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肺动脉高压诊疗治疗肺动脉高压(PAH)：肺血管阻力进行性增加右心衰竭2003年WHO2004年ACCP（美国胸科医师学院）、ESC问题：诊断术语混乱、缺乏规范的诊断标准及流程、缺乏统一的治疗方案、缺乏对PAH新药的认识，滥用CCB、前列腺素E。肺动脉高压诊疗治疗2•本专家共

识的特点：充分尊重WHO、ACCP、ESC指南精神密些结合我国实际情况简单实用、临床操作性强明确患者的具体诊断分类，废弃使用“原发性肺动脉高压”、“无法解释的肺动脉高压”、“继发性肺动脉高压”等名词。肺动脉高压诊疗治疗3专用术语说明•肺循环高压（Pulmonaryh

ypertension）•肺动脉高压（Pulmonaryarterialhypertension）•特发性肺动脉高压(IdiopathicPulmonaryarterialhypertension)肺动脉高

压诊疗治疗4•肺循环高压:整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。•肺动脉高压：肺动脉压力,而肺静脉压力正常。（动脉型肺动脉高压）•特发性肺动脉高压：无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压。肺动脉高压诊疗治疗5肺循环高压诊

断分类：•1998年前：原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；•1998年法国Evian：肺高压共分为5大类；•2003年威尼斯会议：对Evian诊断分类进行修订，将肺高压共分为5大类，17个亚类；肺动脉高压诊疗治疗61.肺动脉高

压（又细分5类）；2.左心疾病相关性肺循环高压；3.与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压；4.慢性血栓/栓塞性肺循环高压；5.混合性肺循环高压。肺高压-五大类：肺动脉高压诊疗治疗72003年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类1.肺动脉高压：1.1特发性肺动脉高压1.5新生儿持续性肺动脉高压1.

2家族性肺动脉高压1.3相关因素所致1.3.1：胶原性疾病1.3.2分流性先天性心内畸形1.3.3门静脉高压1.3.4HIV感染1.3.5药物/毒性物质1.3.6其他（I型糖原过多、甲状腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）1.4因肺静脉、毛细血管病变导致1.4.1肺静脉闭塞1.4.2肺

毛细血管瘤肺动脉高压诊疗治疗82.左心疾病相关性肺静脉高压2.1主要累及左房、左室疾病2.2二尖瓣或主动脉瓣疾病3.与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺病3.3睡眠呼吸障碍3.4肺泡低通气综合征3.5慢性高原病3.6肺泡－毛细血管发育不良4.慢性血栓/栓塞性肺循环高

压4.1血栓栓塞近、远端肺动脉4.2远端肺动脉梗阻4.3非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）5.混合性肺循环高压类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）肺动脉高压诊疗治疗9•目前肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压＞30

mmHg（1mmHg＝0.133kPa）和（或）肺动脉平均压＞25mmHg，或者运动时时肺动脉平均压＞30mmHg。此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。诊断标准肺动脉高压诊疗治疗10诊断：•1.病史：症状、危

险因素（既往史、个人史、婚育史、家族史）。•2.体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2亢进。•3.实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。•4.功能评价：6分钟步行距离试验、WHO肺动脉高压功能评级。•5.早期筛查：思

路：怀疑确诊归类评价.肺动脉高压诊疗治疗11•症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。•既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。•个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。•婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母

亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。•家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。诊断-1病史：肺动脉高压诊疗治疗12诊断-2体格检查：•体征多与右心衰有关；•与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值：上下肢紫绀：上下肢均存在状指杵（

趾）往往提示可诊断艾森曼格综合征；单独下肢出现状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭；鼻、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征；面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病。肺动脉高压诊疗治疗13诊断-3实验室检查－心电图：•心电图无法确诊肺动脉高压；•主要变化：电轴右偏、I导出

现S波、右室肥厚高电压；•主要评估预后：II导的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。肺动脉高压诊疗治疗14诊断-3实验室检查－胸片：•对诊断和评价肺动脉高压不如心电图；•可发现原发性肺部疾病，胸膜

疾病，心包钙化等；•主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴外周血管稀疏。肺动脉高压诊疗治疗15诊断-3实验室检查－超声心动图：•是筛选肺动脉高压最重要的无创方法；•目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准

为：≥40mmHg；•有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图检查；•超声还可发现心脏畸形、大血管畸形。肺动脉高压诊疗治疗16诊断-3实验室检查－右心导管检查：•是确诊PAH的金标准：静息mPAP＞25mm

Hg，运动mPAP＞30mmHg；•是诊断和评价肺动脉高压必不可少的手段；•诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌顿压＜15mmHg，推荐使用带有球囊的漂浮导管完成右心导管检查；•右心导管检查获得的参数：HR和体循环血压，上下腔静脉压和血氧饱和度，右心房、右心室收缩压、舒张压、平

均压、血氧饱和度，肺动脉收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和度，心排血量、心脏指数，全肺血管阻力，小肺动脉阻力，体循环阻力，肺毛细血管嵌顿压。肺动脉高压诊疗治疗17诊断-3实验室检查－胸部CT检查：•了解有

无肺间质病变及程度；•肺及胸腔有无占位；•肺血管有无占位；•主肺动脉及左右肺动脉淋巴结有无挤压。肺动脉高压诊疗治疗18诊断-3实验室检查－肺功能检查：所有肺动脉高压患者均应完成肺功能检查，了解有无各种通气障碍。诊断-3实验室检查－睡眠监测：约15

％的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高压，因此对肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。肺动脉高压诊疗治疗19•临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无创检查不能提供充分证据；•临床考虑有中心型慢性血栓栓塞性肺动脉高压而有手术指征，术前需完成肺动脉造影，以

指导手术；•临床诊断为肺血管炎，需了解肺血管受累程度。诊断-3实验室检查－肺动脉造影：肺动脉高压诊疗治疗20诊断-4功能评价－六分钟步行距离试验：•是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方法；•推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价

中，都要完成该试验；•在西方的肺动脉高压治疗中心，第一次入院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此项试验，且试验结果与预后相关。•几乎所有的肺动脉高压新药研究均采用6min步行距离作为主要观察终点。肺动脉高压诊疗治疗216分钟步行试验方法

（6WMT）：在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）的直线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分钟结束后计算其步行距离。1

级：小于300米；2级：300-374.9米；3级：375-449.5米；4级：大于450米。（3-4级接近正常或达到正常）肺动脉高压诊疗治疗22•6WMT＜332m，IPAH患者的生存率显著降低；•6WMT每增加50m，患者死亡的风险降低18

％；•运动时动脉血氧饱和度下降超过10％时，患者死亡风险增加2.9倍。肺动脉高压诊疗治疗23诊断-4功能评价－WHO肺动脉高压功能评级：分级描述I级：体力活动不受限，活动后无气短、乏力、胸闷等.II级：体力活动轻度受

限，休息时无不适，但日常体力活动后有气短、乏力、胸闷、黑蒙等.III级：体力活动明显受限，休息时无不适，但日常轻微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等.IV级：不能做任何体力活动，有右心衰的征象，休息时可有气短、乏力等，任何体力活动和加重症状.肺动脉高压诊疗治疗24诊断

-5、早期筛查：•目前已知结缔组织病患者、先天性心脏病患者、特发性肺动脉高压及家族性肺动脉高压患者的亲属、肝硬化患者、溶血性贫血患者、服用减肥药人群、HIV感染患者、遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属等均是肺动脉高压危险人群。•建议临床医

师应积极对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图的筛查，必要时进行腺苷药物负荷超声心动图筛查，以便于早期发现其中的肺动脉高压患者并早进行干预治。肺动脉高压诊疗治疗25可疑肺动脉高压药物/毒性化合物药物史、职业史左心疾病.瓣膜病.先心病心脏听诊、ECG、UCG、心导管结缔

组织病/肺血管炎/HIV感染自身抗体（HIV抗体）慢性肺疾病胸片、HRCT、肺功能、血气睡眠呼吸障碍多导睡眠呼吸监测CTEPH/肺动脉畸形CT-PA、肺通气灌注显像、肺动脉造影门静脉高压肝功能甲状腺疾病甲状腺功能镰状细胞病血

红蛋白电泳特发性肺动脉高压相关疾病导致肺动脉高压肺动脉高压诊疗治疗26治疗：•1、基本治疗:•2、传统治疗：•3、肺血管扩张剂治疗：•4、手术治疗：•5、基因治疗：肺动脉高压诊疗治疗27治疗-1基本治

疗：•主要针对基础疾病和相关危险因素治疗:低氧：吸氧；阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧；慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥离;肺动脉高压诊疗治疗28治疗–2传统治疗：•主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓；•氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高压除外）吸氧

指征是血氧饱和度＜91%，余无此限制。•地高辛：心排血量＜4L/min或心脏指数＜2.5L/min/m2是绝对指征，右室明显扩张、基础心率>100次/分、心室率偏快的房颤。•利尿剂：合并右心功能不全患者

起初要给予利尿剂，但要注意血钾。•华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR在1.5-2.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INR维持在2.0-3.0；•多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性右心衰患者的首选，起始剂

量为3-5ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。肺动脉高压诊疗治疗29•钙离子拮抗试剂•前列环素类药物•内皮素受体拮抗剂•5型磷酸二酯酶抑制剂•NO•联合治疗治疗–3肺血管扩张剂：肺动脉高压诊疗治疗30钙离子洁抗拮抗剂：•只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB；•不到1%的肺动脉高

压患者对CCB敏感；•对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；•强烈建议：①对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实阴的患者应禁止使用CCB；②对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量用，经急性血管扩张实验评价

后再决定是否用。肺动脉高压诊疗治疗31•急性血管扩张实验阳性的患者ＣＣＢ选择：根据HR情况决定:HR快：非洛地平（心脏选择性小/负性肌力弱），不选用氨氯地平；HR慢：地尔硫卓；小剂量开始，数周达最大耐受量；使用1年再次做急性血管扩张实验，只

有长期敏感者才能长期使用；肺动脉高压诊疗治疗32试验药物与方法：•目前国际上公认的药物有3种：依前列醇（epoprostenol）、腺苷（adenosine）、一氧化氮（nitricoxide，NO）。•在国内主要有2种药物：吸入用伊洛前列素液（商品名：万他维，德国拜耳先灵公司）；腺苷注射液

（商品名：艾朵，辽宁诺康医药有限公司）。急性血管扩张实验肺动脉高压诊疗治疗33每１０-１５分钟监测一次血液动力学指标单出现下列一项时要终止实验：•①体循环SBP＜85mmHg或下降超过30，•②心率增快>100次/分或增加超过40%，•③HR＜65次

/分并出现低血压症状，•④发生不可耐受的反应，•⑤肺动脉压下降到目标值，•⑥实验药物达最大剂量。肺动脉高压诊疗治疗35急性肺血管扩张试验阳性标准：•ACCP、ESC标准：mPAP至少下降10mmHg,绝对值下降至≤35mmHg，伴心输出量的增加或不变。•Groves标准：mPAP至少下

降10％和肺血管阻力下降30％。•Ricciardi标准：mPAP至少下降20％或肺血管阻力下降20％。•Sitbon标准：mPAP和肺血管阻力至少下降20％。•我国共识：平均肺动脉压下降到40mmHg之下；平均肺动脉压下降幅度超过10mmHg；心输出量增加

或至少不变。必须满足此三项标准，才可将患者诊断为试验结果阳性。肺动脉高压诊疗治疗36前列环素类药物：•依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对各种肺动脉高压均有效，以后出现依洛前列素、曲前列环素、贝前列环素。•目前我国只有吸入性依洛前

列素（万维它），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9次。肺动脉高压诊疗治疗37内皮素受体拮抗剂：•目前国外有波生坦、塞塔生坦。•均可口服，其中波生坦2002年被批准在欧洲上市，可改善临床症状，改善血液动力学

指标，提高运动耐量，改善生活质量，提高生存率。•我国只有波生坦，在我国注册的适应征是：特发性肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量62.5mgbid，4W后125mgbid维持。•使用波生坦每月检查一次肝功能，转氨酶＜3倍上限，可继续使用；3-5倍，减半或暂停，同时每2周查一次肝功能

；5-8倍，暂停，每2周查一次肝功能；8倍以上，停用，不再考虑重新用药。肺动脉高压诊疗治疗38•5型磷酸二酯酶抑制剂：目前国外治疗肺动脉高压的此类药物只有西地那非（sildenafil，美国辉瑞公司）正式上市，商品名为“REVATIO”。我国目前尚未批准西地那非

用于肺动脉高压的适应证，也没有用于治疗肺动脉高压的专用剂型。需要注意，国内已有患者正在使用西地那非或伐地那非（vardenafil）治疗肺动脉高压，但剂量与方法较混乱。西地那非的用法建议按照国外推荐的剂量即20mg，3次/d治疗。而伐地那非治疗剂量的国内经验为5

mg，1次/d持续2～4周后过渡为5mg，2次/d，略低于国外应用的剂量。•联合药物治疗：联合药物治疗能够增强疗效，减轻单一药物剂量过大引起的不良反应，是肺动脉高压治疗研究的方向。但目前国内外尚无大规模、随机对照临床研究试验循证医学证据支持联合药物治疗。•其他：

NO吸入治疗，因无法监测吸入浓度，不便长期应用，因此缺乏长期应用的临床资料。国内外均不建议将其作为长期治疗药物。精氨酸是合成NO的底物，补充L-精氨酸能增加NO的合成，降低肺动脉压，是一种辅助性治疗。浙江大学医学院第一医院陈君柱等尝试使用内皮祖细胞移植治疗了15例特发性肺动脉高压患者，初步取

得较好的疗效，但病例数尚少，且远期预后有待观察。肺动脉高压诊疗治疗39治疗–4手术治疗：•房间隔造口术•肺移植术肺动脉高压诊疗治疗40•经充分上述内科治疗之后，患者症状仍无明显好转，即可推荐患者进行房间隔造口。•入选标准：重度肺动脉高压（重度肺动脉高压的标准为肺动脉收缩压＞70

mmHg）患者；经过充分的内科治疗仍然反复发生晕厥和（或）右心衰竭等待肺移植或心肺联合移植；静息状态下动脉血氧饱和度＞90%，红细胞压积＞35%，确保术后能维持足够的体循环血氧运输；患者及家属同意进行治疗并签署知情同意书。•排除标准：超声心动图或者右心导管证实存在解剖上的房

间交通；右房压＞20mmHg。•目前房间隔造口术国内报道较少，对于没有条件使用前列环素的发展中国家和地区，WHO推荐开展此项技术。主要目的是减轻右心负荷，增加左心搏出量而改善症状。房间隔造口术肺动脉高压诊疗治疗41肺移植•在国外，单侧肺移植、双肺移植、活体肺叶移植及

心肺移植已较广泛应用于肺动脉高压患者的治疗，主要指征：经充分内科治疗而无明显疗效的患者。肺移植术明显延长了这些患者的寿命和生活质量，术后患者可以停止使用治疗肺动脉高压的药物。•我国已有肺移植治疗肺动脉高压的报道，建议有条件的单位，在严格掌握手术指

征的前提下积极开展此项技术治疗终末期肺动脉高压。肺动脉高压诊疗治疗42•美国和加拿大有成功报道；•距离临床还有很远距离。治疗-5基因治疗：肺动脉高压诊疗治疗43小结：•1、肺循环高压尤其肺动脉高压，已成为危害人们身心健康疾病；美国NIH注

册登记结果表明：特发性肺动脉高压年发病率1-2/百万，法国注册登记资料表明肺动脉高压患病率15/百万；•２、建议国内废除原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压、原因不明性肺动脉高压的诊断名词；•３、建议患者到

肺血管疾病专科中心治疗，非肺血管病专业医师在接诊肺动脉高压患者时，应及时转诊到附近的转科医师；肺动脉高压诊疗治疗44•４、建议患者首次入院时，明确首次出现症状、体征时间；完成6分钟步行实验，确立右心导管检查在诊断PAH、IPAH中的价值，

全面采纳与国际接轨的肺循环高压诊断分类方法；•５、肺动脉高压无特异性临床症状，对出现不能用常见的心肺疾病解释的症状时，要想到PAH的可能，尽早做心脏超声筛查；•６、如超声心动图示三尖瓣返流速度>2.5m/s,或有右房室扩大的危险征象，或静息估测肺动脉SBP≥30mmHg要想到PAH

的可能,进一步行右心导管检查;如估测的肺动脉SBP≥40mmHg,基本能明确患者存在PAH,但不能凭超声心动图结果直接诊断PAH；•７、对拟诊PAH的患者需进行右心导管检查，注意两点：按照常规方法进行，确诊I

PAH时PCWP要＜15mmHg肺动脉高压诊疗治疗45•８、要对特发性、家族性PAH患者的家系成员及长期接触危险因素者进行定期的超声心动图检查；•９、传统治疗是PAH治疗的基石，特殊治疗应建立在规范的传统治疗基础上。CCB只能用于急性血管扩

张实验阳性的患者，并且应用1-2年后还应再次行急性血管扩张实验，只有长期敏感者才能继续应用。•1０、建议口服的波生坦和吸入性依洛前列素作为治疗IPAH的一线药物。药物治疗无效者可考虑行房间隔造口术或肺移植术。肺动

脉高压诊疗治疗46传统治疗口服抗凝剂＋利尿剂＋吸氧＋地高辛急性肺血管扩张试验心功能Ⅱ、Ⅲ级心功能Ⅳ级钙通道阻滞剂持续敏感是否继续应用钙通道阻滞剂波生坦吸入伊洛前列素联合治疗没有改善或恶化房间隔造口术或肺移植波生坦或吸入伊洛前列素或西地那非或伐地那非治疗流程肺动脉高压诊疗治

疗47超声心动图左心收缩功能紊乱、舒张功能紊乱、瓣膜病：给予相应治疗或进一步检查，如左心或右心导管检查结构异常、分流：外科手术、内科治疗或进一步检查明确病因，如右心或左心导管检查由结缔组织病或HIV引起？硬皮病、SLE或其他结缔组织病、HIV：内科治疗、进一步检查如右心导管检查由慢性

血栓栓塞所致？慢性肺栓塞？能否手术治疗？肺血管造影由肺部疾病或缺氧所致？进一步CT、MRI检查协助诊断：外科血栓取除术或内科治疗；抗凝治疗肝性肺病、缺氧或睡眠障碍：内科治疗、吸氧、给予适当的正压通气；右心导管检查肺高压对活动

耐量影响？进行活动耐量测试：基线状态、估计预后，治疗过程中动态记录变化肺动脉压、右心房压、PCWP、跨肺压差、心输出量、肺血管阻力、急性肺血管扩张试验是是否是否是否是否否是是否由左心疾病引起？由先天性心脏病引起？准确检测血液动力学手段？右心导管检查诊断流程肺动脉高压诊疗治疗4

8肺动脉高压诊疗治疗49