【文档说明】儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗课件.ppt，共(27)页，6.935 MB，由小橙橙上传

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资料仅供参考,不当之处，请联系改正。儿童便秘的原因器质性（5-10%）先天性巨结肠症其他饮食、习惯特发性（90%）盆底失弛缓综合征（40%）肛门直肠畸形骶尾部畸胎瘤……结肠慢传输性便秘HD类缘病内分泌疾病药物……其

他……资料仅供参考,不当之处，请联系改正。盆底失弛缓综合征(anismus)•概念：排便时盆底肌群矛盾运动，直肠肛管间不能形成有效压力梯度，使出口处排便时梗阻，排便费力。•命名：–“耻骨直肠肌综合征”（pubor

ectalissyndrome）–“盆底痉挛综合征”（spasticpelvicfloorsyndrome）–“盆底失弛缓综合征”（anismus）•儿童anismus：–随着盆底动力学检查的发展，国外在儿童慢性便秘中已引入此概念；–发病约

占儿童特发性便秘的40%，但国内尚未引起关注。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。•我院小儿肛肠科门诊自2001年11月至2004年11月共诊治特发性便秘患儿213例，其中资料完整的有136例，明确诊断为盆底失弛缓综合征者29例。•本组患儿发病占特发性便秘患儿的13

.6%。•将其诊断和治疗报告如下。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。临床资料特点•无性别差异：男13例，女16例；•以幼儿及学龄期多见：平均6.7±4.0岁；•曾有正常排便史：•病程长：3月-10年（3.8年±2.9年）；•排便频度：≤每

周3次，有时超过一周。•常以污粪就诊：4/29例；•助便史：长期泻药7例，间断泻药及开塞露8例，长期开塞露14例。•每次排便时间：10-30分钟。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。诊断手段–肛门直肠测压–排

粪造影–结肠造影–结肠传输试验–组织学检查资料仅供参考,不当之处，请联系改正。肛门直肠测压•瑞典MedtronicSynectics公司生产的高分辨多通道胃肠功能监测仪（PCPolygrafHR），低顺应性灌注测压系统，灌注水流速0.5ml/min

。•辐射状四通道测压导管，其前端束一最大容量为500ml的气囊。•患儿清醒安静时检查。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。肛门直肠测压指标及意义•排便弛缓反射：上升相，诊断的特征性指标；•肛管静息压：升高；•括约肌功能长度：延长；•

直肠肛门抑制反射：存在，排除HD；•直肠肛门收缩反射：•肛管收缩压：•直肠感觉阈值：•直肠最大耐受量等资料仅供参考,不当之处，请联系改正。RAIR球囊扩张直肠肛门抑制反射存在29例均存在RAIR：•RAIR正常组：注气5-10ml引出21例；•RAIR减弱组：注气15-30ml引出8例。资料仅供参

考,不当之处，请联系改正。5ML10ML20ML30ML40ML直肠肛门抑制反射rectalanalinhibitoryreflex，RAIR资料仅供参考,不当之处，请联系改正。排便弛缓反射异常（29例均为上升相）•模拟排便，直肠压力上升时肛管压力也上升。资料仅

供参考,不当之处，请联系改正。括约肌功能长度延长RAIR正常组：3.3±0.8cmRAIR减弱组：3.9±1.0cm（P<0.001）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。排粪造影•力排相肛直角较静坐相减小静坐相力排相资料仅供参考,不当之处，请联系改正。结肠造影•婴幼儿用12.5%泛影葡胺

,年长儿用钡剂。•造影前一般不洗肠，插入肛管，注入造影剂婴幼儿约50-80ml，年长儿100-150ml后拔出肛管，在肛门部贴“O”铅字后摄正、侧位片。•摄片需显示骶椎及肛门标记。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。正位片侧位片资料仅供参考,不当之处，请联

系改正。盆底肌电图•外括约肌和耻骨直肠肌反常电活动，由于针式肌电图有创，在儿童便秘中难以常规开展。静息状态排便状态大力收缩资料仅供参考,不当之处，请联系改正。After24hAfter48hAfter72hAfter96h结肠传输试验•区别结肠慢传输性与

出口梗阻性资料仅供参考,不当之处，请联系改正。HE×400肌间神经丛可见神经节细胞HaveganglioncellinAuber’splexusHE×200神经纤维增生Nervefiberhyperplasia组织学Histology资料

仅供参考,不当之处，请联系改正。儿童anismus诊断标准•Roberts等：–耻骨直肠肌电反常电活动；–排便时肛管压力曲线上升>50cmH2O；–直肠壶腹排空不全。•WAVoderholzer等：–排便弛缓反射或盆底肌电图反常电活动；–病史：有过正常排便史、在不同年龄阶段出

现症状；–症状：排便费力，排空不全。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。儿童anismus诊断标准（作者提出）肛管直肠测压：排便弛缓反射上升相。参考条件结肠造影：排除HD。必须条件临床症状：排便异常费力。排粪造影：力排相肛直角变小。盆底肌电图：反常电活动。结

肠运行试验：出口梗阻性。病史：曾有正常排便史。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。儿童便秘诊治流程图（南京市中医院）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。anismus治疗方法•Jost等治疗儿童anismus：–膨胀性泻剂–灌肠–A型肉毒杆菌毒素局部注射：非手术治疗无效

者。–括约肌切开术：肉毒杆菌毒素局部注射无效者。•我们治疗70例成人Anismus经验：–益气养阴活血通便中药内服；–生物反馈训练：成人首选，儿童疗效尚有争议；–中医切开挂线法：•翁一珍等：–直肠肌部分切除术（Lynn’s术）：儿童先天性巨结肠症超短段型、乙状结肠冗长症、特发性便秘等疗效

满意。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。儿童anismus治疗方法•内科综合治疗：–排便诱导训练法：每日定时（早饭后或晚饭后）肛内纳入开塞露5ml，有便意后即排便，视病程长短连续使用1-2周后开塞露循序减量，直至建立排便反射，一般需1-2月。–教育：父母或年长患儿相关

知识、饮食调节、乳果糖或福松等缓泻剂软化大便。•外科治疗：Lynn’s手术资料仅供参考,不当之处，请联系改正。疗效评定•痊愈：治疗后每1-2日自行顺畅排便，无污粪；•好转：治疗后症状较前改善，1周少于1次依赖开塞露或泻药

；•无效：治疗前后症状无明显改善。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。结果•29例排便诱导训练法等非手术治疗1-2月，痊愈4例，好转5例，无效20例，有效率32%。•非手术治疗较非animus患儿明显差：（32%VS85%）•

无效的20例中病史在1年以上者6例行Lynn术，术后随访5-36月，均疗效满意。•切除标本病理：肌间神经丛均见神经节细胞。•2例分别于术后3月、6月复查肛门直肠测压，肛管静息压及括约肌功能长度均较术前下降，排便弛缓反射仍为上升相，其中

1例3年后随访排便弛缓反射呈下降相。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。种类病史结肠造影肛门直肠测压盆底失弛缓综合征曾有正常排便，无污粪S5以上无痉挛段RAIR正常或减弱，排便弛缓反射异常，肛管舒张压正常。内括约肌失弛缓症（HD超短段型？）曾有正常排便，无污粪S5以

上无痉挛段RAIR减弱，肛管静息压增高，肛管舒张压下降。特发性巨直肠症腹胀，污粪，非生后便秘S5以上直肠扩张，无痉挛段RAIR减弱，直肠容量阈值明显增高。结肠测压扩张段表现为低幅式收缩而近端结肠压力正常。讨论：鉴别诊断资料仅供参考,不当之处，请联系改正。讨论：Lynn’s

术体会•名称：肛门内括约肌和直肠平滑肌部分切除术•目的：改善直肠排空,降低排便时直肠颈压力。•指征：•①生后或添加辅食后便秘，严格内科综合治疗6月以上效果不佳；•②结肠造影S5以下无痉挛段，无明显直肠扩张；•③肛门直肠测压RAIR消失或明显减弱，肛门括约肌张力增高，排便弛

缓反射为上升相者。•确定盆底失弛缓是以横纹肌为主：同时切开部分肛门外括约肌和耻骨直肠肌。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。