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常见先天性心脏病的治疗刘子由赣南医学院第一附属医院心脏医学中心常见先天性心脏病的治疗1先天性心脏病分类◆左向右分流型（非紫绀型心脏病）：房间隔缺损室间隔缺损动脉导管末闭◆右向左分流型（紫绀型心脏病）法洛氏四联症◆无分流型（没有血流分流）◆主、肺动脉狭窄常

见先天性心脏病的治疗2先天性心脏病诊断方法◆心电图◆X线检查◆超声心动图检查◆超声心动图能定时、定位、定量精确地了解心脏的改变。基本能对心脏的畸形做出诊断。常见先天性心脏病的治疗3◼房间隔缺损类型◆原发孔缺损◆继发孔缺损常见先天性心脏病的治疗4◼房间隔缺

损病理生理常见先天性心脏病的治疗5◼房间隔缺损临床表现◆继发孔型房间隔缺损：轻卵圆孔型下腔型上腔型混合型◆原发孔型房间隔缺损：重常见先天性心脏病的治疗6检查◆X线◆心电图◆超声心动图◆心导管◼房间隔缺损常见先天性心脏病的治疗7治疗◆适应证有临床症状或有明显的

右心室容量负荷过度◆禁忌证肺动脉高压有右向左分流肺循环阻力＞8Wood有体循环血氧饱和度下降临床出现明显发绀◼房间隔缺损常见先天性心脏病的治疗8◼室间隔缺损室间隔缺损◆单独存在，◆某些复杂心脏畸形◆最常见，约20％常见先天

性心脏病的治疗9类型◆室上嵴上缺损:◆室上嵴下缺损：最多见◆隔瓣后缺损：◆肌部缺损：◆共同心室：◼室间隔缺损常见先天性心脏病的治疗10病理生理◼室间隔缺损常见先天性心脏病的治疗11检查◆X线◆心电图◆超声心动图◆心导管◼室间隔缺损常见先天性心脏病的治疗12治

疗◆缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁。◆无肺高压的室缺，可于1~4岁治疗。◆大室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。◆出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。◼室间隔缺损常见先天性心脏病的治疗13定义◆胎儿期动脉导管开

放◆出生后，发生功能性关闭，生后3个月解剖性关闭◆一年，在解剖学上应完全关闭。◆若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。◼动脉导管未闭常见先天性心脏病的治疗14病理生理◼动脉导管未闭常见先天性心脏病的治疗15检查◆X线◆心电图◆超声心动图◆

心导管◼动脉导管未闭常见先天性心脏病的治疗16鉴别诊断◆高位室间隔缺损◆主动脉窦瘤破裂◆冠状动脉瘘◆主动脉-肺动脉间隔缺损◆冠状动脉开口异位◼动脉导管未闭常见先天性心脏病的治疗17先天性心脏病介入治疗常见先天

性心脏病的治疗18◼房间隔缺损封堵术历史1976年：King和Mills首次经导管用双伞形装置80年代Rashkind先后研制出单盘带钩闭合器1989年Lock等人将Rashkind闭合器进一步改良成为

蚌状夹式闭合器1990年Sideris发明纽扣式补片关闭ASD法1991年又研制出CardioSEAL新一代闭合器目前临床应用广泛、疗效最满意的是美国AGA公司生产的Amplatzer房间隔闭合器常见先天性心脏病的治疗19房间隔缺损封堵术◆Amplatzer封

堵器◼房间隔缺损封堵术常见先天性心脏病的治疗20适应症◆中央型最适合介入治疗◆直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。◆直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症，即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型

房缺病人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介入治疗◼房间隔缺损封堵术常见先天性心脏病的治疗21◆卵圆孔未闭，尤其是曾经合并脑栓塞者，适合介入治疗◆外科手术后残余分流房间隔缺损，主要指左向右分流者◆球囊二尖瓣成形术及射频消融

术后遗留明显心房水平左向右分流者◆年龄在2岁以上的房间隔缺损者，因为房间隔缺损自然闭合年龄为1岁半以内。◼房间隔缺损封堵术常见先天性心脏病的治疗22◆1988年Lock等首次用Rashkind双面伞◆Clamshell阶段发展至Card

ioseal双面伞◆1994年Sideris报道应用纽扣式补片◆1998年Amplatzer报道其装置关闭肌部VSD◆目前国内外应用最为广泛和成功率最高的封堵器仍为Amplatzer封堵器。◼室间隔缺损封堵术常见先天性心脏病的治疗23⚫Amplatzer封堵器◼室间隔缺

损封堵术常见先天性心脏病的治疗24适应症膜周部室间隔缺损：年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流；肌部室间隔缺损，通常≥5mm外科手术后残余分流其他：心肌梗死

或外伤后室间隔非先天性，但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行封堵◼室间隔缺损封堵术常见先天性心脏病的治疗25◼动脉导管未闭封堵术动脉导管未闭封堵术◆介入性治疗动脉导管未闭是最早应用于临床◆已成为

治疗动脉导管未闭的首选治疗方法。◆介入方法治疗正在取代手术治疗方法常见先天性心脏病的治疗26⚫Amplatzer封堵器◼动脉导管未闭封堵术常见先天性心脏病的治疗27适应症◆单纯PDA或PDA伴其他轻微心

血管畸形不需外科手术纠治者◆年龄6个月以上，体重6Kg以上者；◆PDA最窄处≥2mm。◼动脉导管未闭封堵术常见先天性心脏病的治疗28法乐氏四联症定义◆肺动脉狭窄◆室间隔缺损◆主动脉骑跨◆右室肥厚◆占先天性心脏病的10％左右常见先天性心脏病的治疗29法乐氏

四联症胚胎学基础◆圆锥动脉干发育异常圆锥动脉干正常旋转运动不充分圆锥动脉干分隔不均匀圆锥间隔未能与室间隔会合一联症常见先天性心脏病的治疗30◼法乐氏四联症病理生理◆血流动力学常见先天性心脏病的治疗31①常见型心尖圆钝、上翘，心腰凹陷右心室增大右心房轻到中度增大左室缩小，

左房无改变，主动脉增宽肺血减少，肺门缩小心脏中度以上增大右室增大显著肺门显著缩小肺野侧支循环形成似肺动脉狭窄；或似室间隔缺损③轻型②重型X线表现常见先天性心脏病的治疗32心尖上翘，心腰凹陷，右室、右房增大，主动脉增宽，肺血减少，肺门缩小常见先天性心脏病

的治疗33法洛四联症并发症◆脑血管意外◆脑脓肿◆感染性心内膜炎◆出血倾向◼法乐氏四联症常见先天性心脏病的治疗34内科治疗.缺氧发作的治疗◆发作轻者使其取胸膝位即可缓解◆重者应立即吸氧，给予普萘洛尔每次0.1mg/kg静注

，或去氧肾上腺素每次0.05mg/kg，必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～0.2mg/kg，纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注，◆以往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔(心得安)1～3mg/(kg/d)，◆去除引起缺

氧发作的诱因如贫血，感染，尽量保持患儿安静，◆经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补，◼法乐氏四联症常见先天性心脏病的治疗35◼法乐氏四联症根治手术指征◆左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2◆肺动脉发育：

McGoon指数>1.2或Nakata指数>150mm2/m2◆姑息手术常见先天性心脏病的治疗36心脏中心心脏外科开展疾病种类技术特色和手术种类费用（万元）先天性心脏病各种先心病、低体重、小切口2心脏瓣膜手术瓣膜替换和成形术、感染性心内膜

炎单4-5、双6-8冠心病手术体外循环、非体外循环冠脉搭桥室壁瘤切除6-8胸部大血管手术胸主动脉夹层、动脉瘤手术及介入、杂交手术治疗8-10心脏肿瘤粘液瘤、肉瘤3心包疾患缩窄性心包炎、心包肿瘤3心律失常微创治疗心房纤颤预激综合征待开展机械循环心室辅助装置待开展心脏移植同种异体原位心

脏移植待开展常见先天性心脏病的治疗37◼心脏外科的未来◆微创：微创是未来发展的主流方向之一◆杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征◆循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一◆先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求◆与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点◆新

型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好常见先天性心脏病的治疗38⚫谢谢常见先天性心脏病的治疗39