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白血病基础知识和预防治疗白血病(leukemia)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段。白血病的概念2白血病基础知识和预防治疗白血病

细胞在骨髓和其他造血组织中大量增生积累，并浸润其他器官和组织正常造血功能受到抑制白血病的概念3白血病基础知识和预防治疗临床特点❖进行性贫血❖持续发热或反复感染❖出血❖组织器官浸润❖外周血出现幼稚细胞4白血病基础知识

和预防治疗我国白血病发病率约3.0～4.0/10万。在恶性肿瘤死亡率中，白血病在男女性中分别居第6和第8位，而在35岁以下人群中居首位。2000年统计比1970年上升了50%左右总体发病率：6.7/10万5白血病基础知识和预防治疗急性白血病多于慢性。成人急性白血病中以ANLL最多见，

儿童中则以急性淋巴细胞白血病(acutelymphocyticleukemia,ALL)较多见；在我国慢性白血病中以慢性粒细胞白血病多见，而欧美国家则以慢性淋巴细胞白血病常见。6白血病基础知识和预防治疗白血病的分类—指导治疗和估计预后急性（AL）细胞分化程度和自然病情慢性（CL）ANLL（M0-7

）急性（FAB）细胞的形态ALL（L1-3）和生化特征淋慢性粒7白血病基础知识和预防治疗按白细胞记数分类❖白细胞增多性白血病:超过10×109/L❖高白细胞性白血病:超过100×109/L❖白细胞不增多性白血病:白细胞

记数正常或减少8白血病基础知识和预防治疗急性粒细胞性白血病造血干细胞原始粒细胞中幼粒细胞晚幼粒细胞杆状粒细胞分叶粒细胞9白血病基础知识和预防治疗白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有:①病毒：人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ；②化学因素：苯及其

衍生物、抗肿瘤药、乙双吗啉等；③放射因素：X线、32P、原子弹爆炸；10白血病基础知识和预防治疗白血病的病因:4、遗传因素：家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高4倍；5、其他血液病：CML、MDS、MPD、PNH、MM、ML等

血液病最终均可能发展成急性白血病，特别是ANLL。11白血病基础知识和预防治疗第二节急性白血病Acuteleukemia12白血病基础知识和预防治疗急性白血病(acuteleukemia，AL)是造血干/祖细胞的克隆性恶性疾病，白血病细胞分化停滞在较早阶段

，主要为原始细胞和早期幼稚细胞，自然病程数月。主要表现为贫血、出血、感染、浸润和高代谢等。13白血病基础知识和预防治疗分类根据法、美、英合作组的FAB分类，AL主要分为ALL和ANLL两大类。14白血病基础知识和预防治疗ANLL共分8种亚型如下：1.急性髓细胞白血病微分化型(M0)2.

急性粒细胞白血病未分化型(M1)3.急性粒细胞白血病部分分化型(M2)4.急性早幼粒细胞白血病(M3)5.急性粒–单核细胞白血病(M4)6.急性单核细胞白血病(M5)7.急性红白血病(M6)8.急性巨核细胞白血病(M7)15白血病基础知识和预防治疗ALL共分3种亚型如下：1.L1：原始和幼稚淋巴

细胞以小细胞（直径≤12μm）为主。2.L2：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞（直径>12μm）为主。3.L3：原始和幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主；胞浆量较多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状，亦称伯基特(Burkitt)白血病。16

白血病基础知识和预防治疗急性淋巴细胞白血病❖急淋是儿童最常见的恶性肿瘤，约占全部肿瘤的25%；❖成人白血病中急淋占25%17白血病基础知识和预防治疗最近提出的临床特征结合细胞形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学

(cytogenetics)、分子生物学(molecularbiology)(MICM分型)的WHO(世界卫生组织)分型。18白血病基础知识和预防治疗临床特点起病急缓不一。起病隐袭、数周至数月内逐渐进展，或

起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。一、贫血二、出血三、发热四、浸润五、高代谢表现19白血病基础知识和预防治疗1、贫血❖常为首发症状,呈进行性加重❖主要由于骨髓中白血病细胞极度增生与干扰,造成正常红细胞生成减少❖其他原因20白血病基础知识和预

防治疗2、发热❖继发感染：正常粒细胞、化疗药及糖皮质激素的应用、正常人体屏障的受损、机会性感染、菌群失调❖肿瘤性发热：白血病细胞的高代谢、内源性致热源物质的产生21白血病基础知识和预防治疗3、出血❖主要由于血小

板减少❖可多部位的出血❖严重的颅内出血可导致死亡❖早幼粒易并发DIC22白血病基础知识和预防治疗四、浸润1、淋巴结和肝脾大2、骨骼和关节疼痛3、皮肤和粘膜病变4、中枢神经系统白血病5、睾丸6、其他白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道、肾脏23白血病基础知识和

预防治疗实验室检查一、血液白细胞增多,白细胞>100×109/L的为高白细胞白血病;血涂片见到Auer小体,仅见于ANLL；血片无原始细胞、白细胞数不增多的为白细胞不增多性白血病(aleukemialeukemia);正常细胞正常色素性贫血,大多血小板减少。24白血病基础知识

和预防治疗二、骨髓象确诊的依据：骨髓分类计数500个。骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，少数增生低下者称为低增生性急性白血病。以原始和早期幼稚细胞为主。占全部有核细胞的30%以上。所谓的“裂孔”现象。Auer小体仅见于ANLL。WHO的最新标准.25白血病基础

知识和预防治疗急性白血病诊断❖FAB：外周血或骨髓原始细胞≥30%所有有核细胞；WHO分型为20%。❖骨髓中红系为主，有核红≥50%，原始细胞≥30%非红细胞。❖存在特殊的染色体。❖浆白：外周血浆细胞≥20%或≥2×

109/L26白血病基础知识和预防治疗急性白血病细胞化学染色反应方法类型ALLM0M1M2M3M4M5M6M7过氧化物酶000～+++++～+++++～+++0糖原PAS+～++00～+0～+0～+++碱性磷酸酶++～+++0～±0～±0～±非特异性酯酶00

0～++++,NaF++～+++±±轻抑制NaF抑制27白血病基础知识和预防治疗急性白血病的免疫表型特征免疫表型特征B-急淋CD10,CD19,CD20,s/cCD22,cCD79α,Cμ,SmIgT-急淋CD2,s/cCD3,CD4,CD5,CD8

,TCRα/β,TCRγ/δ粒细胞、单核细胞系cMPO,CD13,CD33,CD15,CD14红细胞系抗血型糖蛋白巨核细胞系CD41,CD42,CD6128白血病基础知识和预防治疗急性白血病非随机染色体结构异常与基因改变类型染色体畸变基因改变M2,M4t(8;

21)(q22;q22)ETO/AML1M3t(15;17)(q21;q21)PML/RARαM4Eo,M2,M5inv(16)(p13;q22),del(16q)AML1/MHCM5,M4,M2t(9

;11)(p22;q23)M5,M4,M2del(11)(q22-23)M1,M2,M4;嗜碱细胞↑t(6;9)(p23;q34)M1t(9;22)(q34;q11)BCR/ABLB系ALLt(12;21)(p13;q

22)TEL/AML1t(4;11)(q21;q23)AF-4/MLLt(11;19)(q23;p13)ENL,MLL/ELLt(5;14)(q31;q32)IL-3/IgHB细胞ALLt(1;19)(q23;p13)E2A/PBX1B细胞ALL

t(8;14)(q24;q32)MYC/IgHt(2;8)(p11-12;q24)Igκ/MYCt(8;22)(q24;q11)MYC/IgλT细胞ALLt(1;14)(p32;q11)L1(SCL)/TCRαδ29白血病基础知识和预防治疗6、其他检查❖尿酸浓度增高❖CN

SL病人脑脊液压力增高，细胞记数增加、蛋白质增多、糖定量减少、涂片可找到白血病细胞30白血病基础知识和预防治疗诊断和鉴别诊断根据病史、症状、体征以及血象、骨髓象特点，可明确AL诊断，任何患者如外周血或骨髓涂片中原始+幼稚细胞(早幼粒细胞

、幼稚淋巴细胞或幼稚单核细胞)≥30%即可诊断为AL。明确诊断后，需进一步明确亚型。一、骨髓增生异常综合征(MDS)二、类白血病反应三、急性粒细胞缺乏症恢复期四、巨幼细胞贫血31白血病基础知识和预防治疗治疗近年来，强烈化疗和积极支持治疗使急性白血病的近、远期疗效获得了显著提高

。联合化疗是白血病现代治疗最基本和主要的方法。目前成人急性白血病的完全缓解(completeremission,CR)率，ALL近80%，ANLL为60%～80%。5年无病生存分别为30%～40%和20%～50%。32白血病基础知识和预防治疗一、支持治疗①高白细胞血症的紧急处理②

感染的防治：③出血的防治④贫血的治疗⑤防治尿酸性肾病⑥纠正水、电解质及酸碱平衡33白血病基础知识和预防治疗二、化学治疗白血病的治疗分诱导缓解和缓解后治疗二阶段。目前主要采用联合化疗，药物组合原则：①药物作用于细胞周期不同阶段；②药物间具有协同作用；③药物的副

作用不重叠。34白血病基础知识和预防治疗诱导缓解的原则是早期、足量、联合及个体化，治疗目的为尽快杀灭白血病细胞，达到CR。CR标准：①临床无白血病细胞浸润所致的症状和体征，生活正常或接近正常；②血象：Hb≥100g/L（男），或≥90g/L（女及儿童），中性粒细胞绝对值≥1.5×1

09/L，血小板≥100×109/L。外周血白细胞分类中无白血病细胞；③骨髓象：原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原始单核+幼稚单核细胞或原始淋巴+幼稚淋巴细胞）≤5%，红细胞及巨核细胞系正常。35白血病基础知识和预防治疗就诊时患者体内的白血病细

胞高达1012～1013，经诱导达CR时体内仍可有108～109的白血病细胞，如不进一步清除残存的细胞将很快复发，为防止复发，延长缓解和无病生存期，甚至治愈患者，必须实施缓解后治疗。36白血病基础知识和预防治疗(1)急性非淋巴细胞白血病1）诱导缓解常用方案为高三尖杉酯

碱（HHar）、柔红霉素（DNR）、米托蒽醌（MTZ）或去甲氧柔红霉素（IDA）联合阿糖胞苷（Ara-C）。2）缓解后治疗缓解后治疗有主要三条途径：①异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）。②自体造血干细胞移植（Auto–HSCT）。③中、大剂量Ara–C为主方案。37白血病

基础知识和预防治疗急性早幼粒细胞白血病全反式维甲酸（ATRA）：诱导白血病细胞分化。CR率为90%左右。副作用：头痛、骨关节酸痛、粘膜干燥、会阴部溃疡、肝损害和甘油三酯增高等，可能危及生命的有维甲酸综合征，常与高白细胞相关、表现为发热、呼吸困难、低血压、心包和胸腔积液。三氧化二砷：

诱导白血病细胞凋亡。初治或复发难治M3诱导缓解时选用。38白血病基础知识和预防治疗急性淋巴细胞白血病治疗分诱导缓解、巩固及维持缓解三阶段进行。1）诱导缓解长春新碱（VCR）及泼尼松（Pred）是治疗ALL的基本方案。目前多使用国际标准的

VDLP方案。2）巩固治疗3）维持治疗常用药物有MTX，6-巯嘌呤（6-MP），环磷酰胺。39白血病基础知识和预防治疗❖中枢神经系统白血病的防治❖造血干细胞移植❖细胞因子治疗❖老年白血病的治疗❖分子靶

向治疗40白血病基础知识和预防治疗白血病病人的护理护理评估1病史：躯体有无贫血、出血、感染心理、社会评估2身体评估：全身状况，皮肤、黏膜，心肺及肝脾、淋巴结检查实验室及其他检查41白血病基础知识和预防治疗有感染的危险❖1保护性隔

离：当成熟粒细胞绝对值小于0.5X109❖2其他护理措施；病情监测、饮食护理、良好的卫生习惯、预防外源性感染、用药的护理43白血病基础知识和预防治疗化疗药物的副作用❖局部血管反应及护理❖骨髓抑制的防护❖消化

道反应的防护❖口腔溃疡的护理❖肝肾功能损害的防护44白血病基础知识和预防治疗化疗药物的副作用❖预防尿酸性肾病的护理❖鞘内注射化疗药物的护理❖其他组织器官损害的防护（心脏、毛发）❖有关药物的特殊不良反应45白血病基础知识和预防治疗保健指导❖

心理指导:良好的心情有利于康复❖活动与饮食指导❖预防感染和出血的指导❖用药指导:不要使用对造血系统有害的药物❖做好职业防护46白血病基础知识和预防治疗预后疾病的一些临床和生物学特征可影响成人AL的预后和风险分层。成人ALL

的不良预后因素：年龄>60岁；发病时白细胞计数>30×109/L；细胞遗传学为t(9;22)、t(4;11)或+8；CR延迟，>4～6周；免疫表型为成熟B细胞。对于ANLL，继发性ANLL、年龄>60岁和一般情况差者预后差，而细胞遗传学异常是最重要的预后因素之一，t(15;17)、t(8

;21)或inv(16)预后较好，-5、-7、t(9;22)及复杂染色体异常的预后差。47白血病基础知识和预防治疗慢性粒细胞白血病chronicgranulocyticleukemia❖是一种起源于多能干细胞的肿瘤增生

性疾病❖临床特点为粒细胞显著增多且不成熟，明显脾大，病程较缓慢，大多因急性变而死亡❖占成人白血病的20%，中年多见，男多于女48白血病基础知识和预防治疗临床分期慢性期（chronicphase，CP）加速期

（acceleratedphase，AP）急变期（blastphase，BP）49白血病基础知识和预防治疗慢性期的表现❖起病缓慢，早期常无自觉症状,多在体检中发现❖随病情进展可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现❖脾大为最突出的体征，肝大，胸骨中下段压痛❖白细胞大

于200X109/L可发生白细胞淤滞症50白血病基础知识和预防治疗加速期和急变期表现❖原有症状加重❖贫血、出血❖原来有效的药物发生耐药❖急变的表现同急性白血病51白血病基础知识和预防治疗实验室检查血象早15×109∕L白

细胞↑常在50-200×109∕L少﹥1000×109∕L分类，粒各阶段：嗜酸↑嗜碱↑血小板↑血红蛋白和红细胞早期↓晚期↓↓骨髓增生度↑↑粒系统↑中、晚为主，原粒﹤10%52白血病基础知识和预防治疗实验室检查染色体Ph+（90%

↑）基因Bcr∕abL血液生化：血及尿中的尿酸浓度增高53白血病基础知识和预防治疗治疗要点1、化疗：羟基脲马利兰联合化疗Ava-cHHT2、干扰素3、格列卫4、干细胞移植：慢性期做效果佳5、急变期治疗：按急性白血病治疗6、其他：血细胞清除（高白细胞）、水化、碱化、尿酸性肾病的预防54白血病

基础知识和预防治疗疼痛的护理❖病情的监测：脾栓塞、脾破裂❖缓解脾胀痛❖用药的护理55白血病基础知识和预防治疗尿酸性肾病预防及护理❖病情的监测：白细胞计数、血尿酸、尿酸、24小时出入量❖供给充足的水分：多饮水、尿量大于25

00ml❖用药护理：水化、碱化、别嘌醇、利尿剂56白血病基础知识和预防治疗预后❖中位存活期３～５年❖５年存活率２5％～50%❖急变后预后差57白血病基础知识和预防治疗