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白血病医学知识宣教[概念]是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，

而正常造血受抑制。第一节概述2白血病医学知识宣教[发病情况]发病率：2.76/10万，低于欧美，急性比慢性多，成人急非淋多，儿童急淋多见，欧美慢淋多。死亡率：恶性肿瘤中6位（男性）、8位（女性）。在儿童及35岁以下成人中居第1位。3白血病医学知识宣教[病因和发病机

制]尚不完全清楚一、病毒学说ATL(adultTleukemia)是由HTLV-I(humanTlymphocytotrophicvirus-I,HTLV-I)引起EB病毒与儿童急性淋巴细胞白血病、Bu

rkitt淋巴瘤有关4白血病医学知识宣教二、电离辐射①日本广岛与长崎，幸存者中比未受照射的人群高30倍和17倍②放射科医师白血病发病率高10倍③研究证明强直性脊柱炎用放射治疗,真红用32P治疗，白血病发病率>对照④机理：照射后骨髓受抑制和机体免疫力缺陷，染色体

发生断裂和重组5白血病医学知识宣教三、化学因素①苯己肯定（制鞋发病率>正常3-20倍）②药物抗肿瘤药中的烷化剂乙双吗啉致chromosame畸变氯霉素，保泰松药物所致的多为急非淋6白血病医学知识宣教四、遗传因素：占7‰①单卵双胞胎

如一个人AL，另一个的发病率为1/5，比双卵高12倍②DownSyndrome:+21,白血病发病率>正常人20倍③先天性丙种球蛋白缺乏症④先天性再生障碍性贫血（Fanconi）贫血⑤侏儒面部毛细血管扩张（Bloom综合征）发病机制：①染色体的断裂和易位（可使原癌基因的位置发生移动和被激活）②癌基

因的点突变、活化，抑癌基因的失活、丢失·7白血病医学知识宣教五、其他血液病CML、PV、ET、MFMDS、PNH、lymphoma、MM8白血病医学知识宣教分类AML（60%）ALL（25%）CML（13%）CLL（2%）急性白血病急性髓细胞白血病（AML）急性淋巴细胞白血病（

ALL）慢性白血病慢性髓细胞白血病（CML）慢性淋巴细胞白血病（CLL）9白血病医学知识宣教第二节急性白血病（acuteleukemia，AL）10白血病医学知识宣教[概念]是造血干细胞的克隆性恶性疾病，骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，正常造血受抑，主

要表现为贫血、出血、感染，浸润（肝、脾、淋巴结肿大）。11白血病医学知识宣教[分类]①70年代（1976.Benne等）法、美、英7位学者提出FAB分型(M：morphology），其后多次加以修改补充②70年代中用单克隆抗体发现造血细胞表面抗原

，对AL进行免疫表型(I:immunology）分析。③染色体(C:Cytogenetics)分析大多数AL有核型异常。④80年代提出MIC分型⑤近年MICM分型（M：molecularbiology)12白血病医学知识宣教13白血病医学知识宣教[分类]急淋

L1L2L3急非淋M0:M1:M2:M3:M4:M5:M6:M7：14白血病医学知识宣教M0（急性髓细胞白血病微分化型）原始细胞>30%.传统的形态学及细胞化学不能肯定有髓系分化特征，细胞在光镜下类似L2细胞，核仁明显，胞浆透明,嗜碱性，无嗜天青颗粒

及Auer小体.细胞化学：髓过氯化物酶（MPO）阳性细胞<3%苏丹黑阳性细胞<3%电镜下：MPO（+）免疫分型：CD33+或CD13+淋巴系抗原（-），但有时CD7+、TdT+M1（急性粒细胞白血病未分化型）未分化原粒细胞Ⅰ型：胞浆中无颗粒Ⅱ

型：胞浆中少数颗粒MPO（+）>3%≥90%（骨髓中NEC)···[急性非淋巴细胞白血病分类]15白血病医学知识宣教M2（急性粒细胞白血病部分分化型）原粒细胞≥30%,≤89%（占骨髓非红细胞）单核细胞<

20%其他粒细胞>10%我国分M2a：即M2型M2b：嗜中性异常中幼粒细胞>30%M3（急性早幼粒细胞白血病）早幼粒细胞≥30%（非红系细胞）M4（急性粒—单核细胞白血病）原始细胞占非红系细胞≥30%各阶段粒细胞30%~<80%各阶段单核细胞>20%M4E0除具M4型

特点外，嗜酸性粒细胞≥5%，（非红系细胞）16白血病医学知识宣教M5（急性单核细胞白血病）原单+幼单+单核≥80%M5a：原单≥80%M5b：原单<80%M6（急性红白血病）幼红细胞≥50%原始细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）≥30%（非红系）M7（急性巨核细胞白血病）原

始巨核细胞≥30%17白血病医学知识宣教[急性淋巴细胞白血病分类]L1：原始及幼淋巴细胞以小细胞为主L2：原始及幼淋巴细胞以大细胞为主L3：原始及幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱，染色深18白血病医学知识宣

教[临床表现]急缓不一急：突然高热，严重出血慢：脸色苍白，皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血不止19白血病医学知识宣教[临床表现]一、贫血：多为首发症状，呈进行性发展二、发热：1/2为早期表现，低热：白血病本身可以高热：往往提示感染：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎，肺感染，肛周炎，肛旁脓肿致病菌：常见革

兰阴性杆菌20白血病医学知识宣教[临床表现]三、出血：40%为早期表现，全身各部位M3：可并发DIC死于出血者62.24%，其中87%为颅内出血21白血病医学知识宣教出血体征22白血病医学知识宣教[临床表现]四、器官

和组织浸润的表现1.淋巴结、肝脾肿大2.骨、关节疼痛，胸骨下端压痛3.牙龈肿胀、皮肤浸润4.眼眶骨膜绿色瘤23白血病医学知识宣教浸润体征24白血病医学知识宣教[临床表现]四、器官和组织浸润的表现5.睾丸浸润多为一侧性，无痛性肿大多见于急淋化疗缓解后男性幼儿或青年，髓外复发的根源6

.其它器官浸润心、肺、消化道、泌尿道等25白血病医学知识宣教四、器官和组织浸润的表现：7.中枢神经系统白血病（CNS-L）化疗药物难以通过血脑屏障引起CNS-L，可发生各个时期，常发生缓解期。髓外复发的根源。急淋常见（儿童尤甚）

···脑膜浸润：头痛、恶心、呕吐、颈项强直、脑膜刺激征颅神经侵犯：周围性面瘫、视力障碍、听力下降脑实质浸润：头痛、呕吐、中枢性面瘫、一侧肢体偏瘫[临床表现]26白血病医学知识宣教[实验室检查]一、血象：1.WBC↑（多数），原始或幼稚细胞30%-90%，高白细胞白血病：WBC>

100×109/L白细胞不增多性白血病：WBC正常或减少2.HGB：↓，正常细胞性，可见幼红3.PLT：↓，晚期极度减少27白血病医学知识宣教二、骨髓像:1.增生活跃，主要是白血病性原始细胞>20-30%（占非红系）。2.幼红细胞减少。3.巨核细胞减少。低增生性急性白血病：增生

低下（约10%ANLL），但原始细胞>30%Auer小体：常见于急非淋（急粒、急单，急粒—单），不见于急淋28白血病医学知识宣教29白血病医学知识宣教30白血病医学知识宣教ANLL-M1ANLL-M131白血病医学知识宣教A

NLL-M232白血病医学知识宣教ANLL-M333白血病医学知识宣教ANLL-M4ANLL-M434白血病医学知识宣教ANLL-M5bANLL-M535白血病医学知识宣教ANLL-M6ANLL-M6

36白血病医学知识宣教ANLL-M7ANLL-M737白血病医学知识宣教ALL-L138白血病医学知识宣教ALL-L2ALL-L239白血病医学知识宣教ALL-L3ALL-L340白血病医学知识宣教41白血病医

学知识宣教42白血病医学知识宣教43白血病医学知识宣教44白血病医学知识宣教45白血病医学知识宣教46白血病医学知识宣教47白血病医学知识宣教三、细胞化学：协助形态学鉴别各类白血病48白血病医学知识宣教49白血病医学知识宣教•单克隆抗体能区分急淋与急非淋•急淋免

疫分型亚型：•B细胞急淋T细胞急淋❖四、免疫分型50白血病医学知识宣教•80%~85%白血病伴有染色体异常❖五、染色体和基因改变如M3t(15;17)(q22;q21)形成PML/RARα融合基因51白血病医学知识宣教52白血病医学知识宣教

53白血病医学知识宣教54白血病医学知识宣教55白血病医学知识宣教•大量白血病细胞破坏使血、尿中尿酸明显增高•M5或M4血清及尿溶菌酶明显增加•M3易发生凝血机制异常❖六、血液生化改变56白血病医学知识宣教[诊断]临床表现血象骨髓象57白血病医学知识宣教[鉴别诊断]一、骨髓增生异常综合征（MD

S）RAEBRAEB-T骨髓病态造血，原始细胞<20%58白血病医学知识宣教病毒感染二、某些感染引起的白细胞异常传单百日咳传染性淋巴细胞增多症风疹59白血病医学知识宣教[治疗]❖支持治疗❖化学治疗❖诱导分化、促凋亡治疗❖髓外白血病

防治❖造血干细胞移植61白血病医学知识宣教•1、防治感染：无菌操作、抗菌素、细胞生长因子、静注丙球•2、改善贫血：Hb＜60g/L输全血或少浆血•3、防治尿酸性肾病：多饮水、补液，碱化尿液，别嘌呤醇控制尿酸合成•4、控制出血：PLT

＜20×109/L或有活动性出血，输注血小板，升血小板治疗一、支持治疗62白血病医学知识宣教二、化学治疗（一）化疗的策略目的：达完全缓解（CR)，并延长生存期63白血病医学知识宣教联合化疗：诱导缓解治疗巩固强化治疗维持治疗机制：①作用于细胞周期不同阶段②各药物

间相互协同作用，达最大程度杀伤白血病细胞③各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤小·64白血病医学知识宣教（二）急淋白血病的化学治疗1.诱导缓解儿童：VP方案，完全缓解率达80%-90%成人：VP方案，完全缓解率50%VLPVDPVDLP缓解率72%-77.8%65白血病医学知识宣教2.巩固强化

治疗：完全缓解后巩固强化6个疗程1、4疗程用原诱导方案2、5疗程用依托泊苷（VP-16）+Arc-C3、6疗程用大剂量甲氨喋呤，停药12h以亚叶酸钙解救66白血病医学知识宣教3.维持治疗：6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤，3年。67白血病医学知识宣教1、诱导缓解方案：DA（IA)MAHA

（三）急非淋白血病的化学治疗68白血病医学知识宣教中、大剂量阿糖胞苷为主，不维持治疗。3.复发难治AML：FLAG,CAG4.老年AML:减量2.巩固强化治疗：69白血病医学知识宣教三、诱导分化及促凋亡治疗•急非淋(AML-M3)•全反式维甲酸（ATRA)--

诱导分化CR率85%~90%•三氧化二砷（As2O3)--促凋亡CR率66%~75%70白血病医学知识宣教四、髓外白血病防治（一）、中枢神经系统因血脑屏障而成为白血病细胞天然的“庇护所”，CR后即开始鞘内注射化疗药物预防。预防：MTX(氨甲喋呤）10mg+D

x(地塞米松）5mg+Ara-C40mg+NS2ml治疗：颅脊髓照射、鞘注(二）、睾丸白血病：放疗即使一侧睾丸肿大，也需采用两侧放疗71白血病医学知识宣教HSCT可使白血病患者接受超大剂量化疗与放疗，植活的异基因骨髓中的免疫活性

细胞能通过抗原的差异而清除残留或再生的白血病细胞。五、造血干细胞移植（HSCT)72白血病医学知识宣教五、造血干细胞移植（HSCT)•种类：骨髓移植(BMT)、外周血干细胞移植(PBSCT)、脐带血干细胞移植(CBSCT)•供体来源：同基因（自体、同卵双生

）、异基因（同胞、非血缘）73白血病医学知识宣教移植后生存期ALL：7年无病生存48%±2%ANLL：7年无病生存44%±5%并发症感染GVHD继发肿瘤74白血病医学知识宣教[预后]ALL1-9y预后好<1y>9y中青年/成年预后差>

60y预后最差ANLL：随年龄预后差。预后好:M3，M2，M4EO其它预后差因素WBC>50×109/LPLT<30×109/LChromosome:5-,7-,5q-,7q-/超二倍体t(9;22)（+）ALL继发于放、化疗ALMDS-RAEB-T-→AL多药耐药···75白

血病医学知识宣教