchow三级分类（1963）1.毛细血管瘤capillaryhemangioma2.海绵状cavernoushemangioma混合性血管瘤mixedhemangioma3.蔓状血管瘤racemosumhemangi

oma着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变。血管瘤的规范化治疗31982年Mulliken和Glowachi血管瘤及血管畸形TwotypesHemangiomavascularmalformation根据血管瘤的细

胞学特性，临床表现及自然衍变、预后不同将血管病变分为两大类。血管瘤的规范化治疗4两类血管瘤的比较---临床类型Types血管瘤•杨梅状•混合性•海绵状血管瘤(婴儿型）•占80％左右。血管畸形•葡萄酒色斑鲜红

斑痣•部分海绵状血管瘤（肌肉皮下静脉畸形）•各种静脉扩张、曲张•蔓状血管瘤血管瘤的规范化治疗51995年美国Waner等将脉管畸形按血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管和淋巴管)与高流速(动静脉畸形）•Vascularmalformations“Low-fl

ow”lesions:“High-flow”lesions:•VenousmalformationsArterialmalformations•CapillarymalformationsArteriovenousmalformations•Lymphaticma

lformationsAV-fistulasClassificationbyWanerandSuen1995血管瘤的规范化治疗61996年，Boon等提出了先天性血管瘤概念(conenitalhemangiomas)•RICH（rapidlyinvolutingcongenitalhema

ngiomas)•NICH(noninvolutingcongenitalheamangiomas)•GluT1型抗原–阴性血管瘤的规范化治疗7全球脉管畸形疾病大会采用标准1996.6意大利Mullike

n和Young肿瘤婴幼儿血管瘤迅速消退的先天性血管瘤不消退的先天性血管瘤Kaposiform血管内皮瘤簇状血管瘤化脓性肉芽肿瘤畸形毛细血管畸形(葡萄酒斑)静脉畸形淋巴管畸形动脉畸形联合畸形血管瘤的规范化治疗8ClassificationofTheInter

nationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies（ISSVA）1996血管瘤的规范化治疗9国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996）血管肿瘤（Vascu

lartumors）血管畸形（Vascularmalform）婴儿血管瘤HemangofinfancyGLUT1+表浅型（草莓状）Superficial深部型（海绵状）Deep混合型Mixed先天性血管瘤congenitalhemangi快速消退型（

RICH）不能消退型（NICH）卡波氏样血管内皮瘤（Kaposiformhemangioendothelioma）簇状血管瘤Tuftedangioma化脓性肉芽肿Pyogenicgranuloma血管外皮留hemangiopericytoma单纯性畸形(Simplemalform.)毛细血管畸形（

capillary，PWS）静脉畸形（venous）淋巴管畸形（lymphatic）微囊型Microcystic囊状水瘤Macrocystic动静脉畸形(AVM)复合型畸形（Combinedmalform）毛细血管

淋巴管静脉畸形Capill-lymphatic-venous(多数K-T综合征)毛细血管静脉畸形Capil-venous(轻型的Klippel—Trenaunay综合征)毛细血管静脉伴动静脉短路和/或瘘capil-VwithA-Vshunt

ingorfistulae先天性大理石花纹样扩张畸形Cutismarmoratatelangiectaticcong.血管瘤的规范化治疗10血管异常血管瘤血管畸形婴儿血管瘤先天性血管瘤其它NICH（不消）RICH（可消）血管外皮瘤卡波西氏样血管内皮瘤簇状小叶状毛细血

管瘤混合性表浅（草莓状）深部（海绵状）血管瘤的规范化治疗11血管异常血管瘤血管畸形单纯性畸形复合性畸形动静脉畸形毛细血管畸形静脉畸形淋巴管畸形毛细血管静脉畸形毛细血管淋巴管静脉畸形毛细血管静脉A-V短路

或瘘先天性皮肤大理石样毛细血管扩张血管瘤的规范化治疗12血管瘤的规范化治疗13血管瘤的规范化治疗14血管瘤血管瘤的规范化治疗15血管畸形血管瘤的规范化治疗16血管瘤的规范化治疗17血管瘤的规范化治疗18毛细血管瘤伴角化K---T综合征血管瘤

的规范化治疗19化脓性肉芽肿瘤血管瘤的规范化治疗20纤维血管瘤血管瘤的规范化治疗21血管瘤的规范化治疗22➢血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位同时存在。血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤混合成在。其它类型各种综合症K

aposi-formhemangioendothlioma(KHE)或Kassabeach-MerrittSyndrom(K-MS)Kassabeach-Merrittphenomenon(PHP)血管瘤的规范化治疗23Kaposiform血管内皮瘤

(K-MSyndrome)血管瘤的规范化治疗24血管瘤与血管畸形的基本诊断流程（WanerandSuen1999）血管瘤的规范化治疗25血管瘤与血管畸形诊断流程1.出生时病变2.快速增大3.自行消退出生时病变yesnoyes血管畸形先天性血管瘤婴儿血管瘤快速

增大yesno血管瘤血管畸形自行消退yesno血管瘤血管畸形软块可压缩yesno动脉畸形动静脉畸形动静脉瘘静脉畸形淋巴管畸形体积随压力变化体积随感染波动血管瘤的规范化治疗26血管瘤的大小分型（建议）1.小型血管瘤的最大直径小于3cm。2.中型最大直径

为3cm~5cm。3.大型最大直径介于5cm~10cm。4.特大型最大直径大于10cm。血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述。血管瘤的规范化治疗27血管瘤的治疗Treatment基本原则Principles•有效控制肿

瘤生长Controlgrowth•促进其消退Induceregression•同时应保护美容Protectthecosmetics血管瘤的规范化治疗28（一）观察Observation•真性血管瘤在生后数年内可自行消退.<5岁50－60％<7岁70－80

％<9岁95％（1）婴儿草莓状、海绵状及混合性血管瘤（Superficial,deepandmixed）面积小非重要部位，生长缓慢自行消退迹象（2）快速消退型先天性血管瘤（RICH）•类型、部位、肿瘤生长状态、年龄，避免肿•瘤生长过快造成治疗延误。血管瘤的

规范化治疗29（二）积极治疗1．手术治疗SurgicalTreatmenta.纹身美容Tattooingport-winestainb.切除、植皮Excision&Graftc.持续不消的小型血管瘤复发、出血

、美容损害等问题血管瘤的规范化治疗302物理方法physicalmethodsa.压迫法compression弹力绷带弹力套大面积血管瘤、血管畸形血管瘤的规范化治疗312物理方法physicalmethodsb.化装美容用于port-winesta

inc.冷冻cryotherapyCO2雪、液氮、冷冻治疗仪d.磁疗megnetictherapy恒磁场磁片e.铜针治疗铜针微电导向治疗血管瘤的规范化治疗323.放射线及同位素治疗Radiotherapy•浅层X线

照射、β、γ射线照射32P、90Sr贴敷（β射线）、胶体30P瘤内注射。副作用及并发症多，良性病变不宜采用。恶性血管瘤、血管内皮瘤可供选择血管瘤的规范化治疗334.栓塞术Embolization介入选择性动脉插管注入栓塞物质治疗血管畸形、海绵状血管瘤及活动性出血。栓塞

材料：自身组织、不吸收颗粒材料、可吸收材料、磁场栓塞、生物胶血管瘤的规范化治疗345.激光治疗LaserTreatmenta.CO2激光、YAG激光碳化效应、疤痕愈合b.氩离子激光、铜蒸汽激光、脉冲染料激光PDL(532nm波长)治疗鲜红斑痣

c.强光系统治疗机PhotoDermVL/PL/HR®d.光动力治疗PDT血管瘤的规范化治疗356.注射治疗LesionalInjection•硬化剂肿瘤局部注射Sclerosingsolutions5%鱼甘油酸钠、无水酒精、沸水、消痔灵、奎宁乌拉坦

、四环素、高渗葡萄糖等原理：无菌性炎症，纤维化，疤痕愈合。脲素动脉插管或局部注射各类血管瘤.缺点是注射次数多、治疗时间长。血管瘤的规范化治疗367.糖皮质激素治疗Corticosteroids（1）口服

强的松prednisone（2）肿瘤局部注射Intralesionalinjection(3)静脉用药iv血管瘤的规范化治疗37•适应症--真性血管瘤•杨梅状血管瘤•混合性血管瘤•婴儿皮下海绵状血管瘤生长迅速的大型血管瘤疗效显著•血管内皮瘤、血管肉瘤、•Kasabach-MerrittSyndr

ome血管瘤的规范化治疗38SteroidTherapy•口服强的松1967年Zarem等dosage:2-3mg/kg/day2–3weeks见效后逐渐减量。•停药易反跳，肾上腺皮质功能抑制时间较长。2周半年抑制血管瘤的规范化治疗39（2）糖皮质激素肿瘤局部注射•History1978年

Mazzola•真性血管瘤,尤其是生长迅速、大型血管瘤的首选方法(Firstchoice).•有效率达90％以上。激素治疗血管瘤的规范化治疗40•药物选择确炎舒松-A（缩丙酮确炎舒松）长效制剂Triam

cinoloneAcetonideAcetate倍他米松（得宝松）快速作用剂BetamethasoneorDiprospan联合用药血管瘤的规范化治疗41用药剂量及疗程Dosageandtherapycourse倍他米松（或得宝松）1ml+确炎舒松-A

10—40mg/次药效持续时间约4—6周，皮质功能4周正常。注射/6—8周，3次/疗程。绝大多数只需1—2个疗程即可治愈血管瘤的规范化治疗42注射技术要点Keysofinjection均匀分散回抽无血缓慢推药勿将药液注射入血管内血管瘤的规范化治疗43血管瘤的规范化治

疗44血管瘤的规范化治疗45血管瘤的规范化治疗46血管瘤的规范化治疗47血管瘤的规范化治疗48血管瘤的规范化治疗49血管瘤的规范化治疗50血管瘤的规范化治疗51K——MSyndrome血管瘤的规范化治疗528．抗癌药物应用•

氮芥（1966年）、CTX(1986)、•BLM、争光霉素、平阳霉素瘤内注射，主要用于大型血管瘤及恶性血管瘤。0.1%平阳霉素0.5-8mg/次血管瘤的规范化治疗5390年代以来，用于各种血管畸形，取得较好效果。直接注射1—8mg

/次介入注射碘油乳化剂方法：各家不一，间隔2—4周。平阳霉素PYM、博莱霉素BLM治疗血管畸形血管瘤的规范化治疗54治疗前治疗后血管瘤的规范化治疗559.其他药物•阿司匹林、潘生丁、6—氨基己酸•生物学药物治疗三苯氧胺α—干扰素白细胞介素—12可抑制血管生成血管瘤的规

范化治疗5610.中医中药Chinesemedicine▪化淤法、凉血法、散结消症法、结扎法、针刺疗法。▪中药制剂：化瘤散（生石膏、纯碱）、抗血管瘤素（鱼腥草、五倍子）七仙膏独一味用药时间长、疗程长，效果评价？血管瘤的规范化治疗57小儿血

管瘤及血管畸形治疗选择一、血管肿瘤（Vasculartumors）（一）婴儿血管瘤（Infantilehemangiomas）1.草莓状血管瘤（capillaryorstrawberry,superficial）(1)观察随访（2）激素治疗局部注射口服强的松静

脉（3）激光:YAGPDL（4)硬化剂（尿素）、平阳霉素注射，冷冻,磁疗。（5）手术切除血管瘤的规范化治疗582.海绵状血管瘤（cavernous,deephemangiomas）(1)观察随访（2）激素治疗局部注射、静脉、口服强的松（3）硬化剂注射、尿

素注射(4)平阳霉素注射，干扰素注射，冷冻血管瘤的规范化治疗593.混合性血管瘤（combinedormixedhemangiomas）(1)激素治疗局部注射、静脉、口服强的松（2）硬化剂注射、尿素注射（3）平阳霉素注射，沙培林注射，

干扰素注射，（4）观察随访血管瘤的规范化治疗60（二）先天性血管瘤（congenitalhemangioma）1.快速消退型RICH（Rapidlyinvolutingcongenitalhemangioma)观察随访等待自行消退。2.稳定型NIC

H（Noninvolutingcongenitalhemangioma)（1）激素局部注射、口服、静脉（2）手术切除（3）平阳霉素注射，沙培林注射，尿素注射血管瘤的规范化治疗61（三）卡波西氏样血管内皮瘤,血管瘤伴血小板减少综合征（Kaposiformhem

angioendothelioma，Kasabach-MerrittSyndromeorKasabach-Merrittphenomenon）•静脉激素冲击疗法+激素、平阳霉素局部注射，抗癌药物（长春新碱、环磷酰胺）

静脉缓推•对症治疗：Vc、凝血剂、VK1等，放射治疗，局部压迫等综合治疗。血管瘤的规范化治疗62二、血管畸形（Vascularmalformations）（一）单纯性畸形（Simplemalformation）（二）混合畸形（Complex—combinedvascularmalf

ormations）血管瘤的规范化治疗63（一）单纯性畸形Simplemlformation•1.毛细血管畸形（Capillarymalformation）鲜红斑痣(salmonpatch)、葡萄酒色斑（port-winestain,PWS）微静脉畸形（venulmalformation）(1

）局部化妆、美容、纹身（2）手术切除、植皮（3）激光治疗，光动力治疗（PTD）：PDL、氩激光、铜蒸汽激光、PhotoDerm强光治疗机。（4）Sturge—Weber综合征对症处理，防止病变发展及继发性损害:药物或手术治疗癫痫、青光眼和面部血管瘤。面部及脉络膜微

静脉畸形可采用激光及光动力治疗。血管瘤的规范化治疗642.静脉畸形Venousmalformation，VM(1）局部小范围手术结扎、切除，平阳霉素局部注射、冷冻（2）皮下海绵状静脉畸形手术切除、平阳

霉素局部注射，尿素或其它硬化剂注射治疗，Nd:YAG激光和大功率半导体激光、光纤组织间凝固治疗，铜针微电导向治疗等。（3）内脏、肝脏海绵状血管畸形可手术切除或介入栓塞，肢体、肌肉海绵状静脉畸形还可辅以弹力衣裤压迫，局部平阳霉素注射治疗。血管瘤的规范化治疗653.淋巴管畸形（L

ymphaticmalformation，LM）微囊型（Microcysticlymphangioma)、囊状水瘤（Macrocystic，cystichygroma)手术，OK-432液、沙培林、平阳霉素局部注射，曲安奈德局部注射。血管瘤的规范化治疗66（二）混合畸形（Complex—combi

nedvascularmalformations）1.毛细血管-淋巴管-静脉畸形（capillary-lymphatic-venousmalformation）包括了多数K—T综合征（Klippel-TrenaunaySynd)2.毛细血管-静脉畸形(capi

l-venousmalformation）包括了较轻微的K—T综合征3.毛细血管-静脉畸形伴动静脉短路或动静脉瘘（capillary-venouswitharteriovenousshuntingand/orfistulamal

formation）Parkes-Weber综合征血管瘤的规范化治疗67（二）混合畸形（Complex—combinedvascularmalformations）•弹力衣裤压迫•平阳霉素、沙培林、硬化剂局部注射治疗•激光治疗，手术，介入栓塞治疗•其它对症治疗•综合治疗控制病情发展

，缓解临床症状，•彻底根治较困难。血管瘤的规范化治疗68血管瘤的规范化治疗69此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！血管瘤的规范化治疗70