【文档说明】医学课件-SAPHO疑难病例讨论教学课件.ppt，共(39)页，2.226 MB，由小橙橙上传

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核医学科疑难病例讨论病例介绍：病例介绍：脓疱疹：双手大小鱼际处散在米粒大小，伴有瘙痒不适。双下肢关节疼痛，伴消瘦（体重减轻8公斤）。胃溃疡20余年。右侧肋软骨炎10余年，常感第四五肋骨处疼痛，糖尿病5年。辅助检查：question1该患者可能的诊断？未行穿刺或活检，没有取得病理结果，

能否诊断？question2脓疱疹骨关节医学研究杂志2015年8月第44卷第8期·论著·99例SAPHO综合征的临床表现和误诊原因分析中国医学科学院/北京协和医学院收集2004年1月～2014年7月99例涉及22个省及直辖市，宁夏1例。女性

66例，男性33例。平均发病年龄37.74±11．确诊年龄41．27±11.26岁、平均病程41.3±60.5个月。概述：临床表现实验室检查.影像学评估1.皮肤表现：掌跖脓疱疹（80%）；严重座疮（18.2%）；化脓性汗腺炎（2%）没有皮肤表现（6.1%）2.骨

关节表现：前胸壁受累（100%）；骶髂关节炎；僵硬的脊柱骨肥厚；外周关节炎；长骨和扁骨受累。临床表现1实验室检查：ESR：33.1±22.1mm/h(参考范围0～20mm/h)CRP:14.1±15.7mg/L(参考范围0～8mg/L)RF:低

效价阳性HLAB-27阳性（2/99)临床表现2影像学评估：97例行骨扫描骨扫描：97例骨扫描：前胸壁受累：100%，其中7例有典型牛头症；椎体受累：44.3%；外周关节炎：10.3%；骶髂关节受累：29.9%临

床表现3临床表现3诊断标准的解读：SAPHO综合征：是一组包含皮肤和骨骼受累损害的临床综合征。从1961年Win-dom等首次发现了骨骼疾病与聚合性痤疮之间存在联系。1987年Chamot首次提出SAPHO综合征的命名，目前已经有50余种病名定义本病。讨论450多种病名

来定义本病：获得性骨肥厚综合征；前胸壁炎症综合征；复发缓解性对称性锁骨骨炎；胸肋锁骨骨肥厚；胸肋锁骨间的骨硬化；痤疮相关脊柱关节炎；经历了三次修订：1994、2003、20121994年：3条：①多病灶的骨髓炎，伴有或不

伴有皮肤表现。②急慢性无菌性关节炎，伴有脓疱性银屑病、掌跖脓疱病或痤疮;③无菌性骨炎伴有一种特征性的皮肤损害。以上3标准满足1条，即可诊断。诊断标准的解读诊断标准的解读2003年在ACR（AmericanCollegeofRheumatology,ACR）年会上

Kahn等做了以下修订;符合以下4条任意1条即可诊断:①骨和(或)关节病伴有掌跖脓疱病;②骨和(或)关节病伴有严重型座疮;③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤疮丙酸杆菌除外);④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。诊断标准的解读诊断标准的解读2012年，在2003年的

4条标准中，第3条：①骨和(或)关节病伴有掌跖脓疱病;②骨和(或)关节病伴有严重型座疮;诊断标准的解读③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤疮丙酸杆菌除外);④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。强调了影像学概念，只要发现骨肥厚的证据，特征性的表现在前胸

壁、肢端骨、脊柱就可以诊断。③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎从诊断标准的变革，可以看出越来越淡化有创的检查，更强调的是临床典型的皮疹和特征的影像学表现。本病例中患者既往史：肋软骨炎10余年，反复掌跖脓疱疹10余年。1.掌跖脓

疱病、严重的座疮是SAPHO综合征的特征性皮疹。2.关节误诊的原因：前胸壁疼痛是SAPHO综合征的另一个特征表现，很容易诊断为肋软骨炎。误诊原因的分析误诊原因的分析误诊原因的分析JChildOrthop.2015Feb;9(1):19–27.JChildOrthop.2015Feb;9(1)

:19–27.BilateralsternoclavicularjointedemaintheSAPHOpatientJChildOrthop.2015Feb;9(1):19–27.JChildOrthop.2015Feb;9(1):19–27.Scintigra

phyfindingsshowintensiveuptakeoftheradiopharmaceuticaltechnetium-99matthesternoclavicularjointsandsternum,whichrepresenta“bull'

shead”sign.Etiology(病因学）WhethertheSAPHOsyndromerepresentsaclinicalentitybyitself；shouldbeconsideredasubsetwithinthefamilyofspon

dyloarthropathies脊柱关节病orbeconsideredavariantofanotherrheumatic风湿性disease(i.e.psoriaticarthritis银屑性关节炎)isstillunknown。pathogenesis（发病机理）TreatmentTr

eatment疑难病例讨论：疑难病例讨论做为不论是全院还是核医学科都是核心条款。定义：同一病症连续在门诊就诊3次、住院患者入院7个工作日仍未明确诊断；经我院治疗未能达到预期疗效并持续加重；出现严重医源性或治疗性并发症（含手术并发症）；病情复杂、涉及多个学科；住院超过30天及其他需要讨论的病

例。记录内容包括：下次病例讨论：王蓉：内容待定。.