【文档说明】小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗培训课件.ppt，共(72)页，190.137 KB，由小橙橙上传

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小B细胞淋巴瘤包括：CLL/SLL慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤MCL套细胞淋巴瘤MZL边缘带淋巴瘤HCL毛细胞白血病LPL淋巴浆细胞淋巴瘤MALT粘膜相关淋巴瘤FL滤泡性淋巴瘤5/23/20231小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗难点诊

断困难易误诊鉴别困难治疗及治疗的时机不易治愈5/23/20232小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗病例12023/5/233小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗病史男性，62岁因“左侧胸肋部疼痛一周入住当地医院查体：颈部，腹股沟区可触及淋巴结肿大，无触痛，脾肋下3cm,质中，无

明显压痛，余无殊5/23/20234小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗血常规：WBC14.9×109/L,N21%,L50%,异淋20%，HB125g/L,Plat131×109/L；Coombtest：阴性；免疫球蛋白IgG,IgA,IgM均正常5/23/20235小B细胞淋巴瘤

的诊疗鉴别和治疗胸部CT平扫：前上纵膈，降主动脉旁以及腹腔内多发结节，团块影，脾大，局部小片梗塞，右肺上叶尖后段，右肺下叶斑片影。腹部B超；脾脏15.4×5.3cm5/23/20236小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗骨髓细胞形态学粒红巨核增生可，单核细胞增多，幼单可见，浆细胞可

见。血涂片中有核细胞以小淋巴细胞为主，幼淋可见（2%）成熟淋巴细胞占50%。结论：疑似慢性淋巴细胞白血病，请结合临床。5/23/20237小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗骨髓活检LCA,CD20+,CD3,CD34,MPO,TdT均阴性。结论：符合小B细胞NHL累及骨髓。染色

体核型分析：46，XY[20]5/23/20238小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗白血病免疫分型CD1987.76%,cyCD79a80.62%,CD1030.21%,CD565.77%,CD340.13%,CD2288.4%,sIgM0.09%，CD75.36%,CD11C2.47%,

CD100.11%,CD2092.33%,CD21.37%,CD231.44%.5/23/20239小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗诊断当地医院诊断为慢性淋巴细胞白血病2023/5/2310小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗2010-6-

11给予FCD（氟达拉滨50mgd1-3+CTX0.4d1-3+DXM10mgd1-3）方案化疗。化疗后患者出现发热，查胸部CT提示;双侧少量胸腔积液，后腹胀，排气排便减少，腹痛，先后给予泰能，美平，他格适，万古霉素以及两性霉素抗感染5/23/202311小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治

疗患者反复发热，腹部症状改善不明显，后行胃肠减压，加强抗感染治疗，症状略改善再次复查胸部CT：双侧胸腔积液增多，右侧达10cm,腹部B超提示后腹膜广泛淋巴结增大融合，脾脏增大明显，行胸腔穿刺置管放液。5/23/202312小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗诊断？2023/5/2313小B

细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗CLL/SLL慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤MCL套细胞淋巴瘤MZL边缘带淋巴瘤HCL毛细胞白血病LPL淋巴浆细胞淋巴瘤MALT粘膜相关淋巴瘤FL滤泡性淋巴瘤5/23/2

02314小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤CLL/SLL5/23/202315小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗细胞形态：淋巴结和骨髓中形态均一的小、圆淋巴细胞，可见幼淋细胞形成的假滤泡5/23

/202316小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗免疫分型CD19、CD23、CD5+CD10-、CyclinD1-5/23/202317小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗CLL/SLL代表同一类疾病临床表现：年龄相关:老年病人惰性经过常仅表现为单纯淋巴结

肿大或白细胞增高5/23/202318小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗外周血淋巴细胞绝对数大于5000/μl,-CLL20%患者伴有球蛋白增高，需与淋巴浆细胞淋巴瘤鉴别（后者常为IgM增高，表现为成熟浆细胞免疫表型）5/23/202319小B细胞淋巴瘤的诊疗

鉴别和治疗CLL诊断标准（IWCLL)B淋巴细胞>5000/μl,>3个月形态学：小的成熟淋巴细胞免疫表型：共表达CD19,CD5,CD23不或弱表达FMC-7,CD22，CD79b克隆性表面免疫球蛋白（smIg)弱表达或不表达HallekM,etal.Blood,2008;111:54465/2

3/202320小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗CLL的预后因素1.预后不良：IgVH不突变ZAP70阳性流式细胞仪检测CD38>30%17p-(P53肿瘤抑制基因所在）11q-(ATM基因）2.预后相对较好染色体：13q-(唯一的异

常）IgVH突变5/23/202321小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗治疗特点：慢性经过，易缓解，易复发根据生物学类型，生存期从32月至310月不等治疗个体化5/23/202322小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗治疗指征评估：符合临床试验标准•显著的疾病相关症状：•虚弱•盗汗•体重下降

•无感染性发热•终末器官功能受损•巨块型病变（脾肋缘下>6cm,淋巴结>10cm）•淋巴倍增时间《6个月•进行性贫血•血小板计数<100000/mm35/23/202323小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗初始治疗：美罗华+嘌呤类似物蒽环类保留

应用于难治或复发病例。对于伴高危染色体，尤其17p-（P53缺失），对嘌呤类似物反应不佳，可考虑应用CD52单抗。异基因干细胞移植用于难治复发病例。5/23/202324小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗无del(17p)一线治疗：年龄》70岁瘤可宁+强的松苯达莫司汀烷化剂为

基础的化疗：CVP（环磷酰胺+长春新碱+强的松）阿仑单抗利妥昔单抗氟达拉滨+利妥昔单抗非霍奇金淋巴瘤NCCN20105/23/202325小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗无del(17p)一线治疗：年龄<70岁或虽

在70岁以上但伴随疾病指数佳•化疗免疫治疗（首选）FCR(氟达拉滨,环磷酰胺,利妥昔单抗)FR(氟达拉滨,利妥昔单抗)PCR（喷司他丁，环磷酰胺,利妥昔单抗)•单一治疗苯达莫司汀瘤可宁+强的松氟达拉滨阿仑单抗非霍奇金淋巴瘤NCCN20105/23/202326小

B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗有del(17p)>20%一线治疗(氟达拉滨,环磷酰胺,利妥昔单抗)FR(氟达拉滨,利妥昔单抗)HDMP+R（高剂量甲基强的松+利妥昔单抗）CFAR（FCR+阿仑单抗）阿仑单抗苯达莫司汀非霍奇金

淋巴瘤NCCN20105/23/202327小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗套细胞淋巴瘤MCL5/23/202328小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗•以前认为是惰性B-细胞淋巴瘤•临床表现为侵袭性•形态学很难与SLL鉴别•鉴别依靠免疫标志检查、基因学和细胞遗传学5/23/202329小B细

胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗•兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的特点•明确的病理学和分子学标记⚫CD5+,CD20+,CD23-,SIg(M+,D+)⚫t(11;14)translocation⚫Bcl-1overexpression↑cyclinD1MCL

的疾病特点5/23/202330小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗临床表现年龄大：中位年龄63岁男性多见：75%-80%患者兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的特点播散性：多数患者表现为进行性淋巴结肿大，可侵犯多个部位，多数患者初诊即为III-IV期。70-90%患者表现为IV期，75%处于白血病期胃

肠侵犯多见，其它包括：脾脏和韦氏环20-30%患者可转化为原始型，疾病快速进展，对治疗耐药，中位生存4个月。5/23/202331小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗形态学典型表现：小淋巴细胞，染色质聚集，核仁明显，形态类似SLL/CLL。进展期可表现为类原始细胞的形态。5/23/20233

2小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗免疫分型CD19，CD20，CD79a,CD79b,PAX-5,膜表面轻链阳性CD595%阳性CD23大多数完全缺失或弱表达CD10,BCL-6阴性几乎所有病例表达cyc

linD1：来自于t(11;14)(q13;q32)5/23/202333小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗治疗早期MCL：检查骨髓和上下消化道排除亚临床侵润对于惰性期，肿瘤负荷小，低危患者，可予以等待大多数患者需要治疗5/23/202334小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗目前倾向于更强的治疗改变化疗方

案，应用无交叉耐药的药物，完全缓解率可达90%以上。大剂量化疗和自体干细胞移植，五年生存率分别为40%和65%。复发的患者：既往未用过的化疗药物；万珂（二线治疗）5/23/202335小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治

疗诱导治疗强化疗•hyperCVAD+利妥昔单抗•NORDIC方案（利妥昔单抗剂量强化诱导免疫化疗+环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、强的松（maxi-CHOP)与利妥昔单抗+大剂量阿糖胞苷交替使用）非霍奇金淋巴瘤NCCN20105/23/202336小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗相对较弱的化疗方

案：•苯达莫司汀+利妥昔单抗•CHOP•克拉曲滨+利妥昔单抗•EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星）+利妥昔单抗•65岁以上患者可给予改良的hyperCVAD+利妥昔单抗非霍奇金淋巴瘤NCCN20105/23/202337小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗滤泡性淋巴

瘤5/23/202338小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗免疫表型FL细胞表达CD19,CD20,CD22,CD79a,CD79b,PAX-5CD10阳性BCL-6阳性-t(14;18)(q21;q32)胞浆BCL2蛋白表达是FL的标志性蛋白，也是鉴别FL和滤泡样淋巴细胞增生的标志。CD5阴性5

/23/202339小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗滤泡性淋巴瘤的转化：25-50%患者转化为弥漫大B细胞淋巴瘤或形态学类似Burkitt淋巴瘤。临床病情进展，预后差。5/23/202340小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗

临床表现年龄大：中位年龄60岁女性略多见。常表现为亚急性和慢性无症状淋巴结肿大，可侵犯多个部位，包括脾脏/肝脏和骨髓累及，多数患者初诊即为III-IV期。“B”症状少见，仅见于20%患者，一旦发现，需考虑淋巴瘤

转化。5/23/202341小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗无腹部巨大肿块的I/II期（AnnArbor)FL的治疗:•以病灶局部放射治疗（RT,30-40Gy)为主(首选）。•扩大部位RT或R加化疗是二种备选方法，它们可以改善无失败生存期（FFS)，但并不能改善总的生存期(OS)。•如果考虑到病

灶部位RT的副作用大于临床益处，可不治疗而观察。治疗原则5/23/202342小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗I/II期FL复发后、伴腹部巨大肿块的II期FL及Ⅲ、Ⅳ期FL病人的治疗治疗指征：①有症状；②危及脏器功能；③继发于淋巴瘤的血细胞减少；④有巨大肿块；⑤在6个月期间

病情稳定进展；⑥病人意愿。无治疗指征者，每3个月体检1次，直至1年，以后每3－6个月体检1次。有治疗指征者的初始治疗可选用如下方法：①化疗或放免②临床试验：由于常规治疗不能治愈FL，可考虑研究性治疗为一线治疗；③局部RT:为减轻局部症状的姑息性治疗方法5/23/

202343小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗一线治疗：•苯达莫司汀+美罗华•CHOP+美罗华•VCP+美罗华•氟达拉滨•FND（氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松）+美罗华•放射免疫治疗•美罗华非霍奇金淋巴瘤NCCN20105/23/202344小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗老年或

体弱患者的一线治疗（如果不能耐受上述治疗）•放射免疫治疗•利妥昔单抗•烷化剂单药（苯丁酸氮芥或环磷酰胺）非霍奇金淋巴瘤NCCN20105/23/202345小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗边缘带淋巴瘤（MZL)2023/5/2346小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗边缘带淋巴瘤（MZL)在新的WH

O分类中，将边缘带B细胞淋巴瘤分为三种独立病理类型：MALT型结外边缘带B细胞淋巴瘤淋巴结MZL（罕见）脾MZL5/23/202347小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗胃MALT淋巴瘤：HP感染有关结外边缘区淋巴瘤：有报道多种感染性病原体与淋巴瘤发病有关。5/23/202348小B细胞淋巴瘤的诊疗

鉴别和治疗CD20和CD79a阳性但缺乏CD5、CD10、CD23和CD43表达免疫表型5/23/202349小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗结外粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)占所有淋巴瘤的4%-13%。最

常见的原发部位为胃肠道，占全部MALT淋巴瘤的45%-56%。其他较常见部位包括肺、眼和结膜、甲状腺、腮腺、皮肤和乳腺等。5/23/202350小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗细胞形态：异形性小B细胞，包括边缘区细胞、单核样细胞、小淋巴细胞和散在的免疫母细胞免疫学：CD20,

CD79阳性CD10,CD5,CD23阴性5/23/202351小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗治疗胃MALT：临床I、II期，、HP阳性病人：应用抗HP治疗3周，3个月后通过内窥镜做病理和HP检查，如果淋巴瘤和HP均阴

性，则可随访观察；临床I、II期，HP阴性病人；首先考虑放射治疗，其次利妥昔单抗。III/IV期胃MALT淋巴瘤，如果有胃肠道出血、大肿块、过去6个月内病变进展、有症状、危及器官功能或病人要求治疗，应考虑化疗或放疗；如无上述指标，可考虑临床观察。5/23

/202352小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗早期非胃肠道部位MALT淋巴瘤的治疗以受累野放疗为主要治疗手段。III-IV期:参考滤泡性淋巴瘤治疗。5/23/202353小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗脾边缘带淋巴瘤5/23/202354小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗年龄：中位年龄68岁大多数患者

表现为脾肿大或淋巴细胞增多伴脾肿大80%患者在初诊时有骨髓累及，骨髓常为首诊部位5/23/202355小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗细胞形态：脾脏中小B细胞侵润：小至中等大小，染色体松散，核仁小而明显。胞浆丰富外周血可见有绒毛的淋巴细胞5/23/202356小B细胞淋巴

瘤的诊疗鉴别和治疗免疫分型CD19、CD20、CD22,、PAX-5阳性部分患者CD5、CD11c、CD103.59阳性5/23/202357小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗无症状无脾肿大无血细胞减少观察治疗5/23/202358小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗脾肿大丙肝阳性

肝炎科会诊有肝炎治疗指证相应治疗无肝炎治疗指证丙肝阴性观察血细胞减少有症状无症状脾切除或利妥昔单抗5/23/202359小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗淋巴浆细胞样淋巴瘤5/23/202360小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗

是一种由小B淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤，通常累及骨髓、淋巴结和脾，一般不表达CD5，大多数病例有血清单克隆蛋白伴高粘滞血症或巨球蛋白血症。淋巴浆细胞淋巴瘤与华氏巨球蛋白血症归属为一种疾

病即淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）5/23/202361小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗肿瘤细胞表达B细胞相关抗原CD19,CD20,CD22,CD79α一般CD5、CD10和CD23均(－)（但

10%的患者可能出现CD5和CD23阳性）FMC7(+)，BCL-2(+)，PAX-5(+)，BCL-6(－)CD138(+),CD38(+)肿瘤细胞表面和一些细胞胞质中有免疫球蛋白，通常是IgM型，有时是IgG型免疫表型5/23/2

02362小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗1.出现全身症状：反复发热，夜间盗汗，乏力明显2.进行性淋巴结肿大和脾肿大3.血红蛋白<100g/L或血小板<100109/L4.高粘滞血症：周围神经病变和眼病变，全身淀粉样变性，肾功能不全，及有症状的冷球蛋白血症。治疗指

征5/23/202363小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗一线治疗：烷化剂（瘤可宁，环磷酰胺）嘌呤核苷类似物（氟达拉滨、克拉屈滨）单克隆抗体（美罗华）2006年华氏巨球蛋白血症国际工作组Blood2006;107(9

):3442-65/23/202364小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗•小B细胞淋巴瘤的免疫表型鉴别总结5/23/202365小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗疾病CD19CD20CD23CD10/BCL-6CD5其他CyclinD1SLL/CLL++(弱）+-+--MCL++（强）

--+-+边缘带淋巴瘤++（强）-----FL++（强）++---淋巴浆细胞样淋巴瘤HCL+++++--CD138，CD38+CD103+,CD25+,CD11c+--5/23/202366小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗CD5阳性阴性CD23+CLLCD23-Cycl

inD1+t(11;14)+MCLCyclinD1-t(11;14)-CLLCD10+FLCD10-小B细胞淋巴瘤小B细胞淋巴瘤的鉴别诊断（CD19,20,79a,PAX5阳性）BCL6+BCL2+t(14;18)+CD103+CD25+HCLCD103-cIg-cI

g+MZLCD5-CLLLPLCDLCyclinD1-t(11;14)-5/23/202367小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗治疗小结治疗基础：多数小B细胞淋巴瘤多数为惰性，进展缓慢，早期可以观察等待，如出现治疗指证再进行治疗。5/23/202368小B

细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗进展期惰性淋巴瘤的治疗标准（GELF标准)》3个淋巴结区域的累及，每一直径（长轴）》3cm；任一结内或结外肿瘤直径（长轴）》7cm；伴有B症状；系统性脾肿大；胸膜侵犯或腹水血细胞减少（白细胞<1*10e9

/L和/或血小板<100*10e9/L)白血病期（外周血原始细胞>5*10e9/L)病人意愿Solal-celignyP,JClinOncol1998;16(7):2332-85/23/202369小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗治疗药物主要包括：利

妥昔单抗，嘌呤类似物，烷化剂5/23/202370小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗病例12010-7-16行左侧腹股沟淋巴结活检术，术后病理报告：CD5+,CD20+,CyclinD1++,CD23-,CD3-,BCL-2+,Ki6740%确诊为套细胞淋巴瘤5/2

3/202371小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗谢谢5/23/202372小B细胞淋巴瘤的诊疗鉴别和治疗