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急性早幼粒细胞白血病1概述2白血病分类急性粒细胞白血病（AML）：M0、M1、M2、M3(ALP)、M4、M5、M6、M7急性白血病（AL）急性淋巴细胞白血病（ALL）T细胞型白血病、前B细胞型白血病成熟B细胞型白血病慢性粒细胞

白血病（CML）慢性白血病（CL）慢性淋巴细胞白血病（CLL）3早幼粒细胞白血病•早幼粒细胞白血病——简称M3或APL，是一种特殊类型的急性白血病（AL）。•据统计：•国内M3占同期AL的3.3～17.4%，占急性粒细胞白血病AML的6.

5～32.9%•国外M3占同期AL的5.0～23.8%，占急性粒细胞白血病AML的6.2～40.2%•可见本病并不少见。4早幼粒细胞白血病5早幼粒细胞白血病•M3的临床表现特殊。除贫血、发热、•骨髓浸润等AML的症状外，出血十分常见，•发生率高达72～94％，明显多于其他类型•AL，发病早

期或化疗早期极易合并DIC或内•出血而死亡。6M3实验室检查特殊性：◼（1）骨髓象：增生极度或明显活跃，很少见增生低下，分类中可见清一色颗粒异常（化疗时释放促凝物质导致出血原因之一）的早幼粒细胞，占有核细胞的30～90％以上，过氧化酶、

苏丹黑、非特异性酯酶染色（＋）◼（2）染色体检查：90～95%的病例有17号染色体长臂缺失，移位至15号染色体。改移位使15号染色体的PML（早幼粒白血病基因）与17号染色体上的维甲酸受体基因（RARα）形成PML－RARα融和基因（它是M3发病及应用全反式维甲酸治疗有效的分子基

础）。◼（3）DIC的实验室诊断结果阳性率高。即：活化部分凝血活酶时间APTT↑，凝血酶原时间PT↑，纤维蛋白原↓，硫酸鱼精蛋白试验3P（＋），纤维蛋白原降解产物FDP↑，优质蛋白融解时间缩短→导致出血甚至DIC7治疗的特殊性：

HA:H4～6mg/dX7Ara-c100～200mg/dX7AML国际化疗标准方案为DA:D40～60mg/dX3Ara-c100～200mg/dX7MA:M10mg/dX3Ara-c100～200mg/dX7化疗原则：早期、足量化疗，早期缓解。*M3因为有以

上胞浆颗粒的特殊性，DIC检查阳性率高的特殊性，所以不主张早期足量化疗，因为早期足量化疗极易导致DIC，另外化疗可使骨髓受抑制。8进展•9进展•为了避免DIC的发生，避免骨髓抑制，我国血液科专家不断进行临床实践：1986年我国上海瑞金医

院王振义教授发现，可应用全反式维甲酸（ATRA）诱导分化治疗M3。•全反式维甲酸（ATRA）有诱导分化新鲜早幼粒细胞白血病的作用。其机理为：诱导分化早幼粒细胞→中幼粒细胞→晚幼粒细胞→杆状细胞→分叶细胞——上述

这一过程称为诱导分化作用。10进展•ATRA用法：20～25mg/m2/d口服，42天一个疗程，完全缓解率（CR）高达85～90％•皮肤口唇干燥，头疼，骨疼，阴囊水肿、•炎症，恶心呕吐，肝功能损害，腔隙性积液，维甲酸综合症高白细胞综合症•快速耐药性•*针对以上不良反应，一部分M3不能耐受或耐

受者，很快产生耐药甚至复发（2～6月）11进展•1992年我国哈尔滨医科大学经过临床实践发现亚砷酸（或三氧化二砷As2O3）用于治疗M3有•有效率达83％，CR率达65.6％，十年存活率达28.2％以上。12三氧化二砷•机理：•凋亡为主→细胞凋亡

•（目的化、程序•化死亡→树叶落地）双向调节•诱导分化为辅→同ATRA1314三氧化二砷•用法：•5％葡萄糖500ml＋三氧化二砷10ml2小时内静点，疗程28～54天15三氧化二砷•不良反应：•83％患者外周血出现高白细胞血症，14天达高峰，加用羟基脲或化疗可降低高白

细胞血症引起的毒副反应。•皮疹•消化道反应•GPT升高•ECG轻度改变16总结VERYIMPORTANT17我科自80年代末至今对初发M3拟定以下治疗方案：标危M3：◼先静点三氧化二砷As2O3＋口服维甲酸ATRA（25mg/m2）◼7～10天后加小剂量HA方案

（H2mg/dAra-c25mgQ12him）X7～10天◼*多数一疗程达CR，有效率达85％，CR率达72％18高危M3◼即发病时末梢血象WBC>100X109/l，早幼粒细胞>90％者◼①先静点三氧化二砷＋口服羟基脲（0.5Ti

dPo）+别嘌呤醇（0.1TidPo）◼②七天后可加小剂量HA方案（同上）化疗。◼③WBC<10X109/l左右，可加ATRA（25mg/m2）,进一步诱导分化治疗，有效率达78％，CR率达69％19M3的治疗包括◼◼ATRA→诱导分化早幼粒细胞

白血◼病→中幼→晚幼→成熟白◼细胞发展◼◼三个阶段凋亡→有目的、有程序的◼As2O3让早幼粒细胞白血病细无需移植双向调节胞死亡◼诱导分化→同ATRA◼◼HA或DA方案小剂量化疗→直接杀伤或破坏◼早幼粒细胞白血病20综上所述

◼经过以上三个阶段的治疗使M3的有效率提高达95％，CR率达92％。所以我们有理由说M3是急性白血病中疗效最好、前途最光明的一种，也是急性白血病中唯一能谈上治愈的一种。最后让我们携手进一步攻克其他急性白血病的治疗手段。2122