【文档说明】堆体束损害的常见综合征医学课件.ppt，共(96)页，4.774 MB，由小橙橙上传

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•锥体系统生命在于运动。运动包括随意与不随意两类。肢体的随意运动需要通过骨骼肌的收缩来实现，而肢体的肌肉收缩受脊髓前角细胞控制。支配前角细胞完成准确、精细动作的运动系统组成来自三方面锥体系统是控制随意运

动的主要成分；小脑系统是对随意运动精确程度进行调节；锥体外系主要是控制不随意运动。•小脑系统•锥体外系运动系统通路•大脑皮层（中央前回锥体细胞）•放射冠•内囊•中脑（III，IV）•脑桥（V，VI，VII）•延髓（X，XI，XII）•脊髓（前角细胞）•周围神经的运动纤维•骨骼肌1、

大脑皮层运动区－4区的巨锥体细胞〔Betz细胞〕是锥体束的唯一来源运动前区－6区的成分与运动区相似主要为大锥体细胞，但没有Betz细胞细胞成分功能分子层外颗粒层锥体细胞层锥体细胞内颗粒层接受上行纤维冲动节细胞层发出冲动多

形细胞层梭形细胞Cajal水平细胞（轴突横行）小锥体细胞颗粒细胞同外颗粒层成分大中型锥体细胞中央前回和旁中央小叶含有Betz细胞执行皮质内和各皮质间联络功能锥体束起源于中央前回运动区锥体系统解剖通路皮质延髓束与皮质脊髓束额叶皮质（4区）中央前回运动区在

皮层所占的面积与功能精细程度有关脑干运动核•中脑：III，IV•脑桥：V，VI，VII•延髓：X，XI，XII脊髓前角细胞2、内囊后肢锥体系统解剖通路❖皮质延髓束－膝部❖皮质脊髓束（上肢、躯干、下肢）－后肢的前2/3皮质延髓束（内背侧），皮质脊髓束（最外侧）3、中脑

大脑脚中部的3/54、脑桥位于脑桥的基底部5、延髓位于延髓的腹内侧6、脊髓侧索90％交叉至对侧的脊髓侧索，10％不交叉在同侧脊髓下行7、脊髓前角细胞颈髓（50％）；胸髓（20％）；腰骶髓（30％）锥体束通路•大脑皮层（锥体层）•半卵圆中心•内囊（后肢）•中脑（脚底

）•脑桥（基底）•延髓（腹侧）•脊髓（侧索）•脊髓前角细胞➢运动障碍➢肌张力改变➢反射异常➢姿势异常锥体系统病变症候•第一期（“休克期”于损害后立即出现）弛缓性瘫痪，腱反射和浅反射消失•第二期（数天至两周后）无自

主运动，部分肢体出现不自主联带运动，肌张力增高，腱反射亢进•第三期（数月后）部分的随意运动逐渐恢复急性锥体束损害后体征的演变期锥体系统病变症候锥体系统病变症候运动障碍－瘫痪的评判标准肌力检查的六级标准0完全瘫痪I可见或触摸到肌肉收缩

，但肢体关节不能移动II关节可以移动，但肢体不能对抗地心引力而动III肢体可以进行对抗地心引力的运动，但不能抵抗阻力IV肢体可抵抗阻力进行运动V正常肌力➢增高肌张力改变➢减低急性、严重锥体束损害“休克期”，由于损害的抑制作用扩展至下运

动神经元所致。局限于大脑皮层（4）区的损害锥体束对下运动神经元脊髓前角细胞的抑制作用消失，使牵张反射增强所致。脑部病变的偏瘫（上肢屈肌张力增高，下肢伸肌张力增高）；双侧脑部病变（股内收肌张力增高）；脊髓横贯性损害的截瘫（不完全性截瘫：伸肌张力增高为主，完

全性截瘫屈肌张力增高为主）锥体系统病变症候➢生理反射锥体系统病变症候反射异常➢病理反射深反射亢进（腱反射）浅反射减弱或消失（腹壁反射）伸肌反射屈肌反射脑干病理征锥体系统病变症候脑部病变的偏瘫大脑半球广泛损害的“去皮层强直”中脑损害的“去脑强直”脊

髓横贯性损害的截瘫姿势异常锥体系统病变锥体束损害症候检查－肌力❖面部睫毛征（紧闭双目持续一段时间后，轻瘫侧逐渐露出睫毛）比较微笑时两侧鼻唇沟对称与否闭口，令患者用舌尖分别通过颊部与检查者的手指进行对抗❖上肢手指伸肌力弱，拇指背伸力弱

Barre征：站立闭目，双臂向前平举持续数分钟❖下肢髂腰肌、足背伸肌力弱：仰卧抬大腿；背伸足背Barre征（俯卧，小腿抬起呈45度保持此位置，瘫痪侧肢体先掉落）Hoover征（患者仰卧分别抬起两下肢，检查者将手置于足跟下比较

两腿的压力）锥体系统病变锥体束损害症候检查－肌张力❖被动运动肌张力变化：快速运动肢体，比较两侧肌张力❖姿势异常手臂呈旋前位（旋前肌的肌张力增高）上肢偏斜试验：站立闭目，上肢掌心向上水平前伸，锥体束轻度损害时上肢垂直方向偏移（伸肌力弱，屈

肌张力增高）Kennedy征：仰卧位，患侧的足部呈外展位运动系统病变定位•大脑皮层和皮层下•内囊•中脑•脑桥•延髓•脊髓•脊髓前角细胞锥体系统损害的定位•瘫痪（损毁）或抽搐（刺激）•病变对侧躯体•多为单瘫或部分瘫痪（面、舌、肢）•起始部多从拇、食指、面部口角等处•优势半球损害时可伴失语大

脑皮层&皮层下锥体系统损害的定位❑对侧半身偏瘫，对侧偏身感觉障碍，对侧同向性偏盲❑某些肌群永不恢复（上肢：手、肘部的伸肌，上臂的外旋肌，前臂的旋后肌）❑内囊前肢病变（肌僵直，屈组病理反射阳性）；内囊后肢的前2/3病变（肌张力增高出现的早而明显，伸组病理反射阳性）内囊锥体系统损害

的定位•病灶同侧动眼神经麻痹•病灶对侧偏瘫中脑锥体系统损害的定位•病灶同侧的眼球外展运动受限•病灶同侧面瘫•病灶对侧偏瘫脑桥锥体系统损害的定位•病灶同侧舌瘫•病灶对侧偏瘫延髓锥体系统损害的定位❖病变常损害双侧锥体束❖颈膨大以上病变出现四肢痉挛性瘫痪；颈膨大与

腰膨大之间病变双下肢瘫❖同侧肢体瘫痪、共济失调、深感觉障碍；对侧肢体痛温觉障碍❖髓内病变从上肢开始；髓外病变从下肢开始❖出现尿便障碍脊髓中脑病变－大脑脚底综合征Weber’ssyndrome（动眼神经纤维，锥体束）❑同侧动眼神经麻痹❑对侧肢体中枢性瘫痪锥体系统病变综合征内囊病变•对侧

半身偏瘫•对侧偏身感觉障碍•对侧同向偏盲（锥体束，丘脑皮质束，视放射）锥体系统病变综合征锥体系统病变综合征（外展神经、面神经纤维、锥体束）➢同侧眼球外展不能➢同侧周围性面瘫➢对侧肢体中枢性瘫痪脑桥病变－脑桥外侧综合征Millard

-Gubler’ssyndrome锥体系统病变综合征延髓病变－前部综合征（舌下神经纤维，锥体束）➢同侧舌肌瘫痪➢对侧肢体中枢性瘫痪脊髓病变－半横切综合征Brown-Sequard’ssyndrome（皮质脊髓束，脊髓小脑束，脊髓丘脑束，薄、楔束）❖病灶同侧损害平面以下的肢体

中枢性瘫痪❖病灶同侧肢体的共济失调❖病灶对侧低于损害平面2－3个皮节肢体痛温觉丧失❖病灶同侧水平以下的深感觉障碍，识别触觉障碍锥体系统病变综合征运动系统的神经结构上运动神经元锥体束（皮质延髓束、皮质脊髓束）下运动神经元脊髓前角细胞周围神经运动纤维下运动神经

元（脊髓前角细胞，神经）•肌肉萎缩性瘫痪•腱反射和肌张力降低•病理征阴性运动系统的病变症候上运动神经元（锥体束）•无肌肉萎缩性瘫痪•腱反射和肌张力增高•病理征阳性下运动神经元损害症候脊髓前角细胞•肌束震颤•肌肉萎缩•腱反射低下•病理征阴性周围神经•髓鞘脱失•轴索变性人体在大脑皮质的控制和调

节下，对内、外环境的各种刺激所产生的反应称为反射。✓感受器✓传入神经✓联络神经✓传出神经✓效应器反射弧组成反射的分类生理反射（正常人在生理状态下，对各类刺激的反应）•深反射•浅反射病理反射（正常情况不出现，仅在CNS损害的情况下

出现）•伸肌反射•屈肌反射浅反射（由皮肤、粘膜受到刺激引起的反应）•感受野宽阔•多突触传递•皮质性反射•屈肌收缩反应深反射（对肌腱、骨膜刺激后出现的反应）•单突触反射•潜伏期短，传递速度快•皮质下反射深反射（刺激肌腱、骨膜等引起的反应）上肢（肱二头肌反射，肱三头肌反射，桡骨膜反射）躯干（

腹直肌反射）下肢（膝反射，踝反射）浅反射（刺激皮肤、粘膜引起的反应）头面（角膜反射，咽反射，软腭反射）躯干（腹壁反射，提睾反射，肛门反射）下肢（足跖反射）生理反射病理反射伸肌反射Babinski，Pussep，Ch

addock，OppenheimGordon，Schaeffer，Gonda屈肌反射Hoffmann，Rossolimo肱二头肌腱反射肌皮神经－（C5～6）－肌皮神经肱三头肌腱反射桡神经－（C6～8）－桡神经桡骨膜反射桡神经－（C5～8）－肌

皮、正中、桡神经腹壁反射肋间神经－（T7～12）－肋间神经膝腱反射股神经－（L2～4）－股神经跟腱反射胫神经－（L5～S2）－胫神经Babinski的等位征•Pussep•Chaddock•Oppenhe

im•Gordon•Schaeffer•Gonda病理反射典型Babinski征（运动区与运动前区及下行通路受累）•足拇趾背伸•其余四指扇形分开（开扇征）•小腿屈曲Babinski征及其等位征反射异常的评定生理反射的异常•深反射亢进•

浅反射减弱或消失病理反射的出现•Babinski征•脊髓自动反射•脑膜刺激征脊髓自动反射的组成•三重屈曲•Babinski•内脏反射亢进膀胱、直肠排空出现的尿便失禁，病灶下皮肤多汗，反射性充血和立毛反应－称为“

总体反射”脊髓自动反射的临床意义•判断病变的下界水平感觉障碍确定了病变的上界，脊髓自动反射可确定脊髓损害的下界水平•判断病变的损害程度•判断病变的损害范围脊髓自动反射病理反射防御反射•二重屈曲•足趾跖屈•无内脏反射异常脊髓自动反射与防御反射的鉴别脊髓自动

反射•三重屈曲•Babinski•内脏反射亢进运动系统小结•大脑皮层•放射冠•内囊•中脑（III，IV）•脑桥（V，VI，VII）•延髓（X，XI，XII）•脊髓（前角细胞）•周围神经的运动纤维•骨骼肌上运动神经元损害•无肌

肉萎缩瘫痪•肌张力增高•腱反射亢进•病理征阳性下运动神经元损害•肌肉萎缩瘫痪•肌张力降低•腱反射减低或消失•病理征阴性锥体束损害的定位特征•大脑皮层或皮层下损害（单瘫）•内囊（三偏征）•脑干损害（交叉

瘫）•高颈段脊髓病变（四肢瘫），低颈段病变（截瘫）•脊髓半横惯损害（同侧瘫痪……）位于后颅窝被小脑幕分隔大脑枕叶下方构成四室顶部小脑的解剖与生理小脑的解剖位置•解剖生理•病变症候•定位诊断小脑系统小脑的概况小脑的解剖与生理前中1/3交界处被首裂分为前后两叶，前叶为旧小脑，

后叶为新小脑。底部有绒球、蚓小结古小脑小脑外形中部窄小，两侧膨大，似蝶形。中央部为小脑蚓部，两侧为小脑半球。进出小脑的纤维组成了小脑的上、中、下脚。小脑的主要生理功能是：机体平衡、调整肌张力和维持各组肌肉间的协调运动。小脑的内部结

构小脑的解剖与生理小脑皮质•分为三层：分子层、浦金野氏细胞层、颗粒层•接受求心纤维，并发出纤维终止于小脑中央核外来冲动经苔藓纤维传至颗粒细胞；由颗粒细胞传至浦金野氏细胞；浦金野氏细胞传至小脑齿状核，然后由齿状核发出冲动传出。小脑的内部结构小脑的解剖与生理

小脑髓质纤维组成三对小脑脚，上脚（结合臂）为远心通路，中脚（脑桥臂）和下脚（绳状体）为求心通路内有中央核（齿状核接受新小脑纤维；球状核与小脑栓状核接受新、旧小脑纤维；顶核接受旧小脑和前庭核发来的纤维小脑的解剖与生理小脑的两部小脑蚓部（

蚓小结、蚓垂、蚓锥）小脑两侧部（半球）小脑的三叶根据发生、机能与纤维联系划分结构接受纤维生理功能绒球小结叶（古小脑）绒球、蚓小结前庭诸核纤维平衡小脑前叶（旧小脑）首裂以前的部分小脑半球脊髓小脑束纤维肌张力小脑后叶（新小脑）首裂以后的部

分旧区（蚓垂、蚓锥）新区（小脑半球）脊髓小脑束纤维大脑皮层－脑桥－小脑纤维（大脑皮层投射）维持肌肉间的运动协调（共济运动）小脑的三脚小脑与外界联络的纤维构成小脑三脚小脑的三脚小脑与外界联络的纤维构成小脑三脚名称联系部位小脑上脚（结合臂）中脑被盖传出纤维小脑中

脚（脑桥臂）脑桥基底部传入纤维小脑下脚（绳状体）延髓传入纤维小脑传人纤维脊髓•脊髓小脑束）脑干•前庭小脑束•橄榄小脑束大脑•额桥小脑束•枕颞桥小脑束小脑传出纤维•齿状核红核脊髓束•齿状核红核丘脑束•顶核延髓束肌腱、关节本位感受器后根神经节脊髓小脑前

束脊髓小脑后束小脑下脚小脑传入纤维蚓部同侧脊髓后角细胞（换原）同侧脊髓侧索对侧脊髓侧索脊髓脊髓小脑束延髓前庭核细胞轴突延髓橄榄核交叉至对侧经小脑下脚同侧小脑小结叶顶核对侧小脑皮质、蚓部小脑传入纤维小脑下脚延髓前庭小脑束橄榄小脑束接受纹状体、红核纤维额叶脑桥小脑束枕叶

脑桥小脑束额中回前部内囊前肢中脑大脑脚内侧部颞中回颞下回后部枕叶内囊后肢（顶部）交叉到对侧经小脑中脚对侧小脑半球皮层中脑大脑脚外侧部脑桥基底脑桥核（换元）大脑小脑传入纤维1、齿状核红核脊髓束在中脑交叉Wernekink对侧红核发出红核脊

髓束经Forel氏交叉回同侧脑干下行经小脑上脚小脑齿状核脊髓侧索下行止于前角细胞Wernekink对侧红核（发出红核丘脑束）经小脑上脚，在中脑交叉小脑齿状核2、齿状核红核丘脑束丘脑腹外侧核大脑皮质（与锥体外系联络）延髓网状结构前庭核经前庭

脊髓束网状脊髓束经小脑下脚小脑顶核3、顶核延髓束脊髓前角细胞入小脑纤维－中、下脚•脊髓（脊髓小脑束）•脑干（前庭小脑束、橄榄小脑束）•大脑（额桥小脑束、枕桥小脑束）出小脑纤维－上脚•齿状核红核脊髓束•齿状核红核丘脑束•顶核延髓束两个交叉•齿状核至红核（Wer

nekink交叉）•红核至脊髓（Forel交叉）生理功能•古小脑（平衡）•旧小脑（肌张力）•新小脑（肌肉间的协调运动）小脑系统•共济失调•肌张力低下•腱反射减低•Romberg征小脑的病变症候〔1〕由于各组肌肉、各运动间协调不能，导

致运动分解➢行走时，下肢跨前过度，躯干落后➢仰卧双手抱胸坐起时：由于髂腰肌与臀肌协同收缩不良而不能坐起➢“联合屈曲”现象：仰卧位坐起时躯干与下肢同时屈曲〔2〕对运动速度、距离、力度估计能力丧失➢运动过度：反击征阳性➢

辨距不良：指鼻、跟膝胫试验异常〔3〕主动肌与拮抗肌交互收缩障碍➢轮替运动异常〔4〕咽喉部肌肉共济失调➢吟诗样或爆破性言语〔5〕意向性震颤〔6〕眼震：前庭小脑通路、小脑蚓部、小脑下脚共济失调的表现小脑病变症候小脑病变症候肌张力与腱反射变化▪肌张力降低▪腱反

射减低▪反击征阳性（与肌张力低下，拮抗肌作用不足有关）小脑病变型步基宽、睁闭眼均出现前后晃动前庭迷路型闭目后经过一段潜伏期出现横向晃动、程度逐渐增强深感觉障碍型闭目后立刻出现各方向晃动，范围较大周围神经病型两足靠拢站立时立即出现身体晃动不稳、闭目后增强小脑病变症候闭目难立正－Romberg征五

条传人•脊髓小脑束（同侧蚓部）•延髓前庭小脑束（同侧绒球、顶核）•延髓橄榄小脑束（交叉小脑皮质、蚓部）•额桥小脑束（交叉小脑半球皮质）•枕颞桥小脑束（交叉小脑皮质）三条传出•齿状核红核脊髓束（W～F两次交叉，回同侧前角细胞）•齿状核红核丘脑束（W交叉，对侧丘脑）•顶核延髓束（网状结构、前庭核）

三个交叉•Wernekink交叉（齿状核～红核）•Forel交叉（红核～脊髓）•脑桥小脑束交叉（脑桥核～小脑）小脑的解剖特征小脑自身损害病变在同侧肢体大脑皮质、红核损害病变在对侧肢体小脑病变的定位小脑病变的定位小脑蚓部或中线综合征（旧小脑与前庭联系密切）•头与躯

干部的共济失调•多无肢体的意向性震颤•肌张力和腱反射正常•眼震轻•言语障碍重小脑半球综合征（新小脑病变）•共济失调出现于肢体，下肢重于上肢，远端更为明显•肌张力减低和腱反射减低•肢体出现意向性震颤•眼震明显（水平或旋转）

•言语障碍轻进出小脑纤维受累－中脑综合征Claude’ssyndrome进出小脑纤维受累－脑桥综合征延髓综合征Wallenberg’ssyndrome锥体外系统广义的锥体外系是指锥体束以外的所有中枢运动纤维通路，此含义也

包括了小脑和前庭系统；狭义的锥体外系是指基底节和脑脚核的解剖结构和神经功能。锥体外系在解剖和生理学上都不是一个独立系统，而是一个功能单位。锥体外系组成❑大脑基底节尾状核，豆状核（壳核，苍白球）❑脑脚核红核，黑质，丘脑底核（Luy

si核），网状结构锥体外系及其联络•大脑皮层4、6区•新纹状体•旧纹状体•黑质•红核•丘脑•丘脑底核•网状结构尾状核、壳核新纹状体位于大脑半球的深方➢维持姿势，固定关节有关➢供应双重刺激使主动肌与拮抗肌协调一致地完成运动➢两核损害出现舞蹈样运动➢纹状体前端支配手

指、躯干上部；后部支配躯干下部和足趾苍白球旧纹状体位于大脑半球深方，内囊外侧➢与肢体的肌张力、姿势有关红核位于中脑上丘水平的被盖部➢大脑与小脑的联络者，与肌张力有关黑质位于中脑被盖与脚底之间➢调节肌肉的张力（精细动作需要肌张力的精细调整，重力劳动肌张力的增加有助于固

定关节）；➢黑质病变时临床表现为肌肉僵直丘脑底核－Luysi核位于丘脑底部与中脑之上；红核与黑质之间❑与苍白球和对侧丘脑底核均有纤维联络❑病变后出现投掷运动调节肌张力与姿势锥体外系病变症候不自主运动生理功能协调各肌肉间的运动协

助完成随意运动肌张力异常1〕震颤：两拮抗肌呈节律性、不自主地交替收缩静止性震颤：震颤在静止状态时出现，当运动时减轻或消失（基底节病变的Parkinson病，Wilson病，老年性震颤以头部最明显，CO中毒等）运动性震颤：震颤在精细动

作时最明显，尤其在将达到目的时为重（小脑病变的遗传性共济失调）2〕舞蹈样动作：突发快速、无规律和目的、不对称的肌肉大幅度收缩（以近端大关节运动为主）锥体外系病变症候不自主运动的种类锥体外系病变症候不自主运动的种类3〕扭转痉挛：以肌张力障碍，四肢近端及躯干的缓慢而强烈地不随意扭转运动

为特征（痉挛性斜颈是局限性颈肌、胸锁乳突肌和斜方肌收缩）4〕手足徐动：肢体远端的手足强直，并以缓慢而不随意地屈伸运动为特征；可见于脑炎，脑血管病，Wilson病，CO中毒等5〕痉挛：肌群的不随意收缩周围神经受刺激引起反射性痉挛（面肌痉挛）中枢神经的大脑皮质运动区受刺激所致的痉

挛（持续收缩－肌强直，间歇收缩－肌阵挛）锥体外系病变症候肌张力改变肌张力增高❖较常见（铅管样，齿轮样）❖伴运动减少肌张力减低❖较少见❖伴运动增多新纹状体（尾状核、壳核）舞蹈样运动，手足徐动症等不自主运动，肌张力减低➢尾状核头部（头面部肌肉有关）➢尾状核中部（上

肢、躯干肌肉有关）➢尾状核尾端（下肢肌肉有关）旧纹状体（苍白球大细胞区）肌张力增高，手足徐动，扭转痉挛广泛纹状体病变：产生Parkinson病样的症状Luysi核：一侧病变产生半身跳跃（投掷运动）➢Luysi体头端－面部肌肉➢Luysi体中部－上肢➢Luysi体后部－下肢黑质：震颤、肌张

力增高锥体外系病变定位锥体外系疾病肝豆状核变性（Wilson’sdisease）青年发病，有家族史；酮代谢异常的变性疾病豆状核变性（以壳核损害为主，苍白球较轻）；大脑皮质和肝脏均可受累临床表现：异常运动（震颤、舞蹈、手足徐动），肌张力增高，运动减少，锥体束征，智能

减退，肝硬化，角膜KF环巴金森病（Parkinson’sdisease/syndrome）病因：综合征的病因可能有脑外伤，脑炎，中毒（CO中毒，抗精神病药物等）病变部位：苍白球、黑质变性临床表现：静止性震颤；肌张力增高；运动减少中脑综合征Benedi

kt’sSyndrome脑桥综合征延髓综合征肌力变化，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性各运动系统检查要点小结共济失调，肌张力低下，腱反射减低异常运动，肌张力增高或减低，腱反射低下锥体系统小脑系统锥体外系统