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新生儿、婴幼儿先天性心脏病诊断和治疗中南大学湘雅二院心胸外科湖南省心血管病医院胡建国生儿先心病诊断和治疗(1)1概述先天性心脏病▪发病率：6-10‰早产儿的发病率为成熟儿的2~3倍，死产儿先心病的发病

率为活产儿的10倍▪每年新增病儿约10~12万▪重症先心病约占30%▪新生儿、婴幼儿期手术量不足5000台获得治疗未获得治疗新华医院对113例先心病死亡解剖结果发现：新生儿期死亡占53.5%，3个月内死亡占67%生儿先心病诊断和治疗(1)2未经手

术治疗的先心病患者自然死亡率0%5%10%15%20%25%一个月以内一岁以内五岁以内15岁以内死亡率▪先心病宜早期诊断、早期治疗生儿先心病诊断和治疗(1)3●卵圆孔开放Patentovalfossa●动脉导管开放Pate

ntductusarteriosus胎儿血液循环（FetalbloodCirculation）生儿先心病诊断和治疗(1)4▪指随时危及生命，已表现充血性心衰，深度发绀等这类心脏畸形▪包括：单心室三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、心室、双出口或双入口，大血管转位，Eb

steins畸形，重症法乐氏四联症等TGATATOF重症先心病生儿先心病诊断和治疗(1)5出生后循环途径的改变●肺泡充气，肺动脉压降低●卵圆孔关闭●动脉导管关闭生儿先心病诊断和治疗(1)6●横膈位置较高，心脏位置较高。心房相对较宽大左房较右房小，心耳相对较大●心脏体积相对较大

，重量也相对较重，约20~25g，占体重的0.8%，而成人仅占体重0.5%●出生时左、右心室厚度几乎相等。约5mm，心脏血容积约20ml。左室于生后数月扩大，右室生长速度稍迟缓●新生儿心肌纤维较短而薄新生儿心血管系统的特点生儿先心病诊断和治疗(1)7●新生儿动脉内径相对

较粗，毛细血管的管径更大，而静脉的内径则较小新生儿动、静脉管径之比为2：1，而年长儿为1：1●心脏神经分布仍保持胎儿特点，即交感神经占优势，迷走神经发育尚未完善，其兴奋性较低，故新生儿心率较快且易加速。当兴奋时，每分钟

可180~200次。出生后数小时为每分钟90~160次，平均125次/min新生儿心血管系统的特点生儿先心病诊断和治疗(1)8新生儿心脏病的诊断方法病史●心力衰竭早产儿PDA足月儿HLHS,AOCoarctation生后2周VSD,AVSD,CT,TAPVC●缺氧发作ROVT梗

阻型先心病，右室流出道漏斗部痉挛和肺循环流量突减之故，于出生3、4个月开始发生●紫绀生后即出现者为TGATAPATAPVCSV较晚出现紫绀者，常为PS,TOF生儿先心病诊断和治疗(1)9体检•一般神态•紫绀•呼吸类型•心音•杂音•股

动脉和上肢动脉搏动生儿先心病诊断和治疗(1)10X线检查●根据内脏位置初步诊断心房的位置如正常位、反位及不定位，后者常见于无脾或多脾综合征。●心影呈靴形为四联症、肺动脉闭锁等●心影为蛋形，上纵隔狭小为完全性大动脉转位●雪人样心为完全性肺静脉异位引流(心上型)●球形心为三尖

瓣下移畸形；方形心为三尖瓣闭锁●升主动脉突出为主动脉瓣狭窄●肺动脉主干突出为肺动脉瓣狭窄生儿先心病诊断和治疗(1)11优点简便▪无创缺点：▪准确性▪特异性多普勒超声生儿先心病诊断和治疗(1)12超声心动图检查•显示心脏的结构、血流及功能•显示心脏位置、房室隔、房室连接、瓣膜活动、大血管位置及心室

的连接、腔室大小、主动脉骑跨及间隔的缺损等•省免心导管和心血管造影检查，如左心发育不良综合征，完全性大动脉转位，三尖瓣闭锁等•对许多先心提供有决定意义或参考价值的资料生儿先心病诊断和治疗(1)13优点：▪准确性高▪

直接测定血流动力学缺点：▪有创▪有放射性▪对于婴幼儿、新生儿不易普及心导管检查生儿先心病诊断和治疗(1)14新一代核磁共振(MRI)对心肺血管病诊断价值●估价中央肺动脉及其肺门分支●阐明体、肺静脉回流的解剖细节●显示大血管畸形如大血管位置异常、主动脉缩窄能部分替代心导管检查，测定心内分流

，定性及定量研究瓣膜返流，计算心室容积和射血分数。优势作用有以下几个方面：生儿先心病诊断和治疗(1)15新生儿先心病治疗(一)内科处理●重度紫绀及缺氧发作A将患婴置胸膝位，吗啡0.1~0.2mg/kg，严

重者可用心得安0.05~0.1mg/kg入葡萄糖10ml中面罩或气管插管供氧B前列腺素E1(PGE1)扩张动脉导管开始0.025~0.1μg/kg·min，静脉持续泵注，有效后减量C球囊房隔造口术：适用于TGA

、TAPVC，PA、TA。以球囊导管造成房隔撕裂，建立足够房内交通，增加体肺循环混合，改善低氧血症及心衰生儿先心病诊断和治疗(1)16新生儿期进行心脏手术，一般仅限于即刻有危及生命或有强烈手术指征，一般尽可能将手术推迟至出生3个月以上不主张所有先心

病在新生儿期手术！外科治疗生儿先心病诊断和治疗(1)17治疗选择●早产儿早期可试用消炎痛●症状严重的应进早手术●新生儿PDA如分流量大，反复发生肺炎及心衰，经内科治疗无效，可考虑在新生儿期施行急症PDA结扎术动脉导管未

闭●自然关闭在3月内生儿先心病诊断和治疗(1)18完全性肺静脉异位引流(TAPVC)●有肺静脉回流梗阻者，在新生儿期即有紫绀、呼吸困难、心衰等，应在呼吸机辅助呼吸，纠正酸中毒及水和电解质失衡后急症纠治●如症状不严重并可用内科药物控制者，宜

在出生3月后手术●自然死亡：3月50%，1岁80%生儿先心病诊断和治疗(1)19完全型大动脉转位（TGA）生儿先心病诊断和治疗(1)20基本的解剖分型●室间隔完整的TGA●合并VSD的TGA●合并VSD和左室流出道狭窄的TGA●合并VSD和肺血管梗阻性疾病的TGA生儿先心病诊断和治疗(1)2

1诊断生儿先心病诊断和治疗(1)22完全性大动脉转位(TGA)占先心病的10%，50%1个月内，90%1年内死亡●室间隔完整TGA，宜在出生2周内做大动脉转换术，因出生2周后随肺血管阻力下降，左室压力迅速下降左、右室压力比>0.6，术后左室才能负担体循环功能出生1月后

宜作Senning手术●TGAwithVSD，因肺血管梗阻性疾病(PVOD)发生早，宜在3个月内做大动脉转换术●对伴LVOTO者可于3~4岁后做Rastelli术生儿先心病诊断和治疗(1)23动脉调转术历史1954年Mustard尝试调转术，但仅移植左冠，7例全部死亡1

975年Jatene首次报告Switch手术成功1981年Lecompte提出将肺动脉分叉置于调转后的升主动脉前方1978年Yacoub描述5种冠脉解剖类型及移植方法1984年Castaneda的手术死亡率低于10％1989年Jonas提

出左室训练方案生儿先心病诊断和治疗(1)24术前准备●前列腺素E1注射，保持动脉导管开放●球囊间隔造瘘术●纠正酸碱紊乱及电解质失衡●药物控制充血性心衰生儿先心病诊断和治疗(1)25外科显露●正中劈开胸骨，切除胸腺，游离心包，取心包片备用●游离升主动脉至无名动

脉起点以上，向下至冠状动脉开口水平●左右肺动脉及动脉导管游离生儿先心病诊断和治疗(1)26外科技术(1)●建立CPB后，游离PDA,套线结扎,再切断缝合生儿先心病诊断和治疗(1)27●充分游离左右肺动脉至第一级分支处，并套带●确定冠状动脉在肺动脉近端

的植入点并标记外科技术(2)生儿先心病诊断和治疗(1)28外科技术(3)●灌注停跳液，拔掉灌注针●距冠脉开口上8－10mm切开升主动脉●不宜过短，以免冠脉血管片太小生儿先心病诊断和治疗(1)29●切下冠状

动脉开口连同周围主动脉壁，呈D形状。开口周围应有1.5－3mm边缘为佳。●主动脉瓣叶交界从壁上分离，以保留开口足够边缘外科技术(4)生儿先心病诊断和治疗(1)30外科技术(5)●主肺动脉横行切断在冠状动脉拟移

植于新主动脉吻合点上方3mm处横行切断●在肺动脉窦内剪成可向中线如门样折动的活动瓣片生儿先心病诊断和治疗(1)31外科技术(6)冠状动脉的重新植入●7－0prolene线缝合冠脉开口袖状边缘●吻合从一侧

上方开始●移植后新主动脉近端形成圆锥形，以减少移植的冠状动脉与主动脉长轴成直角扭动生儿先心病诊断和治疗(1)32外科技术(7)●新主动脉连接(7-0prolene线)●缝合完毕，排气，开放主动脉●将升主动脉置于肺动脉分叉之后（Leco

mptemethod)生儿先心病诊断和治疗(1)33外科技术(8)主动脉窦缺损修复●自体心包片修补窦壁缺损●心包片应聚拢缝合达后交界上方5－7mm,以延长新主肺动脉后壁●游离下来的瓣叶交界应重新悬吊生儿先心病诊断和治疗(1)34外科技术(9)心内修补●当鼻咽温达22度时，重新阻断主动脉，灌注

停跳液，停循环，拔除静脉引流管作右房切口，修补ASD或VSD●心脏复跳后，将升主动脉近心端心包补片适当修剪，与主肺动脉远心端行端端吻合。为防止肺动脉狭窄，升主动脉近心端缺损应用足够大的心包片修补生儿先心病诊断和治疗(1)35外科技术(1

0)●通过左心耳放置LAP测定管，放置肺动脉测压管●多巴胺支持下，停心肺转流●若心肌颜色不佳或左房压持续上升，应考虑冠状动脉的机械性扭曲，应及时矫正●关胸前，放置心纵引流外，还需放置腹膜透析管完成手术生儿先心病诊断和治疗(1)36术后

处理●术后早期通常动脉血氧饱和度较低●LAP宜维持在6－8mmHg●动脉平均压通常在40－50mmHg●由于血压低，尿量不足时，应尽早进行腹膜透析●维持血糖在7mmol/L生儿先心病诊断和治疗(1)37(1)手术指征

：50%患婴出生后2周死亡，85%6个月内死亡。一旦诊断确定，应在前列腺素E使用下做姑息术，4~5岁时再作纠治术(2)手术方法：新生儿期做姑息分流术，以改善缺氧，并解除右室流出道梗阻，使右室发育。4~5岁后视右室发育情况做双心室修

复术或Fontan术姑息术：改良Blalock-Taussig术+右室流出道跨瓣环补片扩大术，或双向Glenn术(BDG)+右室流出道跨瓣环补片扩大术(11/2心室修复术)纠治术：右室发育好做双心室修复术，即关闭分流管，修补房间隔缺损，纠治

右室流出道梗阻。如右室发育不良则做改良Fontan室间隔完整型肺动脉闭锁生儿先心病诊断和治疗(1)38主动脉缩窄●合并心衰新生儿或婴幼儿应进早手术，80%3月内死亡●无症状病儿，管腔狭窄超过50%，应择期手术(in6-10y)●年龄小吻合口不够大易再狭窄，成年血管脆性大手术困难生儿先心

病诊断和治疗(1)39●.观察小缺损有自行闭合可能,可以观察到10岁决定●.大的室间隔缺损应在婴儿期进早手术缺损直径超过主动脉口的2/3;反复肺炎发作心力衰竭多次发作;50%病儿在1岁内死亡●.中等大小缺损为防止肺血管病变发生亦应早期手术VSD+PH●10%VSD合并主动脉缩窄;25%合并PDA

生儿先心病诊断和治疗(1)40部分性AVSD婴儿期无明显症状和体征，亦无肺高压趋势，一般宜学龄前期手术纠治完全性AVSD自然死亡2岁80%在婴儿期即出现反复呼吸道感染和心衰症状体征，并有明显肺高压，应在1岁内手术纠治，最好在6月内房室隔缺损(AVSD)生儿先心病诊断和治疗(1)41法洛四联症●姑息

手术指征为左右肺动脉严重发育不良及前降支发自右冠状动脉并横过右室流出道姑息手术：①改良Blalock-TaussigShunt②右室流出道跨瓣环补片扩大术1年后做二期纠治术25-30%的未被治疗的病儿

在1岁内死亡40%3岁内,70%10岁内,95%40岁内●根治术生儿先心病诊断和治疗(1)42手术指征①DORVwithoutPS,易并发肺血管梗阻性疾病,应于1~2岁前纠治②DORVwithPS需用心外带瓣管道，应推迟至4~5岁后③右室双出口肺动脉下室间隔缺损，血流动力学与完全性大动脉转

位相仿，宜1岁前作纠治术右室双出口(DORV)内隧道连接室间隔缺损与主动脉开口Rastelliprocedure生儿先心病诊断和治疗(1)43右心旁路手术腔静脉血直接引流进入肺内，将右心室旷置的手术方式FontanGlennTCPC生儿先心病诊断和治

疗(1)44●肺动脉压，<15mmHg●肺血管阻力，<4u●肺动脉、主动脉直径比(>0.75)及末梢肺动脉发育●年龄●窦性心律●体及肺静脉回流异常，合并TAPVC者死亡率》40%●心室功能●房室瓣返流●肺动脉狭窄、变形，以往做过B-T分流Fontan术的适应准则生儿先心

病诊断和治疗(1)45