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心肌病医学知识专题讲座心肌疾病心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病心肌疾病特异性心肌病心肌病（原发性）心肌炎心肌病:伴有心肌功能障碍的心肌疾病2心肌病医学知识专题讲座原发性心肌病定义及分类扩张型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病(199

5年WHO)正常心脏未分类心肌病3心肌病医学知识专题讲座扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy/DCM4心肌病医学知识专题讲座DCM-基本特征心腔扩大收缩功能障碍、充血性心力衰竭心律失常栓塞5心肌病医学知识专题讲座病因不明病毒感染病毒直接损伤免疫因素DCM-病

因6心肌病医学知识专题讲座※瓣膜及冠状动脉正常DCM-病理大体检查：※纤维瘢痕※附壁血栓※室壁变薄※全心扩大7心肌病医学知识专题讲座DCM-病理组织学检查：非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存8心肌病医学知识专题讲座常见症状※气促※可发生栓塞※可猝死DCM-临床表现心悸、乏力※浮肿、腹

胀9心肌病医学知识专题讲座常见体征DCM-临床表现※颈静脉怒张双下肢浮肿可闻及SM吹风样杂音二尖瓣区或三尖瓣区S1低钝、S3和/或S4肝肿大腹水征※心界扩大10心肌病医学知识专题讲座超声心动图：大而薄室壁运动减弱DCM-

辅助检查.111心肌病医学知识专题讲座胸部X线检查：心影扩大，肺淤血DCM-辅助检查.212心肌病医学知识专题讲座心电图：多样而缺乏特异性ST-T改变DCM-辅助检查.3少数可见病理性Q波多种心律失常13心肌病医学知识专题讲座心内膜活检：无特

异性放射性核素检查：灶性散在性放射性减低心血管造影：冠造正常DCM-辅助检查.414心肌病医学知识专题讲座采取排除法：彩超：大而薄各种病因明确的器质性心脏病诊断各种特异性心肌病排除DCM-诊断心力衰竭心律失常弥漫性搏动↓临床:心脏增大15心肌病医学知识专题讲座需要与：风心

病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别DCM-鉴别诊断16心肌病医学知识专题讲座扩张型心肌病缺血性心肌病年龄病史可发生于任何年龄，中年多见，常<40岁偏大，常>40岁常有心肌炎病史,基本

上无典型心绞痛史,可有家族史有冠心病危险因素,经常有心绞痛,或有急性心肌梗死史DCM-鉴别诊断17心肌病医学知识专题讲座扩张型心肌病缺血性心肌病超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段

性运动减弱，部分病人有室壁瘤DCM-鉴别诊断18心肌病医学知识专题讲座冠状动脉造影核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏正常多支病变DCM-鉴

别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病19心肌病医学知识专题讲座预后不良：※发病后5年存活率40%DCM-预后※年龄>40岁患者主要死因：顽固性心衰※年轻患者主要死因：致命性室性心律失常※10年存活率22%20心肌病医学知识专题讲座DCM-治疗基本原则:※控制充血性心力衰竭和各种心律失常

21心肌病医学知识专题讲座一般治疗:※预防感染、控制糖尿病、高血压※避免其他损害心肌的因素※低盐、休息※戒烟酒、补充B族维生素DCM-治疗.122心肌病医学知识专题讲座DCM-治疗.2内科治疗:血管紧张素转

换酶抑制剂(ACEI)※控制心律失常：血管扩张剂利尿剂※控制心力衰竭：洋地黄23心肌病医学知识专题讲座※β受体阻断剂：上调β受体密度，降低交感活性※Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，抗氧化和消除微循环痉挛作用内科治疗:DCM-治疗.224心肌病医学知识专题讲座外科治疗:※心脏移植※全人

工心脏※动力心肌成形术※左心室缩（减）容术DCM-治疗.325心肌病医学知识专题讲座肥厚型心肌病基本病态：特征：hypertrophiccardiomyopathy/HCM心肌非对称性肥厚，心室腔变小左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下

降26心肌病医学知识专题讲座※遗传方式：常染体显性遗传（占76%）※有明显家族史（约1/3）※肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-病因27心肌病医学知识专题讲座室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚95%DCM-病理.1大体检查：28心肌病医学知识专题讲座室间

隔肥厚（90%）DCM-病理.1分类：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病29心肌病医学知识专题讲座组织学改变：心肌细胞肥大形态异常排列紊乱DCM-病理.230心肌病医学知识专题讲座非典型心绞痛频发-过性晕厥发生猝死

劳力性呼吸困难症状:HCM-临床表现31心肌病医学知识专题讲座体征:※胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音，常伴震颤※心尖部可闻及收缩期杂音※心脏轻度增大※部分可闻及S3或S4HCM-临床表现32心肌病医学知识专题讲座超声心动图：室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度

与后壁之比≥1.3二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（SAM现象）HCM-辅助检查.133心肌病医学知识专题讲座心电图：ST-T改变左心室肥大部分出现病理性Q波HCM-辅助检查.234心肌病医学知识专题讲座心导管检查:心血管造影:心室造影左室腔变形

冠状动脉造影多无异常HCM-辅助检查.3左心室与流出道压力阶差>20mmHg左心室舒张末压升高35心肌病医学知识专题讲座胸部X线检查：心内膜心肌活检:HCM-辅助检查.436心肌病医学知识专题讲座临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依

据不充分不能用其它心脏病来解释超声心动图心电图心导管检查诊断结合有阳性家族史者HCM-诊断37心肌病医学知识专题讲座※成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%※成人死亡原因：猝死多见小儿死亡原因：心力衰

竭多见其次为猝死※猝死的原因：室性心律失常特别是室颤HCM-预后38心肌病医学知识专题讲座HCM-治疗基本原则:※驰缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常39心肌病医学知识专题讲座※药物治疗：β阻滞剂：普萘洛尔美多洛尔钙拮抗剂：维

拉帕米硝苯地平地尔硫卓HCM-治疗40心肌病医学知识专题讲座※外科手术治疗：室间隔部分切除术※化学消融法治疗：介入治疗人为的使部分心肌坏死※起搏器治疗：植入DDD型起搏器HCM-治疗41心肌病医学知识专题讲座限制型心肌病主要特征:扩张明显受限、心室

的舒张充盈受阻病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚心内膜硬化、心腔缩小restrictivecardiomyopathy/RCM42心肌病医学知识专题讲座酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎”左心受累：呼吸困难右心室

或双心室受累：右心衰竭的表现为主HCM-临床表现43心肌病医学知识专题讲座超声心动图：心腔狭小心内膜增厚RCM-辅助检查.144心肌病医学知识专题讲座心内膜活检：心内膜增厚心内膜下心肌纤维化RCM-辅助检查.245心肌病医学知识专题讲座※左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小※CT和MRI

：心内膜增厚RCM-辅助检查.346心肌病医学知识专题讲座心室腔缩小、变形心内膜增厚心包无增厚和钙化缩窄性心包炎表现诊断RCM-诊断47心肌病医学知识专题讲座指标限制型心肌病缩窄性心包炎体检S3奔马律心包叩击音X线胸片偶

见心内膜钙化心包钙化（40%）超声心动图E峰，A峰下降，E/A升高，E峰减速时间缩短相同RCM-鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点48心肌病医学知识专题讲座RCM-鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点指标限制型心肌病缩窄性心包炎呼吸影响不存在常存在CT或磁共振成像心

包正常，心内膜增厚心包增厚心导管检查右心室收缩压≥50mmHg≤50mmHg49心肌病医学知识专题讲座※只能对症治疗可预防性使用抗凝药※手术剥离增厚的心内膜※心脏移植RCM-治疗50心肌病医学知识专题讲座致心律失常型右室心肌病特征:右室心肌部分或

全部缺如，由纤维组织和肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。arrhymogenicrightventricularcardiomyopathyARVC51心肌病医学知识专题讲座病因：常为家族性发病，系常染色体显性遗传临床特征：右心扩大心律失常猝死ARVC52心肌

病医学知识专题讲座ARVC-治疗※控制室性心律失常※有附壁血栓者使用抗凝药物※植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）53心肌病医学知识专题讲座主要条件次要条件右室整体和/或区域性功能不全及结构改变①右室重度扩张,右室射血分数减低,左室正常

或仅有轻度受损。②右室局限性膨胀瘤（无或低动力状态伴舒张期膨突）③右室重度局限性扩张①右室轻度普遍性扩张,和/或射血分数减低,左室正常②右室轻度节断性扩张③右室轻度节断性活动减弱ARVC-诊断标准54心肌病医学知

识专题讲座主要条件次要条件右室壁组织学特征心肌组织被脂肪、纤维组织替代复极异常右胸前导联T波倒置除极/传导异常右胸前导联Epsilon波或V1－3QRS>110ms晚电位阳性ARVC-诊断标准55心肌病医学知识专题讲座心律失常①左束支传导阻滞形室速②频发室早（>1000次/24h)家族史尸检或

手术确诊为家族性者家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（<35岁的年轻人)家族史ARVC-诊断标准主要条件次要条件56心肌病医学知识专题讲座特异性心肌病※缺血性心肌病※心动过速性心肌病※高血压心

肌病※瓣膜性心肌病※代谢性心肌病:淀粉样变性糖康贮积症等57心肌病医学知识专题讲座※炎症性心肌病※内分泌性心肌病:甲亢或甲减性心肌病※全身疾病所致:结缔组织病、白血病等※过敏及中毒反应：酒精性心肌病药物性心肌病※围生期心肌病特异性心肌病58心肌病医学知识专题讲座特异性心肌病糖原贮

积症类似-肥厚型心肌病淀粉样变性心肌病表现类似-限制型心肌病多数特异性心肌病表现类似-扩张型心肌病59心肌病医学知识专题讲座酒精性心肌病定义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大和心力竭的一种继发性心肌病临床表现：饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点治疗：※戒酒，有可能治愈※同扩张型心肌病相似6

0心肌病医学知识专题讲座药物性心肌病定义:指接受某些药物治疗的患者,由于药物对心肌的毒性作用,引起心肌损害产生心肌肥厚和/或心脏扩大的心肌病变。61心肌病医学知识专题讲座药物:※抗癌药物：阿霉素柔红霉素等※三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪多虑平等※抗精神病药物：奋乃静氯丙嗪等药物性心肌病62心

肌病医学知识专题讲座药物性心肌病临床表现:类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的症状和体征治疗:※停药※抗心衰※抗心律失常※改善心肌能量代谢63心肌病医学知识专题讲座妊娠期心肌定义:既往无心脏病的女性，在围生

期内首次发生的以累及心肌为主的一种心脏病。临床表现:类似扩张型心脏病,体循环或肺循环栓塞的出现频率较高,再次妊娠可引起复发。病64心肌病医学知识专题讲座治疗：※同扩张型心肌病相似，预后良好※休息、补充营养、维生素非常重要妊娠期心肌病65心肌病医学知识专题讲座病毒性心肌炎心肌炎：心肌本身的炎症病

变分类起病缓急：急性亚急性慢性病因：感染性-细菌病毒（最常见）非感染性-过敏药物病变范围：局灶性弥漫性67心肌病医学知识专题讲座病毒性心肌炎病因：多种病毒，常见的为肠道病毒，柯萨奇B组病毒占30-50%发病

机制：目前尚不完全清楚◆病毒对被感染的心肌细胞直接损害◆病毒触发人体自身免疫反应而引起心肌损害病理特征：心肌细胞的变性或坏死，有时病变可累及心包或心内膜68心肌病医学知识专题讲座病毒性心肌炎症状：◆病毒感染前驱症状：上感或消化道症状，占50%，病前1-3周◆轻

重不一,预后大多良好，轻可无症状，隐匿起病，有乏力，活动受限，心悸胸痛；重者心衰并发严重心律失常，心源性休克，甚至猝死◆部分慢性进程，演变为DCM◆与发热不平行的心动过速69心肌病医学知识专题讲座病毒性心肌炎体征：◆心脏轻度扩大，可伴心动过速，心音低钝，S3或杂音，奔马律◆反复心衰：心脏明显扩大

，体，肺循环淤血，呼吸困难，紫绀◆重症：突发心源性休克，脉细速，血压下降70心肌病医学知识专题讲座病毒性心肌炎心电图：◆缺乏特异性，可出现各种心律失常，ST-T改变，以室性心律失常AVB多见，◆ST↑→合并心包炎◆

病理性Q波→心肌损害严重71心肌病医学知识专题讲座病毒性心肌炎生化指标：◆心肌损害—心肌酶升高，CK-MB为主—肌钙蛋白I阳性，特异性更强◆其它：ESRCRP血清特异性抗体72心肌病医学知识专题讲座病毒性心肌炎超声心动：◆正常◆心房心室扩大，心室收缩舒张功

能减退ST↑→合并心包炎◆心包积液73心肌病医学知识专题讲座病毒性心肌炎病毒学检查：早期可从咽试子粪便血液中分离病毒但需结合血清抗体测定才有意义74心肌病医学知识专题讲座病毒性心肌炎心肌活检：诊断金标准，取样部位局限，阳性率低75心肌病医学知识专题讲座病毒性心肌炎临

床诊断依据：◆心功能不全，心源性休克或阿-斯综合症◆心脏扩大（X线，UCG具有表现之一）◆心电图以R波为主的两个或两个以上主要导联ST-T改变持续4天以上伴动态变化◆CK-MB↑或肌钙蛋白I阳性↑76心肌病医

学知识专题讲座病毒性心肌炎病原学诊断依据：自心内膜心肌心包（活检，病理）或心包穿刺液发现以下之一可确诊◆分离到病毒◆用病毒核酸探针查到病毒核酸◆特异性病毒抗体阳性↑77心肌病医学知识专题讲座病毒性心肌炎治疗：

1.休息，急性期卧床休息，减轻心脏负荷2.药物治疗◆早期抗病毒治疗◆改善心肌营养：大剂量VitCVitEVitBco1,6-二磷酸果糖，生脉饮黄芪◆大剂量丙种球蛋白：通过免疫作用减轻心肌损害↑78心肌病医学知识专题讲座病毒性心肌炎治

疗：3.皮质激素：不主张用，一般用于重症合并休克，致死性心律失常（III度AVB，室性心动过速),心肌活检证实有慢性自身免疫性心肌炎，适量早期用4.其他治疗：纠正心衰抗心律失常抗休克等↑79心肌病医学知识专题讲座80心肌病医学知

识专题讲座