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先心病介入封堵治疗概述◼先心病在新生儿中检出率为0.7%-1%，估计我国每年约有15万新生儿患先心病，以往外科开胸手术是治疗先心病的唯一方法，但其创伤大，术后恢复时间长，有一定的并发症和手术死亡率，因而远不是一种理想的方法。2概述◼早在1967年Po

rstnmann等用泡沫塑料塞子成功封堵动脉导管未闭；至1997年Amplatzer开发了新一代封堵器用于临床，使室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等常见先心病介入治疗进入成熟阶段。3先心病介入治疗发展趋势◼先心病单一畸形及复合

畸形的治疗将有半数以上为导管介入治疗所代替：◼单一畸形适应证：VSD（20%）、PDA（15%）、ASD（12%）、PS（8%）◼复合畸形：ASD+PS、ASD+PDA、VSD+PDA、ASD+MS等部分可采用介入治疗4趋势◼先心病介入治疗趋于小龄化

:◼经皮穿刺婴幼儿先心病介入治疗成为现实，不久小儿先心病介入治疗会成为主体◼经导管介入治疗适应症将逐步扩展到复杂畸形5趋势◼介入影像学将有革命性进步：◼介入超声、介入磁共振将会代替X线----成为主要介入治疗监视-引导手段，使医生、患者从X线辐射下解救出来6常见先心

病的介入治疗◼动脉导管未闭（PDA）◼房间隔缺损(ASD)◼室间隔缺损(VSD)◼肺动脉瓣狭窄(PS)78910适应症的循证医学◼国际上通常采用的方式：◼I类：指那些已证实和（或）一致公认有益、有用或有效的治疗，推荐使用。◼Ⅱ类：指那些有用/有效

的证据尚有矛盾或存在不同观点的治疗。Ⅱa类有关证据/观点倾向于有用/有效，应用这些治疗是合理的。Ⅱb有关证据/观点尚不能充分证明有用/有效，可以考虑应用。◼Ⅲ类：指那些已经证实和（或）一致公认无用和（或）无效并对一些病例可能有害的治疗，不

推荐使用。11动脉导管未闭的介入治疗12解剖分型◼管型：导管连接主动脉和肺动脉的两端直径一致，导管长度多在4-10mm。临床最常见。◼漏斗型：导管长度及管型相似，近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变狭窄。13解剖分型◼窗型：肺动脉和主动脉紧

贴，两者之间为一孔道，直径往往较大。临床少见。◼哑铃型：导管中部细而两端粗。◼瘤型：导管两端细而中部呈瘤样扩张，管壁薄而脆，临床少见。1415一、介入治疗推荐指征◼I类具有临床症状或左心超负荷表现，或合并有

非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者，体重>8kg。◼Ⅱa类1、具有临床症状或左心超负荷表现，或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者，8kg≥患儿体重≥5kg。2、有连续性杂音、无心脏容量超负荷表现的PDA。◼Ⅱb类1、体重≤5kg的PDA患儿。2、“沉默型

”PDA（含外科结扎术后残余分流及介入术后残余分流）◼Ⅲ类1、依赖PDA生存的心脏畸形。2、合并梗阻性肺动脉高压的PDA。16二、禁忌症◼动脉导管为复杂先心病生存的主要通道◼重度肺动脉压，以右向左分流为主◼感染性心内膜炎合并导管周围赘生物◼心内及大血管合并

血栓形成，特别是右心系统合并血栓形成◼合并其它心脏复杂畸形，必须行外科手术17三、器械选择◼PDA最窄直径≥2.0mm可选用Amplatzer动脉导管封堵器及国产类似形状封堵器[1,2,10-15]，对于小婴

儿大PDA者可根据PDA的形态及漏斗情况选择成角型封堵器[16]；PDA最窄直径<2.0mm选用弹簧圈封堵器。对于管状PDA，可根据PDA具体形状选择Amplatzer血管塞封堵器或室间隔缺损封堵器。一般蘑菇伞型封堵器选择比所测PDA最窄直径大2～6

mm，对于巨大的PDA选择的封堵器还应偏大。18适应证年龄≥6m，体重≥5Kg封堵器PDA≤2mmCook弹簧圈，PFM弹簧圈PDA≥3mmAmplatzer封堵器，国产封堵器动脉导管未闭封堵术19PFM弹簧圈COOK弹簧圈常用PDA弹簧圈封堵器械20Amplatzer封堵器国产封堵器

成角蘑菇伞封堵器常用PDA蘑菇伞封堵器械21222324PDA25262728术后处理◼血管穿刺侧肢体制动6hr，卧床12-24hr，用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。静脉给予抗生素2-3天◼注意监测血压变化，必要时给予对症处理◼术后定期复查心脏彩超（3天、1、3、6月、1年）

各一次◼术后2-3月避免感冒、发热、剧烈运动29四、并发症及处理◼1、封堵器脱落术中推送封堵器切忌旋转动作以免发生脱落。一旦封堵器脱落可酌情通过圈套器或异物钳将其取出，难于取出时应行急诊外科手术。◼2、溶血应使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能，多数患者可自愈。残余

分流量较大，可再植入一个或多个封堵器（常用弹簧圈）封堵残余分流。若经治疗后患者病情不缓解，应及时外科手术治疗。◼3、降主动脉狭窄主要发生在婴幼儿，系封堵器过多突入降主动脉造成。轻度狭窄（跨狭窄处压差<20mmH

g）可随诊观察，如狭窄较重应行外科手术治疗。◼4、左肺动脉狭窄主要由于封堵器突入肺动脉过多造成。轻度狭窄（跨狭窄处压差<20mmHg）可随诊观察，如狭窄较重应行外科手术治疗。◼5、心前区不适主要由于植入较大的封堵器，扩张牵拉动脉导管及周围组织造成，一般随着植入时间的延长

逐渐缓解。◼6、一过性高血压如短暂血压升高和心电图ST段下移，多见于大PDA，系动脉导管封堵后，动脉系统血容量突然增加等因素所致，可用硝酸甘油或硝普钠静脉滴注。部分病人出现术后高血压可用降压药物治疗。30五、两种特殊情况◼1、关于小婴儿大PDA的介入

治疗◼小婴儿大PDA介入治疗操作技术要求高[5,6,8]。低于8-10kg的病例组的并发症及介入难度明显大于8-10kg以上的PDA病例组[9]。体重在3-8kg之间的PDA病例，介入治疗的操作困难，X光曝光时

间长[10]。除了操作存在难度之外，小婴儿大PDA可导致封堵后降主动脉及左肺动脉狭窄。尽管如此，仍有不少学者对小婴儿大PDA的介入治疗进行了尝试，甚至有学者对新生儿PDA病例进行了介入治疗并取得了成功[12,13]。有学者建议小婴儿介入治疗的体重大于5kg[15]。文献报道，成角型封堵器应用于小婴

儿可有效地避免封堵后降主动脉狭窄[16]。◼2、PDA合并重度肺动脉高压◼封堵之前判断肺动脉高压的性质至关重要[17]。合并重度肺动脉高压者，应结合肺循环阻力、急性肺血管反应试验、堵闭试验等判断肺动脉高压性质。试验性堵闭后，肺动脉收缩压降低20％或30mmHg以上，肺小血管阻力下降，而主动脉压力和

动脉血氧饱和度无下降，且无全身反应，可进行封堵；如肺动脉压力升高或主动脉压力下降，患者出现心悸气短、心前区不适、烦躁、血压下降等明显的全身反应时应立即收回封堵器。31房间隔缺损封堵术32房间隔缺损的类型◼原发孔型房间隔缺损：由于此型前

下缘紧邻房室瓣，且合并二、三尖瓣裂，不能行封堵术，需手术治疗◼继发孔型房间隔缺损：分四型：◼中央孔型（70-76%，大小约1-4cm）◼下腔型（10-12%）◼上腔型（3.5%）◼混合型（8.5%）333435一、介入治疗推荐指征◼Ⅰ类◼继发孔型AS

D，伴右心容量负荷增加，5mm≤直径≤34mm；年龄≥3岁；缺损至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm，至房室瓣≥7mm；房间隔直径>所选用封堵伞左房侧的直径；无梗阻性肺动脉高压。◼Ⅱa类◼1、年龄≥2岁，伴右心容量负荷增加。◼2、缺损

周围部分残端不足5mm。◼3、多孔型ASD。◼Ⅱb类◼年龄＜2岁，伴右心容量负荷增加。◼Ⅲ类◼1、下腔静脉型ASD。◼2、合并梗阻性肺动脉高压。◼3、患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指肠溃疡。◼4、左心房或左心耳血栓，部分或全部肺静脉异位引流，左心房内隔膜，左心房或

左心室发育不良。36二、禁忌症◼房间隔缺损合并严重肺动脉高压，出现明显的右向左分流◼原发孔型房间隔缺损◼混合型房间隔缺损◼较大的下腔型及上腔型房间隔缺损◼超出封堵器使用范围的巨大房间隔缺损373839Amplatzer房缺封堵器4041国产房缺封堵器42434445464748术

后处理◼1、血管穿刺侧肢体制动6hr，卧床12-24hr，用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。静脉给予抗生素2-3天◼2、术后肝素抗凝24～48h。低分子肝素每次100U/kg，皮下注射，2次/d。◼3、阿司匹林3～5mg/Kg·d，口服，6个月；封

堵器直径≥30mm者可酌情加服氯吡格雷。◼4、术后24hr、1、3、6及12个月、3年、5年随诊，复查超声心动图、心电图及胸片。49几种特殊情况◼1、ASD合并重度肺动脉高压Qp/Qs≥1.2，Rp/Rs<0

.75,肺血管阻力<9.0Wood单位，可试行封堵术。封堵后肺血管阻力明显下降，肺动脉收缩压降低20％或30mmHg以上，主动脉压力无下降，可以行介入治疗。术后给予降肺动脉压药物如内皮素受体拮抗剂、前列环素类和磷酸二酯酶抑制剂等治疗

。◼2、多发ASD的介入治疗术前TTE必须仔细检查以判断缺损的大小、数目和缺损之间距离，必要时行TEE确定。对于两孔ASD，缺损的间距≤7cm，选择一个封堵器闭合；多个缺损的间距＞7mm，需选择多个封堵器分别闭合或外科手术治疗。◼3、合并房间隔膨出瘤的介入

治疗ASD合并房间隔膨出瘤时，因房间隔膨出瘤处组织发育薄弱，正确判定缺损的最大直径有一定困难。建议术中采用球囊测量缺损的最大直径，指导选择合适的封堵器。由于房间隔膨出瘤可形成血栓，有栓塞病史者建议术前行TEE检查除外心房附壁

血栓。50几种特殊情况◼4、边缘较短的ASD介入治疗介入治疗应注意以下几点：（1）缺损前缘残端不足或缺乏时，如后缘、下腔静脉缘及后上缘残端大于5mm，可以尝试介入治疗（2）伴有主动脉缘缺损残端不足的ASD进行介入治疗时，释放封堵器前要仔细进行超声心动图检查，若

见封堵器呈“Y”型夹持在升主动脉的后壁，则封堵器一般稳定牢靠。（3）下腔缘残端不足的病例，不建议行介入治疗。◼5、老年患者ASD的治疗[20-22]（1）年龄50岁以上患者，介入治疗前建议常规行冠状动脉造影除外冠状动脉病变。（2）有心房颤动病史患者术前应行TEE检查左心房和左心耳是否

合并血栓形成，术后应根据患者个体情况选择适当抗凝措施。（3）老年ASD封堵后可致左心功能不全或心律失常，因此术后应严密观察患者心功能变化和心律变化，一旦出现应予相应处理。（4）部分老年人血小板数量偏低，术后需使用华法林抗凝治疗，而不使用阿司匹林等抗血

小板药物。51并发症及处理◼1、残余分流[23]微量残余分流，一般不需要处理，随着时间的推移，会自行闭合。如残余分流束直径>5mm、有血流动力学意义者建议封堵残余分流。◼2、血栓栓塞对直径较大ASD，封堵术后6个月内应加强超

声随访，如疑有封堵器表面血栓，应行经食管超声心动图检查确诊。一旦发现血栓，应加强抗凝治疗，如效果不好应考虑行外科手术治疗。◼3、气体栓塞预防气体栓塞的主要措施是严格操作程序，充分排空输送鞘和封堵器中气体，当输送鞘置入左房后，应避免气体进入左房。一旦出现气

体栓塞，立即吸氧，心率减慢者给予阿托品，同时给予硝酸甘油防止血管痉挛。◼4、头痛或偏头痛可能因术后抗血小板治疗不够或存在阿司匹林抵抗，导致微小血栓形成脱落阻塞脑血管所致。尽量避免封堵器选择过大，ASD介入治疗术后抗血小板治疗最少半年,如有头痛史可延长至1年，并根据具体情况确定是否加用氯吡格雷

加强抗血小板治疗或改用华法林抗凝治疗。◼5、心包压塞心壁穿孔多发生于左心耳处。封堵术中动作应轻柔，切忌粗暴。出现心包压塞后，如超声观察心包积液量增加不明显，给予鱼精蛋白中和肝素，避免患者深呼吸和体位变化，多可自愈；心包积液量迅速增加时

，立即心包穿刺减轻心包压塞，并尽快行外科手术治疗。52◼6、封堵器移位、脱落[24]多及所选封堵器偏小或ASD边缘薄软、短小有关，封堵器脱落也可为推送时发生旋转、封堵器螺丝松脱所致。封堵器可脱落至心房、心室或大血管。释放封堵器前需要反复推拉封堵器并

观察其形态和位置是否有异常。如封堵器脱落后如未发生心室颤动，可经导管取出，若封堵器较大或者难以取出时应行急诊外科手术。◼7、心律失常[25,26]多数为一过性，无需特殊处理。若出现高度房室传导阻滞应及时给予药物治疗，必要时可置入临时或永

久起搏器治疗，部分患者取出封堵器后心律失常消失。◼8、主动脉-右房或左房瘘[27]患者主要表现为持续性胸痛。出现这种并发症可能因缺损位置较偏、残端较短、封堵器偏大，置入封堵器后其盘片损伤主动脉而引起。应严格掌握适应证，加强随访。一旦出现上述并发症，应外科手术治疗。◼9、溶血

[28]ASD封堵后溶血罕见，考虑系血细胞在较大网状双盘结构中流动所致。此时可停用阿司匹林等抗血小板药物，促进封堵器表面血栓形成，并给予糖皮质激素治疗。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者服用阿司匹林也可引起溶血，应注意鉴别。◼10、其他少见并发

症[29]已有ASD封堵后患感染性心内膜炎而需要开胸手术治疗的报道。53室间隔缺损的介入治疗54解剖分型◼膜部室间隔缺损（占室缺80%）：单纯膜部VSD膜周型VSD隔瓣下型VSD（流入道或房室管型）◼漏斗部VSD（流出道或圆锥VSD）：干下型

VSD嵴内型VSD◼肌部室间隔缺损:555657585960一、介入治疗推荐指征◼Ⅰ类◼1、膜周部VSD◼年龄：≥3岁；有临床症状或有左心超负荷表现，分流束直径＞3mm；VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动

脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。◼2、肌部VSD≥3mm。◼3、外科手术后残余分流。◼4、心肌梗死后室间隔穿孔或外伤后VSD。◼Ⅱa类◼1、膜周部VSD，2岁≤年龄<3岁。◼2、嵴内型VSD，无主动脉瓣脱垂。◼3、VSD上缘距主动脉右冠瓣≤

2mm，无主动脉瓣脱垂及主动脉瓣返流。◼4、膜部瘤样多孔型VSD，缺损上缘距离主动脉瓣≥2mm。◼Ⅲ类◼1、干下型VSD。◼2、伴主动脉瓣脱垂并返流的VSD。◼3、患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指肠溃疡。◼4、合并梗阻性肺动脉高压的V

SD。61禁忌症◼膜部室缺有自然闭合趋势◼膜部室缺合并严重的肺动脉高压和右向左分流而发绀者◼膜部室缺局部解剖结构不适合介入治疗或缺损过大◼膜部室缺合并其他先天性心血管畸形不能介入治疗者62膜部室缺封堵器材◼对称型双盘状膜部室缺封堵器◼偏心型膜部室缺封堵器◼非对称型膜部室缺封堵器（小腰大边型

）◼动脉导管未闭封堵器63进口膜部VSD进口肌部VSD目前常用进口室缺封堵器械64国产偏心膜周部国产对称膜周部国产肌部VSD目前常用国产室缺封堵器械656667BBAACCDDEEFFC68697071术后处理◼同房间

隔缺损封堵术72并发症及处理◼1、心律失常术中可有室性早博、室性心动过速、束支传导阻滞及房室传导阻滞，多在改变导丝、导管和输送鞘位置和方向后消失，不需要特殊处理。加速性室性自主心律多见于嵴内型VSD，

或膜周部VSD向肌部延伸的患者，及封堵器刺激心室肌有关。如心室率在100次/min以下，不需处理。Ⅲ度房室传导阻滞，与封堵器的大小、VSD部位和术中操作损伤有关。可予以糖皮质激素治疗，必要时可置入临时或永久起搏器治疗[32]，部分患者取出封堵器后心律失常消失。近年来也有在晚期

发生三度房室传导阻滞，因此，术后应长期随访观察研究[33]。◼2、封堵器移位或脱落与封堵器选择偏小，操作不当有关。脱落的封堵器可用圈套器捕获后取出，否则应外科手术取出。◼3、主动脉瓣返流病例选择或封堵器选择不当，均可导致主动脉瓣返流。术中植入封堵器后出现主动脉瓣返流应撤出封堵器

。术后出现主动脉瓣返流必要时应外科手术治疗。73◼4、三尖瓣返流或狭窄建立轨道时，导管缠绕腱索，强行通过导管和输送鞘管可引起三尖瓣损伤[34]，应重新建立轨道。若封堵器影响瓣膜功能则应回收封堵器。术后出现严

重三尖瓣返流或狭窄，需及时外科手术治疗。◼5、残余分流残余分流量较多时，应尽早行外科手术治疗。◼6、溶血多及残余分流有关，应使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能。若经治疗后患者病情不缓解，应及时外科手术治疗。同时应注意，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏

症患者服用阿司匹林也可引起溶血，与室间隔缺损封堵无关。74•方法：单球囊、双球囊、Inoue球囊肺动脉瓣狭窄球囊扩张术75一、介入治疗推荐指征◼Ⅰ类◼1、心导管检查测量峰值跨瓣压差超过40mmHg◼2、成人及青少年患者，有劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或晕厥前驱症状，心

导管检查测量峰值跨瓣压差超过30mmHg。◼Ⅱa类◼1、无临床症状，心导管检查测量峰值跨瓣压30-39mmHg。◼2、轻中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。◼Ⅲ类◼1、跨瓣压差<30mmHg。◼2、重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。76应用单球囊扩张，扩张后“凹征”消失77◼术后处理同动脉导管未闭

◼并发症及处理◼1．下腔静脉及髂静脉连接处撕裂多发生于新生儿及小婴儿，由于操作不当，技术不熟练所致，必要时应紧急手术处理。◼2．肺动脉瓣环撕裂及出血多因球囊选择过大所致，应紧急外科手术治疗。◼3．心包压塞需快速心包穿刺减压及早期开胸手术修补心脏穿孔。

◼4．三尖瓣重度返流多因球囊扩张时损伤三尖瓣所致，一旦发生应外科手术治疗。7879谢谢