【文档说明】大动脉炎病例临床研究课件.ppt，共(30)页，3.129 MB，由小橙橙上传

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CompanyLOGO大动脉炎病例临床研究基本信息王XX女34岁W175497主诉头痛伴发热3月，加重1月2现病史1月前1周前3月前无明显诱因间断出现头痛，双颞部为著，性质不详，每天发作3-4次，每次持续数小时，休息后可稍有缓解；伴双侧颈动脉压痛

及右上肢活动后乏力，休息后好转；伴有低热，体温不详，未测血压。上述症状逐渐加重，头痛呈持续性，伴双侧颈动脉疼痛，北京友谊医院双颈总动脉超声提示：双颈总动脉内膜增厚，考虑多发性大动脉炎可能，建议患者住院治疗，患者拒绝。我院门诊，查

体：BP（左：130/90mmHg，右：120/80mmHg），右颈部可闻及明显收缩期杂音。血常规：PLT：433*109/L，尿常规WBC70cells/ul,PRO:0.3g/L,BLD:25cells/ul,ESR:75mm/h

,补体CH50：69.2U/ml。起病以来无眼部不适，无明显咀嚼肌无力和咀嚼疼痛；体重下降约4Kg3既往史：2006年曾患“急性乙型肝炎”，病情已控制。曾行“人工流产术”1次。余无特殊。个人史、月经婚育史：无特殊。家族史：父母健在，父亲患“脑血栓”、“心脏病”（具体不详）。

否认家族类似病史及遗传病史。相关情况查体：BP：左上肢130/90mmHg，右上肢：120/80mmHg。右侧锁骨下动脉可闻及收缩期血管杂音。右侧肱动脉、右侧桡动脉搏动减弱。余未见明显异常。4❖入院诊断：大动脉炎头臂动脉型广泛型不除外5尿常规：尿常规：WBC:70Cells/ul，

其余无特殊。大便常规＋OB:未见异常。三全：CRP大于10mg/L，其余无特殊凝血：PT11.0s、INR0.93、APTT34.5s。血型：B型，RhD（＋）输血8项：HBsAb（+），HbeAb（＋），HBcAb（＋），余正常。甲功2:未见异常PPD：（－）

ANCA＋自身抗体＋ENA：未见异常。补体：C31.86g/L,CH5062.7U/ml。辅助检查6心电图❖大致正常心电图：74-14胸片正侧位：未见明显异常。84-10心脏彩超❖心脏功能及结构未见明显异常。94-16血管超声右侧锁骨

下动脉起始段管壁局限性增厚。双侧颈总动脉壁弥漫性增厚伴右侧瘤样扩张，符合大动脉炎所致。双肾动脉未见异常颈动脉双上肢动脉双肾动脉104-15颈动脉CTA114-17腹主动脉CTA12动脉CTA符合大动脉炎（头臂型）右颈总动

脉起始段壁厚、管腔增粗，梭囊样扩张右锁骨下动脉起始处轻度狭窄主动脉弓部、左颈总动脉管壁增厚腹主动脉及其分支动脉未见明显异常13免疫科会诊长期2周2周门诊随诊，调整激素用量强的松50mgpo.QD甲强龙40mgiv.Q

D＋CTX0.2giv.QOD甲强龙80mgiv.QD＋CTX0.2giv.QOD大动脉炎诊断明确，处于活动期14血常规、肝肾功随药物治疗变化情况：WBCHGBPLTALTCr4-147.74114468

－－4-23甲强龙80mgQd＋CTX0.2gQod4-2414.9910548433564-27－－－30575-216.3313151116745-6甲强龙40mgQd＋CTX0.2gQod5-617.0213145045－5-1110.4612435557625-129.861292

3759625-1612.6012027257705-209.94129293446215血管超声及心脏彩超复查右侧锁骨下动脉起始段管壁局限性增厚伴远端轻度扩张。双侧颈总动脉壁弥漫性增厚伴右侧近心段动脉瘤形成。心脏结构功

能未见异常。颈总动脉锁骨下动脉心脏彩超16炎症指标治疗前后对比5月20日4月9日ESR:75mm/h补体CH50：69.2U/mlCRP：大于10mg/LESR：17mm/h补体CH50:63.8U/mlCRP：9.7mg/L17双上肢“间歇性跛行”试验运动后运动前左侧：117

/79mmHg右侧：112/70mmHg左侧：124/78mmHg右侧：107/81mmHg18治疗前后症状变化治疗后治疗前持续性头疼，伴双侧颈动脉压痛。右上肢活动后乏力，休息后好转。头痛消失，双侧颈动脉压痛消失。右上肢活动后仍有乏力，休

息后好转。19眼底：双眼视盘界清，色正常，A/V：2:3,血管走形可，黄斑区（－）。眼科会诊双眼前节：（－）。双眼大致正常。20继续免疫抑制治疗，相关措施请免疫科随诊。待“大动脉炎”控制后于我科门诊随诊。血管外科会诊右颈内动脉瘤样扩

张目前无外科干预指征。右上肢无力症状可能与缺血有关，目前无手术干预指征。21❖目前诊断：大动脉炎头臂动脉型❖查房目的：指导下一步治疗22大动脉炎(Takayasuarteritis,TA)是指主动脉及其主要

分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病1病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉，主动脉二级分支也可累及2全层动脉炎:淋巴细胞、浆细胞浸润。血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。3多发于年轻女性，30岁前发病约占90%

。国外资料患病率2.6/百万。4病因尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。523肢体间歇性运动障碍活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显发病年龄≤40岁出现症状或体征时年龄<4

0岁动脉造影异常主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。肱动脉搏动减

弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱。血压差>10mmHg双侧上肢收缩压差>10mmHg。诊断标准符合上述6项中的3项者可诊断本病。24鉴别诊断动脉粥样硬化先天性主动脉缩窄胸廓出口综合征大动脉炎结节性多动脉炎男性多见，血管杂音限于心前区

及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位狭窄。常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，数字及血管造影有助于鉴别。主要累及内脏中小动脉。与大动脉炎表现不同。桡动脉搏动减弱，随头颈及上肢活动其搏动有变化，并常伴有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病

，颈部X线相示颈肋骨畸形。25医源性Cushing综合征骨质疏松过敏消化系统水电解质糖皮质激素不良反应眼感染26血糖升高月经紊乱肌萎缩肌无力股骨头坏死糖皮质激素不良反应精神症状27心血管系统皮肤粘膜眼毒性泌尿系统肝毒性环磷酰胺不良反应呼吸系统消化系统小剂量不产生心毒性，120~2

40mg/kg可引起出血性心肌坏死。代谢物丙烯醛引起肝细胞坏死。恶心、呕吐。代谢物丙烯醛引起出血性膀胱炎。罕见肺纤维化脱发、口腔炎视力模糊28生殖系统其他免疫系统致畸致突变致癌环磷酰胺不良反应水电解质代谢骨髓抑制精

子缺乏、卵巢损伤、停经继发性肿瘤胚胎吸收发育迟缓产生水中毒免疫抑制发热、过敏、荨麻疹29CompanyLOGO