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儿童血管性疾病治疗新进展国际血管性疾病研究协会(ISSVA)的生物学分类方法血管瘤•婴儿血管瘤•先天性血管瘤快速消退的先天性血管瘤无消退的先天性血管瘤•化脓性肉芽肿•丛状血管瘤•Kaposi样血管内皮瘤•梭形细

胞血管瘤•血管外皮细胞瘤•上皮样血管瘤血管畸形•微静脉畸形中线型微静脉畸形微静脉畸形•静脉畸形•动静脉畸形•淋巴管畸形微囊型大囊型•混合畸形静脉－淋巴管畸形静脉－微静脉畸形治疗措施的选择•随诊观察•瘤体约束疗法•

局部外用药•激光治疗•口服普萘洛尔治疗•口服激素治疗•局部注射•局限性硬化疗法•介入疗法•手术治疗•电化学治疗•其他……门诊就诊的血管异常患儿血管瘤血管畸形口服普萘洛尔或激素治疗者：血尿便常规、全套生化、甲状腺功能、

胸片、局部B超、腹部B超、心电图、心脏彩超口服普奈洛尔或糖皮质激素局部B超随诊观察脉冲染料激光外用药物治疗：噻吗洛尔卡替洛尔咪喹莫特等其他治疗：硬化剂治疗手术治疗等患者评估局部B超或增强核磁或增强CT或四肢长骨片眼科检查（测眼压、看眼底）其他特殊检查随诊观察硬化剂治疗手术治疗约束治疗介入治疗脉冲

染料激光婴儿血管瘤的约束疗法•瘤体位于四肢等易于约束部位•明显隆起皮面儿童血管性疾病的外用药物治疗•小的、局限性、浅表型婴儿血管瘤•增殖早期不确定是否存在深部成分的血管瘤•非重要部位可以等待观察的血管瘤•常用外用药物：糖皮质激素咪喹莫特乳膏

β-受体阻滞剂（卡替洛尔滴眼液、噻吗洛尔滴眼液等）钙调磷酸酶抑制剂副作用•均无全身并发症发生•局部副作用–糖皮质激素•皮肤色素减退、萎缩、多毛症、青光眼、白内障形成–咪喹莫特•炎性水肿、红斑、鳞屑、结痂局部外用药物治疗血管瘤•安

全有效•外用β-受体阻滞剂可能成为治疗面、颈部浅表型血管瘤的一线药物:盐酸卡替洛尔滴眼液噻吗洛尔滴眼液儿童血管性疾病的激光治疗•一部分浅表型婴儿血管瘤•微静脉畸形•其他：特殊类型血管瘤、血管瘤或血管畸形相关皮肤综合症的皮肤血管

性皮损治疗前2天后2月后初诊第二次复诊第三次复诊2019.10.242019.12.262019.03.25患儿，男，9月Vbeam，能量12-12.25J/cm2，脉宽1.5-3ms，光斑直径7mm治疗前1次激光后2次

激光后3次激光后口服药物治疗儿童血管瘤•糖皮质激素：强的松•普萘洛尔（心得安）口服普萘洛尔治疗前检查①血常规、血生化（含电解质、肝功能、肾功能、心肌酶等）血糖、甲状腺功能、心电图、心脏彩超。②测量患儿体重、

生命体征（体温、心率、呼吸频率、血压）③瘤体测量及局部超声检查，特殊部位行局部MRI或增强CT。签知情同意书口服普萘洛尔治疗方法起始剂量0.5-1.0mg/kg.d，分两次（Q12H）给药，1-2天增至治疗剂量1.5-2mg/kg.d。治疗剂量住院3

天每月复诊起始剂量①0.5-1.0mg/kg/d分两次口服，间隔12小时②用药后1小时、2小时监测血糖、心率、呼吸、血压。1-2天后增至1.5-2.0mg/kg/d监测疗效、有无不良反应①瘤体观察、测量、B超监测②根据体重调整药量③血糖、心率、血压、肝肾功能、心电图等。副作用•最常见的副作用

有：心率减慢、四肢发凉、血压降低、腹泻、睡眠改变•少见的副作用有：高钾血症、肝功能异常•如因其他疾病至医院就诊，应当向当地就诊医生说明目前正在口服普萘洛尔，并向我科大夫告知目前病情新情况及用药情况；•服

药时，测定血尿素氮、脂蛋白、肌酐、钾、甘油三酯、尿酸等都有可能提高，而血糖降低。但糖尿病患者有时会增高。肾功能不全者药物的代谢产物可蓄积于血中，干扰测定血清胆红质的重氮反应，出现假阳性服药前注意事项•仔细询

问病史，除外患儿哮喘、甲状腺疾病及心脏疾病，完善相关化验检查，尤其注意心电图、心脏彩超中的EF值、心肌酶及甲状腺功能•若心电图、心肌酶出现异常，则首先保心肌治疗，待复查正常后再服用普萘洛尔•了解服用普萘洛尔的禁忌症服药期间

注意事项•首次服用为半量，观察1-2天后加至足量，服药后心电监护密切监测生命体征，注意患儿精神反应•指导家长给患儿喂药、测血压、心率、血糖及观察患儿精神反应，为出院后服药做准备复诊期间注意事项•复诊–间隔时间4-8周–服药前3个月每月复诊–未见

异常反应者在服药3个月后可改为6-8周复诊–出现不良反应者，建议2-4周复诊，复查检查、检验异常项目•出现不良反应–及时对症处理–必要时请相关科室会诊•不良反应严重者–可酌情将药物减量–减量后不良反应仍存在时可逐渐减量至

停药出现不良反应后的处理•心率减慢/血压降低：重复测量，仍有异常，则普萘洛尔药量减半，若减至1/4量时仍有异常，则停药•腹泻：对症处理•心电图异常（左室高电压、部分心动过缓及心律不齐、P-R间期延长）及心肌酶升高：口服果糖二磷酸钠保心肌，每2周复查心电图及心肌酶•心电图异常（一度/二度房

室传导阻滞）：心内科会诊，结合会诊意见酌情调整普萘洛尔剂量或停药•肝酶升高：口服保肝药物保肝，每2周复查肝酶谢谢