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先天性肺动静脉瘘介入治疗山东省立医院王玉林2021/3/101肺动静脉瘘（)肺动静脉不通过毛细血管床而直接连接的一种罕见的肺血管畸形发病率为2-3/100000180%的是先天性21.,.,,.::a35..43:449,19632.[J].2007;70:422–4282021/3/1

02遗传性出血性毛细血管扩张症（)•也称为奥-韦-郎病()•80%的患者合并2•20患者会发展为22.1997;64:930-9392021/3/103•一般特征•临床表现•辅助检查•介入治疗•先天性肺动静脉瘘2021/3/104文献及临床资

料文献资料：收集1982～2009年外文文献189例，中文文献76例，共265例临床资料：1999～2009年山东省立医院收治的20例共计285例，分析如下：2021/3/105一般特征•年龄及性别•类型•病变部位2021/3/1

06年龄及性别性别男121：女134性别比（男：女）1：1.11国外国内1：1.391.32：1年龄（y）7个月～83平均31.5发病年龄（y）出生～平均24.352021/3/107类型3•单纯型：常见。即由单个扩张的血管

瘤(囊),1条供应动脉、1条引流静脉组成,可单发或多发。•复杂型：少见。即由多个扩张的血管瘤(囊)，多支供应动脉、多支引流静脉组成。•弥漫型：罕见。病变广泛,呈弥漫性,可累及一叶或一侧全肺,甚至双肺。3邱怀明.先天性肺动静脉瘘的X线、及诊断6例并文献复

习[J].实用医学杂志2008;24(4):601-6032021/3/108资料统计单纯型单发,108,46.96%单纯型多发,96,41.74%弥漫型,5,2.17%复杂型,20,10%单纯型单发单纯型多发复杂型弥漫型注：有明确分型者共230例2021/3/109病变部位6

3511813110102030405060706351181311右下叶左下叶左上叶右中叶右上叶其中，病变累及双肺者共23例（18.11%）2021/3/1010临床表现2021/3/1011•瘘口小,分流量少时,可以不出现症状•瘘口直径>2,或右向左分流量大于20%时

出现以缺氧为主的表现4。4.梁运宁.肺动静脉瘘3例的诊治体会[J].广西医2007;29(4):598-5992021/3/1012症状（共231例）例数比例（%）气促、胸闷、呼吸困难12051.95鼻出血、呕血6226.84咯血、血胸3213.85神经系统并发症脑卒中2

510.82一过性缺血发作187.79脑脓肿104.33其它5523.81无症状2611.26症状统计分析2021/3/1013体征统计分析体征(总例数）例数比例（%）紫绀（228）10244.74杵状指（215）6630.70胸壁杂音（217）7032.26胸壁杂音时期连续性64.29

%舒张期3.57%收缩期32.14%2021/3/1014实验室检查•：34.75%的患者升高•2：几乎所有患者经皮2均降低，波动于41%～92%，平均80.80%•P02:降低2021/3/1015影像学检查1线*初筛检查。胸片异常者达89.60%（

202例患者中181例异常）表现为团块、斑片、结节、分叶样阴影*诊断价值不高，易误诊为肺结核、转移瘤、支气管扩张症等。2*确诊金标准，但资料研究显示其阳性率并非100%(94例中82例确诊，阳性率87.23%）*可直观显示肺动静脉瘘口大小、部位及供血动脉、引

流静脉的情况,术前对心血管腔的血氧、压力、分流量进行评估3普通阳性率低强化或三维重组阳性率89.23%（65例中58例确诊）首选的无创性影像方法4.超声造影*阳性率高94.87%（39例中37例确诊），简便易行、无创、易

于重复,费用低廉*但其不能明确数目及具体位置5.99巨白蛋白()闪烁扫描术用于瘘的直径小于0.5者5。6应用较少5,,T,,,T,,,C,,Y,,T,,99,77(2004),445–4482021/3/10162021/3/1017治

疗目的:改善缺氧症状预防并发症：神经系统、破裂等。2021/3/1018指征6-9•有症状•瘘的直径＞2•（）直径＞3（此时易出现反常栓塞和神经系统的并发症，未治疗者有11%死亡率和26%发病率）•近年来认为：无症状，瘘的直径＜2者亦需积极治疗（会随时间不断长大大，出现并发

症）6[J]2004;17:23–267R.[J]8:,,[J]J..1999;23：1118–11229.[42]a[J]2003;126:1204-72021/3/1019方式选择介入手术?2021/3

/1020治疗方式统计1355294302040608010012014016013552943介入手术既介入又手术未治疗治疗方式百分比（%）介入56.48手术21.76既介入又手术3.77未治疗17.992021/3/1021介入治疗的适应证和禁忌证10适应证：任何有手术指征者

，特别是供血动脉直径>3者；外科治疗难度较大、风险较高，或有外科治疗的禁忌证者；外科治疗后复发或病灶残留；病灶虽然较小(<2)，但在随访过程中有增大趋势。禁忌证：存在肺动脉造影的禁忌证；呼吸道感染或肺炎；合并有中度以上肺动脉高压，特别是用球囊导管试验性阻断供血肺动后、压力明显升高(平均压

力绝对值升高>5)内科治疗难以纠正的心律失常；弥漫性毛细血管扩张型，一般不首选栓塞治疗。10.杨思福,王勇.肺动静脉瘘的介入栓塞治疗[J].中华医学研究杂志，2005，5：（1）24-272021/3/1022介入材料的选择项目\名称弹簧圈可脱式球囊封堵器种类普通型：不锈钢弹簧圈、铂金

弹簧圈微钢丝圈电解可脱离式钢丝圈可脱式硅树脂微球囊可脱式硅树脂球囊可脱式乳胶球囊动脉导管封堵器房间隔封堵器血管栓塞器应用范围①主要适用于中小型者11②弥漫型的姑息治疗①直径3-5者②瘘的直径＜3，直径≤9者近十年已极少使用13①直径大于3（

尤其≥8者）14②复杂型型号选择大于直径的50%12球囊的直径应大于靶血管的直径超过直径3050%1511..[J].J2005;96:127–12912.于经瀛.肺动静脉瘘的栓塞治疗和并发症的预防与对策[J]中国介入影像与治疗学2008;5(3):200-20213D...[J]

2008；31:569–57414.[J].2007;70:422–42815,,,,,.A:.[J]2006；29:902–9062021/3/1023项目\名称弹簧圈可脱式球囊封堵器优点应用最为广泛栓塞材料。①可随血流漂到目的血管，可用于栓塞无法或难以进行选择性插管的供血动脉。②释放

球囊前可以先进行定位确认，避免异位栓塞。③单球囊即可达到全血管横截面的封堵，节省操作时间，减少手术成本①自膨胀性，可回收并重新定位；②低移位发牛率；③磁共振兼容性；④单个即可达到彻底栓塞的目的，节省操作时间及治疗成本缺点①供血动脉粗大时，需多个弹簧圈②移位脱落异位栓塞④残余分流①

高压释放球囊时可能造成血管损伤②球囊早期或中晚期回缩，发生率可达7％16操作繁琐，每释放一球囊，就重新超微血管选择。短暂强烈迷走神经反射：血压下降，心肌暂时性缺血，血栓形成和体循环栓塞并发症。1716，．a．，1994，191：477—48217,.A:

.[J]2006；29:902–9062021/3/10242021/3/10252021/3/10262021/3/10272021/3/10282021/3/10292021/3/10302021/3/

10312021/3/10322021/3/1033介入治疗的并发症•异位栓塞发生率约0.5％-2.5％•逆栓塞发生率约1％-5％•胸膜反应发生率10％一35％•栓塞后复发与再通发生率2％-10％18•心血管损伤发生率约01％～1[18，．：112[J]．，2004，15：45456．202

1/3/1034介入治疗基本特点分析弹簧圈可脱式球囊封堵器动脉导管封堵器血管栓塞器房间隔封堵器例数（%）22（29.34）10（13.33)6(8)33(44)4（5.33)43（57.33）直径（)1例4

.8，2例6，1例10,余不详—6～146～106～24类型单纯型单发10（45.46）5（50）5（83.331(-)2(50)单纯型多发8（36.36）2（20）1（16.67）1(-)—复杂型4（18.18）3（30）03(-)2(50)202

1/3/1035弹簧圈可脱式球囊封堵器动脉导管封堵器血管栓塞器房间隔封堵器使用个数（个）1-19（平均5.41）11-3(平均1.67）1-2(-)1栓塞次数（次）1-3（平均1.32）1——1并发症(%)5（22.73）注：2例脱落，2例再通，1例近期肺梗死和肺不张01（16.67）注：1例

再通00介入材料使用情况及并发症分析2021/3/1036介入治疗的注意事项•①确定诊断，明确病因。•②通过选择性肺动脉数字减影造影全面评估PAVF形态特征，包括供血动脉、瘤囊及引流静脉的数量、大小及形态。•③根据PAVF特点，因病灶而异选择

最佳栓塞封堵方法及材料。•对于复杂型，要逐支栓塞所有供血动脉。对于弥漫型，要分期、适度栓塞，首先栓塞主要病变，然后逐次栓塞次要病变。对主要病变一次不能完全栓塞者，可下次再行栓塞。由于栓塞治疗只能作为一种姑息手段，因此栓塞要适度。要防止远期严重并

发症如肺纤维化的发生。对于瘘口较大和分流量很大的病例，不可贸然使用弹簧圈进行栓塞，可选择手术治疗或采用封堵器进行栓塞。•④尽量栓塞供血动脉远端，这样既能最大限度保留正常肺组织，能减少侧支循环的发生率。但对于弥漫型，一支肺叶或肺段动脉供血区域内可有多发弥漫

细小病变，此时弹簧圈的位置可适当靠前，尽量阻断更多病变的血流。2021/3/1037介入治疗的注意事项•⑤如采用弹簧圈栓塞，通常直径应不超过供血血管直径的1.5倍，以避直径过大，卷曲不完全，无法达到供血

血管彻底封堵。而且须采用多个弹簧圈达到致密栓塞的效果，从而减少术后供血血管再通的发生率。如采用封堵器，可参考封堵术,但要注意选择过大型号会导致封堵器盘面与腰部结构展开不良,向供血动脉近端延伸覆盖正常的

肺动脉分支。•⑥由于供血动脉栓塞后肺内血流动力学改变，栓塞后多角度的肺动脉造影,能发现原来未显示小的供血血管，以防止因影像重叠而掩盖残余的或重新开放的瘘口,造成不必要的二次栓塞。因此，栓塞后选择性造影评

估同样重要，而由于PAVF高流量低阻力特点，栓塞后经高压注射器造影是完全必要的，不能用手推对比剂方法代替。•⑦术中操作谨慎、轻柔，避免气栓及PAVF裂等并发症的发生。•对PAVF血管栓塞封堵堵术后的患者要进行长期严密随访18。2021

/3/1038介入与手术方式优缺点比较•介入•优点：损伤小，重复性好，导管技术完善，可回收材料多样。适合于大部分病例，致死率低，愈后快。•缺点：需要在X线下定位,栓塞不准确或脱落，导致检塞并发症，治疗不彻底易复发。对多发•手术•优点：治疗彻底；特别适用于进行的单病灶大肺动静脉瘘，动静脉

瘘破裂活动性出血，栓塞失败及多发广泛弥漫性肺动静脉病变者。•缺点：风险高，对病人选择性高，损21,99,[J]2004;77:445–4482021/3/10392021/3/1040