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特发性血小板减少性紫癜完美医学之I课件1完美医学之I课件2定义•特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）：血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广泛的皮肤、黏

膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。完美医学之I课件3分类•急性型ITP•慢性型ITP完美医学之I课件4病因和发病机制•感染：细菌或病毒•免疫因素：

病毒与相应抗体形成免疫复合物，后者与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。完美医学之I课件5•肝与脾作用•脾可产生血小板相关抗体（PAIg），1/3血小板滞积于脾•

肝脏也会破坏血小板•其它因素•雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板•毛细血管脆性增加完美医学之I课件6临床表现•急性型•常见于儿童，多在发病前1~2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急骤，部分可有畏寒、寒战、发热。•慢性型:•多见于青

年女性，起病隐袭。•急、慢型ITP的临床症状的异同点如下表：完美医学之I课件7急性型慢性型年龄、性别儿童多见青年女性多见诱因感染无起病急骤缓慢出血严重、常有粘膜、内脏出血皮肤瘀点、瘀斑，月经过多血小板<20×109

/L30~80×109/L巨核细胞增多或正常，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少。血小板生存时间1~6小时1~3天病程2~6周，可自行缓解反复发作完美医学之I课件8完美医学之I课件9完美医学之I课件10诊断•广泛出血累及皮

肤、黏膜及内脏•多次检查血小板计数减少•脾不大或仅轻度增大•骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍完美医学之I课件11•以下五点中应具备任何一点•泼尼松治疗有效•切脾治疗有效•PAIgG增多•PAC3增多•血小板寿命测定缩短完美医学之I课件12急性

ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板完美医学之I课件13慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板完美医学之I课件14完美医学之I课件15完美医学之I课件16鉴别诊断•SLE、脾亢•AA、AL、Evans综合症、TTP完美医学之I课件

17治疗目的•控制出血症状•减少血小板破坏•提高血小板数完美医学之I课件18一般治疗•限制活动•避免外伤•避免使用影响血小板功能的药物完美医学之I课件19肾上腺皮质激素•剂量：泼尼松1~2mg/kg·d，晨顿服或分3次口服，当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，

用小剂量(5~10mg/d)维持3~6个月•副作用：感染、高血压、高血糖、精神异常完美医学之I课件20•作用机理•抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应•抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长•改善毛细血管通透性•刺激骨髓造血及释放血小板完美医学之I课件2

1脾切除•适应证•慢性ITP，用糖皮质激素治疗3~6个月无效者•糖皮质激素依赖•糖皮质激素禁忌•51Cr标记血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比值增高者完美医学之I课件22•禁忌证•2岁以下患儿•不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者•儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，诱发

难以控制的感染，一般不选择脾切除术治疗完美医学之I课件23免疫抑制剂•适应证：•激素疗效不佳、不能切脾或切脾疗效不佳者•常与糖皮质激素合用•长春新碱1mg/Wiv或ivdrip•环磷酰胺1.5~3mg/kg·d•硫唑嘌呤1.5~3.5mg/kg·d完美医学之I

课件24•环孢素250~500mg/d，维持量50~100mg/d•达那唑300~600mg/d，疗程2个月以上•副作用：骨髓抑制、脱发、肝损害完美医学之I课件25急症处理•大剂量丙种球蛋白0.2~0.4g/kg·d,ivgtt,连续5天•输

血及输血小板悬液•血浆置换•大剂量甲基泼尼松龙1.0g/d,iv,3~5日一疗程完美医学之I课件26妊娠合并ITP•自发流产•胎儿宫内发育迟缓•分娩时产妇失血增加•IgG透过胎盘，胎儿出现血小板减少，导致胎儿、新生儿出血倾向完美医学之I课件27

•预防观察为主•PLT＞50×109/L，无症状•早、中期妊娠PLT为30～50×109/L无症状者•积极治疗•PLT＜10×109/L•PLT为10～30×109/L伴有出血症状•中、晚期妊娠PLT为10～30×109/L•晚期妊娠PLT为30～50×109/L完美医学之I课件

28•无产科指征一般不主张终止妊娠•首选糖皮质激素，无效时采用丙种球蛋白•输注浓缩血小板：在紧急情况下或分娩时采用。于分娩前3天开始每天1次，8~12u/次；有人认为只适用于紧急情况。完美医学之I课件29难治性ITP的治疗•难治性ITP：经糖皮质激素、脾切除和免疫

抑制剂治疗无效，约占30%病例。完美医学之I课件30•达那唑：成人600mg/d分3次口服，或与激素合用，血小板正常后逐渐减量至50mg/d，维持1年。有效率占61%。•大剂量甲基泼尼松龙：成人1000m

g/d，1小时内滴完连续3天。•免疫球蛋白：400mg/kg·d，iv连续5天，必要时每4周重复一疗程。或小剂量疗法，1g/kg·d用1天；800mg/kg·d用2天；400mg/kg·d用3天。完美医学之I课件31•

环孢霉素A（CsA）：4mg/kg·d分2次口服，用3个月，显效后逐渐减量，维持治疗3个月，有效率52.9%。•大剂量环磷酰胺（CTX）：1.0～1.5g/m2，加入生理盐水中静滴，每4周1次，每疗程1～4次。•α干扰素：300万U/次，皮下注射，每周3

次，共12次，或300万U/次，皮下注射，每周1次，共8周。完美医学之I课件32•联合化疗（COP方案）：环磷酰胺400mg/m2，静脉滴注，每周1次；长春新碱2mg，静脉滴注，每周1次；泼尼松40mg/m2·d，口服，连续5天。每周为1疗程，连用6周，有效率约50%左右完美医学

之I课件33谢谢！Thanks!完美医学之I课件34