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补体医学免疫学课件医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（2）调节蛋白（3）补体片段和补体受体（CR）医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.命名C1……C9C3aC3C3bC酶原C活化iC/Ci灭活医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.理化特性10%含量恒定不耐热56℃

、30`，61℃、2`T1/2短医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室二、补体激活酶原酶级联反应放大效应➢经典途径➢MBL途径*末端效应➢旁路途径（4）正调作用MIRL（CD59）：抑制C7、8与C5b、6结合（4

）正调作用（4）正调作用I因子C4bC4c、C4dC5b、6、7、8、9n（1）抑制C3Bb的组装CR1、DAFH、CR1、DAFMCP裂解C4b（I）C4b2bC3转化酶C4aC2a上海第二医科大学免疫教研室

C5b、6、7、8、9n抑制C2b+C4bC4b2b放大效应：C3阳性反馈环上海第二医科大学免疫教研室H、CR1、DAF上海第二医科大学免疫教研室C5C5b医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室1.Classicalpathway2.激活物：AgAb（IgG1、2、3，IgM）3

.参与成分：C1-C94.识别阶段、活化阶段医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室识别阶段：C1q主动识别细菌（Ag）C1qC1q、r、sC1sC1酯酶AgAb医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室T1/2短C3肾炎因子C3Bb上海第二医科大学免疫教研室（2）MAC的效应机制促进C4b2

b分解I因子C4bC4c、C4d上海第二医科大学免疫教研室MBLpathwayHRF（C8bP）：干扰C9与C8结合上海第二医科大学免疫教研室（3）补体片段和补体受体（CR）抑制C2b+C4bC4b2bTerminalpathwayC4b2b3bC5转化酶C3aT1/2短医学免疫学上海第

二医科大学免疫教研室活化阶段：C1q、r、sC1sC1酯酶C4、C2C4b2bC3转化酶C4aC2aC3C4b2b3bC5转化酶C3aC5C5bC6、C7、C8、C9nC5b、6、7、8、9nMAC生

理意义：裂解细菌、细胞AgAb医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.MBLpathway甘露糖残基MBL+细菌MASPC4、C2C4b2bC3C4b2b3bC5C5bC6、7、8、9nC5b、6、7、8、9

nMAC*MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶生理意义：丝氨酸蛋白酶医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.Alternativepathway激活物凝聚的IgG4、IgA等C3C3bBb·P旁路C3转化酶C3b+BC5C5b

、6、7、8、9n（MAC）DC3bnBb旁路C5转化酶C3bC5bC6、7、8、9n生理意义：放大效应：C3阳性反馈环水解医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.TerminalpathwayC5C5

bC6、7、8、9C5b、6、7、8、9nMAC经典MBL旁路医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（1）MAC的组装（2）MAC的效应机制孔洞H2O、离子渗透压改变溶涨性死亡（lysis）*液相失活*脂质双层医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上

海第二医科大学免疫教研室*C3的核心作用医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室三、补体活化的调节1.自身调控t1/2失活2.调节因子的作用医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（一）、经典途径1.C1抑制物（CIINH）2.C4bp抑制C4b2b形成3

.I因子C4bC4c、C4d4.C3b降解II医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.MCP5.C4bC4c、C4d6.5.DAF（CD55）抑制C2b+C4bC4b2b促进C4b2b分解I↑MCP医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（二）、旁路途径（1）抑制C3Bb的组装H、

CR1、DAF（2）抑制C3Bb的形成I、H、CR1、MCP（3）促进C3Bb的降解CR1、DAF（4）正调作用P：C3BbC3肾炎因子C3Bb医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（三）、MAC形成的调节▪HRF（C8bP）：干扰C9与C8结合▪MIRL（CD59）：抑制C7、8与

C5b、6结合*HRF、CD59自我保护作用医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室➢C1抑制物➢C4bP抑制C4b2b形成，促进C3b水解（I）➢I因子C4bC4c+C4dC3b裂解➢MCP裂解C4b（I）➢DAF（CD55）

抑制C4b2b形成，并促其分解医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室❖抑制C3bBb形成I、H、CR1、DAF❖促进C3bBb降解CR1、DAF❖正调作用P、C3肾炎因子医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室