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间质性肺疾病的诊疗和治疗一、概念：◼间质性肺疾病（ILD）是一组不同病因、侵犯肺泡壁、肺泡腔，可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病，最后可导致呼吸衰竭。由于病变侵犯了肺泡上皮细胞，肺泡腔、肺实质，故有学者指出，应

称之为弥漫性实质性肺疾病更为合适。2间质性肺疾病的诊疗和治疗◼间质性肺疾病近年来发病有增多趋势，其中特发性肺纤维化预后更差，慢性炎症是其主要的病理基础，涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质，国际上自1998年至今已有3次大的分型变化。3间质性肺疾病的诊疗和治疗二、病因◼肺

间质疾病包括200多种不同疾患。明确病因者只占1/3，大多与粉尘吸入有关，以无机粉尘居多，特发性肺间质纤维化最多见。4间质性肺疾病的诊疗和治疗（一）已知病因1、职业和环境因素：（1）吸入无机粉尘：二氧化硅-矽肺、石棉肺、煤

工尘肺等。（2）吸入有机粉尘导致外源性过敏性肺泡炎（霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽肺等）。（3）有害气体或烟雾：硝酸、硫酸、二氧化硫、金属氧化物。2、放射性肺损伤：如放谢性肺炎。5间质性肺疾病的诊疗和治疗3、

药物：（1）抗肺瘤药物：博来霉素、丝裂霉素、甲氨喋呤等。（2）心血管药物：胺碘酮等。（3）抗癫痫药：苯妥因钠、卡马西平。（4）其他：呋喃妥因、降糖药、避孕药、非甾体抗炎药、海洛因、秋水仙碱、美沙酮及抗抑郁药。6间质性肺疾病的诊疗和治疗4、感染因素：病毒、真菌、细菌、寄生虫的感染。血型

播散型肺结核、卡氏肺囊虫肺炎、病毒性肺炎、肺部真菌感染、农民肺、空调肺等。7间质性肺疾病的诊疗和治疗5、其他：ARDS呼吸窘迫综合征恢复期、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反应等。8间

质性肺疾病的诊疗和治疗（二）原因未明者，有下列疾患：1、特发性间质性肺炎（IIP）：（1）特发性肺纤维化（2）急性间质性肺炎（3）呼吸性细支气管炎间质性肺病（4）淋巴细胞性间质性肺炎。9间质性肺疾病的诊疗和治疗2、肉芽肿或血管炎相关疾病：（1）结节病（2）Wegener肉芽肿（3）坏死性结节样肉

芽肿病10间质性肺疾病的诊疗和治疗3、结缔组织疾病（1）类风湿性关节炎（2）全身性硬化症（3）系统性红斑狼疮（4）多发性肌炎/皮肌炎（5）干燥综合征（6）混合性结缔组织病、强直性脊柱炎。11间质性肺疾病的诊疗和治疗4、遗传相关：（1）家

族性肺纤维化（2）结节性硬化症（3）神经纤维瘤等12间质性肺疾病的诊疗和治疗5、其他：肺泡蛋白沉积症、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉着症、支气管肺淀粉样变。13间质性肺疾病的诊疗和治疗三、临床表现◼详细询问病史非常重要，有无粉尘、有害气体接触史，有无药物服用史及其他系统疾病，以帮助分

析病因。间质性肺疾病起病多隐匿，主要症状是活动后气短，干咳、疲乏无力并进行性加重，晚期常发生低氧血症，甚至呼衰。14间质性肺疾病的诊疗和治疗◼体格检查：重度低氧血症患者可有紫绀、杵状指、趾，呼吸心率加快，两下肺可闻及湿罗音。15间

质性肺疾病的诊疗和治疗四、辅助检查1、实验室检查：病人可有低氧血症、运动时加重，红细胞增多，特发性肺纤维化患者血清蛋白增高，主要是IgG、IgA、IgM，血沉增快。16间质性肺疾病的诊疗和治疗2、肺功能检查：肺弥散功能减退是最早期明显改变，并限制性通气功能障碍，肺容量下降。17

间质性肺疾病的诊疗和治疗3、X线：胸片急性期类似支气管肺炎表现，有广泛的小结节样及斑片状阴影，慢性期为细的网状和条纹状阴影，有时伴有小片状阴影，晚期可呈小的蜂窝状阴影，膈肌上升，体积缩小。18间质性肺疾病的诊疗和治疗◼肺CT：毛玻

璃样改变，网格状线条状影反映纤维化，小结节状影、片状实变影，并囊状影或蜂窝样改变为肺泡结构严重破坏，晚期纤维化结果。19间质性肺疾病的诊疗和治疗4、67镓同位素肺扫描：可全面评价肺泡病变的范围和程度，扫描阳性说明下呼吸道内存在活动性炎症。20间质性肺疾病的诊疗和治

疗5、支气管肺泡灌洗：将灌洗液进行细胞学、细菌学生化和炎性介质的检测，特发性肺间质纤维化表现为中性粒细胞性肺泡炎，活动期细胞总数可增加5倍，中性粒细胞比例增加，部分病人嗜酸性粒细胞增加。21间质性肺疾病的诊疗和治疗6、肺活

检：经纤支镜肺活检，胸腔镜或开胸肺活检进行病理学检查是诊断的重要手段。经皮肺活检有并发气胸可能，较少用。22间质性肺疾病的诊疗和治疗7、全身系统检查：间质性肺疾病是全身疾病的肺部表现，故全身检查很重要。如结缔组织疾病的血清学检查及其他器官检查等。23间质性肺疾病的诊疗和治疗五、诊断

：◼患者除上述临床症状外，体征、影像学检查，肺功能等对诊断有一定意义，肺活检对诊断意义大。24间质性肺疾病的诊疗和治疗六、治疗◼去除病因，抑制非特异性炎症仍为糖皮质激素，晚期低氧血症，PaO2<60mmHg，血氧饱和度<90%应予氧疗，以减轻症状，长期氧疗可阻止

肺动脉高压，肺心病的发展。25间质性肺疾病的诊疗和治疗下面介绍特发性肺间质纤维化（IPF）◼特发性肺间质纤维化是一种原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺泡，肺间质纤维化，可发生呼吸衰竭的疾病。1990年-1994年报道发病率约3-6/10万，近年

来发病有增多趋势，常见于中老年人，男多于女，本病预后不良，5年存活率<50%。27间质性肺疾病的诊疗和治疗◼发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属，自身免疫，病毒感染和吸烟等因素有关，遗传基因对发病过程可能有一定影响。导致肺泡上皮损伤和基底膜的破坏，成纤维细胞募集，增生，致使

胶原纤维和细胞外基质过度生成。慢性炎症是主要病理基础。28间质性肺疾病的诊疗和治疗◼临床上起病隐袭，主要的症状是进行性呼吸困难，早期症状可不明显，仅于运动后易疲劳和气短，随着病情进展逐渐加重，患者可干咳或阵咳，有少许白痰或带血

丝，晚期常继发细菌感染，痰呈脓性，伴发热。50-70%可有杵状指，早期肺部无异常体征，晚期两下肺有湿罗间，紫绀、消瘦，最后发生呼衰。29间质性肺疾病的诊疗和治疗◼胸片：双肺呈弥漫性网格状或小结节样浸润影，以两下肺和外周明显，后期肺容积减小，随着病情进展，可出现多发性囊状蜂窝样改变（蜂

窝肺）。肺功能为限制性通气功能障碍和弥散量减少。30间质性肺疾病的诊疗和治疗31间质性肺疾病的诊疗和治疗◼诊断：典型的临床表现、体征、胸片或CT、肺功能诊断不难，确诊需病理活检证实。32间质性肺疾病的诊疗和治疗治疗：◼治疗着眼于控制炎性细胞，同时针对调控损伤，修复和纤维化的形成。在

IPF活动期，仍推荐糖皮质激素治疗为主，加用细胞毒类药物——硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氧喋呤，疗效比单用皮质激素好。皮质激素用量、强的松或强的松龙，1mg/kg/日，6-8周后逐渐减量致20mg/日，应用8-12周，10mg/日应维持1-2年。

33间质性肺疾病的诊疗和治疗◼硫唑嘌呤：每日2-3mg/kg，开始50mg/日，后增量，每日最大量不超过150mg。34间质性肺疾病的诊疗和治疗◼或环磷酰胺：每日2mg/kg，开始每日50mg，最大剂量不超过150mg

。用细胞毒药物时，应每周查血、尿常规，每月查肝肾功能，治疗维持6个月，若反应良好，可根据情况继续应用，停用细胞毒药物宜在皮质激素之前。长期应用免疫抑制剂时，应防止结核或其他细菌的机会感染。35间质性肺疾

病的诊疗和治疗◼抗氧化剂的治疗：谷胱甘肽作为一种有效的氧自由基清除剂，可抑制肺成纤维细胞的增殖，减少肺损伤和纤维化，可作为辅助治疗。36间质性肺疾病的诊疗和治疗◼抗纤维化：干扰素可抑制成纤维细胞增生和胶原合成，有抗纤维化作用。有报道血管紧张素转换酶抑制剂，也有抑制成纤维细胞增生和肺纤维

化的作用，前列腺素E2对胶原合成有抑制作用，可应用。37间质性肺疾病的诊疗和治疗◼另外中药银杏叶，以及阿奇霉素用于博来霉素致大鼠肺纤维化的研究，为治疗开辟了前锦。◼对药物治疗无效的预后很差，多数2~3年死亡，晚期可考虑肺移植治疗。38间质性肺疾病的诊疗和治疗39间质性肺疾病的诊疗和治

疗