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2011年嗜铬细胞瘤诊断治疗指南嗜铬细胞瘤诊疗指南▪临床表现▪诊断▪治疗▪预后及随访临床表现▪高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%。50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，

其发生率为50%以上。伴有血糖增高的发生率约40%。临床表现▪部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。临床表现▪少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心

律失常、急性肾功能不全、高热等。诊断▪（一）可疑病例的筛查指征▪（二）定性诊断▪（三）定位诊断▪（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查（一）可疑病例的筛查指征▪（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；▪（2）顽固性高血压；▪（3）血压易变不稳

定者；▪（4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；▪（5）PHEO/PGL家族遗传背景者；▪（6）肾上腺偶发瘤；▪（7）特发性扩张性心肌病。（二）定性诊断▪1．24小时尿CA（推荐）▪2．血浆游离MNs（推荐）▪3．24h尿分馏的MNs（推荐）

▪4．24h尿总MNs（MN+NMN）（可选）▪5．24h尿VMA（可选）▪6．血浆CA（可选）（三）定位诊断▪（1）CT平扫+增强（推荐首选）▪（2）MRI（推荐）▪（3）超声检查（可选择）（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查▪1.大约1/3的嗜铬细胞瘤有遗传

因素参与。▪2.下列情况应考虑遗传疾病▪（1）PHEO/PGL家族史者；▪（2）双侧、多发或肾上腺外PHEO；▪（3）年轻患者（＜20岁）；▪（4）患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、甲状腺、甲状旁腺等▪3.基因筛查（可选择）：RET/VHL/SDHB/SDHD，若阳性，一级亲属遗传咨询。治疗▪

（一）术前药物准备▪PHEO术前充分的准备是手术成功的关键，未常规予α-受体阻滞剂以前PHEO手术死亡率达24%～50%，充分的药物准备可使手术死亡率低于3%。1．控制高血压（1）α-受体阻滞剂（推荐）：最常用的是长效非选择性α-受体阻滞剂-酚苄明，初始剂量5～10m

g，2次/日，据血压调整剂量，每2～3日递增10～20mg；发作性症状控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当，一般每日30～60mg或1mg/kg已足，分3～4次口服，不超过2mg/kg

/d。也可选用α1-受体阻滞剂如哌唑嗪（2～5mg，2～3次/日）、特拉唑嗪（2～5mg/日）、多沙唑嗪（2～16mg/日）等。压宁定（乌拉地尔）具有中枢和外周双重作用，每日30～90mg，分次口服。服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血压的发生，并有助扩容。1

．控制高血压（2）钙离子通道阻滞剂（推荐）：其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压。推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂：1）单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减少前者剂量；2）α-受体阻滞剂

严重副作用病人不能耐受者，替代之；3）血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或体位性低血压。2．控制心律失常▪对于CA或α-受体阻滞剂介导的心动过速（＞100～120次/分）或室上性心律失常等需加用

β-受体阻滞剂，使心率控制在＜90次/分。▪β-受体阻滞剂必须在α-受体阻滞剂使用2～3日.▪推荐心选择性的β1-受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等。3．高血压危象的处理推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉

泵入。4．术前药物准备的时间和标准▪推荐至少10～14天，发作频繁者需4～6周。以下几点提示术前药物充分：1）血压稳定在120/80mmHg左右，心率＜80～90次/分；2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象；3）体重呈增加趋势，红细胞压积＜45%；4）

轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。手术治疗手术切除是PHEO最有效的治疗方法。（1）腹腔镜手术（推荐）：与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住

院时间短等优点，是肾上腺PHEO推荐首选的手术方式（2）开放手术：推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者。手术治疗▪推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家族性或具有遗传背景者推荐保留正常肾上腺

组织预后及随访（一）预后PHEO的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗早晚等有关。良性者5年生存率＞95%，但约50%患者仍持续高血压。复发率为6.5%～17%，复发者恶性率约50%，家族性、肾上腺外及右侧者更易复发。恶性PHEO不可治愈，5年生存率约50%，肝、肺转移较骨转移者预后差，其中

约50%死于1～3年，但约50%可存活20年以上。随访1.随访内容：包括临床症状（如高血压）、生化指标（如血浆游离MNs、24h尿CA和分馏的MNs）、CT扫描等。2．随访方案（1）推荐术后10～14天复查血尿生化

指标，判断肿瘤是否残留、有无转移等。（2）散发病例单侧肾上腺切除者每年一次，至少连续10年。（3）高危群体（SDHB突变、肿瘤体积巨大）和遗传性PHEO者每6～12个月复查1次临床和生化指标，终生随访。谢谢！