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恶性淋巴瘤医学知识一、定义•恶性淋巴瘤是源于淋巴组织的实体瘤，多起源于淋巴结，少数原发于淋巴结外器官，晚期可广泛侵犯而累及周身。•本病分为霍奇金病(Hodgkin’sdisease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’sLymphoma,NHL)两大类。两

类在临床表现及病理学上即有相同之处，又各有其特点。恶性淋巴瘤医学知识2二、发病率•恶性淋巴瘤在我国的死亡率为1.56/10万，男/女=1.4，在恶性肿瘤死亡率中占第9位(男性)或第11位(女性)。•本病在我国的发病率低于欧美及世界上大多数国家，尤其是HD的发病率显著

低于欧美国家。•发病年龄分布较广，从小儿到老年均可发病，高峰在20~40岁。因本病可发生于儿童及青少年，在青少年肿瘤中占有较大比重，应予重视。恶性淋巴瘤医学知识3三、病因及发病机理•病毒学说：Epstein-Barr(EB)病毒与Burkitt淋

巴瘤。HumanT-cellLeukemia/LymphomaVirus-I与成人T细胞白血病/淋巴瘤•免疫学说：遗传性免疫缺陷患者，肾移植后长期应用免疫抑制剂患者，干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率显著高于正常人群。•基因重排：B细胞淋巴瘤的瘤细胞有特异的Ig基因重排T细胞淋巴瘤

的瘤细胞有T细胞受体(TCR)基因的重排。•染色体畸变：如Burkitt淋巴瘤有t(8;14)(q24;q32)，原癌基因c-myc位于q24，发生重组。•确切的病因及发病机理尚待阐明。可能是多种因素综合作用导致发病。恶性淋巴瘤医学知识4四、病理及分类•意义：病理是淋巴瘤诊断的依据。

病理分类与治疗选择、预后有关。•霍奇金病(HD)病理特点：淋巴结正常结构破坏；细胞成份包括肿瘤细胞(Reed-Sternberg细胞/图1，异形组织细胞，异形网状细胞)和多样化的反应性细胞成份(淋巴细胞，网状细胞，浆细胞，嗜酸性粒细胞等)。恶性淋巴瘤医学知识

5图1Reed-Sternberg细胞恶性淋巴瘤医学知识6HD病理分类----Rye国际会议(1965)分类法淋巴细胞为主型(副肉芽肿型)结节硬化型(肉芽肿型)混合细胞型(肉芽肿型)淋巴细胞削减型(肉瘤型)恶性淋巴瘤医学知识7•非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理特点：淋巴结正

常结构破坏；细胞成份单一，即肿瘤细胞增殖、浸润。(图2)恶性淋巴瘤医学知识8病理分类：1、Rappaport分类法(1966)：简单，明确结节性弥漫性高分化淋巴细胞型高分化淋巴细胞型低分化淋巴细胞型低分化淋巴细胞型组织细胞型组织细胞型混合细胞

型混合细胞型未分化型恶性淋巴瘤医学知识9病理分类：2、国际工作会议(1982)分类法：与预后关系密切低度恶性：(1)淋巴细胞细胞型(2)滤泡性小裂细胞为主型(3)滤泡性小裂与大裂细胞混合型中度恶性：(4)滤泡性大细胞为主型(5)弥漫性小裂细胞型(6)弥漫性大、小细

胞混合型(7)弥漫性大细胞型恶性淋巴瘤医学知识10高度恶性：(8)大细胞、原免疫细胞型(9)原林巴细胞型：扭曲细胞与非扭曲细胞(10)小无裂细胞(Burkitt)型杂类(低度至高度恶性)：复合型，蕈样霉菌病，组织细胞型，骨髓外浆细胞瘤，不能分类的。3、免疫学分

类(Lukes-Collins分类)B细胞型T细胞型U细胞型组织细胞型恶性淋巴瘤医学知识114、中国病理学家洛阳会议(1979)分类法：以形态学为主要依据一、淋巴细胞肉瘤I、淋巴细胞肉瘤A、滤泡型：1、裂细胞2、

裂细胞及无裂细胞B、弥漫型：1、小淋巴细胞2、浆细胞样淋巴细胞3、浆细胞4、无裂细胞5、免疫细胞6、扭曲细胞7、淋巴母细胞8、Burkitt淋巴瘤9、未定型细胞II、蕈样霉菌病----Szary综合征恶性淋巴瘤医学

知识12二、组织细胞肉瘤三、浆细胞肉四、不能分类组病理分类除了主要依据形态学特征外，尚可辅以组织化学，分子生物学等检查，帮助病理学诊断及病理分类。1994年提出REAL分类法，目前尚未应用于临床。目前NHL的病理分类主要依据国际工作分类法和免疫学分类法。恶性淋巴瘤医

学知识13REVISEDEUROPEAN-AMERICANCLASSIFICATIONB-celllymphomasT-celllymphomasB-CLL/SLLT-CLLLymphoplasmacytoidlymphomaMycosisfungoide

s/SezarysyndromeFolliclecenterlymphomaPeripheralT-celllymphomas,unspecifiedMarginalzonelymphomasAngioimmunoblasti

cT-celllymphomasMantlecelllymphomaAngiocentriclymphomasDiffuselargeB-celllymphomaIntestinalT-celllymphomasPrimarymediastinallargeB-cel

llymphomaAdultT-celllymphomas/leukemiaBurkitt’slymphomaAnaplasticlargecelllymphomasPercursorT-lymphoidlymphoma/leukemia恶性淋巴瘤医学

知识14五、临床表现•淋巴结肿大(多为原发部位)----无痛性，进行性肿大。•浅表淋巴结肿大：颈部最常见；依次为腋下，腹股沟，滑车上(图3~6)。•深部淋巴结肿大：纵隔，肺门，咽淋巴环，肠系膜，腹主动脉

旁。•病变传播途径：直接浸润，沿淋巴管传播，血行传播。•结外病变(原发或继发)：引起相应临床症状。脾，肝，胃肠道，胸腔内，肾，生殖系统，神经系统，骨髓，骨骼，皮肤•周身症状：发热，乏力，盗汗，消瘦，皮肤瘙痒。恶性淋巴瘤医学知识15图3恶性淋巴瘤医学知识16图4恶性淋巴瘤医学知识17图5恶性

淋巴瘤医学知识18HD与NHL临床表现的不同点：•HD的周身症状较NHL常见。•HD的免疫功能异常较NHL常见。•NHL的结外病变较HD多见。•NHL病情进展较快，晚期可发展为急性白血病，预后较差。恶性淋巴瘤医学知识20六、临床分期•临床分期的意义：对指导治疗，判断预后

有重要意义。•临床分期方法：依据物理体检，各种影像学检查(CT，B超，淋巴造影，核素显像，MRI等)，必要时剖腹探查及切脾，全面了解病变范围及程度，划分临床分期。恶性淋巴瘤医学知识21临床分期标准：I期：病变涉及一个淋巴结区(I)或一个淋巴

结外器官或组织的局限病变(IE)恶性淋巴瘤医学知识22II期：病变涉及膈肌一侧的两个或更多个淋巴结区(II)，或一个以上淋巴结区及一个结外器官或组织的局限病变(IIE)。恶性淋巴瘤医学知识23III期：病变涉及膈肌两侧淋巴结区(III)，或膈肌两侧淋巴结病变伴发结外器官或组织的局限病变

(IIIE)，或有脾脏的侵犯(IIIS)，或两者都有侵犯(IIIES)。恶性淋巴瘤医学知识24IV期：在淋巴结，脾脏，咽淋巴结环之外，一个或多个结外器官或组织的广泛侵犯(如骨髓，肺，胸膜，肝脏，骨骼，皮肤)。A组：无周身症状。B组：有周身症状(发热>38C，盗汗，体重下降10%以上)。恶性淋

巴瘤医学知识25七、诊断及鉴别诊断•淋巴瘤临床表现和一般实验室检查无特异性，故诊断必须经病变淋巴结或组织的病理学检查证实。•由于淋巴瘤的临床表现多样化，常需与淋巴结结核，嗜酸淋巴肉芽肿，巨大淋巴结病(Cast

leman’sdiease)，血管性原免疫细胞淋巴结病(angioimmunoblasticlymphadenopathy)，结节病，慢性淋巴细胞白血病，恶性组织细胞病，淋巴结转移癌等相鉴别。恶性淋巴瘤医学知识26八、

治疗•霍奇金病(HD)临床分期治疗方法IA局部放疗+化疗IB，IIA，IIB化疗+局部放疗IIIA，IIIB化疗放疗IV化疗为主，局部放疗为辅恶性淋巴瘤医学知识27•非霍奇金淋巴瘤(NHL)临床分期治疗方法I，IIA化疗+局部放疗IIB，III，IV化疗

为主，局部放疗为辅恶性淋巴瘤医学知识28常用化疗方案：•MOPP(霍奇金病)氮介(nitrogenmustard)4~6mg/m2,i.v.d1,8长春新碱(Oncovin)1.2~1.4mg/m2,i.v

.d1,8甲基苄肼(procarbazine)70~100mg/m2/d,p.o.d1~14强的松(prednisone)40~60mg/d,p.o.d1~14注：(1)间歇两周为一疗程。(2)强的松仅用第1，4疗程。(3)若用环磷酰胺(Cyclophosphamide

)40~600mg/m2,i.v.d1,8，代替氮介，即为COPP方案。恶性淋巴瘤医学知识29•ABVD阿霉素(Adriamycin)25mg/m2,i.v.d1,15博来霉素(Bleomycin)10u

/d,i.v.d1,15长春花碱(Vinblaotine)6mg/m2,i.v.d1,15氮烯咪胺(Dacarbazcine)375mg/m2,i.v.d1,15常用化疗方案：恶性淋巴瘤医学知识30常用化疗方案：•CHOP(非霍奇淋巴瘤)环磷酰胺(Cyclophosp

hamide)750mg/m2,i.v.d1阿霉素(Hoxorubicin,Adriamycin)50mg/m2,i.v.d1长春新碱(Oncovin)1.4mg/m2,i.v.d1强的松(Prednisone)60~100mg/d,p.o.d1~5恶性淋

巴瘤医学知识31其他治疗方法：•干扰素：化疗或放疗取得缓解后，用干扰素作为维持治疗，或可延长缓解期。•手术治疗：原发性结外病变局限(如胃淋巴瘤)，或有关并发症而需手术治疗(如并发肠梗阻)，可行手术切除，术后进行放疗或/和化疗。•骨髓移植

：对中度、高度恶性淋巴瘤，或有不良预后因素者，可考虑进行大剂量化疗+周身放疗后进行异体或自体(无骨髓侵犯)骨髓移植，争取根治或长期生存。恶性淋巴瘤医学知识32九、预后预后因素预后较好预后较差(1)年龄<60>60(2)分期I，IIIII，IV(3)结

外病变0，1>1(4)一般状况0，1级2，3，4级(5)血清LDH正常升高NHL的预后一般较HD差恶性淋巴瘤医学知识33