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先天性心脏病医学知识各论室间隔缺损（VentricularSeptalDefect）2先天性心脏病医学知识•占先心总数得25%,属于左向右分流(left-to-rightshunts).3先天性心脏病医学知识一、病理生理(Pathophysiology)㈠室间隔的形成在胚胎发育

的4-8周形成4先天性心脏病医学知识5先天性心脏病医学知识㈡病理生理肺小A痉挛肺循环充血左心房（肥大）肺A高压右心室血量↑左心室（肥大）右心室肥大体循环血量不足（搏出量↑，阻力↑）分流6先天性心脏病医学知识室间隔缺损7先天性心脏病医学知识VSD病理生理左向右分流的大小取决于：VS

D缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征8先天性心脏病医学知识•使肺循环量增加•LeftVentricularVolumeOverload•使右心室射血工作量和阻力增加•Pu

lmonaryhypertension•Right-to-leftshuntsCyanosis•Eisenmengersyndrome9先天性心脏病医学知识10先天性心脏病医学知识二、诊断(Diagnosis)：㈠临床表现(ClinicalManifestations)

决定于缺损的大小。临床表现：消瘦、乏力、气促、多汗、肺部感染、声嘶体征：L3-4肋间，Ⅲ--ⅤSM(Pansystolicmurmur)P2↑震颤(thrills)11先天性心脏病医学知识㈡X线检查(ChestX-ray)分流量小心肺正常OR心影略饱满分流量大左心扩大肺动脉段

突出肺门阴影增深12先天性心脏病医学知识VSDX线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小13先天性心脏病医学知识㈢心电图检查（Electrocardiogram）分流量小EKG正常或左室高电

压分流量大EKG左心室、左心房肥大或双室肥大㈣心超检查(Echocardiogram)㈤心导管检查(CardiacCatheterization)右心室血O2含量高于右心房，平均血O2含量>1%容积14先天性心脏病医学知识VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大15先

天性心脏病医学知识三预后和并发症（PrognosisandComplications）•自然闭合率（Spontaneousclosure）30~40%16先天性心脏病医学知识四、治疗缺损小：随访，不一定需手术治疗缺损

大：体外循环心内直视下作修补术17先天性心脏病医学知识房间隔缺损（AtrialSeptalDefect）18先天性心脏病医学知识占先心总数：20%Left-to-Rightshunts第一孔型（原发孔）Ostiumprimumtype第二孔型（继发孔）Ostiumsecondumtype静

脉窦型Sinusvenosustype19先天性心脏病医学知识ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静

脉窦型约占2%20先天性心脏病医学知识一、病理生理(Pathophysiology)㈠房隔的形成在妊娠第4周开始→第6周末终止21先天性心脏病医学知识22先天性心脏病医学知识23先天性心脏病医学知识㈡病理生理右心房左心房右心室扩大左心室血量↓肺循环血量

↑体循环血量不足RightventricularvolumeoverloadTherightventricularisenlarged.分流24先天性心脏病医学知识25先天性心脏病医学知识ASD病理生理左向右分流的大小取决于：ASD缺损的

大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性26先天性心脏病医学知识二、诊断(Diagnosis)㈠临床表现(ClinicalManifestation)消瘦、乏力、气促、易肺部感染L2-3肋间，Ⅱ--ⅥSM(Systolicmurmur)P2↑固定分裂(fixedspl

iffingofthe2ndheartsound)收缩早期喷射音（earlysystolicclick）27先天性心脏病医学知识㈡X线检查(ChestX-ray)肺充血、右房右室大㈢心电图检查(Electrocardiogram)电轴右偏（+90~＋180）P波增高右心

室肥大不完全性右束枝传导阻滞<V1呈rsR'或rSr'㈣心超检查(Echocardiogram)28先天性心脏病医学知识ASDX线表现肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小29先天性心脏病医学知识ASD心电图表现右室肥大（

RVH)电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）30先天性心脏病医学知识㈤心导管检查(CariacCatheterization)右心房平均血O2含量高于上、下腔V>1.9容积%三、预后和并发症（Pr

ognosisandComplications）自然闭合（SpontaneousClosure）四、治疗学龄前手术修补31先天性心脏病医学知识动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）占先

心总数15%32先天性心脏病医学知识动脉导管未闭动脉导管未闭（patentductusarteriosusPDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;33先天性心脏病医学知识一、病理解剖二、病理生理（Pathophy

siology）肺循环血量↑主A体循环血量不足左心房血量↑左心室血量↑左心房肥大左心室肥大差异性青紫differentialcynosis通过未闭的A导管34先天性心脏病医学知识35先天性心脏病医学知识三、诊断(Diagnosis)㈠临床表现

(ClinicalManifestation)症状：决定于动脉导管的粗细。体征：胸骨左源，L2肋间连续性、机器样杂音(Continousmachinerymurmur)震颤(thrills)（＋）脉压增宽（>40mmHg）周围血管症阳性36先天性心脏病医学知识㈡X线检查(ChestX-ray)

肺充血、左房左室增大㈢心电图检查(Electrocardiogram)左室增大或双室增大㈣心超检查(Echocardiogram)㈤心导管检查(CardiacCaheferization)肺A血O2含量高于右心室血氧含量0.5容积%以上3

7先天性心脏病医学知识三、预后和并发症（PrognosisandComplication)四、治疗早产儿：可试用消炎痛学龄前期：手术结扎或切断导管38先天性心脏病医学知识法乐氏四联症（TetralogyofFallot）占先

心总数10%39先天性心脏病医学知识由四个畸形组成：1.肺A狭窄（Obstructiontorightventricularoutflow)2.VSD3.主A骑跨(Dextropositionoftheaort

a)4.右心室肥厚(Rightventricularhypertrophy)40先天性心脏病医学知识法洛四联症法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸

形41先天性心脏病医学知识一、病理生理右心室肥厚左心房血量↓右心室压力↑左心室血量↓肺A狭窄主A混合血主A骑跨肺血流量↓混合血进入体循环血氧合不足青紫缺氧青紫→代偿性侧支循环↑，毛细血管扩张，增生组织增生肥大呼吸道粘膜下微血管扩张VSD42先天性心脏病医学知识T

OF病理生理43先天性心脏病医学知识44先天性心脏病医学知识二、诊断(Diagnosis)㈠临床表现(ClinicalManifestation)1.青紫Cyanosis2.活动后蹲踞3.杵状指（趾）4.体征(Signs)：胸骨左缘L2-3肋间

，II--IIISM、P25.缺氧发作(Anoxicspell)45先天性心脏病医学知识杵状指（趾）46先天性心脏病医学知识㈡X线检查(ChestX-ray)心阴影呈靴状型㈢心电图检查(Electrocardio

gram)右心室肥厚㈣血RBC、Hb、RBC压积↑动脉血O2饱和度降低<60-75%47先天性心脏病医学知识TOFX线检查心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形

成）25%可见右位主动脉弓影48先天性心脏病医学知识㈣心超检查(Echocardiogram)㈤心导管检查(CardiacCatheterization)三、预后和并发症（PrognosisandComplication）49先天性心脏病

医学知识肺动脉狭窄（PulmonaryStenosis）50先天性心脏病医学知识瓣膜型最常见（90%）本章主要讨论肺动脉瓣狭窄52先天性心脏病医学知识一、发病率占先心总数的7–10%二、病理生理肺动脉瓣狭窄→右心室压力增高→右心室肥厚

→右心衰竭右心室与肺动脉之间出现收缩期压力阶差。53先天性心脏病医学知识三、诊断1、临床表现及体征A、不同程度狭窄的临床表现B、体征心前区隆起、L2~3SM、Ⅲ~Ⅵ震颤、P2减弱或消失、P2分裂、收缩早期喷射音54先天性心脏病医学知识2、X线检查A、右心室

增大B、肺血减少C、狭窄后扩张D、漏斗部型E、肺动脉型F、胸透55先天性心脏病医学知识3、EKG4、心超5、右心导管检查轻度10~30mmHg中度30~60mmHg重度>60mmHg正常人二者压力阶差<5mmHg6、选择性右心室造影56先天性心脏病医

学知识四、预后五、治疗经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）57先天性心脏病医学知识谢谢！58先天性心脏病医学知识皮肤粘膜淋巴结综合征儿科学（mucocutaneouslynphnodesyndrome）（MCLS）59先天性心脏病医学知识一、

概述川琦病，是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征。60先天性心脏病医学知识二、病因1、感染2、免疫反应3、其他因素：环境污染、药物、化学剂、涤净剂。61先天性心脏病医学知识三、病理血管周围炎、血管内膜炎、全层血管炎冠状动脉增殖性炎症、血栓62先天性心脏病医学知识四、临床表现㈠主要症状和体征1

、发热：38-40C持续1-2周2、皮肤、粘膜：皮疹、肢端变化、粘膜表现3、淋巴结肿大63先天性心脏病医学知识㈡心血管症状和体征冠状动脉炎，伴有动脉瘤及血栓梗塞。㈢其他伴随症状尿道炎、腹泻、呕吐、腹痛、肝肿大、GPT、肺部感染64先

天性心脏病医学知识五、实验室检查1、常规检查WBC、BPC、Hb、CRP、C3、IgE、尿中WBC、脑脊液WBC，但培养阴性2、心血管系统EKG：ST-T波、P-R、Q-T间期延长65先天性心脏病医学知识六、诊断日本MCLS研究

会诊断标准为：1、持续发热>5天2、结合膜充血3、口唇鲜红、皲裂和杨梅舌4、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮5、多形红斑6、颈淋巴结肿大具备发热在内的5条即可确诊66先天性心脏病医学知识七、治疗1、阿斯匹林2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注3、其它：支持疗法67先天性心脏病医学知识

谢谢！68先天性心脏病医学知识