视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗课件

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以下为本文档部分文字说明:

视神经炎诊断与IDON入组视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗1视神经炎的分类A.特发性脱髓鞘性视神经炎(idiopathicdemyelinatingopticneuritis,IDON)B.其他特发性脱髓鞘疾病中的视神经炎C.非特发性脱髓鞘导致的视神经炎a感染性和感染相关性视神经炎b

疫苗接种后视神经炎c炎性视神经病(inflammatoryopticneuropathy)d其他原因的视神经炎D.儿童视神经炎E.视神经网膜炎F.视神经周围炎-Walsh&HoytClinicalNeu

ro-ophthalmologyTheessential.1999,5theds视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗2特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)眼和视神经神经髓鞘的发生视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗3特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)•临床最常见的视

神经炎:人群发病率:国外:1-5/10万;国内不详•中青年多见,多数在20-50岁•中心视力下降:单眼(多见)或双眼•色觉异常•视野缺损•部分患者眼痛/转眼痛(ONTT:90%)视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗4特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)•临床和辅助检查:视力:NLP

-正常RAPD:单眼病变或双眼病变程度不同眼底:正常或视乳头水肿(ONTT:1/3)晚期视神经萎缩•视野异常:中心暗点/其他类型视野异常•VEP异常•MRI异常视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗5IDON视野损害--ONTT(opticneuritisTreatmenttrial)--45

6例患者-HVF-约40%为弥漫性损害-局灶性损害视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗6IDONVEP改变视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗7IDONVEP改变视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗8IDON眼眶和脑MRI视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗9IDO

N与多发性硬化•MS:中枢神经系统脱髓鞘病,致残率高•MS:多病灶、缓解-复发病程•视神经是常见损害部位之一•50%的MS患者有IDON•20%的MS以视神经炎为首发症状•IDON被认为是MS的顿挫型•IDON和MS的病理机制相同•30%和50%的IDON在5年和10年内转化为MS视神

经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗10ONTT(1997):与脑磁共振表现的关系—5yrs视神经炎转化为多发性硬化--388cases(69excluded)--351MRI--3415ysfollow-up--CDMS:106

(27%)ProbableMS:35(9%)--CumulativeprobabilityCDMS:30%Pro+CDMS:40%Placebo:31%IVGTT:27%OralP:32%视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗11视神经炎转化为多发性硬化--10yrs

riskofMS:38%(95%CI:33%-43%)--MRI:>=1lesion:56%Nolesion:22%--Lowrisk:malePapilledmaatypicalfeature:NLPNopainFudus:hemorrhageexduates

视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗12MS-MRI视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗13“多发性硬化脸”视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗14本IDON研究入组标准•急性单眼视力下降•伴有转眼痛•受累眼相对性瞳

孔传入障碍•视野检查异常•除外导致视力下降的其他疾病注:复发病例应该入组,包括同一侧眼复发和复发时累及对侧眼视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗15本IDON研究排除标准•双眼同时发病的视神经炎•感染性视神经炎•炎性视神经病•其他视神经病(缺血、遗传、

中毒代谢、创伤、青光眼性视神经等)•视网膜病和葡萄膜病视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗16视神经炎治疗研究(ONTT)OpticNeuritisTreatmentTrial(ONTT)视神经炎诊断和

特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗17视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗18视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗19EtiologicalPro204presumedON56%20%9%4%3%2%3%1%

1%1%0%0%0%0%0%ONLHONIONCONUVLRetinopathyIIHSSTToxicONTraumaticONBechet'sDCJD-?CMT-IIIVogt'sDrefractiveerror视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗20视神经

炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗21•Male,16yrs•DecreasedVAOU(20/200OD;HMOS)•Headache•Pituitarytumor•VAoutcome(20/80OD;20/300OS)视神经炎?-垂体瘤视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神

经炎的治疗22视神经炎?-慢性特发性颅内高压F,35yrs,“primaryopticatrophy”;ICP:400mmH2O视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗23特发性颅内高压视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗24视神经炎?-心因性视力下降--M,

14yrs--unpleasantevent--decreasedvisionOU--1monthcourse--normaldisk视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗25视神经炎?-放射性视神经病--M,56yrs--graduallydecreasedVA/VFOU--NPc

ancer--9800Gcy--balanceproblem--syncopeattack--decreasedVAbilaterally--brainsteminfarction视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗26视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎

的治疗27视神经炎?-脑囊虫病女,60岁双眼视力逐渐下降一年余OD:0.1;OS:FC视神经萎缩颅内压:250mmH2O空蝶鞍视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗28眼底像-视神经炎?-女,44岁-右眼进行性视力下降伴

眼痛2个月;两年前始阵发性、短暂性视物模糊,可自行缓解-OD:0.06;OS:1.0;右RAPD(+)视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗29视野改变—视神经炎?视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗30视神经炎?-

视神经鞘脑膜瘤视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗31视神经炎?MS?-女,17岁-反复视力下降一年,四肢麻木7个月,双上肢无力14天-不伴眼痛-激素治疗后视力好转,恢复至1。2-3次视力下降及好转,末次VA:ODFC/30CM;OS:0.

01-视乳头苍白-双上肢肌力III级;远端小肌肉萎缩-胸2以下痛觉减退-双侧病理征阳性视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗32视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗33视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗34HE染色,10X,肉芽肿性淋巴结炎,伴坏死,TB(-);Giemsa(-)

;W-S(-)视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗35神经系统结节病?•ACE(angiotensinconvertingenzyme):50•PPD(+)•结核抗体(-)•猫密切接触史和猫抓伤史•CSF:

Pro:54.6mg/dl;IgG:42.5mg/d;MBP:0.98;外观和细胞数正常视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗36神经炎?-YES&NO•女,8岁,IDON/MS?-右筛窦蝶窦炎•女,44岁,ON?-AIDS/HIV感染•女,45岁,IDON?-炎性视

神经病+SSA(+)•女,45岁,IDON?-ICA扩张压迫性视神经病•男,50岁,视神经炎?-神经梅毒•男,33岁,视神经炎?-硬脑膜动静脉瘘•女,41岁,视神经炎?-视束海绵状血管瘤•Moreisstillcoming…..

视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗37THANKS张晓君北京同仁医院神经内科Email:视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗38

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