【文档说明】额叶癫痫医学课件.ppt，共(64)页，7.631 MB，由小橙橙上传

转载请保留链接：https://www.ichengzhen.cn/view-247375.html

以下为本文档部分文字说明：

额叶癫癎提纲➢额叶癫痫的解剖及功能➢额叶癫痫的概况及发作特点➢额叶辅助运动区（SMA）癫痫发作的特点➢局灶性癫痫持续状态的特点➢常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫编辑版ppt额叶❖约占大脑皮质的40%❖包括：初级运动皮质、运

动前区皮质、额前皮质、边缘叶和副边缘叶皮质❖躯体、头眼运动，发育和语言及高级思维活动编辑版ppt大脑皮质的功能分区编辑版ppt大脑皮质的功能分区编辑版ppt大脑矢状面观编辑版ppt额叶皮质功能编辑版ppt

运动区的投射分布➢所占面积最大、最容易诱发运动反应的功能区依次为口唇、手、眼睑、眼球，部分性癫癎发作最常见的起源部位➢Jackson发作：沿着各功能区在运动皮层的排列顺序扩散➢位于半球内侧面的辅助运动区、辅助感觉区和位于中央沟下部岛叶附近的第二感觉区：缺乏明确

的投射关系编辑版ppt眼球和头部的运动➢常见：眼睑和眼球的阵挛运动或眼球强直性偏转➢额叶眼区：额中央回后部，邻近额下回，向后延伸到中央前回，其发出的纤维经皮质脑干束终止于动眼、滑车、外展神经核➢刺激该区：对侧或双侧眼睑和眼球运动，多为双侧眼球向对侧运动，少数

转向同侧，偶尔上下转动➢常伴有面部、口唇或下颌运动➢额叶头区邻近额叶眼区，刺激时头、眼同方向偏转编辑版ppt躯体运动区运动皮层的内侧面和上外侧面下肢关节的伸展或屈曲运动额叶眶面同侧、对侧或双侧躯体活动和自主活动扣带回头颈部运动和面部表情变化眶额回躯体及颈部的紧张性运动编辑版ppt姿势性运

动区➢额叶内侧辅助运动区：对侧上肢上举，伴头眼转向该侧，或躯干、双侧下肢肌肉不对称收缩➢扣带回：肢体缓慢的伸展编辑版ppt发音区和说话停止区中央回发音区额上回发音区说话停止区位置中央前回和中央后回的下部，与唇、下颌、舌、喉的代表区重叠半球内侧面，中央沟之前，辅助运动区附近与发音区邻近或重

叠刺激反应持续的单音，如同婴儿的哭声或癫癎发作前的叫喊声节律性或断续性单音正在进行的说话突然停止编辑版ppt失语症代表区➢前语言区：优势半球额下回后部（Broca区）为语言运动区➢上语言区：额叶内侧➢刺激时：突然失语编辑版ppt自主神经症状扣带回或眶回：瞳孔扩大、立毛，及心率、血压、呼吸或体

温的改变编辑版ppt岛盖区第二感觉区内脏感觉区位置岛盖表面，控制双侧面、舌、咽、喉的运动岛盖下方的岛叶刺激反应口咽部的异常运动如咀嚼、吞咽、流涎、构音障碍、语言停顿内脏感觉症状编辑版ppt岛叶编辑版ppt额叶癫癎➢约占部分性癫癎的20%～30%➢儿童期：比颞叶癫癎更常见

➢简单局灶性发作、复杂局灶性发作、继发全面性发作或这些发作的组合➢每天发作数次且睡眠中发作频繁➢有时被误诊为心因性发作➢常见的合并症：癫癎持续状态编辑版ppt额叶癫痫发作的特点➢发作时间短暂➢复杂局灶性发作后意识障碍较

轻或缺乏➢快速继发全面性发作（比颞叶癫癎发作更常见）➢突出的运动表现如强直或姿势性发作➢以复杂姿势自动症为发作起始➢当放电为双侧时有频繁的猝倒发作编辑版ppt流行病学➢任何年龄都可发病，男女患病率相当➢在局灶性癫癎中，起源于额叶的的发作占22.5%，起

源于颞叶的的发作占27%，而中央感觉运动区起源的发作占32.5%ManfordM,HartYM,SanderJW,NationalGeneralPracticeStudyofEpilepsy(NGPSE):partialseizurepatternsinage

neralpopulation.Neurology1992;42:1911-7.编辑版ppt起源于运动皮质层的发作➢主要是单纯局灶性发作➢局灶运动性发作（伴或不伴进展）起源于对侧的中央前回➢Rolandic前区的下部：失语、发声困难、对侧面部强直阵挛性运动或吞咽运动➢中

央旁小叶：同侧或对侧足的强直性运动➢常继发全面发作➢发作后常有Todd瘫痪编辑版ppt伴或不伴有Jackson发作的简单局灶运动阵挛或强直阵挛发作➢局灶性的节律或无节律阵挛运动➢累及拇指（同侧的嘴唇、手），或癫癎灶对侧的整个上肢或任何身体其他部位➢远端部位较近端部位更容易受到影响➢Ja

ckson发作➢单侧或双侧的肌阵挛发作主要累及面部或肢体远端部位：Kozhevnikov部分性癫癎持续状态➢伴阵挛运动的强直性姿势运动发作往往不对称，累及单侧或双侧编辑版ppt辅助感觉运动区域（SMA）的发作特征性症状怪异性双侧不对称强直性姿势过度运动发作编辑版ppt辅助感觉运动区

域（SMA）的发作➢通常是刻板的行为➢击剑样姿式➢复杂姿势自动症➢四肢极度的不规则运动➢复杂运动自动症伴躁动➢强烈的感情性发声和面部表情伴有双足有力的蹬踏动作和躯干运动➢反复节律性的姿势性运动伴随怪声➢发杂运动自动症伴踢打、投掷，及复杂和全面的姿势➢躯体感觉先兆（约80%）、

发声（1/3）、语言中止或剥夺编辑版ppt辅助感觉运动区域（SMA）的发作➢突然发作、突然中止➢夜间出现发作，很少在清醒状态下发生➢非常频繁，有时每夜多次发作➢无发作后意识混沌编辑版ppt不同部位额叶发作的症状起源部位发作

表现运动区局部强直或阵挛性运动，可循Jacksonia方式扩散，辅助运动区姿势性或偏转性强直、躯体运动性自动症、发声扣带回躯体运动性自动症、自主神经症状、情感症状、额叶失神前额极额叶失神、躯体运动性自动症、强迫

性思维、偏转性强直、躯干阵挛性抽动、跌倒、自主神经症状眶额区嗅幻觉、自主神经症状、躯体运动性自动症额叶背外侧不对称强直性或阵挛发作，偏转性强直、语言停顿岛盖味幻觉、嗅幻觉、咀嚼、流涎、吞咽、喉部症状、语言停顿、上腹部

先兆、恐惧、自主神经症状、同侧面肌阵挛性抽动、局部感觉异常编辑版ppt具有特殊临床意义其他额叶发作➢额叶失神➢强迫思维和强迫动➢痴笑发作➢负性运动发作编辑版ppt心因性运动表现家族性发作性肌张力障碍伴手足舞蹈徐动症发作性诱发的手足舞蹈徐动症发作性共济失调1型鉴别诊断非癫癎性发作性运动障碍

睡眠障碍其他儿童的夜惊快速眼动期的行为障碍颞叶发作典型失神发作编辑版ppt鉴别诊断睡眠中的额叶癫癎发作小儿夜惊发作时间入睡后短时间内（NREMⅠ～Ⅱ期）入睡后60～90分钟（NREMⅣ期）持续时间短暂，数十秒～1分钟较长，5～

10分钟发作频率多，可每夜发作，一夜数次少，数天或数月1次，一夜1次发作表现简单刻板，无目的性，运动症状和发声均很少情绪色彩运动、哭闹和语言的情绪色彩明显，行为有一定的谜底和指向脑电图发作间期和（或）发作期额叶为主的阵

发性异常发作间期正常，发作期由慢波睡眠Ⅲ～Ⅳ期转为觉醒反应波形，无痫样放电编辑版ppt鉴别诊断额叶发作颞叶癫癎一般特征发作频率频繁，每日数次至数十次少，数日1次至每日数次发作起止突发突止渐起渐消发作持续时间短暂，数秒至1分钟较长，1～数分

钟继发全身性发作早期快速发作晚期出现发作后的混沌状态一般无较长时间的发作后状态发作症状先兆头部感觉、弥漫性热感觉、躯体感觉、嗅幻觉嗅觉、味觉、内脏感觉、体验性感觉、复杂视听幻觉自动症躯体运动型自动症口咽部或手的自动症精神症状简单、短暂或不明显突出、复杂、持续时间长失神常有常有Jac

kson发作常有罕见偏转/姿势性强直常有少见发声常有一般无肌张力减低少见常有局部麻痹可有一般无脑电发作间期额区局限性放电，可累及前颞区前颞区局限性放电，有时在前额区放电更明显额区阵发性节律，或广泛性低电压去同编辑版ppt治疗➢局灶

性发作通常对AEDs效果不好，但可防止sGTCS➢MRI正常和神经胶质增生或病理正常：手术效果较差➢EEG存在继发性全面性癫癎样放电和发作间歇期全面性慢活动：手术效果差➢多脑叶的MRI异常：手术效果最差➢无全面性EEG改变编辑版pptKozhevnikov部分性癫癎持续状态流行病学

➢发病于任何年龄，1/3在16岁以前发病➢男女发病机会相等➢患病率：<1/百万编辑版ppt局灶性癫癎持续状态（非惊厥性）➢长时间的意识障碍和不适当的行为➢EEG：节律性以一侧额极、额颞部及额中央为主的癫癎样放电➢第一种类型：较常见，情绪紊乱，感情抑制或冷淡，

伴轻微的认知功能障碍但无明显的意识混沌。EEG：单侧额部发作的放电模式，背景活动可以正常➢第二种类型：意识障碍伴双侧不对称的额叶EEG放电，背景活动异常ThomsP,ZifikinB,MignecoO,Lebrun

C,DarcourtJ,AndermannF.Nonconvulsivestatusepilepticusoffrontalorigin.Neurology1999;52:1174～83编辑版ppt病因症状性隐源性

特发性：常染色体显性夜发性额叶癫癎病因皮质层发育畸形（57.4%）肿瘤（16.4%）外伤和其他损伤（26.2%）JanskyJ,JokeitH,SchulzR,HoppeM,EbnerA.EEGpredicts

surgicaloutcomeinlesionfrontallobeepilepsy.Neurology2000;54:1470～6编辑版ppt诊断MRI：67%的结构性异常编辑版ppt诊断➢功能神经影像➢脑磁图➢对于癫癎源定位有重要价值编辑版ppt诊断EEG发作间期发作期背景活动不对

称额部尖波或棘波额叶或多脑叶、双侧低波幅快活动、混有棘波、棘慢波或慢波节律双侧高幅度单独的尖波之后跟着弥散低平的波形编辑版ppt临床特征➢大脑皮质起源导致的自发性规律或不规律的阵挛性肌肉抽动➢有时会被运动或感觉刺激而加重➢限于身体的某一部

分➢持续几个小时、几天或几周编辑版ppt部位➢累及一块肌肉或一小组主动肌和拮抗肌➢在同一个区域内（嘴角、拇指或其他手指）➢身体同侧，但没有解剖学联系的其他部位➢刻板地出现眼睛、肩膀或腹部肌肉抽搐➢其他面部或肢体的肌肉不受影响➢面部和上肢远端的肌肉比上肢近端或腿部肌肉更易受累➢同侧的躯干肌肉，如腹

直肌、大圆肌或其他肌肉也可受累➢身体两侧交替受累较罕见编辑版ppt频率➢典型：1次/秒➢33%：10次/分➢19%：10～20次/分➢14%：<20次/分➢慢波睡眠中持续存在，但频率和强度都有所下降➢在REM中可能减少或增强CockerellOC,Ro

thwellJ,ThompsonPD,MarsdenCD,ShorvonSD.Clinicalandphysiologicalfeaturesofepilepsiapartialiscontinua.CasesascertainedintheUK.Brain1996;119:393～407

.编辑版ppt强度➢不强烈➢有痛苦➢可忍受➢从几乎看不见到非常明显的重复快速运动编辑版ppt持续时间➢每次发作只持续几微秒➢发作期：几小时、几天、几周、几个月编辑版ppt加重因素活动感觉刺激编辑版ppt

其他类型发作➢局灶运动性发作➢sGTCS➢复杂局灶性发作：罕见➢可单独发生，也可在癫癎持续状态之前或之后发生编辑版ppt神经症状和体征➢肌无力➢神经系统症状➢永久性神经和精神损伤：静止性或进展性编辑版ppt部分性癫癎持续状态➢局灶性肿瘤、血管或感染性脑损伤：孤立发作➢非酮症高血糖或药物：突然出

现发作编辑版ppt癫癎持续状态病因慢性或急性脑炎Kozhevnikow～Rasmussen综合征包括蜱传脑炎在内的急性脑炎、抗～Hu相关的副肿瘤性脑脊髓膜炎HIV、肾脏和肝脏性脑病线粒体病Creutzfeldt～Jakob病代谢紊乱非酮症高血糖糖尿病，尤其伴低钠

血症Aplers综合征Kufs’病NADH～辅酶Q还原酶缺乏大脑损伤性疾病脑肿瘤、脓肿、外伤、转移瘤、肉芽肿、囊虫病、出血、梗死、动静脉畸形、皮质血栓皮质发育畸形、多发性硬化药物青霉素、阿洛西林-氨噻污头孢菌素、造影剂甲泛葡胺不明原因（）编辑版p

pt病理生理起源于皮质，主要是初级运动皮质CockerellOC,RothwellJ,ThompsonPD,MarsdenCD,ShorvonSD.Clinicalandphysiologicalfeaturesofepileps

iapartialiscontinua.CasesascertainedintheUK.Brain1996;119:393-407.6例直接的EEG和EMG证据5例间接证据2例其他部位来源（脑干和基底

神经节）3例起源不清16例部分性癫癎持续状态编辑版ppt诊断➢2/3的MRI、EEG有异常，进展性疾病（Kozhevnikow～rasmussen综合征)异常率更高➢发作期EEG可以在发作同时显示或不显示癫癎样异常放电➢对侧初级运动皮质区域与抽搐时的背景

平均皮质电位先于抽搐数毫秒出现，感觉诱发电位波幅高，且有主动肌与拮抗肌同时收缩的吻尾肌肉募集模式➢PET和SPECT能够定位异常区域，但不特异➢筛查代谢和线粒体病➢起源不明编辑版ppt鉴别诊断➢区分起源：皮质和非皮质➢半侧面部痉挛：源自同侧面部神经根

压迫和节段性脱髓鞘，单侧面部肌肉无痛性、不规则和持续的强直抽搐，通过面部自主和反射活动引起或激化编辑版ppt治疗➢对AED的治疗效果不好➢OXC、VPA、CBZ➢LEV、TPM、PRB编辑版ppt预后➢一般不好➢大部分伴顽固的癫癎持续状态，且形成

神经系统和精神缺陷➢小部分可缓解➢药物导致的停药后可消失➢非酮症高血糖在代谢缺陷纠正后可逆转编辑版ppt常染色体显性夜发性额叶癫癎（ADNFLE）第一个明确了治病基因的单基因遗传局灶性癫癎综合征流行病学➢2个月～56岁➢主要7～12岁（平均11岁）➢90%的患者在20岁前出现第一次发作，

男女同等受累➢自1994年始，报道增加编辑版ppt病因➢常染色体显性遗传模式，不完全外显（约70%）➢遗传异质性，部分家系与染色体20q13.2和15q24连锁➢与神经烟碱乙酰胆碱受体（nAChR）α4和β2亚单位基因突变相关➢所有家系的临床表型显著相

似，很难建立染色体连锁和突变类型与临床表型的一致联系编辑版ppt促发因素➢压力➢疲劳➢过量饮酒➢儿童：动作、声音编辑版ppt临床表现➢丛集性、短暂性（20～50秒）的频繁（几乎每夜）夜发性运动发作➢过度运动、肌张力障碍、强直➢突然发生、突然中止，且缺乏发作后症状➢击打样过度运动、肌张力障碍

姿势（肩和骨盆的扭动动作和姿势、蹬踏动作及击剑样姿势）或肢体与躯体强直，常伴痉挛➢非常剧烈，从床上摔下，易导致受伤编辑版ppt临床表现➢在非快速动眼睡眠期被唤醒或自己觉醒时，常出现轻微发作➢2/3在发作前有躯体感觉、精神或自主神经症状先兆➢发作中，意识常保留；睡眠突然被打断

，发作结束后立即恢复，状态完全正常➢2/3可有sGTCS，但非常稀少，主要见于未治疗或停药后➢同一家族内或不同家族的受累个体中，疾病的严重性有显著差异编辑版ppt周期发作➢入睡后不久➢觉醒前➢日间发作罕见编辑版ppt诊断➢影像学检查正常➢发作间歇期，甚至发作期的EEG通常正常➢

视频EEG：发作期，32%患者的癫癎样异常明显位于额部，47%患者显示前头部导联的发作期节律慢波活动编辑版ppt鉴别诊断➢良性夜发性异态睡眠➢夜惊症➢梦魇➢精神障碍➢内科疾病➢阻塞性睡眠呼吸暂停综合征➢症状性额叶癫癎编辑版ppt治疗➢CBZ，但1/3药物抵抗➢难治性患者，多种AEDs常无效➢可

添加氯巴占➢LEV、LTG、TPM（导致的认知损害易被忽视和低估）➢联合AEDs编辑版ppt预后➢可持续终身➢较轻的发作可仅存于一生中的较短时期➢自发缓解和复发；发作频繁，药物很难控制➢50～60多岁时，发作可能减轻，可能为既往发作的片段编辑版ppt