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出血性疾病医学知识专题讲座出血性疾病是指由于正常止血功能障碍所引起的自发性或轻微损伤后出血不止或反复出血的一组疾病。出血性疾病—定义2出血性疾病医学知识专题讲座正常止血机制◆完整的血管壁系统及正常功能；◆

血小板的数量和质量；◆凝血、抗凝血功能的动态平衡。出血性疾病—定义3出血性疾病医学知识专题讲座由于血管舒缩功能及血管壁结构异常所致的出血。先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：过敏性紫癜、维生素Ｃ缺乏症、局部受压等。血管异常出血性疾病—病因分类4出血性疾病医学知识专题讲座血小板数量减少：如免疫

性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进等出血性疾病—病因分类血小板异常5出血性疾病医学知识专题讲座血小板数量增多：如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等，常伴血小板功能异常出血性疾病—病因分类

血小板异常6出血性疾病医学知识专题讲座血小板功能异常：如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹林等抗血小板药物的应用等出血性疾病—病因分类血小板异常7出血性疾病医学知识专题讲座凝血、抗凝血功能异常遗传性：血友病获得性：如维生素K缺乏、肝病、肾病综合征等出血性疾病—病因分类凝血因子异常8

出血性疾病医学知识专题讲座1）大多数无原因的出血，医学上称为自发性出血，或者是受了轻微损伤后即出血不止；2）出血时间较长并且反复发作；3）一般都有全身的出血表现，如皮肤黏膜斑、瘀点，鼻、口腔、牙龈出血，尿血、便血等；出

血性疾病—特点9出血性疾病医学知识专题讲座4）手术时或手术后出血严重，不能以一般手术出血解释；5）出血用一般止血方法效果差，而采用输血后，会有明显的止血效果；6）有的病儿自幼有出血史或家族中各代有同类出血史

。出血性疾病—特点10出血性疾病医学知识专题讲座特发性血小板减少性紫癜出血性疾病11出血性疾病医学知识专题讲座急性型：病程≤6个月；慢性型：病程＞6个月；反复型：疾病恢复正常（出血消失，血小板＞100×109/L

）停药2个月后复发者。诊断以及临床分型12出血性疾病医学知识专题讲座１、儿童多见，紫癜出现前１－３周常有感染病史。２、起病急骤，常以自发性皮肤粘膜出血起病。表现为皮肤瘀点、瘀斑大小不等，遍及全身，四肢较多。常有鼻衄、牙龈出血。偶见便血、呕血、尿血，

失血重者伴贫血。诊断以及临床分型急性型13出血性疾病医学知识专题讲座３、严重者（３－４％）可有颅内出血。４、血小板明显减少，一般低于50X109/L(50000/mm3)，甚至低于2X109/L(2000/mm3)。血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多,产血小板的巨核细胞明显减少。诊断以及临床分型急性

型14出血性疾病医学知识专题讲座５、有自发缓解倾向，大部分在发病后1-6月能自然痊愈.超过半年而未恢复者，则可诊为慢性型。约10％的病例病程超过半年转为慢性或复发型。0.5%病死率,死因主要为:颅内出血.诊断以及临床分型急性型15出血性疾病医学知识专题讲座１、

年长儿多见，常大于６岁，起病缓慢，无明显诱因，症状一般不严重，表现为长期较轻的出血，出血表现为瘀点或瘀斑，多数为小出血点，扁平，压之不退色，以肢体远端较多，其次为躯干，较重者有黏膜出血，如鼻出血、血尿，但少发生其他部位出血，病史长者可有轻度脾肿大。慢性型诊断以及临床分型16出血性疾病医学知识专

题讲座２、出血常呈持续性或反复发作性，缓解时间不一，每于感染时加重，持续时间可达数年之久。３、血小板中度减少，一般(30-80)X109/L，低时亦可至(20-30)X109/L，可出现贫血。诊断以及临床分型慢性型17出血性疾病医学知识专题讲座项目急性型慢性型主要发病年龄1～6岁小儿学龄

期儿童性别差异无可能女>男发病前感染史1～3周前常有不常有起病急缓慢口腔、舌粘膜血泡严重时有一般无血小板计数常＜20×109／L30～80×109／L骨髓中巨核细胞正常或增多幼稚型巨核细胞增多明显增多产血小板巨核细胞减少或缺如病程<6个月数月至数年自发缓解80％少见、常反复发作诊断

以及临床分型原发性血小板减少性紫癜急性与慢性鉴别表18出血性疾病医学知识专题讲座◼多在疾病恢复正常后病毒感染时发生，可反复多次复发，每次发作间期的血小板可恢复正常，两次发作间隔时间长短不一，发作时如慢性型的改变，也有人称之为慢

性型。诊断以及临床分型反复型19出血性疾病医学知识专题讲座病毒血症可引起血小板凝集和破坏而数量减少，并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染初期，减少程度与感染轻重成正比，随感染好转而血小板上升。PA-IgG不增高。这些可与ITP鉴别。鉴别诊断（一）病毒感染急

性期所致的血小板减少：20出血性疾病医学知识专题讲座也发生在感染急性期，出血症状及全身症状均较急性ITP严重，血小板减少进展更快，同时有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、3P试验阳性等实验室检查异常，可资鉴别。

鉴别诊断（二）感染并发DIC所致的血小板减少：21出血性疾病医学知识专题讲座有应用奎尼丁、克尿塞衍生物、磺胺、新生霉素、洋地黄毒甙等药物史，起病时常伴有发冷、发热、头痛、呕吐等全身症状，以及结合实验室检查可资鉴别。鉴别诊断(三)药物性血小板减少性紫癜：22出血性疾病医学知识专题讲座如急性白血病、

再生障碍性贫血、脾功能亢进、系统性红斑狼疮、Evans综合征、类风湿性关节炎、巨大血管瘤、Wiskott-Aldrich综合征、血栓性血小板减少性紫癜以及各种恶性肿瘤骨髓浸润等均可引起继发性血小板减少，需结合各该病临床特点及相应的实验室检实验室检查加以鉴别。鉴别诊断（四）继发性血小板减少性紫癜：

23出血性疾病医学知识专题讲座①观察皮肤瘀点(斑)变化。②观察血小板数量变化。当外周血小板<20X109/L时，常有自发性出血。血小板数量愈少出血现象愈重，故对血小板数量极低者需密切观察有无出血情况发生。处理24出血性疾病医学知识专题讲座③严重出

血时，如鼻衄、内脏出血、颅内出血，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。如面色苍白加重，呼吸脉搏增快，出汗、血压下降提示失血性休克。处理25出血性疾病医学知识专题讲座④若有烦躁不安、嗜睡、头痛、呕吐、甚至惊厥，颈抵抗，提示颅

内出血。颅内出血时出现呼吸变慢不规则、双侧瞳孔大小不等，提示合并脑疝。颅内出血常危及生命。⑤消化道出血时常有腹痛、便血。血尿、腰痛提示肾出血。处理26出血性疾病医学知识专题讲座（1）一般对症、支持治疗：

①急性发作出血及血小板过低时应卧床休息，注意保护，避免外伤，尤其是头部创伤，以防发生颅内出血。不必卧床者也应限制活动，直到紫癜消退；②饮食应软而易嚼不带刺，以免口腔粘膜损伤；治疗（一）急性ITP治疗27出血性疾病医学知识专题讲座(1）一般对症、支持治疗：③合并感染者应予相应抗菌治疗；④避免应用阿司

匹林、抗组胺药等可抑制血小板功能的药物；⑤预防粘膜干燥出血。治疗（一）急性ITP治疗28出血性疾病医学知识专题讲座（2）皮质激素：用药原则是早期、大量、短程。治疗（一）急性ITP治疗◆泼尼松◆冲击疗法29出血性疾病医学知识专题讲座（3）输

大剂量丙种球蛋白：0.4g/kg/d静脉注射，连用5天，或每次1g/kg，静脉滴注，必要时次日可再用1次；以后每3-4周一次，每次1g/kg。单独使用大剂量静脉滴注丙种球蛋白的升血小板效果与激素相似。治疗（一）急性ITP治疗30出血性疾病医学知识专题讲

座IVIg在ITP时应用指征：1)危重型ITP：有广泛的粘膜出血，有脑出血可能2)或其他致命性出血可能。3)2)难治性ITP：泼尼松和切脾治疗无效治疗（一）急性ITP治疗31出血性疾病医学知识专题讲座IVIg在ITP时应用指征：3)不宜采用糖

皮质激素治疗的ITP患者，如糖尿病、溃疡病、高血压、结核病患者等。4)需要迅速提升血小板的ITP患者如急诊手术等。治疗（一）急性ITP治疗32出血性疾病医学知识专题讲座IVIg在ITP时应用指征：（4）输血小板和红细胞：输

新鲜血或血小板只限于危及生命的严重出血、颅内出血或急性内脏大出血。同时应给予大量激素，以减少输入的血小板被破坏。因出血致贫血时，可输入浓缩红细胞。治疗（一）急性ITP治疗33出血性疾病医学知识专题讲座IVIg

在ITP时应用指征：（5）免疫抑制剂：一般不用，只在激素无效时用。（6）其他疗法：包括中药、氨肽素等。治疗（一）急性ITP治疗34出血性疾病医学知识专题讲座⑴一般疗法：同急性ITP。⑵肾上腺皮质激素：泼尼松1-2mg/kg/d口服，待出血减少后减量，最后减到0

.25mg/kg，每日血小板上升平稳后逐渐减量，可每1-2周减1/4量，隔日服一次，维持治疗个月后，如血小板保持在有效止血水平，即>50X109/L(50000/mm3)时，即可停药。治疗（二）慢性型35出血性疾病医学知识专题讲座（3）输大剂

量丙种球蛋白：方法及用量同急性型治疗。（4）免疫抑制剂：长期应用上述方法无效或复发的难治患者。(5)脾切除：应严格掌握切脾指征：尽可能推迟切脾时间。(6)输血小板和红细胞.治疗（二）慢性型36出血性疾病医学知识专题讲座切脾指征暂定为：1）适用于病程1年以上。2）血

小板<50X109/L（尤其是<20X109/L）。3）长期或间断处于重度出血。4）年龄＞6岁。治疗（二）慢性型37出血性疾病医学知识专题讲座注意：<10岁、尽可能不切脾；术前骨髓检查，巨核细胞数减少者；P

AIGG极度增高者，切脾效果差。治疗（二）慢性型38出血性疾病医学知识专题讲座◆6天前鼻部轻微外伤后鼻衄1次，量约3-5ml，经过填塞后鼻衄很快停止。右下肢近膝关节处一3X4cm大小暗红色瘀斑，未诊治。◆2天前发现左上肢近肩关节处

有一3X5cm大小暗红色瘀斑，皮下有黄豆大小的硬结，无明显的触痛，未诊治。◆2天前发现躯干和四肢多处瘀斑，约2X2cm大小，无触痛，无发热、咳喘、头疼和头晕，否认外伤史。病例分析现病史：39出血性疾病医学知识专题讲座◼诊断为“血小

板减少性紫癜？”，未给予治疗。◼北京某医院就诊，血常规：WBC7.6X109/L,HB120g/L,PLT28X109/L。◼我院门诊血常规：WBC8.1X109/L,HB114g/L,PLT10X109/L，以“血小板减少性紫癜”收住院。就诊史：病例分析40出血性疾病医学知识专题讲座◼发

病前1周，曾患“上呼吸道感染”，给予感冒冲剂等中药治疗，已经治愈。未使用其他特殊药物。既往史：病例分析既往体健个人史：家族史：◼第一胎第一产……◼父母体健，否认类似疾病史。◼否认结核和肝炎等传染病。41出血性疾病医学知识专题讲座1.学龄前儿童，

急性起病。2.发现皮肤瘀斑6天，伴鼻衄1次。3.发病前1周，曾患“上呼吸道感染”。4.血小板明显减少，血红蛋白和白细胞无明显异常病例分析本患儿病史特点是什么？?问题42出血性疾病医学知识专题讲座◼最重要的体格检查项目：出血体征，肝、脾、淋巴结大小；心

肺腹及神经系统体征。◼体格检查结果：病例分析体格检查43出血性疾病医学知识专题讲座◼尿便常规正常，便潜血阴性。◼骨髓细胞形态学示粒红两系大致正常，幼稚淋巴细胞占0.8%，巨核细胞成熟障碍。ATⅢ、PT、FIB、APTT、FDP均正常。◼肝肾功能

、抗核抗体、微小病毒、EB、CMV的IGM抗体阴性；◼胸片和腹部B超均未见异常。病例分析辅助检查结果：44出血性疾病医学知识专题讲座◼从临床表现分析患儿及DIC有关的检查，除外了凝血功能异常及凝血功能异常所导

致的血小板减少。诊断思路：病例分析45出血性疾病医学知识专题讲座◼分析血象三系,血小板明显减少,血红蛋白和白细胞无明显异常,考虑血小板减少性紫癜。血小板减少性紫癜分为特发性和继发性。特发性又称自身免疫性血小板减少性紫癜,首先需除外继发的原因。诊断思路：病例分析46出血性疾病医

学知识专题讲座◼常规需要除外的原因有再生障碍性贫血及白血病等血液系统的疾病、感染（如病毒感染）、药物因素、自身免疫性疾病（如ＳＬＥ）、脾大及凝血功能异常所导致的血小板减少等。诊断思路：病例分析47出血性疾病医学知识专题讲座◼入院后查体无脾脏增大，化验凝血功能正常，抗核抗体阴

性，骨髓无白血病及再生障碍性贫血改变。另外小儿血小板减少还需要除外遗传性先天性血小板减少。先天性血小板减少常常伴先天畸形、免疫功能异常或智力运动发育异常等。病例分析诊断思路：48出血性疾病医学知识专题讲座◼患儿病前一周有上呼吸道感染的病史，皮肤黏膜自发性出血，血小板减少，骨髓可见巨核细胞

成熟障碍。PAIGg阳性。故诊断为特发性血小板减少性紫癜。该患儿病史仅４天，故考虑为急性型。诊断思路：病例分析49出血性疾病医学知识专题讲座◼原发性血小板减少性紫癜(急性型)病例分析诊断及诊断依据:50出血性疾病医学知识专题讲座◼学龄前儿童

,急性起病.发现皮肤瘀斑4天,伴鼻衄1次.发病前1周,曾患“上呼吸道感染”。查体全身多处瘀斑和血肿，双下肢少量散在皮肤出血点，肝脾淋巴结未见肿大，未见畸形。病例分析诊断及诊断依据:51出血性疾病医学知识专题讲座◼血常规血小板明显减少，血红蛋白和白细胞无明显异常，经过

骨穿等多种检查除外继发因素，骨髓检查提示有巨核细胞成熟障碍支持诊断。病例分析诊断及诊断依据:52出血性疾病医学知识专题讲座◼本病需要与急性白血病、急性感染、如流感、败血症、伤寒等和药物所致的血小板减少相鉴别。病例分析诊断及诊断依据:53出血性疾病医学知识专题讲座（一）病毒感染急性期所致的血小板

减少：特点是血小板减少发生在感染初期，减少程度与感染轻重成正比，随感染好转而血小板上升。PA-IgG不增高。本患儿虽有上呼吸道感染，但现在已经痊愈，而不是严重的病毒感染，在感染同时未发现血小板的减少，这些可与ITP鉴别。病例分析诊断及诊断依据:54出血性疾病医学知识专题讲座（二

）感染并发DIC所致的血小板减少：也发生在感染急性期，出血症状及全身症状均较急性ITP严重，血小板减少进展更快，同时有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、3P试验阳性等实验室检查异常．本患儿无严重感染出现，全身一般状况好，无凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、3

P试验阳性等实验室检查异常，可资鉴别。病例分析诊断及诊断依据:55出血性疾病医学知识专题讲座(三)药物性血小板减少性紫癜：本病人没有应用奎尼丁、克尿塞衍生物、磺胺、新生霉素、洋地黄毒甙等药物史，仅感冒时服用感冒冲剂，起病时也不伴有发冷、发热、头痛、呕吐等全身症状

，以及结合实验室检查可资鉴别。病例分析诊断及诊断依据:56出血性疾病医学知识专题讲座（四）继发性血小板减少性紫癜：如急性白血病、再生障碍性贫血、脾功能亢进、系统性红斑狼疮、Evans综合征、类风湿性关节炎、巨大血管瘤、Wiskott-Aldrich综合征、血栓性血小板减少性紫癜以及各种

恶性肿瘤骨髓浸润等均可引起继发性血小板减少．病例分析诊断及诊断依据:57出血性疾病医学知识专题讲座需结合各该病临床特点及相应的实验室检查加以鉴别，本患儿骨髓检查提示有巨核细胞成熟障碍，无其他血液病及恶性疾病征象，支持ITP的诊断。病例分析诊断及诊断依据:58出血性疾病

医学知识专题讲座1）一般治疗：休息，免外伤。明显出血时应休息。病例分析治疗59出血性疾病医学知识专题讲座2）肾上腺皮质激素：选用泼尼松治疗。用药到血小板数回升到接近正常水平时可逐渐减量，疗程一般四周。病例分析治疗60出血性疾

病医学知识专题讲座◼3）大剂量静脉丙种球蛋白：本患儿泼尼松治疗疗效较好，故未选用。病例分析治疗61出血性疾病医学知识专题讲座◼定期门诊随诊，监测血小板，逐渐减停泼尼松，并注意泼尼松的不良反应。血小板低时，适当休息，避免外伤。注意预防感染。病例分析出院后注意事项

62出血性疾病医学知识专题讲座1、早期的ITP。2、不典型的ITP。3、严重、危急的ITP：1）多部位出血。2）发生危及生命的颅内出血或内脏大出血。转诊转诊指征63出血性疾病医学知识专题讲座适宜的运送方式;完善危重病人的转诊前处理。全面评判

患者的严重、危急程度。上级医院的妥善接诊准备工作。注意转诊64出血性疾病医学知识专题讲座凝血因子缺陷--血友病出血性疾病65出血性疾病医学知识专题讲座1、先天性凝血因子缺陷：指某一凝血因子有遗传性缺陷，或分子结构有异常。2、获得性凝血因子缺乏：多由于某种疾病导致，或受循环抗凝物质的影响引起凝血活性

低下。最常见的血友病即由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ活性减低而造成的凝血异常。凝血因子缺陷66出血性疾病医学知识专题讲座◼是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。◼包括ABC(甲乙丙)三种疾病，分别缺乏因子Ⅷ、

Ⅸ、Ⅺ。◼共同特点：终身、轻微损伤后---长时间出血。凝血因子缺陷--血友病概述67出血性疾病医学知识专题讲座◼血友病甲是由于凝血因子Ⅷ的促凝活性部分减少而形成的性连锁隐性遗传性疾病，又称抗血友病球蛋白缺乏症。

男性患者，有或无家族史，有家族史者符合性连锁隐性遗传规律，女性纯合子极少见。凝血因子缺陷--血友病概述68出血性疾病医学知识专题讲座◼血友病乙又称先天性因子Ⅸ缺乏症，为性连锁隐性遗传，家族史阴性较多。其出血程度比血友病甲轻

。◼血友病丙本病发病率远较血友病甲乙为低。为常染色体（不完全性）隐性遗传，双亲都可遗传，子女都可患病。凝血因子缺陷--血友病概述69出血性疾病医学知识专题讲座A、B为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。有基因缺陷。C：常染色体不完全隐

性遗传，男女均可发病或传递疾病。凝血因子缺陷--血友病病因70出血性疾病医学知识专题讲座◼终身于轻微损伤后或小手术后有长时间出血的倾向，但C的出血轻。◼A型分轻中重和亚临床型。凝血因子缺陷--血友病临床表现71出血性疾病医学知识专题讲座◼B型绝大多数患者为轻型

。◼C型较少见，杂合子无出血，纯合子有出血倾向。凝血因子缺陷--血友病临床表现72出血性疾病医学知识专题讲座1：凝血时间延长。2：凝血酶原消耗不良。3：活化部分凝血活酶时间延长。4：凝血活酶生成试验异常

。5：出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。辅助检查凝血因子缺陷--血友病73出血性疾病医学知识专题讲座病人血浆血友病甲血友病乙血友病丙正常血浆（含Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ）纠正纠正纠正正常血清（含Ⅸ、Ⅺ）不能纠正纠正纠正经硫酸钡吸附正常人血浆（含Ⅷ、Ⅺ）纠正不能纠正纠正血友病

A、B、C纠正实验凝血因子缺陷--血友病74出血性疾病医学知识专题讲座◼测定Ⅷ：C、因子Ⅸ的活性，对A、B有诊断意义。凝血因子缺陷--血友病辅助检查75出血性疾病医学知识专题讲座血友病甲分型Ⅷ：C临床表现重型<1%关节、肌肉、深部组织出血、关节畸形中

型2-5%偶有关节、肌肉、深部组织出血、关节畸形少见轻型6-20%关节出血少，无关节畸形亚临床型20-50%仅严重创伤和手术后出血凝血因子缺陷--血友病76出血性疾病医学知识专题讲座◼（1）（2）关节、肌肉、深部组织出血、血肿，有或无活动过久，用力等创伤史、术后出血史及关节反复出血引起的

关节畸形。出血发生越早，病情越重。凝血因子缺陷--血友病临床表现77出血性疾病医学知识专题讲座（1）凝血时间（试管法）重型延长、中型延长或正常，轻型及亚临床型正常。（2）活化的部分凝血活酶时间（APTT）重型明显延长，能被正常血浆及新

鲜吸附血浆纠正。轻型稍延长，亚临床型正常。辅助检查凝血因子缺陷--血友病78出血性疾病医学知识专题讲座◼（3）凝血酶原时间正常、血小板正常、血块收缩及出血时间正常。◼（4）凝血因子Ⅷ、Ⅸ减少。辅助检查凝血因子缺陷--血友病79出血性疾病医学知识专

题讲座（一）预防出血减少剧烈运动，避免外伤必须手术时，术前应输因子Ⅷ或Ⅸ。治疗--无根治疗法凝血因子缺陷--血友病80出血性疾病医学知识专题讲座（二）治疗出血1）新鲜全血或血浆、冷冻血浆或Ⅷ因子或Ⅸ浓缩剂。2）局部止血3）药物治疗如6-氨基己酸、对羧基苄胺、止血环酸等。肾出血

者慎用。治疗--无根治疗法凝血因子缺陷--血友病81出血性疾病医学知识专题讲座1）对诊断明确者：血友病甲的中重型有任何出血时。2）血友病乙的重型有任何出血者。3）血友病丙的纯合子患者有出血时。凝血因子缺陷--血

友病转诊指征82出血性疾病医学知识专题讲座4）鼻、表面创伤或口腔出血后压迫止血无效者；关节出血需要夹板固定肢体者。5）对诊断不明确、但有血友病的家族遗传病史者。凝血因子缺陷--血友病转诊指征83出血性疾病医学知识专题讲座出血性疾

病血管异常--过敏性紫癜84出血性疾病医学知识专题讲座血管异常◼先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症◼获得性：过敏性紫癜◼其他疾病等。血管异常--过敏性紫癜85出血性疾病医学知识专题讲座◼过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。无血小板减少和

凝血障碍。除皮肤特征性皮疹外，常伴有腹部、关节及肾脏受累表现。血管异常--过敏性紫癜86出血性疾病医学知识专题讲座◼本病又称亨-舒(Schönlein-Henoch)综合征可见于任何年龄，但儿童及青少年多见。周岁内婴儿少见，最小年龄3个月。以冬春季发病多，

夏季少，男多于女。血管异常--过敏性紫癜87出血性疾病医学知识专题讲座一、微生物感染：二、药物：三、食物:四、其他:血管异常--过敏性紫癜病因88出血性疾病医学知识专题讲座1.遗传倾向：本病有一定的遗传倾向，临床常见家族中同时发病，同胞中也可同时或先后发病。血管异常--过敏

性紫癜发病机理89出血性疾病医学知识专题讲座2.免疫异常B细胞多克隆活化,B细胞水平增高,急性期外周血IGA和IGE升高;IGA类免疫复合物增高;过敏性紫癜患儿的肾小球系膜、皮肤、肠道毛细血管有广泛的IGA、补体C3等沉积．血管异常--过敏性紫癜发病机理90出血性疾病医学

知识专题讲座提示本病为IGA免疫复合物病可能为：尚未明确的感染原或过敏原，作用于具有遗传背景的个体，引起机体异常免疫应答，激发B细胞增殖，导致IGA介导的系统性免疫性血管炎。血管异常--过敏性紫癜发病机

理91出血性疾病医学知识专题讲座◼基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死，血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。◼小血管壁：白细胞破裂胶原纤维肿胀和坏死中性粒细胞浸润周围有碎片血管异常--过敏性紫癜病理改变92出血

性疾病医学知识专题讲座◼内皮细胞：肿胀血栓形成◼间质：水肿，浆液性渗出红细胞渗出血管异常--过敏性紫癜病理改变93出血性疾病医学知识专题讲座一、一般症状多数患者于发病前1～2周有上呼吸道感染史及症状，可伴有低热，食欲不振，乏力

。血管异常--过敏性紫癜临床表现94出血性疾病医学知识专题讲座二、皮肤表现：多首发症状以皮肤紫癜为主。反复对称分批紫红色斑丘疹，高出皮面继而棕褐色，单独或互相融合消退后可遗有色素沉着血管异常--过敏性紫癜临床表现95出血性疾病医学知识专题讲座除紫癜外，还可并发荨麻疹．血管神经性水肿、多形性红斑

或溃疡坏死等。偶口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。血管异常--过敏性紫癜临床表现96出血性疾病医学知识专题讲座◼关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。◼病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，◼可呈游走性，可单可多发，◼可反复发作，◼不遗留关节畸形。血管异常--过敏性紫

癜临床表现--关节表现97出血性疾病医学知识专题讲座◼腹痛常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所致。◼以脐及下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无腹肌紧张，压痛较轻，可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。血管异常--过敏性紫癜临床表现--消化道症状98出血性疾病医学知识专题讲座◼

因肠道不规则蠕动，可导致肠套叠，可扪及包块，多见于儿童。◼偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为“急腹症”。血管异常--过敏性紫癜临床表现--消化道症状99出血性疾病医学知识专题讲座◼肾炎是本病最常见的并发症，发生率在12～65％。◼一般于紫癜出现后1～8周内发生，◼轻重

不一，有的仅为短暂血尿，有的很快进展为肾功衰竭，但少见。血管异常--过敏性紫癜临床表现--肾脏表现100出血性疾病医学知识专题讲座◼主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现，◼少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。血管异常--过

敏性紫癜临床表现--肾脏表现101出血性疾病医学知识专题讲座以上四型（皮肤、关节、腹部、肾脏）可单独存在，两种以上合并存在时称为混合型。血管异常--过敏性紫癜临床表现--肾脏表现102出血性疾病医学知识专题讲座少数病人出现紫癜后，病变累及脑膜血管，表现为头疼、呕吐、谵妄

、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统，表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。临床表现—其他血管异常--过敏性紫癜103出血性疾病医学知识专题讲座◼皮肤表现典型者诊断并不困难。皮肤表现非紫癜，或在皮疹出现前有其他系统症状者，易误诊。◼辅助检查◼本病无特异性化验检查所见。血

管异常--过敏性紫癜诊断104出血性疾病医学知识专题讲座◼出血量多时可显示贫血。◼白细胞中度增高，嗜酸细胞正常或增高，◼血小板正常，出血时间、凝血时间及血块收缩等均正常。血管异常--过敏性紫癜诊断105出血性疾病医学知识专题讲座◼血沉增快，C反应蛋白及抗

链球菌溶血素可呈阴性。◼咽培养可见β溶血性链球菌A组。◼血清IgA轻度增高。血管异常--过敏性紫癜诊断106出血性疾病医学知识专题讲座◼通过尿常规、脑电图及心电图检查，了解肾、脑和心脏情况。◼大便潜血试

验监测消化道出血情况。◼肾组织活检可确定肾炎病变性质，对治疗和预后的判定有指导意义。血管异常--过敏性紫癜诊断107出血性疾病医学知识专题讲座一、单纯皮肤型◼与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别：紫癜特点为无一定好发部位，非对称，亦不分批出现。◼与血小板减少性紫癜鉴别：紫

癜特点为散在小点状或片状，无融合倾向，不突出于皮表，不对称分布。血管异常--过敏性紫癜鉴别诊断108出血性疾病医学知识专题讲座二、关节型与风湿性关节炎鉴别：关节红、肿、热、痛及游走性均较前者明显，皮疹多为环形红斑或多形性红斑。血管异常--过敏性紫癜鉴别诊断109出血性疾

病医学知识专题讲座三、腹型：与如下鉴别1）肠套叠：婴幼儿，阵阵哭叫，包块，钡灌肠；紫癜也可并发肠套叠。2）肠梗阻：腹痛，腹胀，肠鸣音亢进，腹X线液平、胀气血管异常--过敏性紫癜鉴别诊断110出血性疾病医学知识专题讲座三、腹型：与如下鉴别3）阑尾炎：二者均可右下

腹痛，但紫癜腹肌不紧张。需与急腹症鉴别，后者有腹部肌肉紧张，压痛明显，体温升高，甚至出现中毒性休克，白细胞明显增加。但须注意过敏性紫癜也可有肠套叠及肠穿孔。血管异常--过敏性紫癜鉴别诊断111出血性疾病医学知识专题讲座四、肾型需与肾小球肾炎鉴别，

二者临床表现及实验室检查无法区别，但后者无皮肤紫癜。血管异常--过敏性紫癜鉴别诊断112出血性疾病医学知识专题讲座一、去除病因血管异常--过敏性紫癜治疗寻找并清除过敏原很重要113出血性疾病医学知识专题讲座二、一般治疗（一）抗变态反应药物疗效不定，扑尔敏；苯海拉明或异丙嗪；息斯敏；1

0％葡萄糖酸钙静注，每日一次。（二）维生素C一般用药剂量宜大。静脉注射为好。血管异常--过敏性紫癜治疗114出血性疾病医学知识专题讲座三、肾上腺皮质激素----急性期可缓解腹痛和关节痛，不能预防肾脏损害的发生，不影响预后。----强地松，氢化

考地松，地塞米松，甲基泼尼松等血管异常--过敏性紫癜治疗115出血性疾病医学知识专题讲座四、抗凝疗法阿司匹林；双嘧达莫；肾损害时用肝素。血管异常--过敏性紫癜治疗116出血性疾病医学知识专题讲座----不发

生肾炎者，预后良好，但病程长达1月至数月者，易复发。复发间隔时间数周至数月不等。肠道出血较重者如处理适当，一般尚易控制。发生颅内出者少见。血管异常--过敏性紫癜预后118出血性疾病医学知识专题讲座----本病的预后主要与肾脏病变性质有关，部分病例可迁延数年，但大多数有轻度肾脏损害者都

能逐渐恢复，少数重症可伴高血压脑病及慢性肾功能衰竭，后者多发生于出现肾炎后数年。血管异常--过敏性紫癜预后119出血性疾病医学知识专题讲座◼男，７岁，住院日期：２００６年９月２日。◼主诉：皮肤瘀点瘀斑３天，关节疼痛、腹

痛１天。血管异常--过敏性紫癜病例分析120出血性疾病医学知识专题讲座◼发病以来患儿精神尚可，食欲稍差，大小便正常，睡眠可。◼既往史：体健。血管异常--过敏性紫癜病例分析121出血性疾病医学知识专题讲座◼个人史：第二胎第一产，足月顺产，出

生体重3.5KG，生长发育同正常同龄儿，现上小学１年级，学习成绩优良。按时进行免疫接种，否认药物过敏史，无输血史。◼家族史：父母均体健，否认类似疾病史。血管异常--过敏性紫癜病例分析122出血性疾病医学知识专题

讲座（1）7岁男性学龄儿童，急性起病。（2）主要表现为皮肤紫癜，关节、腹痛。（3）查体：双下肢皮肤紫癜，对称分布，关节肿痛伴活动障碍，脐周轻压痛。（4）辅助检查：PLT267X109/L，尿常规检查未见异常。血管

异常--过敏性紫癜病例特点123出血性疾病医学知识专题讲座（1）特发性血小板减少性紫癜：出血点及紫癜不高出皮面，全身分布，血小板数量减低。血管异常--过敏性紫癜鉴别诊断124出血性疾病医学知识专题讲座（

2）外科急腹症：急性腹痛出现在皮疹之前应注意鉴别。过敏性紫癜的腹痛虽剧烈，但位置在脐周或不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛（除非合并穿孔），血便时注意与肠套叠及美克尔憩室鉴别。血管异常--过敏性紫癜鉴别诊断125出血性疾病医学知识专题讲座

（3）急性肾小球肾炎：血尿、蛋白尿出现早者应注意鉴别。链球菌前驱感染史，急性肾炎综合征表现。血管异常--过敏性紫癜鉴别诊断126出血性疾病医学知识专题讲座（1）血常规：WBC9.9X109/L,中性粒细胞0.62,淋巴细胞0.34,嗜酸性粒

细胞0.02,单核细胞0.02,HB124G/L,PLT248X109/L。（2）尿常规正常。（3）便常规正常，便潜血阴性。血管异常--过敏性紫癜进一步需要的辅助检查及结果127出血性疾病医学知识专题讲座（4）CRP<8mg/L

，血沉2mm/h。（5）凝血五项正常。（6）肝肾功能及心肌酶正常。（7）腹部B超未见异常。（8）IGA3.82g/L,IGG12.36g/L,IGM2.76g/L.血管异常--过敏性紫癜进一步需要的辅助检查及结果128出血性疾病医学知识专题讲座（1）一般治疗：卧床休息，禁食，静脉给予生理需要量液

体。（2）对症治疗：抗组胺药，钙剂，H2受体阻滞剂，解痉药。血管异常--过敏性紫癜治疗129出血性疾病医学知识专题讲座（3）抗血小板凝集：阿司匹林，双嘧达莫。（4）抗凝治疗：小剂量肝素。（5）糖皮质激素：地塞米松或甲泼尼松龙静脉给入。血管异常--过

敏性紫癜治疗130出血性疾病医学知识专题讲座----出院后定期随诊，监测尿常规，注意肾脏损害，及时处理。血管异常--过敏性紫癜定期随诊131出血性疾病医学知识专题讲座