【文档说明】闭经诊断治疗指南解读课件.ppt,共(72)页,5.256 MB,由小橙橙上传
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闭经诊断治疗指南1.◼本指南仅针对病理性闭经;◼由中华医学会妇产科分会妇科内分泌学组制定;◼广泛征求国内专家意见;◼适用于全国各级医疗卫生机构及妇科执业医师对闭经的诊断和治疗;◼在中华妇产科杂志发布;背景介绍2.◼生殖器官发育异常◼苗勒管发育异常◼性腺发育异常◼促性腺激素、雌激素水平、睾酮、孕酮、
催乳素◼辅助其他内分泌激素检测:甲状腺激素肾上腺皮质激素生长激素17-羟孕酮硫酸脱氢表雄酮3.提要闭经的定义和分类1闭经的病因2闭经的诊断与鉴别诊断3闭经的治疗原则44.◼原发闭经:年龄超过14岁,第二性征未发育;或年龄超过16岁,第二性征已发育,月经还未来潮。◼继
发闭经:正常月经建立后月经停止6个月,或按自身原有月经周期停止3个周期以上(专指月经稀发患者)。5.分类——按生殖轴病变和功能失调的部位下丘脑性闭经垂体性闭经卵巢性闭经子宫性闭经下生殖道发育异常性闭经6.Ⅲ型:FSH升高,提示卵巢功能衰竭Ⅱ型:有内源性雌激素产生、FSH及PRL水平正常Ⅰ
型:无内源性雌激素产生,FSH水平低下,PRL正常,无下丘脑-垂体器质性病变的证据7.提要闭经的定义和分类1闭经的病因2闭经的诊断与鉴别诊断3闭经的治疗原则48.闭经的病因9.闭经的病因10.下丘脑性闭经特点
:下丘脑合成和分泌GnRH↓→FSH↓、LH↓◼功能性下丘脑性闭经应激性闭经运动性闭经神经性厌食营养相关性闭经11.下丘脑性闭经特点:下丘脑合成和分泌GnRH↓→FSH↓、LH↓◼基因缺陷或器质性闭经基因缺陷性闭经➢Kallmann综合征器质性闭经➢下丘脑肿瘤、炎症、创伤、化疗
12.下丘脑性闭经特点:下丘脑合成和分泌GnRH↓→FSH↓、LH↓◼药物性闭经◼长期使用一些抑制中枢或下丘脑的药物,可抑致GnRH的分泌而致闭经,如抗精神病、抗抑郁药物、口服避孕药、灭吐灵、鸦片等◼但一般停药后可恢复月经13.垂体性闭经◼先天性垂体Gn缺乏症◼可能是LH或F
SH分子,α、β亚单位或其受体异常所致特点:垂体合成和分泌FSH↓LH↓14.垂体性闭经◼垂体肿瘤◼肿瘤长大压迫症状◼肿瘤分泌产物导致的相关内分泌症状特点:垂体合成和分泌FSH↓LH↓15.垂体性闭经◼垂体肿瘤◼最常见:分泌PRL的腺瘤:闭经、泌乳与高泌乳素血症◼生长激素腺瘤:巨人症
,肢端肥大症◼促肾上腺皮质激素腺瘤:柯兴综合征◼促性腺激素腺瘤:闭经,并无特征,术后病理◼促甲状腺素腺瘤:具有促甲状腺与泌乳素的功能,甲亢与泌乳混合型垂体腺瘤特点:垂体合成和分泌FSH↓LH↓16.垂体性闭经◼垂体肿瘤◼颅咽管瘤不属垂体肿瘤,但其部位可压迫下丘脑与垂
体,导致闭经,因此可列入垂体或下丘脑部位◼颅咽管瘤是来自胚胎发育过程中的颅咽囊发展为颅咽管瘤特点:垂体合成和分泌FSH↓LH↓17.垂体性闭经◼空蝶鞍综合征◼由于蝶鞍隔先天性发育不全,或肿瘤及手术破坏蝶鞍隔
,使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝(蝶鞍)延伸,压迫腺垂体,使下丘脑GnRH和多巴胺经垂体门脉循环向垂体的转运受阻,从而导致闭经,可伴PRL升高和溢乳。特点:垂体合成和分泌FSH↓LH↓18.垂体性闭经◼希恩综合征(Sheehansy
ndrome)◼特发于产后大出血与休克◼妊娠期垂体生理性增生肥大,血运增加,至分娩期达高峰,对缺氧十分敏感◼休克时交感神经反射性兴奋,引起动脉痉挛甚至闭塞,使垂体门脉供血显著减少,甚至断绝特点:垂体合成和分泌FSH↓LH↓19.垂体性闭经◼希恩综合征(Sheehansyndrome)
◼休克时间长,垂体前叶破坏面大,影响靶器官功能多而重◼出现低血压、畏寒、嗜睡、胃纳差、贫血、消瘦、产后无乳、脱发及低Gn性闭经◼靶腺中以性腺、肾上腺最多,甲状腺相对较少特点:垂体合成和分泌FSH↓LH↓20.卵巢性闭经◼先天性性腺发育
不全→性腺呈条索状,性征幼稚◼染色体异常型(45,XO及其嵌合体)◼染色体正常型(46,XX;46,XY)◼酶缺陷型(原发性闭经,性征幼稚)◼17α-羟化酶◼17,20碳链裂解酶◼芳香化酶缺乏◼卵巢抵抗综合征(可有女性第二性征发育,无卵泡发育和排卵)◼卵巢早衰(<40岁,FSH>40U
/l,伴雌激素水平下降)特点:FSH↑↑、LH↑21.卵巢性闭经◼Turner综合征(45,XO及其嵌合体)◼染色体异常◼身矮◼生殖器与第二性征不发育◼躯体发育异常◼条索状性腺特点:FSH↑↑、LH↑22.Turner’ssyndrome23.蹼颈,后发际低
蹼颈第4指短第4趾短24.卵巢性闭经◼单纯性腺发育不全(46,XX;46,XY)◼胚胎早期性腺不发育:无MIS和睾酮◼双侧条索状性腺◼内外生殖器均为女性◼原发闭经,无女性第二性征,个高◼人工周期可来月经特点:FSH↑↑、LH↑25.卵巢性闭经◼酶缺陷型(原发性闭经,性征幼稚)◼17α-羟化酶
缺乏◼46,XY或46,XX◼外生殖器女性幼稚型◼第二性征不发育◼高血压,低血钾特点:FSH↑↑、LH↑26.发病机制27.卵巢性闭经◼卵巢抵抗综合征◼患者卵巢对促性腺激素不敏感,又称卵巢不敏感综合征◼促性腺激素受体突变可能是发病原因之一◼卵巢内多数为
始基卵泡及初级卵泡,无卵泡发育和排卵◼内源性促性腺激素,特别是FSH升高◼可有女性第二性征发育特点:FSH↑、LH↑28.卵巢性闭经◼卵巢早衰(POF)◼女性40岁前由于卵巢功能衰退引发的闭经,伴有雌激素缺乏症状◼激素特
征为高促性腺激素水平,特别是FSH升高,FSH>40U/l,伴雌激素水平下降◼与遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病、医源性损伤或特发性原因有关特点:FSH↑↑、LH↑29.子宫性及下生殖道发育异常性闭经◼先天性无阴道无子宫(MRKH综合征)
◼雄激素不敏感综合征◼宫腔粘连◼下生殖道发育异常导致的闭经30.子宫性及下生殖道发育异常性闭经◼先天性无阴道无子宫(MRKH综合征)◼该类患者卵巢发育、女性生殖激素及第二性征完全正常◼但由于胎儿期双侧副中肾管形成子宫段未融合而导致先天性无子宫,或双侧副中肾管融合后不
久即停止发育,子宫极小,无子宫内膜◼常伴有泌尿道畸形31.子宫性及下生殖道发育异常性闭经◼宫腔粘连◼一般发生在反复人工流产或刮宫、宫腔感染或放射治疗后◼子宫内膜结核可使宫腔粘连变形、缩小,最后代以瘢痕组织引起闭经◼宫腔粘连可因子宫内膜不应性及子宫内膜破坏双重原因引起闭经32.子
宫性及下生殖道发育异常性闭经◼下生殖道发育异常导致的闭经◼包括宫颈闭锁、阴道横隔、阴道闭锁及处女膜闭锁等◼宫颈闭锁可因先天发育异常和后天宫颈损伤后粘连所致,常引起宫腔和输卵管积血◼阴道横隔可分为完全性及不全性横隔◼阴道闭锁常位于阴道下段,其上的2/3段为正常阴道,
系由于泌尿生殖窦未形成阴道下段所致◼处女膜闭锁导致经血无法排出33.子宫性及下生殖道发育异常性闭经◼雄激素不敏感综合征-完全性◼46,XY,睾丸◼雄激素受体异常,完全无功能◼女性体型,乳房发育◼阴、腋毛稀疏◼外生殖器女性表现,阴道呈盲端,无宫颈
和子宫34.子宫性及下生殖道发育异常性闭经◼雄激素不敏感综合征-不完全性◼46,XY,睾丸◼雄激素受体异常,有部分功能◼按女性,有不同程度的男性化表现◼阴、腋毛多,肌肉发达◼外生殖器性别不清,可有阴道盲端或无阴道35.雄激素不敏感综合征表型
完全型(双胎)不完全型36.37.38.处理按女性生活切除双侧性腺与疝修补术外阴整形阴道成型补充激素按男性生活隐睾纠正外生殖器整形补充激素39.其他◼雄激素增高的疾病◼多囊卵巢综合征→排卵障碍及雄激素过多症◼分泌雄激素的卵巢肿瘤明显的高雄激素体征,进行性加重◼卵泡膜细胞增殖症可出现
男性化体征◼CAH→肾上腺皮质增生和肾上腺合成雄激素增加,21OHD最常见◼甲状腺疾病◼甲亢◼甲减40.实验室诊断测定总睾酮◼正常高限0.8ng/ml(0.2~0.8ng/ml)◼0.8~1.5ng/mlPCOS等◼1.5~2.
0ng/ml间质卵泡膜细胞增生症◼>2.0ng/ml卵巢肿瘤先天性肾上腺皮质增生(17-羟孕酮升高)41.类固醇激素生物合成途径42.提要闭经的定义和分类1闭经的病因2闭经的诊断与鉴别诊断3闭经的治疗原则443.闭经的诊断44.a此临界值不是判断高雄激素性持续性性无排卵的特异指标。b月经卵泡
期晨间取血。c过夜地塞米松抑制试验:第一天晚上11~12点口服1mg地塞米松,第二天早晨8点取血测氢化可的松浓度。d5µg/L是具有完整下丘脑-垂体轴的健康病人的血氢化可的松浓度。试验阳性的病人应接受其它检查以进一步确诊。45
.妇科检查+盆腔B超检查有无子宫及子宫内膜情况无原发性闭经第二性征是否存在有测血FSH、LH水平是否子宫缺如或伴内外生殖器其它畸形染色体核型分析46,XY46,XX雄激素不敏感综合征或睾丸发育不全等苗勒管发育不全子宫正常生殖道阻
塞处女膜闭锁或阴道横隔等考虑其他内分泌病因下丘脑-垂体性闭经FSH>40IU/L卵巢性闭经染色体核型分析FSH和LH正常45,XO及其嵌合体单纯性腺发育不全46,XY46,XXLH<5IU/L46.甲状腺功能减
退孕激素试验有撤退性出血雌/孕激素试验有撤退性出血无撤退性出血子宫性闭经测FSH、LH水平FSH>40IU/L卵巢性闭经下丘脑-垂体性闭经排除中枢器质性病变LH<5IU/LMRI酌情继发性闭经;除外妊娠测血TSH、PRL水平PRL水平升高(
>25ng/mL)TSH正常,PRL>100ng/mLMRI检查是否存在头颅和蝶鞍部位肿瘤PRL水平升高TSH水平升高均正常特发性高PRL血症PRL≤100ng/mL无撤退性出血47.48.提要闭经的定义和分类1闭经的病因2闭经的诊断与鉴别诊断3
闭经的治疗原则449.闭经的治疗须关注的生殖健康问题◼精神心理问题;◼低雌激素血症引起的健康问题;◼对有内源性雌激素的闭经患者的子宫内膜保护;◼排卵功能障碍引起的不育问题;50.闭经的治疗原则1.病因治疗2.雌激素替代或/及孕激素治疗3.针对疾病病理生理紊乱
的内分泌治疗4.诱发排卵5.辅助生育治疗51.病因治疗52.◼适用人群:青春期性幼稚患者及成人低雌激素血症◼用药原则:1.对青春期性幼稚患者,以小剂量起始,达到预期身高后加量;待子宫发育后,定期加用孕激素或采用雌、孕激素序贯疗法。2.成人低雌激素血症则先采用雌激素制剂促进和
维持全身健康和性征发育;待子宫发育后,定期加用孕激素或采用雌、孕激素序贯疗法。3.青春期女孩建议选用天然或接近天然的雌激素和孕激素,有利于生殖轴功能的恢复。53.4.有雄激素过多体征的患者可采用含抗雄激素作用的孕激素配方制剂。5.有内源性雌激素水平的闭经患者则应定期采用孕激素,促使子宫内膜
定期撤退。6.对子宫内膜已发生严重增生病变的闭经患者,如不典型增生,应采用高效孕激素全周期疗法,3月后诊断性刮宫,看病理结果决定下步治疗。54.身高尚未达到预期身高起始剂量应从小剂量开始,17-β雌二醇0.5~1m
g/日戊酸雌二醇0.5~1mg/日结合型雌激素0.3mg/日身高达到预期身高可增加剂量,促进性征发育,17-β雌二醇1~2mg/日戊酸雌二醇1~2mg/日结合型雌激素0.625mg/日EP+--+--+--+--+--+--+--+--+
--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--12345678910111213141516171819202122232425262728+--+--
+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--12345678910111213141516171819202122232425262728EP序贯治疗联合
治疗雌激素替代或/及孕激素治疗55.P+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--123456789101112131415
16171819202122232425262728孕激素周期治疗(周期/1~2个月)+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+
--12345678910111213141516171819202122232425262728P雌激素替代或/及孕激素治疗地屈孕酮20mg/天×10~14天微粒化黄体酮300mg/天×10~14天甲羟孕酮8~10mg/天×10~14天甲羟孕酮10mg~20mg/天×20~28
天56.57.适用人群:有生育要求的闭经患者使用原则:1.对于FSH和PRL正常的闭经患者,首选氯米芬作为促排卵药物.2.对于FSH升高≥20U/L的闭经患者,由于其卵巢功能衰竭,不建议采用促排卵药物治疗。3.使用促性腺素诱发排卵必须由有经
验的医生在有B超和激素水平监测的条件下用药。CC50mg~150mg/天×5天CC50mg~150mg/天×5天+FSH/HMGLA2.5mg~5mg/天×5天LA2.5mg~5mg/天×5天+FSH/HMGFSH/HMG50~75U/隔天或每天×12~1
4天,每一周逐渐递增58.诱导排卵的基本方案克罗米芬或来曲唑HCGB超复查补佳乐黄体酮HMG↓↓↓↓↓+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+123456789
101112131415161718192021222324B超监测卵泡59.小剂量Gns递增的诱导排卵方案3122.51.53.5433122.51.53.5433122.51.53.54375-100
IU37.5-50IU112.5-150IU1477Days60.◼对于有生育要求,规范地诱发排卵6~9个周期后未成功妊娠,或合并输卵管问题的闭经患者或男方因素不孕者可采用辅助生殖技术治疗。61.中华医学会妇产科学会内分泌学组62.12岁时发现尿多,4000-6000ml/夜,头痛,乏力
,嗜睡,身材矮小,性征未发育。MRI发现鞍区(垂体部位)占位性病变。2001年行开颅手术,证实为鞍区畸胎瘤。术后头痛等症状消失,仍尿多,不来月经,不发育。已在儿科治疗,17岁未来月经,转妇科病例63.轻度激素面容,较胖乳房未发育。身高1.6米外阴女性,幼稚型,阴道通畅B超
:子宫5.0X1.7X1.0内膜不清,卵巢,右2.2X1.2左1.7X0.7,未见卵泡查体64.性腺:FSH0.77IU/LLH3.49IU/L;T0.31ng/mlE242.0pg/ml;PRL10.1
6ng/ml内分泌65.甲状腺:T34.83pmol/L(3.67-10.43)T46.67pmol/L(7.5-21.1)TSH2.1(0.34-5.6)66.生长激素:GH0.04(0.004-1.406)肾上腺皮质:皮质醇
(8AM)<1(5-25)ACTH<10(<46)67.垂体兴奋试验:FSHLH0分0.773.4960分1.342.0890分1.491.9968.下丘脑垂体靶器官69.补充各腺轴的激素甲状腺素40mgQd强的松5mgTid治疗方案70.➢雌激素或人工周期补佳乐1-2mg/日,21天最后5天
加用黄体酮➢生长激素4单位,隔日1次(骨骺未愈合才能用)➢弥凝(治疗尿崩症)71.谢谢!72.