【文档说明】吉兰巴雷综合征诊断与治疗教案课件.pptx，共(28)页，998.485 KB，由小橙橙上传

转载请保留链接：https://www.ichengzhen.cn/view-249050.html

以下为本文档部分文字说明：

1会计学吉兰巴雷综合征诊断与治疗一、吉兰-巴雷综合征概述◼吉兰-巴雷综合征（Guillain-BarréSyndrome，GBS）是引起急性迟缓性瘫痪的主要原因，以四肢急性、进行性、迟缓性麻痹为主要表现，伴颅

神经和呼吸肌受累。◼GBS无明显的季节性，以青壮年和儿童多见，病情进展迅速，大多数患者可恢复。但严重患者需要几个月的重症监护，且常遗留永久性的严重无力、感觉异常和疼痛等问题。◼约5%的患者死于并发症，包

括呼吸衰竭、肺第1页/共34页二、GBS诱发因素◼目前GBS的确切病因仍不完全清楚，但多数学者认为本病是一种急性免疫性周围神经病。◼在宿主易感性的基础上，多种因素皆能诱发本病，其中呼吸道感染和（或）胃肠道感染为主要诱因。◼很多病毒都能诱发GBS，而在2016年寨卡

病毒备受人们的关注。第2页/共34页第3页/共34页三、GBS发病机制◼GBS的详细发病机制尚不完全清楚，普遍认为体液和细胞免疫都不同程度地参与各个类型的发病。◼大多数患者起病前数周内曾有感染诱因，分布在周围神经的神经节苷脂可以用来鉴别感染原，它们可以诱发产生抗体破坏神

经组织并产生症状。大多数抗原是通过黏第4页/共34页三、GBS发病机制◼很多协作性研究表明，抗GM1和抗GQ1b抗体可结合周围神经和神经肌肉接头，抗GD1a抗体可结合Ranvier节点、髓鞘和神经肌肉接头。综合来讲，很多研究已经揭示了空肠弯曲

菌感染相关GBS的一种可能的病理通路。第5页/共34页第6页/共34页四、GBS临床分型◼结合电生理和病理学的特点GBS可以分为两大类：◼脱髓鞘和轴索变性，即急性炎症性脱髓鞘多发性周围神经病和急性运动

轴索型神经病。第7页/共34页四、GBS临床分型◼1995年依据神经电生理和组织病理特征的不同Hughe提出将GBS分为以下4种主要类型：▶急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）▶急性运动轴索性神经病（AMAN）▶急性

运动感觉轴索性神经病（AMSAN）▶Miller－Fisher综合征（MFS）◼除此分类外，vanderMeche等根据病变神第8页/共34页第9页/共34页四、GBS临床分型◼其实目前有关GBS分型尚无统一标准，比较一致的观点是

除AIDP作为GBS的经典型外，还有一些变异型，包括：▶轴索型GBS：包括AMAN和AMSAN▶Fisher综合征▶脑神经型GBS▶急性感觉性多发性神经病第10页/共34页五、GBS的诊断和鉴别诊断1.AIDP是GBS中最常见的类型，主要

病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。◼诊断标准：（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。（2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。（3

）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。第11页/共34页五、GBS的诊断和鉴别诊断1.AIDP鉴别诊断：如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断：①显著、持久的不对称性肢体肌无力。②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状

或持久的膀胱和直肠功能障碍。③脑脊液单核细胞数超过50×106/L。④脑脊液出现分叶核白细胞。⑤存在明确的感觉平面。◼需要鉴别的疾病包括：脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无第12页/共34页五、GBS的诊断和鉴别诊断2

.AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。◼诊断标准：参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。第13页/共34页五、GBS的诊断和鉴别诊断3.AMSAN以广泛神经根和周围神

经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。◼诊断标准：参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。第14页/共34页五、GBS的诊断和鉴别诊断4.MFS以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。◼诊断标准：（1）急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。（2）临床上以

眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。（3）脑脊液出现蛋白细胞分离。第15页/共34页五、GBS的诊断和鉴别诊断4.MFS鉴别诊断：◼需要鉴别的疾病包括与GQ1b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊

髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。第16页/共34页第17页/共34页六、GBS的治疗◼大量临床试验证明，有效的免疫治疗可以缩短住院时间并改善预后。目前用于GBS病因治疗的方法主要为免疫治疗，治疗药物包括血浆置换(PE)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、糖皮质激素等。第18页/共3

4页六、GBS的治疗1.病因治疗◼以抑制免疫反应，清除致病因子，阻止病情发展为目标。◼（1）静脉注射人血免疫球蛋白（IVIG）：已证实IVIG治疗AIDP是有效的，特别对病情进展，有出现呼吸肌麻痹可能的病例，应尽早使用。成人常用量0.4g

/（kg•d）静脉点滴联用5天。第19页/共34页六、GBS的治疗1.病因治疗◼（3）皮质类固醇：曾经是治疗GBS的主要药物，近20多年来存在争议。国外的研究结论多认为激素治疗无效，但由于我国经济条件或医疗条件限制，有些患

者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效第20页/共34页六、GBS的治疗2.呼吸肌麻痹的处理◼有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅

，尤其注意加强吸痰及防止误吸。对病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应该严密观察病情，若有明显呼吸困难，肺活量明显降低，血氧分压明显降低时，应尽早进行气管插管或气管切开，机械辅助通气。第21页/共34页六、GBS的治疗3.辅助治疗◼注意维持患者水、电解质与酸碱平衡，常规使用水溶性维

生素并着重增加维生素B1、维生素B12（如甲钴胺、氰钴胺）的补充。可应用神经生长因子等促进神经修复。第22页/共34页六、GBS的治疗4.其他对症处理◼患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿；对有神经性

疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛；如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时，应给予心理治疗，必要时给予抗抑第23页/共34页六、GB

S的治疗5.康复治疗◼瘫痪严重时应注意肢体功能位摆放并经常被动活动肢体，肌力开始恢复时应主动与被动活动相结合，同时可做按摩、理疗等配合治疗。第24页/共34页七、预后◼病情一般在2周左右达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。◼多数患者神经

功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。◼GBS病死率约3％，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。第25页/共34页第26页/共34页第27页/共34页