【文档说明】肥厚型梗阻性心肌病的介入治疗及护理课件.pptx，共(50)页，495.179 KB，由小橙橙上传

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型梗阻性心肌病的介入治疗及护理⚫徐州市中心医院⚫⚫白海燕定义肥厚型心肌病（HCM）是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血流充盈受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病⚫绝大多数HCM患者没有症状,部分患者出现左心室流出道（LVOT）梗阻,称为肥厚

型梗阻性心肌病（HOCM）流行病学：世界范围发病率0.2%，心脏彩超检出率0.5%，是青少年和运动员猝死的主要原因。多于20—40岁发病，男性多于女性。病因学：基因研究最新进展1.HCM被认为是常染色体显性遗传病，50%的患者有家族史。2

.致病基因：大于11个基因，400个位点被发现和疾病相关，常见的突变基因有：β-肌球蛋白重链，肌球蛋白C，肌钙蛋白T等较为多见。病理生理：⚫大体解剖⚫心肌重量增加，心室腔变小。左心室最常受累。心房可受累扩

张（左室舒张末压增高或二尖瓣关闭不全致心房收缩期负荷过重）⚫部位：可发生在任何一部分，但发生在室间隔的占一半以上，其它包括全心室肥厚，间隔中部或下部肥厚，游离壁肥厚，心尖部肥厚病理生理：⚫组织学特点心肌细胞异常肥大，排列方

向紊乱（紊乱排列的心肌超过5%，非HCM＜1%），结缔组织与异常的细胞间基质增多，纤维化增多，甚至可见“瘢痕”样组织，位于肥厚心肌的冠状动脉管壁增厚，管腔减小病理生理：⚫HCM引起血液动力学障碍的原因：⚫室间隔肥厚使左室流出道（LVOT）变窄，⚫收缩中晚期LVOT血液速度加快，拖曳

二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）导致LVOT狭窄加重病理生理：⚫HCM引起血液动力学障碍的原因：⚫伴有二尖瓣关闭不全。⚫LVOT压差（LVOTPG）不一定存在于所有HCM中，静息时LVOTPG≥30mmHg为有意义的梗阻⚫无论HCM是否存在LVOTPG及无论有无

临床症状，均存在心肌舒张功能异常病理生理：室间隔增厚，心肌细胞内高钙—心室高动力收缩—心室负压—二尖瓣前叶前移—左室流出道狭窄/二尖瓣关闭不全最终造成左室流出道压力差临床表现，体征⚫临床主要表现为心悸，胸痛，运动呼吸困难，晕厥，心律失常及猝死。⚫杂音：胸骨左缘第3～4肋间收缩期喷射

样杂音，运动可增强，下蹲时可减弱。⚫增强收缩力，减低前、后负荷均可使梗阻加重，杂音增强；反之则可使梗阻减弱，杂音减轻。辅助检查：⚫ECG：50%患者Ⅱ，Ⅲ，aVF及V4—V6上出现深而窄的Q波，左室肥厚，胸前导联

可有倒置T波。50%患者可有室性心律失常。⚫X线：可显示左心缘突出，肺淤血。⚫心脏彩超：左心室明显肥厚，室间隔为主（大于15mm），左室流出道狭窄，二尖瓣前叶收缩期前移靠近室间隔，可有主动脉瓣收缩中期部分性关闭。辅助检查：⚫CAG：

冠脉造影不能作为HCM的诊断依据，但可了解冠脉痉挛和微循环的状况。⚫心内膜下心肌活检：有助于病理明确诊断。HCM的自然转归及预后⚫HCM的转归，预后不一⚫可无症状，持续处于稳定状态⚫5到10年内迅速恶化⚫部分会有临床症状好转⚫10%

的HCM可发展至左室扩张、心功能不全⚫临床症状的程度随年龄增加而加重，与肥厚程度及LVOTPG不相关⚫出现房颤可加重临床症状⚫对妊娠有较好的耐受性HCM的自然转归及预后⚫猝死：⚫HCM死亡的最常见原因，约占50%。⚫猝死可为HCM的首发表现。猝死也可发生在疾病平稳期⚫发生机制

⚫心律失常所致，通常被认为是最常见原因⚫机械性梗阻所致低心排血量⚫虽然大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年，猝死会持续在所有年龄组中发生HCM的自然转归及预后⚫心力衰竭HCM死亡的第二原因，占36%⚫原因多为房颤所致，也可能为广泛的心肌坏

死⚫中风⚫占HCM死亡病例的13%，多见于老年人及合并慢性或阵发性房颤的病人，其中女性更常见ACC与ESC关于HCM共识中推荐的分型（2003）：1.梗阻型：安静时压力阶差大于30mmHg2.隐匿梗阻型：负荷运动后压力阶差大于30mmHg3.无梗阻型：安静时或运动后压力阶差均小于30mmHg诊断⚫

超声判断左室肥厚，确定有弥散性或节段性心肌肥厚，不伴左室扩张，排除左室高动力腔径，排除全身性或其它原因的心脏病（高血压，主动脉瓣狭窄等），辅以前述的特殊体征，心电图等，则HCM的临床诊断可成立。⚫基因诊断：可进行高危人群，家族成员的基因筛选。治疗目的缓解症状预防并发症降低死亡危险治疗方法⚫药

物治疗⚫手术治疗⚫介入治疗药物治疗（一）⚫目前尚无特殊进展，β受体阻滞剂可缓解心肌对儿茶酚胺的敏感，减低心肌耗氧，减缓胸痛、气急症状。对改善心绞痛、呼吸困难、类昏厥有效。⚫β受体阻滞剂对猝死的预防作用尚不明确。⚫小型随机

临床试验提示症状改善率优于安慰剂及钙拮抗剂，但不能改善活动能力。药物治疗（二）⚫CCB：降低左室收缩力和流出道梗阻，改善顺应性⚫临床较多应用维拉帕米⚫对β受体阻滞剂治疗失败者通常有效⚫症状改善率>2/3，能改善活动能力⚫不能预防猝死⚫后期心室腔增大，收

缩功能下降可使用ACEI⚫抗心律失常药物的应用药物治疗（三）⚫对非梗阻型或隐匿梗阻型患者，多给予β受体阻滞剂，而硝苯地平类多有扩张血管作用，需慎用⚫静息梗阻型患者，药物远期效果不佳，不能防止猝死⚫HCM心衰的治疗：主要因左室舒张功能及顺应性降低所致。控制

诱发因素，适当利尿和使用CCB。不宜使用强心药。并注意利尿剂过量引起的低血压和低心排量手术治疗⚫间隔心肌切除术（myocardialmyectomy，MM）⚫适应症：安静时或运动后压力阶差大于50mmHg，严重的胸痛，劳力性呼吸困难，心功能3——4级，青少年明显的

流出道梗阻（阶差大于75mmHg）1958，Cleland首次报道⚫术后90%病人LVOTG降低，症状改善率70%⚫与药物治疗比较，能改善手术成功者的预后⚫手术死亡率1.6-10%手术治疗⚫手术并发症⚫束支阻滞，并有达5%的病人因完全性房室传导

阻滞，需安装永久性心脏起搏器。还有室间隔穿孔，主动脉瓣关闭不全，心律失常、左室心功能恶化等⚫需要相当熟练的手术技巧及经验，且创伤较大，病人接受性差。少数病人可能需再次手术介入治疗⚫DDD起搏治疗机制是右室心尖起搏引起的室间隔的异常运动（收缩期向右移动）减轻了流出道梗阻⚫ICD是预防HOCM患者猝

死最为有效的措施，使25%的患者致死性心律失常转复为窦律，在一级、二级预防中均发挥作用⚫PTSMA：经皮腔内间隔心肌消融术经皮腔内间隔心肌消融术：⚫经皮穿刺腔内间隔心肌消融（percutaneoustransluminal

septalmyocardialablation，PTSMA）其原理是通过导管注入无水酒精，闭塞冠状动脉的间隔支，使其支配的肥厚室间隔心肌缺血、坏死、变薄、收缩力下降，使心室流出道梗阻消失或减轻，从而改善HOCM患者的临床症状。经皮腔内间隔心肌消融术：⚫历史：1994年，Gitetzen无

意中发现暂时阻断患者左冠前降支第一间隔支可缓解流出道梗阻1995年，Sigwart首次化学消融成功⚫1998年，我国首次报道应用PTSMA治疗⚫解剖室间隔多数由第一间隔支供血，少数可由第一或第二间隔支供血。由于靠近房室结，可引起三度房室传导阻滞。适应症⚫超声心动图证实符合HOCM的诊断标

准，室间隔厚度≥15mm⚫有明显的临床症状；药物治疗效果不佳或不能耐受⚫导管测压显示左室流出道压力阶差（LVOTPG）静息时≥50mmHg，或LVOTPG静息时在30-50mmHg，应激时≥100mmHg⚫冠状动脉造影间隔支动脉适于行PTSMA非适应症⚫

非梗阻性心肌病⚫合并需要外科手术同时解决的其它心脏疾患，例如：瓣膜病，需要搭桥手术的冠心病⚫合并严重的二尖瓣病变⚫不能确定靶间隔支及球囊在间隔支固定不确切具体过程⚫临时起搏导管放入右心室保护，7F指引导管在升主动脉

或左冠口，5FMP导管在左室心尖部，同时测压评价压差。导丝进入第一间隔支后球囊扩张压迫，并注入造影剂，观察血管的走向，有无侧支循环，向靶血管注入1—2ml无水酒精，速度为1ml/min，观察效果。注射10min后球囊减压，造影确认目标血管闭塞及无LAD损伤。重复测压评价效果，压力阶差减小30%为有

效，大于50%为显效。如第一间隔支效果不佳，可消融第二间隔支。消融的主要并发症⚫高度或III°AVB影响因素：是否应用心肌声学造影方法。酒精的量与速度⚫RBBB及LBBB⚫前降支撕裂、冠状动脉血栓、心室颤动及室速、酒精泄露、室间隔穿孔、急性二尖瓣关闭不全、右室梗死

、左室游离壁梗死等⚫死亡率在2-4%预防Ⅲ°AVB及确定靶血管的方法Seggwiss报告241例，有211例是在心肌声学造影（MCE）指导下进行的。其中9例因声学造影找不到合适的靶血管而放弃，18例根据声学造影结果改变了消融的靶血管。在MCE指导

下的PTSMA并发症显著低于非声学造影组。声学造影进一步明确靶血管与消融心肌之间的关系，避免不必要的损伤。预防Ⅲ°AVB及确定靶血管的方法球囊封堵10-15min后，患者心脏听诊杂音明确减轻和导管测压LVOTG下降，也是确定消融靶血管的一种方法。关于PTSMA的总结

：⚫PTSMA是目前治疗HOCM较为有效的方法，能较大幅度降低压差⚫PTSMA治疗压差减小略差于外科，但症状缓解率相当⚫虽然理论和实际均上存在较多并发症，但消融创伤小，压差易于监测，其总体并发症人小于外科手术⚫近期安全性高于外

科，术后效果与外科无统计学差异，但缺乏更长期的随访资料⚫适应症的选择可与外科完全相同PTSMA护理1、术前：⚫心理护理，安慰患者、减轻压力⚫讲述手术大致过程，疼痛程度、麻醉方式⚫清洁皮肤，腹股沟皮肤及会阴部备皮⚫指导练习床

上大小便⚫遵医嘱予碘过敏试验⚫术前晚保证充足睡眠⚫完善常规检查（血常规、凝血功能、生化、心电图、心脏彩超、X线等)PTSMA护理2、术后：⚫心电监护术后入CCU病房，给予持续心电监护，观察有无传导阻滞及室性心律失常的发生，定时行床边12导心电图描记，观察各导联ST—T改变。PT

SMA护理2、术后：⚫生命体征监测血压、呼吸、心率、心律，记24h尿量，并作记录。术后严密监测心肌酶学变化，注意倾听患者主诉，检测血电解质变化，及时纠正低钾、低镁。PTSMA护理2、术后：⚫穿刺点护理严密观察并记录右股动脉穿刺点有无渗血，周围有无淤

斑血肿，足背动脉搏动是否良好。右下肢伸直制动，注意皮温、血运。足背动脉搏动突然减弱，可能为下肢动脉栓塞；肢体肿胀但足背动脉搏动良好，可能为静脉栓塞，及时报告医生配合处理。PTSMA护理2、术后：⚫鞘管护理密切观察股动脉及股静脉鞘管处有无渗血，防止鞘管的扭曲和断裂。拔鞘管前、后除

注意观察伤口有无渗血外，还应观察足背动脉搏动情况及双下肢端皮肤温度、颜色等下肢血液循环情况，嘱患者平卧24小时，弹性绷带加压包扎20小时并保持术肢伸直位。PTSMA护理2、术后：⚫严密观察出血倾向由于导管术中应用了大量的肝素抗凝，易引起出血、穿刺部位周围

血肿，术后患者平卧、患肢伸直，密切观察穿刺口及全身皮肤粘膜有无出血现象，发现出血及时处理。PTSMA护理2、术后：⚫临时起搏器护理⚫术后保持临时起搏器穿刺点干燥清洁。⚫放置临时起搏器的一侧肢体制动，起搏器电极固定良好，防止滑脱渗血。⚫对已发

生Ⅲ度房室传导阻滞术后应用起搏器的患者，要随时观察起搏器功能是否正常，了解起搏频率，根据患者情况进行调节，同时要观察Ⅲ度房室传导阻滞有无恢复，并做好护理记录。PTSMA护理2、术后：⚫术后预防感染术后即按医嘱予静脉点滴抗生素，并予按时测量体温，腹股沟穿刺点敷料保持清洁干燥。

PTSMA并发症的观察护理⚫胸痛⚫患者术后均出现不同程度的胸痛症状，护士应向患者解释疼痛的原因，嘱患者深呼吸。⚫对疼痛难以忍受者可给予吗啡静脉缓慢推注。⚫同时严密观察心电变化，监测心肌酶谱，以便早期发现异常心肌梗死灶的发生。PTSMA并发症的

观察护理⚫传导阻滞⚫由于术中用无水酒精注入，使间隔支闭塞后，影响了通过间隔支部位的心脏传导系统的血流引起传导阻滞，包括左束支、右束支传导阻滞，I度至Ⅲ度房室传导阻滞。多为暂时性，1～7d可恢复。⚫术后护士应严密观察心电监护，一旦发生Ⅲ度房室

传导阻滞，立即通知医师并配合医师进行紧急处理。经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量StudyConstantly,AndYouWillKnowEverything.TheMoreYouKnow,TheMore

PowerfulYouWillBe写在最后谢谢你的到来学习并没有结束，希望大家继续努力LearningIsNotOver.IHopeYouWillContinueToWorkHard演讲人：XXXXXX时间：XX年XX月XX日