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肺间质疾病的诊断和治疗肺间质纤维化继发性肺间质纤维化–各种感染,如病毒,细菌–物理因素,如射线,同位素的接触–化学因素:各种毒性气体,包括药物–自身免疫性疾病,如SLE,类风湿性关节炎–部分少见疾病,如结节病特发性肺间质纤维化2肺间质疾病的诊断和治疗62

例MCTD患者ILD的临床特点MCTD伴ILDMCTD不伴ILD(n=9)(n=53)p年龄（岁）35±7(21-50)38±6(28-61)性别（男/女）0/97/46抗RNP抗体9/953/53>0.05雷诺现象8/949/53>0.05吞咽困难5/928/53>0.0

5关节痛（炎）9/951/53>0.05死亡率0/90/533肺间质疾病的诊断和治疗164例DM/PM患者ILD的临床特点*12例以ILD为首发或主要表现**15例于5年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。DM

/PM伴ILD*DM/PM不伴ILD(n=47)(n=117)p年龄（岁）41±6(28-70)47±14(13-74)>0.05性别（男/女）17/3033/84>0.05抗Jo-1抗体3/2210/5

7>0.05雷诺现象4/4716/117合并肿瘤0/474/117>0.05关节痛（炎）10/4725/117<0.01死亡率18/47**5/1174肺间质疾病的诊断和治疗81例SSc患者ILD的临床特点*13例以ILD为首发或主要表现。**3例肺

癌，1例胸膜间皮瘤，1例非何杰金氏淋巴瘤。***5例于5年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。SSc伴ILD*SSc不伴ILD（n=40）(n=41)p年龄（岁）43±12(23-62)48±7(27-67)性别（男/女）7/

338/33>0.05抗Scl-70抗体6/227/26>0.05雷诺现象34/4026/41<0.05合并肿瘤6/40**3/41>0.05肾损害4/405/41>0.05死亡率9/40***4/41>0.055肺间质疾

病的诊断和治疗277例SLE的ILD临床特点*该例死于尿毒症SLE伴ILDSLE不伴ILD（n=9）(n=268)p年龄（岁）37±9(21-63)27±11(7-54)性别（男/女）1/846/232>0.05抗RNP抗体6/958/268<0.01抗S

m抗体3/982/268>0.05雷诺现象6/965/268<0.01关节痛（炎）9/9163/268<0.05狼疮肾炎2/9127/268>0.05死亡率1/9*17/268>0.056肺间质疾病的诊断和治疗116例

PSS患者ILD的临床特点*2例死于肺间质纤维化呼吸衰竭PSS伴ILDPSS不伴ILD（n=18）(n=98)p年龄（岁）56±6(38-64)39±14(18-70)性别（男/女）8/1011/87<0.0

1RF>1:2013/1848/98>0.05抗SSA抗体11/1861/98>0.05抗SSB抗体5/1840/98>0.05雷诺现象6/1811/98<0.05死亡率2/18*5/98>0.057肺间质疾病的诊断和治疗间质性肺炎的病理组织

学分类DADUIPDIPRB-ILDBOOPNISP病变分布弥漫性斑片状弥漫性斑片状斑片状弥漫性纤维化病变进程均匀不均匀均匀均匀均匀均匀纤维化病变密度疏松疏松疏松疏松疏松疏松蜂窝肺形成不一定显著不一定无无有时有随肺泡隔消失的纤维化无~明显有轻度（小叶

周边）无~轻度无无固有结构改变不一定显著有不一定无无透明膜形成有无有无无无肺泡内AM聚集不一定有时有弥漫性有（斑片状）显著（泡沫状细胞灶）有时有肺泡壁炎症改变有少有有有无成纤维细胞增生弥漫性散在成纤维细胞灶无无有（肉芽组织内）有时呈弥漫性BOOP病变不一定无不一定无显著有时有8肺间

质疾病的诊断和治疗CTD中ILD发生率、严重度和死亡率*指5年内因呼吸衰竭死亡**国外无相应资料***均为DM患者发生率（%）严重度（%）死亡率（%）*n协和国外协和**协和国外SLE2773.2（9/277）3-1322.2（2/9）0少见SSc8149.4

（40/81）60-10042.5（17/40）12.5（5/40）9-30DM/PM16415.5（18/116）5-1057.4（27/47）31.9***（15/47）30PSS11615.5（18/116）1011.1

（2/18）11.1（2/18）少见MCTD6214.5（9/62）30-8522.2（2/9）0少见9肺间质疾病的诊断和治疗肺CTD的主要胸部X线表现nRASLEPSSPM/DMMCTDSSBSPNAS胸膜病

变++++++肺浸润++++(吸入)+间质肺炎++++(DM)++++弥漫肺间质纤维化++++++++++囊性变局限性纤维化+(上叶,BO)+BOOP+结节/肉芽+/+/+(PM)/+支扩+++蜂窝肺++肺血管炎+++

(PM)++肺栓塞+肺高压+++++合并肿瘤++(DM)10肺间质疾病的诊断和治疗特发性肺纤维化（IPF）指原因不明以肺实质炎症（肺泡炎）和进行性肺间质纤维化为特征的肺病IPF这一概念自70年代以后在北美得到广泛接受，我国亦使用这一名称欧洲更常用的是隐原性致纤

维化性肺泡炎（CFA），与IPF指的是同样的疾病11肺间质疾病的诊断和治疗IPF的临床特征双肺底吸气相爆裂音胸片上双肺间质浸润影肺功能呈限制性通气功能障碍,气体交换（弥散）障碍这些特点构成IPF的临床诊断标准

12肺间质疾病的诊断和治疗IPF的临床特征IPF起初是一个临床概念即使90年代，大多数IPF仍靠临床标准诊断英国97年发表的588例CFA病人研究表明：60%病人无组织学资料,28%病人接受了经支气管肺活检,仅12%患者行开胸肺活检在美国,调查表明开

胸肺活检病例只占11%在我国，开胸肺活检的比例更少13肺间质疾病的诊断和治疗IPF的诊断步骤IPF:原因不明间质性肺疾病中最常见肺间质病诊断和鉴别诊断从病史和查体开始结合血清学抗体检查,胸片逐步深入排除职业或环境相关性肺病、药物所致间质性及结缔组织病相关性肺间质病14肺间质疾病的诊断和治疗I

PF的诊断手段剩下部分属于原因不明的间质性肺疾病这些病例常需要多种辅助检查甚至肺活检才能确诊。主要检查：常规胸片，肺功能、CT、高分辨CT、支气管肺泡灌洗、肺组织活检IPF病理学类型的认识是近年IPF诊断的重要进展HRCT的开展使IP

F的影像学诊断水平有了长足的进步。15肺间质疾病的诊断和治疗组织病理学分型诊断IPF者病理学上不一定都发展到纤维化程度IPF是一个临床名称，病理学家更喜欢用特发性间质性肺炎（IIP）名称。1944年，Hamma

n和Rich报道了4例死于不明原因的弥漫性肺间质纤维化病人，病程为4~24周，病理学所见肺泡壁内显著的结缔组织增生。此后揌amman-Rich综合征或揌amman-Rich病常指对肺间质纤维化的最早描述16肺间质疾病

的诊断和治疗组织病理学分型Hamman和Rich报道的病例相对应的是急性间质性肺炎（AIP）60年代以后，开胸肺活检的开展使人们对IPF的病理学改变有更深入的了解并发现临床上归于IPF名下的疾病，按照病理学表现可分为许多独立的类型17肺间质疾病的诊断和治疗组织病理学

分型1975年，Liebow首次对IPF进行了组织形态学分类，共分为五个类型：寻常型（UIP）脱屑型（DIP）闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型（BIP）淋巴样型（LIP）巨细胞型（GIP）18肺间质疾病的诊断和治疗组织病理学分型

此后发现LIP与免疫缺陷有关GIP是硬金属尘肺的表现BIP即现所称的闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP），也被称为隐原性机化性肺炎（COP）近十余年又提出了急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）非特异性间质性肺炎(NSIP)

。19肺间质疾病的诊断和治疗组织病理学分型1998年Katzenstein和Myers提出了的新的IPF分类方法，包括4个病理学类型：UIP、DIP、AIP、NSIP由于BOOP以小气道内肉芽机化闭塞为突出表现，故被认为不再属于IPF的范畴B

OOP在临床和影像学表现方面均不易与IPF相区别有些人仍把它归入IPF或与IPF一起研究20肺间质疾病的诊断和治疗组织病理学分型根据Bjoraker等对104例经开胸肺活检诊断的IPF病人的回顾性统计：UIP62

%DIP/RBILD10%AIP2%NSIP14%BOOP4%其余部分为支气管炎、过敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎21肺间质疾病的诊断和治疗组织病理学分型UIP是最常见的一种类型开胸肺活检只占IPF总数的一小部分，不经肺活检诊断又往往以典型的依靠临床标准即可诊断的UIP为主，UIP实

际所占比例远远超过前述的62%22肺间质疾病的诊断和治疗UIP病理学特点病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明显异质性：正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧参差。低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维

化期，一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正常肺组织23肺间质疾病的诊断和治疗UIP病理学特点可见成纤维细胞灶散布于上述各种病变之间成纤维细胞灶是由活跃增殖的成纤维细胞和肌成纤维细胞聚集而成，多位于一层增生的Ⅱ型肺泡上皮之下24肺间质疾病的诊断和治疗UIP病理学特点梭形的

细胞位于淡染的粘液样基质中，长轴通常与肺泡间隔走向平行由于淡染的基质与邻近染色较深的肺实质形成明显对比，这些病灶即使在低倍镜下也很容易被发现成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存在是判断时间异质性的必要条件，也是诊断UI

P的关键25肺间质疾病的诊断和治疗UIP病理学特点成纤维细胞灶在整个疾病过程中持续存在，代表了该病活动性组织学呈UIP并不限于IPF，其他肺间质病如结缔组织病合并肺间质病、药物引起间质性肺病及石棉肺在病理学也可有上述改变26肺间质疾病的诊

断和治疗UIP的临床表现UIP的临床表现符合人们对IPF的一般理解UIP多发生于中年人群，一般年龄在50~70岁，男女比接近2：1如将更多数未行肺活检的病例计算在内，则平均年龄接近70岁UIP多为隐袭性，就诊时通常已有1

~3年病史临床表现上杵状指很常见发热等全身性症状较少见27肺间质疾病的诊断和治疗UIP的临床表现病程呈慢性进行性发展，仅10~15%病人对糖皮质激素治疗有反应，UIP常需用免疫抑制剂治疗，但效果不佳UIP是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型，死亡率

达65~75%，平均存活时间3~6年。28肺间质疾病的诊断和治疗DIP病理学特点1965年由Liebow等提出病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨噬细胞，肺泡间隔的炎症或纤维化相对较轻肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或成纤维细胞灶极少见肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺泡

壁脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性29肺间质疾病的诊断和治疗DIP病理学特点病变呈弥漫分布镜下各视野所见大致相同，但常以细支气管周围更显著若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于细支气管旁区域，而较远的肺泡未被累及时，则称为呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）

30肺间质疾病的诊断和治疗DIP与RBILD临床特点DIP与RBILD的病人基本上都是吸烟者从临床表现到病理学都很相似Katzenstein认为这两者实际上是同一疾病的不同表现而已，由于DIP是一个错误命名，改称RBILD更为合适DIP/RBI

LD病人多在30~50岁，男女比约2：1发病较隐袭，确诊时通常已有6~12个月的病史60%以上的病人对糖皮质激素治疗有反应，部分病人能自行缓解DIP的5年死亡率只有5%31肺间质疾病的诊断和治疗AIP的病理学特点AIP也称为加速性间质性肺炎或弥漫性肺泡损伤（DAD)机化期Hamman和Ric

h所描述病例实际上与AIP最相符AIP的病理学特点为严重的弥漫性急性肺损伤镜下可见弥漫性分布的活动性间质纤维化主要由增殖的成纤维细胞和肌成纤维细胞构成,胶原沉积程度很轻可见急性肺损伤的其他表现:透明膜、小动脉血栓形成和鳞状上皮化生32肺间质疾病的诊断和治疗AIP的临

床特点AIP临床表现如同ARDS起病急骤，病程凶险，死亡率50~88%，多发生于1~2月内如病程能持续足够时间（一个月以上），则可演变成为蜂窝肺对AIP尚无有效的干预手段33肺间质疾病的诊断和治疗NSIP临床特点KatzensteinFiorelli于1994年提出的一

个IPF的病理学类型,有一部分病人病理学上并不能按UIP、DIP或AIP这三种类型划分,将其另分为一组，称为非特异性间质性肺炎，含不能分类意思越来越多研究表明NSIP并非垃圾桶式的杂乱组合,这些病例许多临床共性足以与其他类型IPF

相区别作为一个独立临床-病理学实体看待，病理学上最需要与UIP相鉴别，早期研究，NSIP就可能包括在UIP之内34肺间质疾病的诊断和治疗NSIP病理特点：在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化，病灶可呈斑片状分布在时间上基本一致：不同部位的病变似乎都是

由发生于一个狭窄的时间段内的损伤引起，并且共处于炎症-纤维化进程中的同一阶段；同一标本上见不到UIP的新老病灶共存的现象35肺间质疾病的诊断和治疗NSIP的特点：不同病例间，纤维化程度可有很大差异,根据炎症与纤维

化比例将病人分三组:第一组：只有细胞性炎症而几乎没有纤维化者，约占NSIP一半；肺泡间隔内有明显的慢性炎症细胞浸润，细胞密集程度超过其他各型IPF。浸润细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，肺泡结构变形不明显36肺间质疾病的诊断和治疗NSIP的病理特点：第二组：炎症与纤维化并存，约占40%该组

可见胶原束和淋巴细胞及浆细胞互混杂，偶有成纤维细胞灶，但为数甚少各视野病变较均匀，见不到象蜂窝样变明显的结构重建第三组：以致密的间质胶原沉积为主缺乏炎症及活动性纤维化表现者，占10%左右病变给人的印象为陈旧的瘢痕组织而无疾病

活动的表现37肺间质疾病的诊断和治疗NSIP的临床特点发病以中老年为主，平均52岁，多数病人>40岁，也有20岁以下发病起病方式呈亚急性，从出现症状到诊断很少超过1年，最近报道的一组31例NSIP病人就诊时平均病程只有60天NSIP的临床表现：咳嗽、呼吸

困难和双下肺爆裂音，22~33%的病人有发热，杵状指少见，仅13%，与UIP正好相反38肺间质疾病的诊断和治疗NSIP的特点：Nagai等报道64例UIP无一发热，66%有杵状指部分NSIP病人伴有可能与病因相关的因素如结缔组织病、有机灰尘吸入及过去急性肺损伤史合并结缔组织病的病例，肺部

表现可先于其他系统的症状NSIP对糖皮质激素的反应良好绝大部分病人症状能改善甚至完全缓解目前报道NSIP的死亡<6.5~11%死亡的都是伴有纤维化的病例39肺间质疾病的诊断和治疗BOOP的主要特征BOOP名称在1985年正式提出，并逐渐得到广泛接受病理学家早就注意

到这组病人BOOP的主要特征:从细支气管到肺泡管内都有肉芽组织形成，肺泡腔内也可见到泡沫巨噬细胞，肺泡壁有轻度慢性炎症细胞浸润40肺间质疾病的诊断和治疗BOOP的主要特征BOOP样改变有多种病因，继发性BOOP中最常见是结缔组织病伴发病变找不到明确病因，则称为特发性BOOP病人年龄以4

0~60岁为多，通常病程1~6个月以内，部分患者发病时有类似流感的症状如发热、咽痛、浑身不适一般无杵状指。41肺间质疾病的诊断和治疗BOOP的主要特征病理学上有闭塞性细支气管炎，BOOP在肺功能检查时并无阻塞性通气功能障碍的表现特发性BOOP预后良好80%以上对糖皮质

激素有反应少数可自行缓解，死亡率约10%42肺间质疾病的诊断和治疗IPF的病理学类型的意义对IPF的病理学类型的划分在很大程度上解释了长期以来观察到的IPF在临床表现和治疗反应及预后等方面的异质性43肺间质疾病的诊断和治疗IPF的临床特征与预后的因素提示较好预

后的因素有：女性年轻患者,病程短呼吸困难和肺功能异常的程度较轻无低氧血症影像学检查以磨玻璃样变为主BALF中淋巴细胞增多以及组织学表现为细胞性炎症者44肺间质疾病的诊断和治疗IPF的临床特征与预后的因素按组织学的炎症-纤维化分级来判断预后最为准确组织学上以细胞丰富的活

动性炎症为主，纤维化程度很轻（亦即早期病变）者对糖皮质激素反应较好，预后也相对较好明显纤维化而较少炎症表现（晚期或终末期病变）者治疗反应差，预后也差事实表明，按照组织病理学分型来判断预后比其他任何方法（包括按炎症-纤维化比例分级的方法）都更为准确45肺间质疾病的诊断

和治疗IPF的临床特征与预后的因素细胞性炎症为主的病例之所以预后好很可能其中包含了DIP/RBILD，NSIP和BOOP的患者NSIP过去很可能包括在UIP中进行研究,以纤维化为主的病例则大部分为UIP以往曾有人认为UIP是由以细胞性炎症为主的病例发展

而来的，或认为DIP是UIP的早期表现46肺间质疾病的诊断和治疗IPF的临床特征UIP的早期病变既不是间质的慢性炎症细胞浸润，也不是肺泡腔内的巨噬细胞聚集，而是成纤维细胞灶电子显微镜及免疫组化的研究表明:成纤维细胞灶是先

前的急性肺损伤病灶的机化阶段NSIP也不是UIP的早期形式47肺间质疾病的诊断和治疗IPF的临床特征UIP的病例从以开始就表现出时间上的异质性NSIP不论是以细胞性炎症为主的第一组病人，还是以纤维化为主的第三组病人都表现出时间上的一致性

48肺间质疾病的诊断和治疗IPF的临床特征新的组织病理学分类方法是1998年才正式提出的平时阅读文献时应注意，不同时期的研究中揑PF或揢IP等名词的实质含义可能有细微的差异过去IPF是一个临床概念，因此其中包含了如上数种病理学类型49肺间质疾病的诊断和治疗IPF的临床特征UIP是病理

名称，用这名称是为了与DIP区别，UIP的普通只是说明DIP的特别UIP的含义与临床所称的IPF相同，也是一个笼统的称谓NSIP、DIP/RBILD和AIP在病程或预后与UIP有明显差异，不符合人们对IPF的一般印象越来越多的作者提倡将揑PF这一名称

保留给UIP，而不宜囊括另外几种类型。50肺间质疾病的诊断和治疗高分辨CT近十余年来发展的技术普通CT相比主要有两处改进：通过薄层扫描（1~2mm）减少了影像叠加造成的图形模糊图形重建时采用高空间频率算法，减少了图像的光滑度，增加

了空间分辨率，重建出来的图像结构清晰，边缘锐利51肺间质疾病的诊断和治疗高分辨CT高空间频率重建算法也使HRCT图像的噪音增加，为肺野上的许多星点状影，然而这并不影响对肺组织的观察标准HRCT扫描方案为：以1.5m

m的层厚、20mm的间隔从肺尖到肺底进行扫描病人所接受辐射量只相当于拍6~8次普通胸片剂量52肺间质疾病的诊断和治疗高分辨CT以上两方面的改进，HRCT的图像几乎可与大体解剖学标本相媲美肺脏观察能达到次级肺小叶水平HRCT能清楚显示细小

血管和支气管分支以及小叶间隔等细微结构，从而为间质性肺病的无创性诊断提供了一个有力手段53肺间质疾病的诊断和治疗高分辨CTHRCT能发现胸片上尚未表现出来的早期病变判断肺组织是否正常方面也优于胸片HRCT的敏感性和特异性均明

显高于普通胸片HRCT图像更易解读，具更高的可信度某些间质性肺病，HRCT表现比较特异，因而能据此做出诊断：–结节病、外源性过敏性肺泡炎、朗罕细胞性组织细胞增多症、淋巴管肌瘤病以及淋巴管炎样癌54肺间质疾病的诊断和治疗IPF在HRC

T的基本改变磨玻璃样改变、不规则线状或网格状影、牵引性支气管或细支气管扩张、斑片状实变影、小结节影以及蜂窝样改变磨玻璃样变:均匀薄雾状的透光减低区，在此区域内的血管和支气管纹理并不被掩盖磨玻璃样改变体现肺泡间隔的增厚或气腔的部分充盈，其原因可是炎症细胞的浸润，亦可能由间质纤维化所致

55肺间质疾病的诊断和治疗IPF在HRCT的基本改变当磨玻璃样改变区域内同时存在不规则线状影及牵引性支气管扩张时，肺泡壁的增厚含有纤维化的成分当磨玻璃样改变不伴牵引性支气管扩张时，所对应的病理改变通常就是细胞性炎症56肺间质疾病的诊断和治疗I

PF在HRCT的基本改变牵引性支气管扩张为外周性支气管分支的不规则扩张，较少累及中心性支气管后者的软骨完整，受纤维疤痕组织牵拉外周支气管分支的管壁内岛状分布的软骨则难以抵抗外力的牵拉不规则线状影或网格状影

反映小叶间隔的增厚、水肿或纤维化至于它是否提示病变的不可逆性尚有争议57肺间质疾病的诊断和治疗IPF在HRCT的基本改变片状实变影：原有气腔被细胞性或非细胞性物质占据所致，肺泡腔内泡沫细胞的积聚，或肺泡腔

、肺泡管被肉芽组织充盈，以及显微镜下蜂窝样变的肺组织被粘液栓填均可产生片状实变影小结节状影：由局部肺泡间隔明显增厚或肺泡腔被填塞的结果58肺间质疾病的诊断和治疗IPF在HRCT的基本改变蜂窝样改变:晚期纤维化表现，是肺泡结构严重破坏的结果，胸膜下区最明显病变不

断进展，肺泡上皮与基底膜破坏，肺泡腔被炎症组织占据，肺泡间隔增厚纤维化并融合肺泡腔内纤维化组织又被增殖的Ⅱ型肺泡上皮重新覆盖，形成新的气腔结构这一肺泡反复塌陷-再组合过程的最终结果就是肉眼观察到的蜂窝样结构59肺间质疾病的诊断和

治疗UIP在HRCT的特征双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变，在肺外周部和下叶肺组织更显著牵引性支气管扩张常见，也可见到磨玻璃样改变，但不是主要病变随诊HRCT可发现磨玻璃样变在糖皮质激素治疗下并不消失，并在原先磨玻璃样区域内出现新的蜂窝样改变无胸

膜下蜂窝样变，很不利于UIP诊断60肺间质疾病的诊断和治疗UIP在HRCT的特征以双侧磨玻璃样影为主要特征病变在分布上与UIP相似，60%的病人以胸膜下分布为主半数病人有不规则线状影30%病人可见类似蜂窝样变的

小囊状影分布于磨玻璃样变区内，占总体病变的10%不引起支气管合肺血管纹理走行的改变61肺间质疾病的诊断和治疗UIP在HRCT的特征相应部位活检并未发现组织学上的蜂窝样变，部分病人见到有扩张的肺泡管或细支气管，DI

P小囊状影可随治疗后病情改善而消失推测DIP的囊状影与UIP的蜂窝样变不一样，可能是肺泡管或细支气管的可逆性扩张引起大多数情况下，DIP的磨玻璃样变范围更广而囊状改变较轻，不难与UIP相鉴别62肺间质疾病的诊断和治疗AIP在

HRCT的主要特征弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影由于突出的病程特点，AIP很容易与其他类型的IPF相区别63肺间质疾病的诊断和治疗NSIP在HRCT的特征双肺磨玻

璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影可见不规则线状影及牵引性支气管扩张蜂窝样变报道很不一致，发生率0~25.8%不等即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为主64肺间质疾病的诊断和治疗BOOP在HRC

T表现双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变与NSIP相比，BOOP以实变为主而NSIP以磨玻璃样变为主，而且BOOP很少导致肺结构畸形65肺间质疾病的诊断和治疗IPF在HRCT的特征结合适当的临床表现，凭HRCT诊断UIP的准

确率可达85~90%其他各型IPF一般不难与UIP相鉴别DIP、NSI和BOOP这些类型之间有时互相难以区分，需要组织学证据方能诊断66肺间质疾病的诊断和治疗IPF的HRCT特征（判断预后）HRCT能比较准确地反

映病变的炎症-纤维化的程度，故能用来判断治疗反应和预后磨玻璃样变或片状实变为主而无牵引性支气管扩张时，相当组织学的活动性或细胞性病变，糖皮质激素疗效良好以不规则线状网状影和蜂窝样变为主时，病变以纤维化为主，通常糖皮质激素治疗无效，预

后较差67肺间质疾病的诊断和治疗IPF：HRCTD的作用在需要有组织学证据的病例，HRCT尚能指导肺活检的方式和部位。68肺间质疾病的诊断和治疗IPF：肺功能检查肺间质病肺功能特征:限制性通气功能障碍和气体交换（弥散）障碍限制性通气功能障碍：肺间质的纤维化导致肺组织的弹性变小，僵

硬不易膨胀，故肺活量减少肺泡间隔增厚和肺泡腔被炎症组织填充也导致肺容量降低。69肺间质疾病的诊断和治疗IPF：肺功能检查肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组织的牵引扩张，气流速度相对于肺容积可能保持高于正常的水平，体现FEV1/FVC正常或偏高气体交换障碍:肺泡

毛细血管的破坏导致气体交换面积减少,肺内V/Q比例失调肺泡间隔增厚使弥散距离增加气体交换障碍常用指标:DLCO降低70肺间质疾病的诊断和治疗IPF：肺功能检查可大致评估疾病的严重程度反映疾病的变化肺活量和一氧化碳弥散率最常用。运动试验的价值

仍有争议，运动实验测定运动前后PaO2或PA-aO2的变化能更好地反映疾病的总体程度，但也有相反结果72肺间质疾病的诊断和治疗IPF：支气管肺泡灌洗对IPF没有确诊作用能排除其他一些疾病如感染、肺出血肺泡蛋白沉积症、朗罕细胞性组织细胞增多症及一些职业性肺病BAL对结节病和外原性过敏性肺泡

炎有提示诊断的作用73肺间质疾病的诊断和治疗IPF；支气管肺泡灌洗的价值仅限于帮助估测治疗反应和预后BALF中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素反应较好，预后相应较好嗜中性细胞和嗜算细胞增多为主者，糖皮质激素效果不如细胞毒性药物，这些病人预后较差74肺间质疾病的诊断和治疗IPF：

支气管肺泡灌洗的价值BALF中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数并不能反映疾病活动度不同类型IPF病人BALF中T细胞亚群也有差异NSIP患者通常CD4:CD8比例倒置，平均为0.63炎症为主患者倒置更为明显，可达0.3；

UIP患者CD4:CD8平均为1.6575肺间质疾病的诊断和治疗IPF：肺组织活检经支气管肺活检（TBLB）外科开胸肺活检（OLB）经胸腔镜肺活检尤其电视引导下的胸腔镜肺活检开展，使外科肺活检便于进行与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范围广，损伤小易于接受并能缩短术后住院时间76

肺间质疾病的诊断和治疗IPF：临床上经常遇到的问题病人是否需要进行组织学检查，以及用何种检查方法当患者的HRCT表现已经是明显的网格样变甚至蜂窝样变时，结合适当的临床表现足以诊断UIP此时肺活检结果对病人的临床处理并无另加的价值77肺间质疾病的诊断和治疗IPF：临床上经常遇到的问

题年轻患者，临床和影像学表现均非典型UIP时，考虑长期使用潜在细胞毒性药物的利弊，应争取获得组织学证据原因不明间质性肺病开胸肺活检指征：–年龄在65岁以下–无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统性症状–有咯血、反复气胸

、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压78肺间质疾病的诊断和治疗IPF：临上经常遇到的问题：原因不明间质性肺病开胸肺活检指征：–影像学表现不典型：–胸片或CT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主–分布上的不典型–以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布–肺门或纵隔淋巴结肿大–有胸膜炎或胸

膜增厚79肺间质疾病的诊断和治疗IPF：临上经常遇到的问题对于高龄（65岁以上）患者心肺功能极差安静时亦有明显低氧的病人手术风险较大，通常不提倡外科肺活检为排除特殊疾病，可考虑经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗不愿意有创性检查病人，可先做经验性治疗，如无效则再动员肺组织活检80肺间质疾病的诊断和治疗

IPF：TBLB受取材部位和标本量的限制，对弥漫性肺疾病诊断价值有限只能对25%的病例作出诊断以TBLB诊断的通常是病变呈支气管中心性分布的疾病以肉芽肿性疾病为主，如结节病、BOOP、过敏性肺泡炎、淋巴管炎样

癌病等81肺间质疾病的诊断和治疗IPF：TBLBTBLB也能帮助排除感染性疾病和转移癌或肺泡癌疑诊IPF病例，因病变可能呈灶性分布，标本过小则根本不能反映病理学改变全貌TBLB所取少量组织无论反映是炎症还是纤维化，均只能作为非特异性病变，不能据此诊断或排除IPF82肺间质疾病的诊断和治

疗怀疑结节病或BOOP的病例怀疑结节病或BOOP的病例可先行经支气管肺活检结果仍不支持诊断则考虑开胸肺活检或胸腔镜下肺活检经支气管肺活检至少取4~6块组织及时用福尔马林液固定，以免组织干燥萎陷，影响观察83

肺间质疾病的诊断和治疗开胸肺活检的诊断价值诊断IPF的最可靠标准可使90~95%病例确诊肺活检标本不仅要有足够的量，还应具有足够代表性，故对活检部位也有要求取2块肉眼观察正常的肺组织，一块紧邻明显病变部位，另一

块则远离病变部位没有明显病变或以终末期病变为主的标本均属非特异性，没有诊断价值84肺间质疾病的诊断和治疗开胸肺活检的诊断价值有人提倡取单块肺组织受累最明显肺叶，取有显著炎症而很少纤维化部位，由此获得标本诊断率

最高开胸肺活检或经胸腔镜肺活检标本大小要求：在膨胀后能达到4×1~1.5cm2标本质量，VATS肺活检和OLB效果相当病情稳定者可采用VATS肺活检上呼吸机的病人开胸肺活检85肺间质疾病的诊断和治疗开胸肺活检的诊断价值鉴于病理学分型对判断治疗和预后的重要性，对

肺活检的病理学诊断不应止于特发性肺纤维化这一层次应当进一步区分是属于哪一种类型的特发性间质性肺炎86肺间质疾病的诊断和治疗