【文档说明】急性白血病的诊断与治疗医学课件.ppt，共(23)页，2.905 MB，由小橙橙上传

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急性白血病的临床表现、诊断与治疗原则定义：▪是由于造血祖细胞在增殖发育过程中发生了一系列基因的改变，从而使得造血祖细胞增殖失去调控和分化停滞，使得大量的原始造血细胞积聚在骨髓和外周血中，这些细胞对正常造血细胞的生

长具有抑制作用，并逐渐取代正常的造血组织结构。发病机制➢病因包括放射、化学、病毒、遗传学因素等➢白血病干细胞：被认为是白血病发生、发展及治疗后复发的根源，具有其特异的性状特征，以及自我更新、增殖和分化等能力，目前

已报道的表型标志包括：CD96、CD117、CD123、C型外源凝集素样分子1（CLL-1）等➢基因组异常在白血病发病中起关键作用：在急性白血病中约50%以上的患者可发现特征性的非随机染色体易位目前认为有两类基因突变在白血

病的发病机制中起重要作用：Ⅰ：第一类突变累及酪氨酸激酶，如FLT3突变、C-KIT突变及CML中的BCR-ABL融合基因Ⅱ：第二类突变累及造血调控相关转录因子，如APL中的PML/RARα融合基因、A

ML1-ETO融合基因和C/EBPα突变“多次打击”学说（阶梯式发病机制）对小鼠模型的研究提示，上述两类基因突变单独发生时可分别引起CML样或骨髓增生异常综合症样（MDS-like）的造血异常，两者合并作用方可导致白血病的发生

：①在CML中，GATA-2突变可能与BCR-ABL共同作用导致CML”急变“②在M2b性急性髓性白血病中，C-KIT突变可能是在AML1-ETO基础上的再次遗传学异常③在TEL-AML1相关的儿童急性淋巴细胞白血病由正常T

EL基因丢失作为第二次打击而致病。流行病学特定Fig.3.1.Age-standardizedworldincidenceratesofAML1997[92].Fig.3.2.Age-specificincidenceofAML:USA2

000–2004[6].临床表现：（一）正常血细胞减少症状1.感染2.出血：多发性3.贫血：进行性（二）白血病细胞增多症状1.淋巴结和肝脾肿大2.骨骼和关节：胸骨下段压痛3.眼部：粒细胞肉瘤（绿色瘤）4.口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀5.中枢神经系统6.睾丸AL的诊断标准：除临床症状、体征与血象外

，骨髓形态学分类目前仍是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。骨髓穿刺原、幼红细胞≥50％ANC原、幼红细胞＜50％ANC原始细胞≥20％NEC原始细胞＜20％NECAML-M6M

DSALL,M0-M5,M7原始细胞＜20％ANC原始细胞≥20％ANCANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞骨髓增生活跃以上骨髓增生减低或重度减低骨髓活检WHO分型急性髓系白血病(AML)分类▪伴有重现性遗传学异常AML：AML伴有t(8;21

)(q22;q22)，(AML1/ETO)AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞和inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22),(CBFβ/MYHII)APL伴有t(15;17)(q22;q12

),(PML/RARα)及其变异型AML伴有11q23(MLL)异常▪伴有多系发育异常AML继发于MDS或MDS/MPD无先期MDS或MDS/MPD，但髓系的2个或2个以上系别中发育异常的细胞至少占该系的50%急性白血病的治疗原则分层治疗RISKSTATUSCYTOGEN

ETICSMOLECULARABNORMALITIESBetter-riskt(8;21);inv(16);t（16;16）;t(15;17)NormalcytogeneticswithisolatedNPM1

mutationIntermediate-riskNormal;+8only;t(9;11)only;Otherabnormalitiesnotlistedwithbetter-riskandpoorriskcytogeneticsandmolecularmuta

tioonsC-KITinpatientswitht(8;21)orinv(16)Poor-riskComplex(≥3abnormalities);-5;-7;5q-7q-;Inv(3);t(3;3);t(6;9);t(9;22);Abnormalitiesof11q2

3,excludingt(9;11)NormalcytogeneticswithisolatedFLT3-ITDmutations成人AML的5年生存率与细胞遗传学改变的关系细胞遗传学分组MRCECOG/SWOGCALGB预后良好65

%56%64%预后中等41%38%35%预后不良14%12%26%AL治疗流程诱导治疗巩固治疗强化治疗维持治疗CR率低危80~90%，高危40~60%5年DFS低危50~70%，高危10~20%诱导期死亡率10~20%，随年龄增长而增长CR患者

复发率50~80%初治难治率10~20%难治复发者OS率<10%目前AML的治疗水平AML常用诱导与巩固方案药物剂量用法柔红霉素（DNR）40-60mg/m2D1-d3阿糖胞苷（Arac）150-200mg/m2D1-d7DA方案药物剂量用法高三间杉酯碱（HHT）

3mgD1-d7阿糖胞苷（Arac）150-200mg/m2D1-d7HA方案药物剂量用法蒽环类药物同前同前阿糖胞苷（Arac）1000mg/m2Ivgtt.Q12h×d1-3/4HD－Arac±蒽环类药物A

ML常用挽救方案药物剂量用法福达拉宾25-30mg/m2Ivgtt.d1—d5阿糖胞苷（Arac）2000mg/m2Ivgtt.d1—d5G-CSF5ug/KgD1-中性粒细胞恢复FLAG方案药物剂量用法福达拉宾25-30mg/m2Ivgtt.d1—d5阿糖胞苷（Arac）200

0mg/m2Ivgtt.d1—d5G-CSF5ug/KgD1-中性粒细胞恢复CAG方案ALL常用方案药物剂量用法长春新碱（VCR）1.4mg/m2IV.d1、d8、d15、d22柔红霉素（DNR）45mg/m2IV.d1－d3环磷

酰氨（CTX）600mg/m2IV.d2、d5左旋门冬酰氨酶（L-ASP）1万单位Ivgtt，d19－d28强的松（Pred）mg/m2Po,d1-d28VDCLP方案药物剂量用法环磷酰氨（CTX）300mg

/m2；Ivgtt,Q12hD1-d3长春新碱（VCR）1.4mg/m2IV,D4,d11比柔吡星（THP）或者表阿霉素（EPI）60mg/m270-80mg/m2，持续24h静脉输注，第4天Ivgtt,D4地塞米松（DXM）30-40mg

/dPo,d1-d4;d11-d14待中性粒细胞>1.0×109/L、PLT>20×109/L后开始甲氨碟岭（MTX）1000mg/m2Ivgtt,d1阿糖胞苷（Arac）1000mg/m2Ivgtt（输注时间大于3h）,Q12hd2-d4（d5）±R美罗华375mg/m2静脉输注,

化疗前1天(-1天)HyperCVAD-MA方案重视AL并发症的诊断与处理▪感染–早发现，早预防–及时诊断，抢先治疗–宁左勿右▪出血谢谢！