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癫痫新分类标准及治疗进展癫痫的国际分类标准()背景（一）•目前国际通用的分类•1981年，的《癫痫发作的分类》•1989年，的《癫痫和癫痫综合征的分类》•临床实践中，部分病例不能归入上述两分类中的任何一种•中华神经科杂志,2001,34:197－18

9.背景（二）1997年7月，对分类系统进行考察和修改成立了分类和术语工作组，分为四个工作小组：对发作是症状的描述发作类型综合征与疾病损伤癫痫性发作患者和癫痫患者的诊断建议方案5个核心•核心1：发作期症状学，根据发作时症状学描述性术语词汇对

发作时症状进行详细的不同程度的描述。•核心2：发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型。如可能应明确在大脑的定位；如为反射性发作，需要指明特殊的刺激因素。•核心3：综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。应理解有时这种诊断是不可能的。•核心4：

病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传欠缺，或是症状性癫痫的特殊病理基础。•核心5：损伤，这是非强制性的，但时常是有用的诊断的附加指标，根据2损伤的分类制定标准。核心1标准描述性术

语关键术语的定义（一）•癫痫发作类型：一个独特的病理生理机制和解剖基础所表现的发作性事件。这是一个具有病因、治疗和预后含义的诊断。（新概念）•癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。它涉及的不仅仅是发作类型，例如额

叶发作本身不构成癫痫综合征。（修订的概念）•癫痫性疾病：具有单一的、独特的、病因明确的病理状态。因此，进行性肌阵挛癫痫是一个综合征，而是一种疾病。（新概念）关键术语的定义（二）•癫痫性脑病：癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。（新概念）•良性癫痫综合征：一种易于治

疗，或不需治疗，不留后遗症的癫痫综合征。（澄清的概念）•反射性癫痫综合征：全部癫痫性发作都是由一定的感觉刺激所诱发的综合征。同时由自发性发作的全面或局灶性癫痫的反射性发作应归于癫痫发作类型。单一的反射性发作也可见于不需诊断为癫痫的情况。在特殊情况下（如发热或酒精戒

断）诱发的发作不属于反射性发作。（修订的概念）关键术语的定义（三）•局灶发作和综合征：代替“部分性发作”和“部位相关性综合征”。(修订的术语)•单纯和复杂部分性癫痫发作：这些术语不在推荐使用，也不用其他名词代替。可能的情况下描述单次发作中的意识障碍情况

，但不再用来对特殊发作类型做出分类。（新概念）关键术语的定义（四）•特发性癫痫综合征：除了癫痫没有大脑结构性损伤和其他神经症状和体征的综合征。（未做修订的术语）•症状性癫痫综合征：癫痫性发作是由大脑一个和多个可证实的损伤引起的综合征。（未做修订的术语）•可能的症状性癫痫综

合征：为隐源性癫痫的同义词，但更倾向于用这个词。指被认为是症状性癫痫综合征，但目前病因未明。（新术语）核心2癫痫发作类型详细的描述癫痫发作类型•自限性发作类型－全面性、局灶性•持续性发作类型•反射性发作的刺激因素自限性发作类型强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期

的变异型）阵挛发作没有强直成分有强直成分典型失神发作不典型失神发作肌阵挛性失神发作强直发作痉挛（）•肌阵挛发作•眼睑肌阵挛（）•不伴有失神•伴有失神•肌阵挛失张力发作•负性肌阵挛（）•失张力发作•全面性癫痫综合征中的反射性发作全面性发作（）自限性发作类型•局灶性感

觉性发作•表现为简单的感觉症状•表现为经验的感觉症状•痴笑发作（）•偏侧阵挛发作•继发全面性发作•局灶性癫痫综合征中的反射性发作•局灶性运动性发作•表现为单纯阵挛性运动症状•表现为不对称强制性运动发作•表现为典型（颞叶）自动症•表现为过度运动自动症•表现为局灶性负性肌阵

挛•表现为抑制性运动发作局灶性发作（）持续性发作类型•全面性癫痫持续状态•全面性强直阵挛性癫痫持续状态•阵挛性癫痫持续状态•失神性癫痫持续状态•强制性癫痫持续状态•肌阵挛性癫痫持续状态•局灶性癫痫持续状态•部分性持续性癫痫•持续性先兆（）•边缘性癫痫持续

状态（精神运动性癫痫持续状态）•伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态反射性发作的刺激因素•视觉刺激•闪光：如可能说明颜色•图形•其他视觉刺激•思考•音乐•进食•躯体感觉•本体感觉•阅读•热水•惊吓•操作核心3癫痫综合征和相关情况癫痫综合征－婴儿儿童特发性局灶性癫痫•良性非家族性婴儿惊厥•伴

中央颞区棘波的良性儿童癫痫•早发性良性儿童枕叶癫痫（型）•迟发性儿童枕叶癫痫（型）癫痫综合征－家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫痫•良性家族性新生儿惊厥•良性家族性婴儿惊厥•常染色体显性遗传夜间额叶癫痫•家族性颞叶癫痫•病灶多变的家族性局灶性

癫痫癫痫综合征－症状性（或可能为症状性）局灶性癫痫•边缘叶癫痫（）•伴海马硬化的颞叶内侧癫痫•根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫•根据部位和病因确定的其他类型•新皮质癫痫•综合征•偏侧抽搐偏瘫综合征•根据部位和病因确定的其他类型•婴儿游走性部分性发作癫痫综合征－特发性全面性癫痫•

良性婴儿肌阵挛癫痫•肌阵挛站立不能发作性癫痫•儿童失神癫痫•肌阵挛失神癫痫•不同表型的特发性全面性癫痫•青少年失神癫痫•青少年肌阵挛癫痫•仅有全面性强直阵挛发作的癫痫癫痫综合征－反射性癫痫•特发性光敏性枕叶癫痫•其他视觉敏感性癫痫•原发性阅读性癫痫•惊吓性癫痫癫痫综合征－癫痫性脑病（

癫痫样异常可能导致进行性功能障碍）•婴儿早期肌阵挛性脑病•大田原（）综合征•综合征•综合征•非进行性脑病中的肌阵挛状态•综合征•综合征（）•慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（不含）癫痫综合征－进行性肌阵挛癫痫•见具体疾病有

癫痫样发作但不需诊断为癫痫的情况•良性新生儿惊厥•高热性惊厥•反射性发作•酒精戒断性发作•药物或其他化学物质诱发的发作•外伤后即刻或早发性发作•单次发作或单次簇性发作•极少发生的重复性发作核心4癫痫的病因核心5癫痫的

损伤程度•根据世界卫生组织（）2功能和残障的估计分类标准制定•现正在进行中癫痫治疗的新进展❑癫痫治疗在过去十年中较大的进展❑癫痫诊断的新的仪器设备的问世,如❑抗癫痫新药在临床越来越多的使用❑癫痫外科定位及术

前评估的完善和手术治疗❑生酮饮食❑S,M,D.:..2001;2150.合理选择抗癫痫新药抗癫痫药物的发展191218511938196319661990UK主要新型抗癫痫药物2004化学名英文简写商品名商品名英文加巴喷丁拉莫三嗪利必通托吡酯妥泰奥卡西平曲莱替佳宾左乙拉西坦唑尼沙胺非氨酯抗癫

痫药物的抗痫谱(1):a35.2002;16(10):669(2),..1998;39(53)15-8±±作用谱SPSCPSGTCSMyoclAB苯巴比妥PB+++苯妥英钠PHT+++卡马西平CBZ+++丙戊

酸钠VPA+++++苯二氮BZ+++++乙琥胺ESM+氨已烯酸VGB+++苯丙胺酯FBM++++加巴喷丁GBP+++拉莫三嗪LTG+++托吡酯TPM++++抗癫痫药的选择发作类型首选单药治疗其他对此型发作有效的药物*全面性强直阵挛、、

、、、、、、、失神、、、、、肌阵挛、、、、、失张力、、、部分性单纯、复杂、、、、、、有/无继发全面性、、综合征良性外侧裂癫痫、、、、、、、、、、、、、、、*按字母顺序排列，：青少年肌阵挛癫痫，：综合征，：婴儿痉挛，：促肾上

腺皮质激素，：乙酰唑胺，：卡马西平，：氯巴占(氧异安定)，：氯硝西泮，：乙琥胺，：非胺酯，：加巴喷丁，：拉莫三嗪，：苯巴比妥，：苯妥英，：扑米酮，：噻加宾，：托比酯，：氨己烯酸，：丙戊酸。拉莫三嗪（)机制抑制神经元膜的电压依赖性

钠通道，抑制兴奋性氨基酸（谷氨酸及门冬氨酸）的释放，弱的释放作用。适应证部分性发作、继发、综合征，不典型失神发作。还能预防偏头痛和治疗双相精神病。拉莫三嗪药动学口服吸收好，生物利用度98%，线性动力学，t1/225～30h，与同用时延长1倍，与或同用t1/2缩

短一半。拉莫三嗪缺点加量期长（6～8周），与同用易引起皮疹；会加重肌阵挛性发作，甚至引起肌阵挛性状态。拉莫三嗪加巴喷丁()机制与内源性氨基酸竞争载体；在脑内诱导合成；调节或通道；诱导5产生；抑制单胺神经递

质释放。适应证部分性发作、继发还可止痛（多发性硬化、糖尿病性神经病、带状疱疹、偏头痛）及解除多发性硬化痉挛等。加巴喷丁药动学口服吸收快，线性药动学，不和蛋白结合，不诱导肝酶，肝中不代谢，经肾在尿中排出加巴喷丁优点与其他无相互作用，安全性和耐受

性好，毒副反应少。缺点会加重失神及肌阵孪性发作加巴喷丁托吡酯（妥泰）机制阻滞电压依赖性钠通道；增加介导的抑制作用；抑制兴奋性氨基酸的激动作用。还有轻的钙离子阻断及碳酸酐酶抑制作用。适应证部分性发作→继发综合证综合证青少年肌阵挛性癫痫还能治双相精神病、丛集性头痛托吡酯药动学吸收好、生物利用度高、血

浆蛋白结合少、线性药动学、t½长，相互作用少（单向相互作用）。托吡酯优点疗效好，相对广谱，药动学好（无酶诱导，t½长，相互作用少）多重作用机制缺点加量快时可致认知障碍及神经毒性肾结石发生率高托吡酯()机制不明。在毛果芸香碱及海人酸诱发的发作，以及杏仁核点燃模型中均很有

效，提示能对抗部分性及全身性发作。对超强电休克及戊四氮发作两种标准筛选模型无效，提示其机制异于其他有效，使它对别的无效的难治性癫痫可能有效从海马体内及体外痫性活动纪录显示，其能抑制爆发点燃，然不影响正常神经元兴奋性，提示其选择性阻止超同步及发作活动传布。适应证部分性发作

及全身性发作。药动学吸收快而全，进食不影响其生物利用度，为线性药动学。t½为6-8h，肾功损害者及老年人延长。日用多剂2天后即达稳态。蛋白结合率低（〈10%），不被细胞色素P450酶代谢，无代谢产物，66%以原形从肾排出。相互作用少剂量为250，500及750

片剂，初量500日2次即可为有效量，最大3000副反应为方面反应，主要是嗜睡、乏力、头昏，还见上呼吸道感染。另见疲乏、协调困难、行动异常、激动、焦虑、不安、抑郁、幻觉、健忘、情绪不稳、麻木、纳差、共济失调、步态异常等。唑尼沙胺（)机制阻滞钠通道及T型钙

通道。适应证部分性及。也可治继发，失张力性、不典型失神及肌阵挛性发作唑尼沙胺药动学吸收好，生物利用度高，t½27h，非线性药动学。唑尼沙胺奥卡西平（)为的10-酮基衍生物。作用机制和临床指征同。药动学口服吸收完全，生物利用度96%，t½仅1-2h，故达稳态快，其单羟衍化物t

½较长，为线性药动学。无药物代谢自身诱导及极少药动学相互作用。奥卡西平如何选择新型抗癫痫药物•作用机制•疗效(特别是临床试验结果)•药代动力学特点•不良反应抗癫痫药物的作用机制❑细胞膜离子通道❑受体❑兴奋性氨基酸❑针对原发性癫

痫的致病基因及/或相关蛋白？抗癫痫新药的疗效,.J314:603,1997036912151821LamotrigineGabapentinZonisamideTiagabineVigabatrinTopiramatell

llPatients(N),95%CIl9.23.33.89.17.46.7l•>50%新的药代动力学参数蛋白结合率%清除T1/2(h)清除部位临床意义04-6肾，100%剂量依赖性吸收5515-30肝，90%酶诱导性增加其清除酶抑制性降低其清除代谢产物无活性9-1715-

23肾,40-70％部分肝脏代谢，酶诱导剂促进其代谢，代谢产物无活性06-8肾，66%非肝代谢，代谢产物无活性404-9肝，70%为其主要活性代谢产物964-7肝，98%经氧化代谢为无活性代谢产物40-6024-60肝，70%诱导性使

其清除增加⚫每日1-2次⚫每日3次抗痫药物的选择综合考虑疗效及药代动力学参数相对理想相对不理想广谱,每日2次给药,,药物相互作用常见和重要副作用药物剂量依赖性特发性慢性和复视，头昏，困倦，恶心，不稳/共济失调皮疹低血行为改变，头昏，头痛，不自主运动，恶心，镇静，

不稳皮疹，自身免疫病行为改变，小脑综合征，皮肤毛发改变，牙龈增生，反应迟钝，代谢性骨病等行为改变，镇静，不稳皮疹，急性肝衰竭，急性胰腺炎，急性血小板减少行为改变，出血／凝血障碍，胃刺激，脱发，高血氨，震颤，体重↑和行为改变，头痛，恶心，镇静，不稳恶液质，皮疹行为改变，智力迟钝，代谢性

骨病，情感改变，镇静头昏，乏力，嗜睡？？体重↑共济失调，复视，头痛，行走不稳皮疹（严重）？情绪↑疲劳，头昏，乏力，神经质，震颤，头痛？？无力，头昏，头痛，困，共济失调，认知？肾结石，体重↓（？）镇静，不稳急

性行为障碍，精神错乱，精神病，皮疹行为改变，精神错乱，精神病，镇静，体重↑新的不良反应（2004）严重副反应一般不良反应无体重增加，水肿，行为改变皮疹，包括和毒性表皮坏死；肝肾衰；；关节炎（.儿童)，失眠肾结石，开角型青光眼，少汗代酸，体重减轻，言语障碍皮疹，低血钠症（.老年人

）无（？）木僵或棘波木僵无力皮疹，肾钙化，少汗激惹，光敏，体重减轻无激惹，行为改变伴发疾病对不良反应或药代动力学的影响（2004）传统新代谢障碍增加肝毒性危险—增加低钠血症危险低蛋白血症时药物游离成分↑

—肾脏疾病影响药物代谢肝脏疾病影响药物代谢抗癫痫药物的选择基于安全性的考虑（2004）相对理想相对不理想皮疹(过敏),，,,,,肝损害,,,,体重增加,妊娠，，新型抗癫痫药物的加量速度癫痫治疗指南❑()&❑()❑I:(2004)❑:(.2004)❑()❑;.2004❑.200

4❑()❑❑（,44(.6):1,2003).2004,62(8):1252-1260.2004,62(8):1261-1273对新型抗癫痫药物用于新诊断癫痫的指南药物单药治疗新诊断部分性和混合性癫痫患者

新诊断的失神患者加巴喷丁拉莫三嗪托吡酯替加宾奥卡西平左乙拉西坦唑尼沙胺A此适应证没被美国批准对新型抗癫痫药物用于难治性癫痫的指南药物添加治疗成人部分性癫痫单药治疗部分性癫痫特发性全面性癫痫症状性全面性癫痫儿童部分性癫

痫加巴喷丁拉莫三嗪托吡酯a()替加宾奥卡西平左乙拉西坦唑尼沙胺WelcometotheNationalInstituteforHealthandClinicalExcellencewebsiteNICEistheindependento

rganisationresponsibleforprovidingnationalguidanceonthepromotionofgoodhealthandthepreventionandtreatmentofillhealth.

On1April2005NICEjoinedwiththeHealthDevelopmentAgencytobecomethenewNationalInstituteforHealthandClinicalExcellence(alsotobeknownas

NICE).ClinicalExcellencePublicHealthExcellencea11999.,,‘’.()指南指南首选药物次选药物单纯部分性发作伴或不伴全身性发作卡马西平丙戊酸钠拉莫三嗪奥卡西平加巴喷丁左乙拉西坦苯妥英替加宾

托吡酯复杂部分性发作伴或不伴全身性发作卡马西平丙戊酸钠拉莫三嗪奥卡西平加巴喷丁左乙拉西坦苯妥英替加宾托吡酯.:.2004.癫痫药物选择指南：基于综合征类型（2004）综合征一线用药二线用药其他用药避免用药**同上同上,*局灶性癫痫(隐原或症状),*婴儿痉挛$＃同上同上＃,$

＃癫痫药物选择指南：基于发作类型（2004）一线用药二线用药其他用药避免用药,,*同上,,*(,)*主要指南的最新趋势(发表日期:2004)主要趋势（一）下列情况开始新药治疗不能从传统抗癫痫治疗中获益由于以下情况不适合传统抗癫痫药治疗属于禁忌症范围与患者正在服用的药物有相互

作用（特别是避孕药等）明显能判断该患者不能耐受传统抗癫痫的治疗患者处于准备生育期主要指南的最新趋势(:2004)主要趋势（二）尽量单药治疗第一次单药治疗失败，换一种药物仍然采取单药治疗（换药过程应谨慎进行）在下列情况下才可考虑联合治疗先后应用两种

药物单药治疗仍没有达到发作消失权衡疗效与安全性后，认为患者所受到的利益大于带给他的不利（例如副作用）主要指南的最新趋势(:2004)主要趋势（三）药物治疗应取得疗效与安全性的最佳平衡主要指南的最新趋势(:2004)主要趋势（四

）个体化治疗儿童：认知功能，语言能力处于生育年龄的妇女：尽量选择新药治疗考虑与口服避孕药的相互作用（目前的证据显示拉莫三嗪不影响口服避孕药的代谢）考虑致畸性尽量避免使用丙戊酸老年人：药物的相互作用对认知功能的损害主要指南的最新趋势

—()三大新趋势1癫痫患者的认知功能一些患者的认知功能障碍比癫痫发作本身更严重，特别是对儿童和老年人来说2生活质量评估癫痫的影响应超越发作本身，应从整体生活质量考虑3个体化的治疗药物的选择（应权衡疗效

与安全性，达到最佳的平衡）药物的剂量应首选单药治疗（第一，二个药均应单药治疗）总结（一）新指南及专家共识的新趋势新药已经有明显的趋势进入一线的治疗选择疗效肯定，安全性好，临床使用经验逐步完善第一，二甚至第三个药都最好选择单药治疗应根据病人具体的特点作出个性

化的治疗选择取得药物疗效及安全性的最佳平衡，提高病人的生活质量应是癫痫治疗的最终目标新一代广谱抗癫痫药的疗效和安全性得到临床专家的广泛认可，在美国等国家已作为一线药物的治疗选择之一，更可作为某些特殊患者（生育妇女和老年患者等）的首选用药新对部分性癫痫的治疗（＆）US

UKUSUK加巴噴丁Yes（＋）2（－）（－）拉莫三嗪Yes（＋）3（＋）（＋）托吡酯Yes（＋）3（＋）4（＋）2奥卡西平Yes（＋）2（＋）（＋）2噻加宾（＋）1（＋）4（－）（－）左乙拉西坦（＋）1（＋）5（－）（－）氨己烯酸未评价Yes未评价（－）唑尼沙胺（＋）1

未评价（－）未评价药物加用单药部分性发作1、仅成人；2、6岁；3、>2岁；4、12岁；5、16岁总结（二）总结（三）*>2岁USUKUSUK加巴噴丁（－）（－）（－）（－）拉莫三嗪（－）（＋）*（＋）（＋）*托吡酯（＋）（GTCS）

（＋）*（＋）（＋）*奥卡西平（－）（－）（－）（－）噻加宾（－）（－）（－）（－）左乙拉西坦（－）（－）（－）（－）氨己烯酸未评价（－）未评价（＋）（West）唑尼沙胺（－）未评价（－）（－）药物全面性发作加用单药新对全面性癫痫的治疗（＆）抗癫痫药物和癫痫发作加重1.E.,,1998;39(

1):5–17.2.P.,,1998;3926–S29.3.R.,,1998;392–S10.4..,,1998;3915–S18.5.J.,1996;94:367–37.6.D,,1994;35(.5)9

6–S98.药物易于加重的癫痫发作或综合征丙戊酸无拉莫三嗪肌阵挛、全身性阵挛和强直性阵挛苯二氮卓类肌强直、强直性阵挛苯巴比妥失神发作托吡酯部分性发作苯妥英失神复杂性、部分性发作卡马西平肌阵挛、失神发作加巴喷丁失神发作、肌阵挛氨己烯酸失神发作、肌

阵挛替加林失神发作、肌阵挛奥卡西平失神发作、肌阵挛乙琥胺全身性强直性肌阵挛可能加重某些癫痫综合征的抗痫药物药物综合征可能加重的情况失神癫痫肌阵挛、失神发作青少年肌阵挛癫痫肌阵挛性发作进行性肌阵挛癫痫肌阵挛中央回癫痫CSWS，肌阵挛失神癫痫失神发作进行性肌阵挛癫痫小脑

综合征，肌阵挛苯巴比妥失神癫痫大剂量时失神发作苯二氮卓类药物LGS强直性发作失神癫痫失神发作伴肌阵挛的癫痫肌阵挛失神癫痫失神发作伴肌阵挛的癫痫肌阵挛严重的肌阵挛癫痫大剂量时青少年肌阵挛癫痫肌阵挛性发作拉莫三嗪

卡马西平氨已烯酸苯妥英钠加巴喷丁•谢谢Thankyou！谢谢！