【文档说明】结缔组织病间质性肺病医学知识课件.ppt，共(76)页，6.983 MB，由小橙橙上传

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以下为本文档部分文字说明：

资料仅供参考,不当之处，请联系改正。什么是结缔组织病（CTD)•CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和血管的慢性系统性自身免疫性疾病•肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组织而易受累。•早期诊断和分型是治疗的关键资料仅供参考,不当之处，请联系改正。作为风湿医生，最让我们骄傲是我们朋友遍天下http:

//www.hnrheuma.91sqs.com资料仅供参考,不当之处，请联系改正。结缔组织病可引起哪些肺部表现•肺间质疾病(ILD)；•肺血管疾病；•弥漫性肺泡出血；•细支气管炎；•肺实质结节；•胸膜

改变；•其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等资料仅供参考,不当之处，请联系改正。什么是间质性肺病（ILD）定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。临床特点:1．进行性呼吸困难；2．X线胸片/HRCT显示两肺

弥漫性浸润阴影；3．肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时P（A-a）O2异常增大；4．组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。已知原因的DPLD，如药

物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP）除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质

性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP，BOOP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性肺间质疾病（DPLD）间质性肺病的分类资料仅供参考,不当之处，请联系改正。影像-病理-临床

诊断特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF急性间质性肺炎AIP脱屑性间质性肺炎DIP呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD非特异性间质性肺炎NSIP淋巴性间质性肺炎LIP隐源性机化性肺炎BOOP/COP2002年ERS/ATS分类组织

学类型寻常型间质性肺炎弥漫性肺泡损伤脱屑性间质性肺炎呼吸性细支气管炎非特异性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎机化性肺炎资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。ILD－CTD•北京协和医院统计

因肺间质纤维化住院的病人中，继发于CTD：1990年占20.1%1995年占40.7%2000年占56.7%•发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD存活时间延长。•ILD可以是CTD首发表现资料仅供参考,不

当之处，请联系改正。CTD-ILD预后优于原因不明的ILDyearsurvival资料仅供参考,不当之处，请联系改正。UIP-CTD成纤维细胞灶更少UIP-CTDUIP-IPF资料仅供参考,不当之处，请联系改正。ILD-CTD临床表

现•症状–劳力性呼吸困难；–咳嗽；–胸痛；•体征–双肺底爆裂音；–杵状指，紫绀；–严重者可有右心衰竭表现；–CTD表现；资料仅供参考,不当之处，请联系改正。X线胸片/HRCT放射学评估类型－分布－疾病临床系统性评估（病史、病程、体检、实验检查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外

多系统表现病因未明/已明ILD诊断程序支气管镜检评估某些疾病的诊断某些疾病的提示组织病理学评估形态学变化与疾病特异性肺功能评估限制性通气障碍阻塞性通气障碍资料仅供参考,不当之处，请联系改正。肺功能检查•弥散功能：静息/运动DLCO下降是间质性肺炎

重要的筛选检查•通气功能：最大呼气流量是小气道病变的筛选检查•动脉血气：PaO2下降，P(A-a）O2上升•六分钟步行试：疗效观察的有效指标•影响生存率的指标：VC在80%以下、FEV1.0%90%以上、D

Lco50%以下及PaO2在8.01KPa以下资料仅供参考,不当之处，请联系改正。SurvivalinsclerodermaispredictedbyDLcoDLCO>40%predictedDLCO≤40%predicted资料

仅供参考,不当之处，请联系改正。纤支镜活检与肺泡灌洗•排除感染、肿瘤、出血、特殊物质吸入等•确诊肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症、嗜酸细胞性肺炎•对间质性肺炎的亚型分类意义有限•判断预后：淋巴细胞肺泡炎疗效好中性

粒和嗜酸性粒细胞肺泡炎疗效差资料仅供参考,不当之处，请联系改正。HRCT•区分急性与慢性病变•了解病灶的分布特点，提示诊断分型•指明镜检/活检区域•提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌性肺炎）•疾病

随访的观察指标资料仅供参考,不当之处，请联系改正。胸部CT与常规X片RABiopsy60%ofpatients.functionimpairmentupto40%HRCTinupto50%ofpatients.rad

iographyinonly1-5%资料仅供参考,不当之处，请联系改正。普通CTHRCT资料仅供参考,不当之处，请联系改正。ILD-HRCT基本表现▪斑片状影（渗出）▪微小结节影肉芽肿血管炎▪磨玻璃样改变（肺泡渗出）▪

线条、网状或大结节影水肿纤维化▪肺容积减少、支扩▪蜂窝肺（纤维化）肺泡炎肺损伤/修复肺纤维化资料仅供参考,不当之处，请联系改正。HRCT病理类型治疗反应UIP肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵拉性支扩和

蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小反应差NSIP双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变多数可好转BOOP双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影，轻度支扩改变，常分布与

肺下野、胸膜下及支气管周围多可好转DAD磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫性实变，支扩和肺结构破坏，反应差LIP磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和广泛实变影可有改善资料仅供参考,不当之处，请联系改正。开胸/胸腔镜肺

活检•确诊的金标准•HRCT明确的IPF/UIP不必活检•看似正常、明显异常处、不同肺叶都要取•活检组织＞1cm×1cm2011年TherevisedATS/ERS/JRS/ALATdiagnosticcriteriafo

ridiopathicpulmonaryfibrosis资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病理特点UIPDIP/RBILDAIPNSIPCOPLIP病理表现多变一致一致一致一致一致间质炎症很少很少很少显著轻度很少胶原纤维化有，斑片弥漫性（DIP)多变，轻微（RBILD)无或轻微

多变、弥散性轻弥散性间质纤维化明显无无罕见无无显微镜下蜂窝肺改变有无无罕见无无BOOP改变无无无局灶性肺泡细支气管无肺泡腔内巨噬细胞聚集偶见、局灶性弥散性（DIP）细无或局灶性偶见泡沫细胞有CTD-ILD的病理类型资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当

之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。AIP影像学资料仅供参考,不当之处，请联系改正。RB-ILD影像学资料仅供参考,不当之处，请联系改正。DIP影像学资料仅供参考,不当之处，请联系改正。LIP影像学资

料仅供参考,不当之处，请联系改正。ILD-CTD资料仅供参考,不当之处，请联系改正。ILD-SLE•SLE累及呼吸系统占50－60％，大多数以累及胸膜为主；•10％有肺组织受累；3％在初期出现•SLE累及肺组织包括：–急性：肺出血、急性

狼疮性肺炎、肺水肿–慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）–病理类型：UIP、NSIP、少数BOOP资料仅供参考,不当之处，请联系改正。NSIP-SLE资料仅供参考,不当之处，请联系改正。UIP-SLE51-year-oldwoman,SLEH

RCTobtainedattheleveloftheliverdomeshowssubpleuralhoneycombing,Irregularlinearhyperattenuatingareas,andground-glassattenuationinthebasalareaofb

othlung资料仅供参考,不当之处，请联系改正。DAD-SLE45-year-oldmanwithSLE,photomicrograph(HEstain)shows:prominentinterstial

firbroblasticproliferationandalveolartype2pneumocytehyperplasia(largearrow);intraalveolarmacrophagecollection(smallarrow)资料仅供参考,不当之处，请联系改正。ILD-RA•RA-

ILD常见于50－60岁、男性、高RF滴度、关节病变重、有皮下结节者•大多为UIP、少数NSIP、BOOP，也有DAD个案报道•RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累•RA-ILD中位生存期

3.5年，5年生存率39％资料仅供参考,不当之处，请联系改正。BOOP-RA资料仅供参考,不当之处，请联系改正。DAD-RAA68-year-oldman,RAHRCTshowpatchyground-glassattenuationandconsolidationbil

aterallyintheupperandMiddlelungzones,asmallamountofbilateralpleuraleffusion.资料仅供参考,不当之处，请联系改正。ILD-系统性硬化病•硬皮病比其他CTD出现肺受累比例和严重程度

更高，以肺间质纤维化最常见•大约发生在80％患者•病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常见资料仅供参考,不当之处，请联系改正。NSIP-SSc资料仅供参考,不当之处，请联系改正。NSIP

-SSc：随访NSIP进展(54months资料仅供参考,不当之处，请联系改正。UIP-SSC资料仅供参考,不当之处，请联系改正。ILD-PM/DM•PM/DM胸部受累主要表现：–呼吸肌受累出现低通气和呼

吸衰竭；间质性肺炎；吞咽肌受累导致吸入性肺炎；肺动脉高压；•ILD-PM/DM发生率30％，–女性、50岁作用多见，肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性；–抗Jo－1抗体阳性发生ILD比例更高；（66％VS13％

）•病理：–主要表现为UIP、NSIP、BOOP、DAD–DAD、UIP预后差，5年存活率33％资料仅供参考,不当之处，请联系改正。NSIP-DM资料仅供参考,不当之处，请联系改正。ILD-SS•ILD-SS发生率8－38％；•主要病理类型为LIP、其它包括UI

P、BOOP；•影像学：50例SS前瞻性研究–从确诊SS到HRCT出现ILD改变的平均时间12Y–74％无呼吸系统症状资料仅供参考,不当之处，请联系改正。LIP-SS资料仅供参考,不当之处，请联系改正。UIP-SS资料仅供参考,不

当之处，请联系改正。心不近佛者不可为医技不如仙者不可为医做好人看好病资料仅供参考,不当之处，请联系改正。风湿性疾病是一组系统性自身免疫性炎症疾病•解除原因---抑制免疫•可逆性病变(炎症)---控制炎症•不可逆性病

变(硬化纤维化骨化)---维持功能•改善患者生活质量资料仅供参考,不当之处，请联系改正。治疗IPF≠ILD≠CTD-ILD1.治疗原发病2.吸氧、对症处理3.预防肺部感染4.肺移植到目前为止尚缺乏IPF的有效治疗，除了急性加重阶段可应用皮质激素

外，2011年国际指南不推荐任何药物治疗，区分病理类型和继发因素更重要资料仅供参考,不当之处，请联系改正。治疗•糖皮质激素；•免疫抑制剂–硫唑嘌呤–环磷酰胺–麦考酚酯–甲氨喋呤•抗纤维化药物–D-青霉胺–秋水仙碱–IFN-r–吡非尼酮•抗氧化

剂–谷胱苷肽–N-乙酰半胱氨酸•阻断黏附分子作用药物•细胞因子•红霉素•雷公藤多甙•冬虫夏草5.治疗药物非常多资料仅供参考,不当之处，请联系改正。吡非尼酮对IPF有效Meta-analysisofprogression-freesurvivalwithpirfenidonein

IPF(Adaptedfrom:1.SpagnoloP,DelGiovaneC,LuppiF,etal.CochraneDatabaseSystRev2010,9:CD003134.2.NoblePW,AlberaC,Bradf

ordWZ,etal.Lancet2011,377:1760-1769.3.TaniguchiH,EbinaM,KondohY,etal.EurRespirJ2010,35:821-829.)资料仅供参考,不当之处，请联系改正。环磷酰胺明显提高硬皮病肺泡

炎生存率资料仅供参考,不当之处，请联系改正。一位前辈医生的苦恼•原河南医科大学一附院某护士，我院多名职工家属，50余岁，类风湿关节炎合并肺间质纤维化10年，长期坚持小剂量激素治疗我院知名教授随诊•某年（至少十年

前），北京协和医院某更知名呼吸科教授会诊，大谈激素无效论，遂减量并停药•三月后呼吸衰竭死亡资料仅供参考,不当之处，请联系改正。究竟怎样治疗肺间质纤维化原发继发免疫炎症纤维化不用激素用什么确定病人有效无效的不是几个临床实验而是病人具体的病情和治疗反

应稳定活动资料仅供参考,不当之处，请联系改正。用了以后怎么办OncethediagnosisofCTDisestablished,theseverityAndactivityofthediseaseshouldbeassessedregularly效果副作用继续治疗还是改弦更张Donat

oetc.Arthritis&Rheumatology,2002,219-222资料仅供参考,不当之处，请联系改正。风湿病能治愈吗疾病发展八步曲ACR遗传缺陷免疫异常炎症损害临床不适可逆窗口加速发展稳定平台疾病疲乏有了种子，还要有土壤、空气、阳光和水

等资料仅供参考,不当之处，请联系改正。特发性肺间质疾病(纤维化)治疗指南中华结核和呼吸杂志2002年7月第25卷第7期•推荐治疗方案为:糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤•糖皮质激素用法:泼尼松或其它等效剂量的糖皮质激素,

每天0.5mg/kg(理想体重,以下同)口服4周;然后每天0.25mg/kg,口服8周;继之减量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。有效没效，用了才知道疗程:(1)一般治疗3个月后观察疗效,如果患者耐受好,未出现并发症和

副作用,可继续治疗至少6个月以上。(2)已治疗6个月以上者,若病情恶化,应停止治疗或改用、合用其它药物;若病情稳定或改善,应维持原有治疗。一般多主张联合用药。(3)已治疗12个月以上者若病情恶化,应停止治疗或改用、合用其它药物治疗;若病情稳定或改善,也应维持原有治疗。(4)治疗满18个月以

上的患者,继续治疗应个体化。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。同影异病、同病异影药物引起的肺炎•MTX、CTX、SASP均可引起间质性肺炎•病程中某些合并用药如β-内酰胺酶类抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普鲁卡因胺、中药等也可引发肺炎资料仅供参考,不当之处，请联

系改正。甲氨蝶呤资料仅供参考,不当之处，请联系改正。ReportingRatesInterstitialLungDisease(FDA/IMSData)0204060801001201404q982q994q992q004q002q01

4q01RespiratoryReports/100,000PYLEFMTXETANINFLIX资料仅供参考,不当之处，请联系改正。胺碘酮资料仅供参考,不当之处，请联系改正。过敏性肺炎资料仅供参考,不当之处，请联系

改正。未分化小细胞肺癌资料仅供参考,不当之处，请联系改正。支气管肺泡癌资料仅供参考,不当之处，请联系改正。支气管肺淀粉样变资料仅供参考,不当之处，请联系改正。同影异病、同病异影肺部感染•结缔组织病因自身的免疫功能紊乱、激素等免疫抑制剂的大量使用、合并肺水肿以

及菌群失调，并发肺部感染是极为普遍的•对于肺部感染和肺实质病变的鉴别诊断目前还没有特异性方法•一些非常见病原体（如分枝杆菌、军团菌、卡氏肺孢子虫、曲霉菌、巨细胞病毒）的出现，更增加了结缔组织病肺部疾患的诊治难度资料仅供参考,不当之处，请联系改正。支原体肺

炎资料仅供参考,不当之处，请联系改正。巨细胞病毒资料仅供参考,不当之处，请联系改正。粟粒性结核资料仅供参考,不当之处，请联系改正。霉菌资料仅供参考,不当之处，请联系改正。卡氏肺孢子虫资料仅供参考,不当之处，请联系改正。卡氏肺孢子虫治疗前后资料仅供参考,不当之处，请联系改正。小结•CTD是ILD重要

原因，所有ILD均应筛查自身抗体•ILD是CTD重要表现，所有CTD均应检查HRCT•肺弥散功能（DLco）是评价CTD-ILD的敏感指标•ILD-CTD预后与病理类型有关，并优于同样病理类型的不明原因ILD•对治疗反应的评价和非免

疫原因的鉴别是治疗成败的关键资料仅供参考,不当之处，请联系改正。良好的协作关系资料仅供参考,不当之处，请联系改正。