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成人斯蒂尔病诊治定义⚫一组病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征4岁关节有固定趋势7岁女，手梭形肿胀10岁男，手关节膨大3岁半女，2岁半发病4岁女，发病在15月前历史命名◼1897

年,Still首先报告一组具有全身表现的儿童慢性关节炎◼1943年Wissler描述了一组急性发热性疾病,类似败血症,但血中找不到病原学证据,临床上表现一些变态反应特点◼1946年Fanconi作了补充描述,因其临床症状酷似败血症或感染引起的变态反应,称为WisslerFanconi综

合征或“变应性亚败血症”◼1971年Bywater报道了成人类似表现，开始使用成人Still病这一名称病因及发病机制⚫不明⚫一般认为,与感染、遗传和免疫异常有关⚫可能因易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌

感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液免疫调节异常,从而引发发热、皮疹和关节炎等临床表现流行病学资料◼缺乏的、不精确的◼患病率（日本和欧洲）1～10/1000，000◼女性稍多于男性◼16～35岁◼没有家族聚集性的报道AOSD主要临床表现Adult-onsetStill’sdis

ease:pathogenesis,clinicalmanifestationsandtherapeuticadvances.Drugs2008;68:319–337.PouchotJandFautrelB.MaladiedeStilldel’adulte

.syndromessyste´miques.5thedn.,inpress.Paris:Flammarion–Me´decineSciences,2008.发热◼每天一个高峰或两个高峰◼>39ºC◼特点：无发热期，一般情况良好◼“不明原因发热”的疾病之一关节炎/痛◼

发生率64～100%◼病初可能是短暂的、轻微的，数月后演变成严重的、破坏性、对称性多关节炎◼累及膝、腕、踝，甚至双肘、髋、肩、MCP等◼发热时重，热退减轻或缓解JournalofRheumatology1990;17:1058–1063.RevueduRhumatisme(Englishe

d.)1995;62:748–757.Drugs2008;68:319–337.皮疹◼橙红色-粉色斑疹或斑丘疹◼高热出现，热退消失◼特点：小的、稀疏的、非痒的◼少见非典型表现：瘙痒疹、紫癜、皮肤划痕征、脱发及秃头、血管性水肿、座疮样皮疹、荨麻疹◼Koebn

er现象：受热或搔抓等机械刺激可使皮肤呈现弥漫性红斑RevueduRhumatisme(Englished.)1995;62:748InternationalJournalofDermatology1997;36:928–931.Jour

nalofRheumatology1996;23:385–387.淋巴结肿大⚫见于44%～81%的患者⚫多全身浅表淋巴结肿大,少数有肺门及肠系膜淋巴结肿大⚫对称性分布,质软,大小不一,有轻压痛，无红肿及粘连⚫体温正常后肿大的淋巴结

缩小或消失⚫活检多为反应性增生肝脾肿大⚫肝和脾肿大分别有33%～39%及50%～95%⚫一般均为轻-中度肿大,质软,边缘光滑⚫约3/4的患者有肝功能异常,ALT升高,而ALP、γ-GT和CK多正常,部分有黄疸⚫少数患者出现酶胆

分离、亚急性肝坏死、急性肝功衰以致死亡⚫症状缓解后,肝和脾可恢复正常心脏损害⚫以心包病变多见,占26％,其次为心肌炎,而心内膜炎少见⚫表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等⚫心包积液起病隐匿,多为少量

,可闻及摩擦音,可随疾病缓解而消退,部分患者出现缩窄,罕见填塞⚫心肌炎可有心电图低电压、T波低平和束枝传导阻滞等,心肌病变多不影响心功⚫心内膜炎多较轻,多为一过性肺和胸膜病变⚫症状:咳嗽、咯痰、胸闷和呼吸困难等⚫肺部损害:浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性

肺炎及淀粉样变等，或出现ARDS或肺功能不全⚫胸膜病变:纤维素性胸膜炎(约占37％)、可有胸腔积液（约占1/3）和胸膜肥厚等⚫多可随疾病缓解而消退,反复发作可有限制性通气障碍⚫痰培养及胸水培养阴性(图1)双肺纹理增强,少许斑片影诊断为:间质性肺炎(图2

)肺CT示:双肺弥漫分布网织样改变,多发斑片影,伴双侧胸腔积液相隔2月，浸润病灶明显进展少见表现◼眼部累及干燥综合征、结膜炎、虹膜炎◼神经系统表现局部缺血性卒中、无菌性脑膜炎◼急性肝衰竭◼急性肾衰◼DI

CFlammarionMe´decine-Sciences,2003,pp.175–180.Nephrology,Dialysis,Transplantation1997;12:1714–1716AnnalsoftheRheumaticDiseases199

0;49:283–285.与儿童斯蒂尔病的比较⚫成人—以女性多见,很少有虹睫炎、角膜带状浑浊等眼部病变，而有较多的并发症⚫儿童—以男性多,以关节型者居多,非甾类抗炎药多可控制病情实验室检查实验室检查出现率（％）ESR增快白细胞增加12～40109/L

几乎10071-97正细胞正色素性贫血59-92中性粒细胞增加(≥80%)55-88低白蛋白血症44-85肝酶升高35-85血小板增多血培养阴性52–62100%实验室检查◼免疫学检查缺乏自身免疫的证据RF（-）、抗CCP(-）、ANA（-）◼高铁蛋白血症正常5

～10倍活动期标志、评价治疗效果◼糖化铁蛋白比值下降≤20%◼CRP增高自然病程◼自限性单次发作后缓解，几周至几月19～44%◼反复间歇发作10～41%◼慢性更频繁的关节病变35～67%1/3发展成侵蚀性关节炎JRheumatol1992;19:424–30.A

rthritisRheum1987;30:186–94.AOSD诊断标准诊断标准⚫主要条件–持续性或间断性发热–易消失的橙红色皮疹或斑丘疹–关节炎–白细胞或中性粒细胞增加⚫次要条件–咽痛、肝功能异常、淋巴结肿大

、脾大及其他器官受累有上述四项主要依据者可确诊有发热和皮疹中一项主要条件,再加一项以上次要条件为疑诊需鉴别的疾病⚫肉芽肿性疾病：类肉瘤病，特发性肉芽肿性肝炎、克罗恩病⚫血管炎：血清病,PAN,韦格纳肉芽肿病,血小板减少性紫癜,大动脉炎⚫感染：病毒感染（乙肝,风疹,细小,柯萨奇,EB,巨细胞,H

IV),亚急性心内膜炎,慢性脑膜炎球菌血症,淋球菌血症,败血症,结核病,莱姆病,梅毒,风湿热⚫肿瘤：白血病,淋巴瘤,血管免疫母细胞淋巴结病⚫结缔组织病：SLE,MCTD⚫其他：结核反应性关节炎,赖特综合征，结节性红斑，药物过敏治疗经验性，缺乏循证医学指导NSAID◼急性发热炎症期应用◼

仅20%有效◼需大剂量：吲哚美辛150～250mg/d◼病情缓解后继续用1～3月◼监测肝肾功能、血常规治疗糖皮质激素◼用量Pre0.5～1mg/kg/d◼严重内脏损伤甲强龙冲击0.5～1g/d×3d数小时或数天，戏剧性效果治疗DMARD◼首选MTX7.5～20mg/w◼单用MTX不缓解或以慢性

关节炎为主的慢性期，应联合其他DMARD➢LFF10～20mg/d➢羟氯喹用前查ECG➢硫唑嘌呤1～2mg/kg/d用药最初前8周，每周检查血常规➢SASP➢CsA起始量3～5mg/kg/d，维持量2～3mg/kg/d治疗生物制剂对难治、复发、重症、高度活动◼

IL-1RAnakinra◼TNF阻滞剂◼IL-6R抗体Tocilizumab其他疗法⚫抗生素的应用;因酷似严重细菌感染,在未排除严重细菌感染前,可先经验性应用足量抗生素57天，如无疗效又未找到感染灶,宜及时停用⚫症状严重者可试用大剂量免疫球蛋白[200400mg/(kg.d)]静

脉注射或环孢素A治疗⚫对常规治疗无效者可应用TNF-α抑制剂如反应停和Infliximab(嵌合性人/鼠单克隆抗体)等预后◼内脏受累血液系统：DIC、HS爆发性肝炎、ARDS心肌炎、多器官功能衰竭◼关节功能慢性关节炎5年生存率90～95%总结◼A

OSD少见、散发、多样、病因不明的炎症性疾病◼四大特点发热＞39℃，关节炎/痛，皮疹，WBC＞1万伴N≥80%◼血清铁蛋白↑，糖化铁蛋白比值下降≤20%◼分类标准有助于临床诊断◼NSAID是基础，激素是首选，难治的适用生物制剂特别是Anakinra敬请批评指正!