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癫痫的新分类标准和治疗进展•复旦大学附属华山医院神经内科朱国行癫痫的新分类标准和治疗进展1癫痫的国际分类标准•InternationalLeagueAgainstEpilepsy•(ILAE)癫痫的新分类标

准和治疗进展2背景（一）•目前国际通用的分类1981年，ILAE的《癫痫发作的分类》1989年，ILAE的《癫痫和癫痫综合征的分类》•临床实践中，部分病例不能归入上述两分类中的任何一种中华神经科杂志,2001,34:197－189.癫痫的新分类标准和治疗进展3背景（二）1997年7月，ILAE对

分类系统进行考察和修改成立了分类和术语工作组，分为四个工作小组：对发作是症状的描述发作类型综合征与疾病损伤癫痫的新分类标准和治疗进展4癫痫性发作患者和癫痫患者的诊断建议方案癫痫的新分类标准和治疗进展55个核心•核心1：发作

期症状学，根据发作时症状学描述性术语词汇对发作时症状进行详细的不同程度的描述。•核心2：发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型。如可能应明确在大脑的定位；如为反射性发作，需要指明特殊的刺激因素。•核心3：综合征，

根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。应理解有时这种诊断是不可能的。•核心4：病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传欠缺，或是症状性癫痫的特殊病理基础。•核心5：损伤，这是非强制性的

，但时常是有用的诊断的附加指标，根据WHOICIDH-2损伤的分类制定标准。癫痫的新分类标准和治疗进展6核心1标准描述性术语癫痫的新分类标准和治疗进展7关键术语的定义（一）•癫痫发作类型：一个独特的病理生理机制和解剖基础所表现的发作性事件。这是一个具有病因、治疗和预后含义的诊断。（

新概念）•癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。它涉及的不仅仅是发作类型，例如额叶发作本身不构成癫痫综合征。（修订的概念）•癫痫性疾病：具有单一的、独特的、病因明确的病理状态。因此，进行性肌阵挛癫痫是一个综合征，而Unverr

icht-Lungdborg是一种疾病。（新概念）癫痫的新分类标准和治疗进展8关键术语的定义（二）•癫痫性脑病：癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。（新概念）•良性癫痫综合征：一种易于治疗，或不需治疗，不留后遗症的癫痫综合征。（澄清的概念）•反射性癫痫综合征：全部癫痫性发作都

是由一定的感觉刺激所诱发的综合征。同时由自发性发作的全面或局灶性癫痫的反射性发作应归于癫痫发作类型。单一的反射性发作也可见于不需诊断为癫痫的情况。在特殊情况下（如发热或酒精戒断）诱发的发作不属于反射性发作。（修

订的概念）癫痫的新分类标准和治疗进展9关键术语的定义（三）•局灶发作和综合征：代替“部分性发作”和“部位相关性综合征”。(修订的术语)•单纯和复杂部分性癫痫发作：这些术语不在推荐使用，也不用其他名词代替。可能的情况下描述单次发作中的意识障碍情况，但不再用来对特殊发作类型做出分类。（新概

念）癫痫的新分类标准和治疗进展10关键术语的定义（四）•特发性癫痫综合征：除了癫痫没有大脑结构性损伤和其他神经症状和体征的综合征。（未做修订的术语）•症状性癫痫综合征：癫痫性发作是由大脑一个和多个可证实的损伤引起的综合征。（未

做修订的术语）•可能的症状性癫痫综合征：为隐源性癫痫的同义词，但更倾向于用这个词。指被认为是症状性癫痫综合征，但目前病因未明。（新术语）癫痫的新分类标准和治疗进展11核心2癫痫发作类型详细的描述癫痫的新分类标准和治疗进展12癫痫发作类型•自限

性发作类型－全面性、局灶性•持续性发作类型•反射性发作的刺激因素癫痫的新分类标准和治疗进展13自限性发作类型•强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型）•阵挛发作没有强直成分有强直成分•典型失神发作•不典型失

神发作•肌阵挛性失神发作•强直发作•痉挛（spasms）•肌阵挛发作•眼睑肌阵挛（eyelidmyoclonus）不伴有失神伴有失神•肌阵挛失张力发作•负性肌阵挛（negativemyoclonus）•失张力发作•全面性癫痫综合征中的反射性发作全面性发作（generalized

seizures）癫痫的新分类标准和治疗进展14自限性发作类型•局灶性感觉性发作表现为简单的感觉症状表现为经验的感觉症状•痴笑发作（gelasticseizures）•偏侧阵挛发作•继发全面性发作•局灶性癫痫综合征中的反射性发作•局灶性运动性发作表现为单纯阵挛性运动症状表现为不对称强制性

运动发作表现为典型（颞叶）自动症表现为过度运动自动症表现为局灶性负性肌阵挛表现为抑制性运动发作局灶性发作（focalmotorseizures）癫痫的新分类标准和治疗进展15持续性发作类型•全面性癫痫持续状态•全面性强直阵

挛性癫痫持续状态•阵挛性癫痫持续状态•失神性癫痫持续状态•强制性癫痫持续状态•肌阵挛性癫痫持续状态•局灶性癫痫持续状态•Kojevnikov部分性持续性癫痫•持续性先兆（auracontinua）•边缘性癫痫持续状态（精神运动性癫痫持续状态）•伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态癫痫的新分类标准和治疗进展16

反射性发作的刺激因素•视觉刺激闪光：如可能说明颜色图形其他视觉刺激•思考•音乐•进食•躯体感觉•本体感觉•阅读•热水•惊吓•操作癫痫的新分类标准和治疗进展17癫痫的新分类标准和治疗进展18核心3癫痫综合征和相关情况癫痫的新分类标准和治疗进展19癫痫综合征－婴儿儿

童特发性局灶性癫痫•良性非家族性婴儿惊厥•伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫•早发性良性儿童枕叶癫痫（Panayiotopoulos型）•迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）癫痫的新分类标准和治疗进展20癫痫综合征－家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫痫•良性家族

性新生儿惊厥•良性家族性婴儿惊厥•常染色体显性遗传夜间额叶癫痫•家族性颞叶癫痫•病灶多变的家族性局灶性癫痫癫痫的新分类标准和治疗进展21癫痫综合征－症状性（或可能为症状性）局灶性癫痫•边缘叶癫痫（limbicepilepsies）伴海马硬化的颞叶内侧癫痫根

据特定病因确定的颞叶内侧癫痫根据部位和病因确定的其他类型•新皮质癫痫Rasmussen综合征偏侧抽搐偏瘫综合征根据部位和病因确定的其他类型婴儿游走性部分性发作癫痫的新分类标准和治疗进展22癫痫综合征－特发性全面性癫痫•良

性婴儿肌阵挛癫痫•肌阵挛站立不能发作性癫痫•儿童失神癫痫•肌阵挛失神癫痫•不同表型的特发性全面性癫痫青少年失神癫痫青少年肌阵挛癫痫仅有全面性强直阵挛发作的癫痫癫痫的新分类标准和治疗进展23癫痫综合征－反射性癫痫•特发性光敏性枕叶癫痫•其他视觉

敏感性癫痫•原发性阅读性癫痫•惊吓性癫痫癫痫的新分类标准和治疗进展24癫痫综合征－癫痫性脑病（癫痫样异常可能导致进行性功能障碍）•婴儿早期肌阵挛性脑病•大田原（Ohtahara）综合征•West综合征•Dra

vet综合征•非进行性脑病中的肌阵挛状态•Lennox-Gastaut综合征•Landau-Kleffner综合征（LKS）•慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（不含LKS）癫痫的新分类标准和治疗进展25癫痫综合征－进行性肌阵挛癫痫•见具体疾病癫痫的

新分类标准和治疗进展26有癫痫样发作但不需诊断为癫痫的情况•良性新生儿惊厥•高热性惊厥•反射性发作•酒精戒断性发作•药物或其他化学物质诱发的发作•外伤后即刻或早发性发作•单次发作或单次簇性发作•极少发生的重复性发作癫痫的新分类标准和治疗进展27癫痫的新分类标

准和治疗进展28核心4癫痫的病因癫痫的新分类标准和治疗进展29癫痫的新分类标准和治疗进展30癫痫的新分类标准和治疗进展31核心5癫痫的损伤程度癫痫的新分类标准和治疗进展32•根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的估计分类标准制定•现正在进行中癫

痫的新分类标准和治疗进展33癫痫治疗的新进展❑癫痫治疗在过去十年中较大的进展–癫痫诊断的新的仪器设备的问世,如VEEG–抗癫痫新药在临床越来越多的使用–癫痫外科定位及术前评估的完善和手术治疗–生酮饮食KarceskiS,MorrellM,Carpent

erD.TheExpertConsensusGuidelineSeries:TreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehav.2001;2:A1-A50.癫痫的新分类标准和治疗进展34合理选择

抗癫痫新药抗癫痫药物的发展191218511938196319661990UK癫痫的新分类标准和治疗进展35主要新型抗癫痫药物AAN2004化学名英文简写商品名商品名英文加巴喷丁GabapenlinGBPNeutotin拉莫三嗪Lamotrigin

eLTG利必通Lamictal托吡酯TopiramateTPM妥泰Topamax奥卡西平OxcarbazepineOXC曲莱Trileptal替佳宾TiagabineTGBGabitril左乙拉西坦Le

vetiracetamLEVKeppra唑尼沙胺ZonisamideZNSZenegan非氨酯FelbamateFBMFelbatol癫痫的新分类标准和治疗进展36抗癫痫药物的抗痫谱(1)LoscherW.Ba

sicpharmacologyofvalproate:areviewafter35yearsofclinicaluseforthetreatmentofepilepsy.CNSDrugs2002;16(10):669(2)ElgerCE,etal.Aggravationoffocalepil

epticseizuresbyantiepilepticdrugs.Epilepsion1998;39(53):S15-8SyndromesSeizuretypePHBPHTCBZOXCLTGTPMGBPESMFo

calepilepsiesandsyndromesGeneralisedepilepsiesandsyndromesSymptomaticandidiopathicSymptomaticandidiopathic±consciousnessimpairment±secondarygen

eralisationTonicAtonicGTCSMyoclonicAbsencesIndicatedDepakineLTGcanworsenmyoclonicseizuresVPA癫痫的新分类标准和治疗进展37AEDs作用谱SP

SCPSGTCSMyoclAB苯巴比妥PB+++苯妥英钠PHT+++卡马西平CBZ+++丙戊酸钠VPA+++++苯二氮BZ+++++乙琥胺ESM+氨已烯酸VGB+++苯丙胺酯FBM++++加巴喷丁GBP+++拉

莫三嗪LTG+++托吡酯TPM++++癫痫的新分类标准和治疗进展38抗癫痫药的选择发作类型首选单药治疗其他对此型发作有效的药物*全面性强直阵挛VPA、PHT、CBZCLB、GBP、LTG、PB、PRM、TGM、TPM、VGB失神VPA、ESMAZM、CLB、FBM、LT

G、TPM肌阵挛VPAAZM、CLB、CBZ、FBM、LTG、TPM失张力VPACLB、FBM、LTG、TPM部分性单纯、复杂CBZ、VPA、PHTCLB、GBP、LTG、PB、PRM有/无继发全面性TGB、TPM、VGB综合征良性外侧裂癫痫VPACBZ、

CLB、GBP、PHTJMEVPACLB、LTG、TBMLGSVPACLB、CZP、FBM、LTG、TPM、VGBWESTACTH、VPA、TPMCLB、CZP、LTG、VGB*按字母顺序排列，JME：青少年肌阵挛癫痫，LGS：LENNOX-GASTAUT综合征，WEST：

婴儿痉挛，ACTH：促肾上腺皮质激素，AZM：乙酰唑胺，CBZ：卡马西平，CLB：氯巴占(氧异安定)，CZP：氯硝西泮，ESM：乙琥胺，FBM：非胺酯，GBP：加巴喷丁，LTG：拉莫三嗪，PB：苯巴比妥，PHT：

苯妥英，PRM：扑米酮，TGB：噻加宾，TPM：托比酯，VGB：氨己烯酸，VPA：丙戊酸。癫痫的新分类标准和治疗进展39拉莫三嗪（Lamotrigine,Lamictal)机制抑制神经元膜的电压依赖性钠通道，抑制兴奋性氨基酸（谷氨酸及门冬氨酸）的释放，弱的GABA释放作用。癫痫的新分类标准和治

疗进展40适应证部分性发作、继发GTCS、Lennox-Gastaut综合征，不典型失神发作。还能预防偏头痛和治疗双相精神病。拉莫三嗪癫痫的新分类标准和治疗进展41药动学口服吸收好，生物利用度98%，线性动力学，t1/22

5～30h，与VPA同用时延长1倍，与CBZ或PHT同用t1/2缩短一半。拉莫三嗪癫痫的新分类标准和治疗进展42缺点加量期长（6～8周），与VPA同用易引起皮疹；会加重肌阵挛性发作，甚至引起肌阵挛性状态。拉

莫三嗪癫痫的新分类标准和治疗进展43加巴喷丁(gabapentin,Neurontin)机制与内源性氨基酸竞争载体；在脑内诱导GABA合成；调节Ca或Na通道；诱导5-HT产生；抑制单胺神经递质释放。癫痫的

新分类标准和治疗进展44适应证部分性发作、继发GTCS还可止痛（多发性硬化、糖尿病性神经病、带状疱疹、偏头痛）及解除多发性硬化痉挛等。加巴喷丁癫痫的新分类标准和治疗进展45药动学口服吸收快，线性药动学，不和蛋白结合，不诱导肝酶，肝中不代谢，经肾在尿

中排出加巴喷丁癫痫的新分类标准和治疗进展46优点与其他AEDs无相互作用，安全性和耐受性好，毒副反应少。缺点会加重失神及肌阵孪性发作加巴喷丁癫痫的新分类标准和治疗进展47托吡酯（topiramate,Topamax妥泰）机制•阻滞电压依赖性钠通道；•增加GA

BA介导的抑制作用；•抑制兴奋性氨基酸的激动作用。•还有轻的钙离子阻断及碳酸酐酶抑制作用。癫痫的新分类标准和治疗进展48适应证•部分性发作→继发GTCS•Lennox-Gastaut综合证•West综

合证•青少年肌阵挛性癫痫•还能治双相精神病、丛集性头痛托吡酯癫痫的新分类标准和治疗进展49药动学吸收好、生物利用度高、血浆蛋白结合少、线性药动学、t½长，相互作用少（单向相互作用）。托吡酯癫痫的新分类标准和治疗

进展50优点疗效好，相对广谱，药动学好（无酶诱导，t½长，相互作用少）多重作用机制缺点加量快时可致认知障碍及神经毒性肾结石发生率高托吡酯癫痫的新分类标准和治疗进展51Levetiracetam(Kep

pra)机制不明。在毛果芸香碱及海人酸诱发的发作，以及杏仁核点燃模型中均很有效，提示能对抗部分性及全身性发作。癫痫的新分类标准和治疗进展52Keppra对超强电休克及戊四氮发作两种标准筛选模型无效，提示其机制异于其他有效AE

Ds，使它对别的AEDs无效的难治性癫痫可能有效Levetiracetam癫痫的新分类标准和治疗进展53从海马体内及体外痫性活动纪录显示，其能抑制爆发点燃，然不影响正常神经元兴奋性，提示其选择性阻止超同步及发作活动传

布。Levetiracetam癫痫的新分类标准和治疗进展54适应证部分性发作及全身性发作。Levetiracetam癫痫的新分类标准和治疗进展55药动学吸收快而全，进食不影响其生物利用度，为线性药动学。t½为6-8h，肾功损害者及

老年人延长。日用多剂2天后即达稳态。蛋白结合率低（〈10%），不被细胞色素P450酶代谢，无代谢产物，66%以原形从肾排出。相互作用少Levetiracetam癫痫的新分类标准和治疗进展56剂量Keppra为250mg，500mg及750mg片剂，初量500mg日2次即可为有效量，

最大3000mg/dLevetiracetam癫痫的新分类标准和治疗进展57副反应为CNS方面反应，主要是嗜睡、乏力、头昏，还见上呼吸道感染。另见疲乏、协调困难、行动异常、激动、焦虑、不安、抑郁、幻觉、健忘、情绪不稳、麻木

、纳差、共济失调、步态异常等。Levetiracetam癫痫的新分类标准和治疗进展58唑尼沙胺（zonisamide,Excegren)机制阻滞钠通道及T型钙通道。癫痫的新分类标准和治疗进展59适应证部分性及GTCS。也可治继发GTCS，失张力性

、不典型失神及肌阵挛性发作唑尼沙胺癫痫的新分类标准和治疗进展60药动学吸收好，生物利用度高，t½27h，非线性药动学。唑尼沙胺癫痫的新分类标准和治疗进展61奥卡西平（oxcarbazepine)为CBZ的10-酮基衍生物。作用机制和临床指征同CBZ。癫痫的新分类标准和治疗

进展62药动学口服吸收完全，生物利用度96%，t½仅1-2h，故达稳态快，其单羟衍化物t½较长，为线性药动学。无药物代谢自身诱导及极少药动学相互作用。奥卡西平癫痫的新分类标准和治疗进展63如何选择新型

抗癫痫药物•作用机制•疗效(特别是临床试验结果)•药代动力学特点•不良反应癫痫的新分类标准和治疗进展64抗癫痫药物的作用机制❑细胞膜离子通道❑GABA受体❑兴奋性氨基酸❑针对原发性癫痫的致病基因及/或相关蛋白？

癫痫的新分类标准和治疗进展65抗癫痫新药的疗效ElferinkAJA,VanZwieten-BootBJ.BrMedJ314:603,1997036912151821LamotrigineGabapentinZonisamideTiagabineVigabatrinTopiramate

llllPatients(N),95%CIl9.23.33.89.17.46.7l•PatientsNeededtoTreattoExpectOnePatientwith>50%ReductioninPartialS

eizures癫痫的新分类标准和治疗进展66新AEDs的药代动力学参数AED蛋白结合率%清除T1/2(h)清除部位临床意义GBP04-6肾，100%剂量依赖性吸收LTG5515-30肝，90%酶诱导性AED增加其清除酶抑制性AED降低其清除代谢产物

无活性TPM9-1715-23肾,40-70％部分肝脏代谢，酶诱导剂促进其代谢，代谢产物无活性LEV06-8肾，66%非肝代谢，代谢产物无活性OXC404-9肝，70%MHD为其主要活性代谢产物TGB964-7肝，98%经氧化代谢为无活性代谢产物ZNS40-6024-60肝，70%诱导

性AED使其清除增加癫痫的新分类标准和治疗进展67NewAntiepilepticDrugsDosingConvenience⚫每日1-2次lamotriginelevetiracetamoxcarbazepinetiagabinetopiramatezonisamide⚫每日3次felba

mategabapentin癫痫的新分类标准和治疗进展68抗痫药物的选择综合考虑疗效及药代动力学参数相对理想相对不理想广谱VPA,TPM,LTG,CBZ,GBP,TGB每日2次给药TPM,LTG,ZNS,OXCCBZ,GB

P药物相互作用GBP,LEV,TPM,LTG,OXCCBZ,PHT,VPA癫痫的新分类标准和治疗进展69AEDs常见和重要副作用药物剂量依赖性特发性慢性CBZ和OXC复视，头昏，困倦，恶心，不稳/共济失调皮疹低血NaPHT行为改变，头昏，头痛

，不自主运动，恶心，镇静，不稳皮疹，自身免疫病行为改变，小脑综合征，皮肤毛发改变，牙龈增生，反应迟钝，代谢性骨病等VPA行为改变，镇静，不稳皮疹，急性肝衰竭，急性胰腺炎，急性血小板减少行为改变，出血／凝血障碍，

胃刺激，脱发，高血氨，震颤，体重↑PB和PMD行为改变，头痛，恶心，镇静，不稳恶液质，皮疹行为改变，智力迟钝，代谢性骨病，情感改变，镇静GBP头昏，乏力，嗜睡？？体重↑LTG共济失调，复视，头痛，行走不稳皮疹（严重）？情绪↑T

GB疲劳，头昏，乏力，神经质，震颤，头痛？？TPM无力，头昏，头痛，困，共济失调，认知？肾结石，体重↓（？）VGB镇静，不稳急性行为障碍，精神错乱，精神病，皮疹行为改变，精神错乱，精神病，镇静，体重↑癫痫的新分类标准和治疗进展70新AEDs的不良反应（AAN2004）AED严重副反应一般不良反应

GBP无体重增加，水肿，行为改变LTG皮疹，包括SJS和毒性表皮坏死；肝肾衰；DIC；关节炎Tics（esp.儿童)，失眠TPM肾结石，开角型青光眼，少汗代酸，体重减轻，言语障碍OXC皮疹，低血钠症（esp.老年人）

无（？）TGB木僵或棘波木僵无力ZNS皮疹，肾钙化，少汗激惹，光敏，体重减轻LEV无激惹，行为改变癫痫的新分类标准和治疗进展71伴发疾病对AEDs不良反应或药代动力学的影响（AAN2004）传统AEDs新AEDs代谢障碍增加肝

毒性危险VPA—增加低钠血症危险CBZOXC低蛋白血症时药物游离成分↑PHT,VPA—肾脏疾病影响药物代谢PBGBP,LEV,TPM肝脏疾病影响药物代谢CBZ,PHT,VPALTG,ZNS,OXC,TGB癫痫的新分类标准和治疗进展72抗癫痫药物的选择基于安全性的考虑（AAN2004）相对理想

相对不理想皮疹(过敏)GBP,LEV，TPM,VPALTG,OXC,CBZ,PHT,PB肝损害TPM,GBP,LEVCBZ,PHT,VPA体重增加TPMVPA,GBP妊娠LTG，CBZVPA，PHT癫痫的新分类标准和治疗进

展73新型抗癫痫药物的加量速度DrugTitrationSpeedfelbamateSlowtoavoidCNSADRgabapentinRapidisOKlamotrigineSlowtoavoidrashlev

etiracetamRapidisOKoxcarbazepineRapidisOKtiagabineSlowtoavoidCNSADRtopiramateSlowtoavoidCNSADRzonisamideSlowtoavoidCNSADR癫痫的新分

类标准和治疗进展74癫痫治疗指南❑USA–AAN(AmericanAcademyofNeurology)&–AES(AmericanEpilepsySociety)•Efficacyandtolerabilityofthene

wantiepilepticdrugsI:Treatmentofnewonsetepilepsy(May2004)•EfficacyandtolerabilityofthenewantiepilepticdrugsII:Treatmentofrefractor

yepilepsy(May.2004)❑UK–NICE(NationalInstituteforClinicalExcellence)•Newerdrugsforepilepsyinadults;Mar.2004•NewerdrugsforepilepsyinchildrenMar.20

04❑EUROPEAN–EUCARE(EuropeanConcertedActionandResearchinEpilepsy)•EuropeanWhitePaperonEpilepsy（Epilepsia,44(Suppl.6):1,2003)癫痫的新分类标准和治疗进

展75Neurology.2004,62(8):1252-1260Neurology.2004,62(8):1261-1273癫痫的新分类标准和治疗进展76AAN对新型抗癫痫药物用于新诊断癫痫的指南药物单药治疗新诊断部分性和混合性癫痫患者新诊

断的失神患者加巴喷丁YesaNo拉莫三嗪YesaYesa托吡酯YesaNo替加宾NoNo奥卡西平YesNo左乙拉西坦NoNo唑尼沙胺NoNoA此适应证没被美国FDA批准癫痫的新分类标准和治疗进展77AAN对新型抗癫痫药物用于难治性癫痫的指南药物添加治疗成人部分性癫痫单药治疗

部分性癫痫特发性全面性癫痫症状性全面性癫痫儿童部分性癫痫加巴喷丁YesNoNoNoYes拉莫三嗪YesYesNoYesYes托吡酯YesYesaYes(onlyGTC)YesYes替加宾YesNoNoNoNo奥卡西平YesYesNoNoYes左乙拉

西坦YesNoNoNoNo唑尼沙胺YesNoNoNoNo癫痫的新分类标准和治疗进展78WelcometotheNationalInstituteforHealthandClinicalExcellencewebsiteNICEistheindependentorganisatio

nresponsibleforprovidingnationalguidanceonthepromotionofgoodhealthandthepreventionandtreatmentofillhealth.On1April2005NICEjoin

edwiththeHealthDevelopmentAgencytobecomethenewNationalInstituteforHealthandClinicalExcellence(alsotobeknownasNICE).ClinicalExcellenceP

ublicHealthExcellenceNICEwassetupasaSpecialHealthAuthorityforEnglandandWaleson1April1999.Itsroleistoprovidepatients,healthprofessi

onalsandthepublicwithauthoritative,robustandreliableguidanceoncurrent‘bestpractice’.(.uk/)癫痫的新分类标准和治疗进展79NICE指南NICE指南首选药物次选药物单纯部分性发作伴或不伴全身性发作卡马西平

丙戊酸钠拉莫三嗪奥卡西平加巴喷丁左乙拉西坦苯妥英替加宾托吡酯复杂部分性发作伴或不伴全身性发作卡马西平丙戊酸钠拉莫三嗪奥卡西平加巴喷丁左乙拉西坦苯妥英替加宾托吡酯NationalInstituteofClinicalExcellence.Availableat:.uk/cat.asp

?c=20119.AccessedonMarch2004.癫痫的新分类标准和治疗进展80癫痫药物选择指南：基于综合征类型（NICE2004）综合征一线用药二线用药其他用药避免用药**CAEESM,LTG,VPALEV,TPMCBZ,PHT,TGB,VGBJAELTG,V

PALEV,TPM同上JMELTG,VPA,TPMCLB,CZP,LEVAZM同上GTCSWLTG,VPA,TPMLEVAZM,CLB,CZP,OXC,PB,PHT,PRM*VGB局灶性癫痫(隐原或症状)

CBZ,LTG,OXC,VPATPMCLB,CZP,GBP,LEV,PHT,TGBAZM,PB,PRM*婴儿痉挛Steroids$,VGBCLB,CZP,VPA,TPMNZPBECTCBZ,LTG,OXCVPA,TPMSulthiame＃BEOP同上同上

SMEICLB,CZP,VPA,TPMLEV,Stiripentol＃PBLTG,VGBCSWSCLB,/CZP,ESM,LTG,Steroids$LEV,VPA,TPMCBZ,VGBLGSLTG,VPA,TPMCLB,CZP,E

SM,LEVFBM＃LKSLTG,VPA,Steroids$LEV,TPMSulthiame＃MAECLB,CZP,VPA,TPMLTG,LEV癫痫的新分类标准和治疗进展81癫痫药物选择指南：基于发作类型（NICE2004）一线用药二线

用药其他用药避免用药GTCSLTG,VPA,TPMCBZ,CLB,CZP,LEV,OXCAZM,PB,PHT,PRM*AbsenceESM,VPACLB,CZP,LTG,TPMCBZ,PHT,GBP,TGB,VGBMyocl

onicVPA,TPMCLB,CZP,LTG,LEV,Piracetam同上Tonic,AtonicLTG,VPACLB,CZP,LEV,TPMAZM,PB,PRM*Partial(SPS,CPS,SGE)CBZ,LTG,OXC,VPA,TPMCLB,GBP,

LEV,PHT,TGBAZM,CZP,FBM,PB,PRM*癫痫的新分类标准和治疗进展82主要指南的最新趋势NICE(发表日期:March2004)主要趋势（一）下列情况开始新药治疗–不能从传统抗癫痫治疗中获益–由于以下情况不适合传统抗癫痫药治疗•属于禁忌症范围•与患者正在服用

的药物有相互作用（特别是避孕药等）•明显能判断该患者不能耐受传统抗癫痫的治疗•患者处于准备生育期癫痫的新分类标准和治疗进展83主要指南的最新趋势NICE(IssueDate:March2004)主要趋势（二）尽量单药

治疗–第一次单药治疗失败，换一种药物仍然采取单药治疗（换药过程应谨慎进行）–在下列情况下才可考虑联合治疗•先后应用两种药物单药治疗仍没有达到发作消失•权衡疗效与安全性后，认为患者所受到的利益大于带给他的不利（例如副作用）癫痫的新分类标准和治疗进展84主要指南的最

新趋势NICE(IssueDate:March2004)主要趋势（三）药物治疗应取得疗效与安全性的最佳平衡•Getthebalancebetweeneffectivenessinreducingseizurefrequencyandt

olerabilityofsideeffects癫痫的新分类标准和治疗进展85主要指南的最新趋势NICE(IssueDate:March2004)•主要趋势（四）个体化治疗–儿童：认知功能，语言能力–处于生育年龄的妇女：•尽量选择新药治疗•考虑与口服避

孕药的相互作用（目前的证据显示拉莫三嗪不影响口服避孕药的代谢）•考虑致畸性•尽量避免使用丙戊酸–老年人：•药物的相互作用•对认知功能的损害癫痫的新分类标准和治疗进展86主要指南的最新趋势EUCARE-EuropeanWhitePaperonEpilepsy—Producedby

theCommissiononEuropeanAffairs(CEA)ofILAE三大新趋势1癫痫患者的认知功能•一些患者的认知功能障碍比癫痫发作本身更严重，特别是对儿童和老年人来说2生活质量•评估癫痫的影响应超越发作本身，应从整体生活质量考虑3个体化

的治疗•药物的选择（应权衡疗效与安全性，达到最佳的平衡）•药物的剂量应首选单药治疗（第一，二个药均应单药治疗）癫痫的新分类标准和治疗进展87总结（一）新指南及专家共识的新趋势•新药已经有明显的趋势进入一线的治疗选择–疗效肯定，安全性好，临床使用经

验逐步完善•第一，二甚至第三个药都最好选择单药治疗•应根据病人具体的特点作出个性化的治疗选择•取得药物疗效及安全性的最佳平衡，提高病人的生活质量应是癫痫治疗的最终目标•新一代广谱抗癫痫药的疗效和安全性得到临床专家的广泛认可，在美国等国家已作为一线药物的治

疗选择之一，更可作为某些特殊患者（生育妇女和老年患者等）的首选用药癫痫的新分类标准和治疗进展88新AEDs对部分性癫痫的治疗（AAN＆NICE）USUKUSUK加巴噴丁Yes（＋）2（－）（－）拉莫三嗪Yes（＋）3（＋）（＋）托吡酯Yes（＋）3（＋）4（＋）2奥卡西平

Yes（＋）2（＋）（＋）2噻加宾（＋）1（＋）4（－）（－）左乙拉西坦（＋）1（＋）5（－）（－）氨己烯酸未评价Yes未评价（－）唑尼沙胺（＋）1未评价（－）未评价药物加用单药部分性发作1、仅成人；2、6岁；3、>2岁；4、12岁；5、16岁总结（二）癫痫的新分类标准

和治疗进展89总结（三）*>2岁USUKUSUK加巴噴丁（－）（－）（－）（－）拉莫三嗪（－）（＋）*（＋）（＋）*托吡酯（＋）（GTCS）（＋）*（＋）（＋）*奥卡西平（－）（－）（－）（－）噻加宾（－）（－）（－）（－）左乙拉西坦（－）（－）（－

）（－）氨己烯酸未评价（－）未评价（＋）（West）唑尼沙胺（－）未评价（－）（－）药物全面性发作加用单药新AEDs对全面性癫痫的治疗（AAN＆NICE）癫痫的新分类标准和治疗进展90抗癫痫药物和癫痫发作加重1.PeruccaEetal.,Epile

psia,1998;39(1):5–17.2.GentonPetal.,Epilepsia,1998;39:S26–S29.3.GuerriniRetal.,Epilepsia,1998;39:S2–S10.4.El

gerCEetal.,Epilepsia,1998;39:S15–S18.5.BauerJetal.,AktuelleNeurologueScand1996;94:367–37.6.ChadwickD,Epilepsia,1994;35(Suppl.5):S96–S98.药物易于加重的癫

痫发作或综合征丙戊酸无拉莫三嗪肌阵挛、全身性阵挛和强直性阵挛苯二氮卓类肌强直、强直性阵挛苯巴比妥失神发作托吡酯部分性发作苯妥英失神复杂性、部分性发作卡马西平肌阵挛、失神发作加巴喷丁失神发作、肌阵挛氨己烯酸失神发作、肌阵挛替加林失神发作、肌阵挛奥卡

西平失神发作、肌阵挛乙琥胺全身性强直性肌阵挛癫痫的新分类标准和治疗进展91可能加重某些癫痫综合征的抗痫药物药物综合征可能加重的情况失神癫痫肌阵挛、失神发作青少年肌阵挛癫痫肌阵挛性发作进行性肌阵挛癫痫肌阵挛中央回癫痫CSWS，肌阵挛失神癫痫失神发作进行性肌阵挛癫痫

小脑综合征，肌阵挛苯巴比妥失神癫痫大剂量时失神发作苯二氮卓类药物LGS强直性发作失神癫痫失神发作伴肌阵挛的癫痫肌阵挛失神癫痫失神发作伴肌阵挛的癫痫肌阵挛严重的肌阵挛癫痫大剂量时青少年肌阵挛癫痫肌阵挛性发作拉莫三嗪卡马西平氨已烯酸苯妥英钠加巴喷丁

癫痫的新分类标准和治疗进展92癫痫的新分类标准和治疗进展93•谢谢癫痫的新分类标准和治疗进展94Thankyou！癫痫的新分类标准和治疗进展95