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出血性疾病HemorrhagicDisordersDefinition由于止血机制（包括血管，血小板，凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称为出血性疾病。Normalhemostasis一、血管因素所致出血性疾病(vasculardisorderinvolved)二、血小板因素所致出

血性疾病(plateletdisorderinvolved)三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病(abnormalityofcoagulationsystem&anticoagulationsysteminvolved)出血性疾病的分类Classification一、

血管因素所致出血性疾病（一）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病(Hereditary)，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。（二）获得性血管壁结构受损又称血管性紫瘢，可由以下因素引起(Acquired)1．免疫因素(immunesyst

eminvolved)如过敏性紫癜。2．感染因素(infectioninvolved)细菌、病毒感染。3．化学因素(chemicalinvolved)药物性血管性紫癜（磺胺，青、链霉素等）。4．代谢因素(metabolismi

nvolved)坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。5．机械因素(machineinvolved)反应性紫癜。6．原因不明(others)单纯紫癜、特发性色素性紫癜。二、血小板因素所致出血性疾病（一）血小板数

量减少(thrombocytopenia)1．先天性：范可尼综合征；遗传性血小板减少症；IIb型血管性血友病（vWD）;2．获得性：再生障碍性贫血(AA)；原发性血小板减少性紫癜(ITP)；骨髓浸润；（二）血小板数量增多(thrombocytosis)骨髓增生性疾病(MPD)如原发

性血小板增多症；真性红细胞增多症多伴有血小板功能异常；慢性粒细胞性白血病；（三）血小板功能异常(thrombocytopathy)1．遗传性或先天性血小板功能缺陷:巨大血小板综合征（Bernard-Souliersyndrome）：缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障碍；血小板无力症

(thrombocytasthenia)：缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。2．获得性血小板功能缺陷:往往见于尿毒症(uremia)、骨髓增生综合征(MDS)、异常球蛋白血症，DIC,肝病(hepatopathy)及药物影响等。三、凝血因子-抗凝系统异

常所致出血性疾病1.遗传性凝血因子异常(hereditary)：血友病，其他凝血因子（X11、X、V11、V、Ⅱ、X111）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常；2.获得性凝血因子减少(acquired)：见于肝病(II,VII

,IX,X)、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴瘤、结缔组织病等；3.纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病；4.循环抗凝物质所致出血性疾病:大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE；出血性疾病的诊断1）出血病史和诱因(patientshi

story)：有药物接触史，多提示血小板性；碰撞后出血不止，多为凝血因子障碍。2）家族史(familyhistory)：幼儿发病或家族史：遗传性出血疾病。3）出血方式(bleedingpresentation)：血管/血小板性因素所致出血性疾病与凝血因子缺乏性出

血性疾病的临床鉴别(Theclinicaldifferentiation)以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-

抗凝系统缺乏。血管/血小板性因素所致出血性疾病与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别(Theclinicaldistinctionbetweendisordersofvessels&plateletsanddisordersofbloodcoagula

tion)临床特点凝血因子缺乏血管/血小板性瘀点少见常见，特征性深部血肿特征性少见浅表淤斑常见，范围大，单发特征性，范围小，多发关节血肿特征性少见迟发性出血常见少见浅表切口较少持续，量多病人性别80-90%为遗传性，多男性女性相对多见阳性家族史常见少见（vWD除外）出血性疾病的治疗原则(Treat

mentPrincipal)一、病因治疗(etiologicaltreatmentsandprevention)对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。二、输血及血液成分补充治疗(supplementtreatment)supplyment：coag

ulantfactors、freshplasma、blood、platelet在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充,PLT<15*109/L，有生命危险。三、选择止血药物(hemostaticdrugs)必须针对性强vessel：VitC、Ca

rbazochrome、Prednisoneplatelet：Etamsylate、Prednisonecoagulation：VitK、prothrombincomplexanti-fibrinolysis：EACA,PAMBA,Tra

nexamicAcid血小板减少性紫癜ThrombocytopenicPurpura原发性血小板减少性紫癜Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITPDefinition又称特发性自体免疫性血小板减少性紫癜，免疫性综合病征(autoimmunedisorde

rs)，临床上最常见的血小板减少性疾病；女性多见；循环中存在抗血小板抗体(PAIgG,PAIgA,PAIgM)，使血小板破坏过多，引起紫癜；骨髓中巨核细胞(megakaryocyte)正常或增多，幼稚化。Etiology

&Pathogenesis病毒性上呼吸道感染痊愈之后：血小板减少与对原发感染的免疫反应有关;血小板表面亦可结合免疫球蛋白，称血小板表面相关免疫球蛋白（PAIg);血清中有抗血小板抗体，IgG最多见;激活补体，巨噬细胞上的FC和C3b

受体起协同作用，破坏血小板.血小板生存期缩短:主要原因使脾脏对包裹抗体的血小板的“扣押”:1)脾脏产生血小板抗体;2)巨噬细胞介导的血小板破坏;ClinicalFeatures主要为皮肤、粘膜出血；可发生在任何部位的皮肤与粘膜-干性出血

：皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。-湿性出血：粘膜出血，有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。可有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血1、急性型(acutesubtype)多为10岁以下儿童病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染

居多感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。2、慢性型(chronicsubtype)占ITP的80％，多为20-50岁，女性多见可有持续性出血或反复发作LaboratoryExperiments1、血象(peripheralblood)血小板明显减少；2、骨髓象

(bonemarrowpresentation)巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型颗粒型巨核细胞增多，产板巨核细胞减少；3、免疫学检查(immune-associatetest)直接检测PAIg；DiagnosticCriteria（1）多次化验检查血小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻

度增大；（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾切除(splenectomy)有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；（5）排除继发性血小板减少症。急性型与慢性型鉴别诊

断Differentialdiagnosisbetweenchronic&acutesubtypeofITP急性型慢性型主要发病年龄2～6岁小儿成人20～40岁性别差异无男:女:1:3发病前感染史1～3周前常有不常有起病急缓慢口腔、舌粘膜血泡严重时有一般无血小板计数常＜20×109／L30～80

×109／L嗜酸粒细胞增多常见少见骨髓中巨核细胞正常或增多幼稚型正常或明显增多产血小板巨核细胞减少或缺如病程2～6周，最长6个月数月至数年自发缓解80％少见、常反复发作Treatments1、generaltreatment:重症者住院治

疗：限制活动，加强护理，避免外伤；禁用一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血；止血药物对症处理也很重要。2、hormonetreatment：提升血小板可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，延长血小板的寿命；改善毛细血管

的渗透脆性，改善出血；强地松：重症或急性型：2-3mg/kg/d，至血小板达安全水平止；慢性型：0.5-1mg/kg/d，一般需2-3周始能显效；逐步减少剂量，维持期4-6个月。3、spleenresection:慢性ITP，内科积极治疗6个月无效；肾上腺皮质激素疗

效差，或需用较大剂量维持者；对激素或免疫抑制应用禁忌者；脾切除有效率可达70-90％，长期效果为50-60％4、immuno-suppressivedrugstreatment：抑制自身抗体的产生；抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能:employedinrefractory

casesincludevincristine,vinblastineinfusions,azathioprine,cyclosporine,andcyclophosphamide.5、immunoglobulintreatm

ent:免疫球蛋白抑制单核巨噬细胞的Fc受体的功能;保护血小板免被血小板抗体附着。适应证：并发严重出血的急性重症ITP；慢性ITP患者手术前准备能快速升高血小板，但不能持久400mg/kg静脉滴注，连续5天，维持量400mg/kg,每1-6周一次;6、plateletin

fusion:用于有危及生命的出血患者或术前准备。7.新药治疗：（1）抗CD20单抗（美罗华），375mg/m2，每周一次，共4周，目的：清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体的产生。（2）血小板生成药物：用于激素治疗无效或难治性ITP

rhTPO，1.5万单位，7-14天；罗米司亭（romiplostin）,艾曲波帕（eltrombopag）血栓性血小板减少性紫癜ThromboticThrombocytopenicPurpura,TTPDefinition弥散性血栓

性微血管病多见30-40岁左右女性典型五联症：血小板减少；贫血；微血管病性溶血性的神经系统症状和体征；肾脏损害和发热。Etiology&Pathogenesis-病因不明；可发生在感染(infection)，药

物(drugs)，癌症(cancer)，怀孕过程中(pregnancy)；-感染诱导的血管内皮细胞损伤；PGI2，血管内膜纤溶活性，促进血小板激活和血栓形成；-血小板聚集物质；P37聚集诱导物质，钙依赖性半胱氨酸蛋白酶(Calpain)→增加血小板聚集；vWF加工

机制障碍：大分子量vWF多聚体生成，产生高度的黏附能力.典型的病理损害就是终末小动脉和毛细血管内血栓形成。内膜下损害是本病的最特征性的组织病理学特点。Clinicalfeatures典型五联症：血小板减少；贫血；微血管病性溶血性的神经系统症状和体征；肾脏损害和发热(40%);典型三联症：贫

血；血小板减少和神经系统症状（74%）；神经症状和出血症状为最常见的主诉；Laboratoryexperiments1、血象(peripheralblood)血涂片检查有红细胞嗜多色性，点彩样红细胞，有核红细胞和红细胞碎片；血红蛋白<100g/L

;血小板(<50х109/L);2、溶血(hemolysis)血管内溶血为特征；骨髓检查增生性骨髓象，巨核细胞数目增加，异常分子vWF存在；3、组织病理学检查：无特性。Diagnosis最低标准：无明显病因的血小板减少和微血管病性溶血

性贫血；病人有精神神经症状和体征；以及不同程度的肾脏损害；同时要与其他疾病鉴别。Treatment：-首选治疗：血浆交换（Plasmaexchange）；直到血小板恢复正常（驱除异常的vWF多聚体；血小板聚集因子和循环免疫复合物；补充PGI2）；-输新鲜冻存血浆或血浆沉淀物的上清部分(f

reeplasmainfusionorplasmadepositor)；不能输注血小板；-激素(hormonetreatment)；-抗血小板药物(anti-plateletdrugtreatments)。弥散性血管内

凝血DisseminatedIntravascularCoagulation(DIC)【Changeofbasicpathology】Keychange凝血酶大量产生，引起凝血-抗凝血功能平衡紊乱。DIC是指各种原因引起大量促凝物质入血，使凝血系统被激活，

凝血酶增多，导致微血管中广泛微血栓形成，并继发纤维蛋白溶解亢进的病理过程。DICisapathologicalsyndromethatresultsfromthedisturbanceofkineticbalanceofcoagulati

onandfibrinolyticprocesses.Itischaracterizedbytheactivationofthecoagulationsystemwithresultantconsumptionofavarietyof

coagulationproteinsandplatelets,whichresultsinhemorrhagicdiathesisandischemicinjurytovarioustissues.一、概念（Conce

pt）Concept血栓前状态血栓状态消耗性低凝状态继发性纤溶状态DIC基本病理过程BasicpathologicalprocessConcept高凝状态Hypercoagulablestate低凝状态HypocoagulablestatePathologica

lfeatures出血、多系统器官功能障碍、休克和微血管病性溶血性贫血。1.基础疾病（Basicdisease）病因二、病因（ConditionassociatedwithDIC）Cause凝血系统异常激活（

ActivationofCoagulationSystem）纤溶系统失调（FibrinolyticFunctionMaladjustment）四、DIC发病机制（PathogenesisofDIC）PathogenesisTrauma、Obstetricalc

alamities、TumoursTissuenecrosisTF表达、入血↑↑Ⅱa↑↑外源凝血系统异常激活■SeveretissueinjuryFbgFbn+activeplateletMicrothromobus↑↑↑DICPathogenesis凝血系统的激活中VEC损伤和组织细胞损伤

这二个因素在DIC发病机制中起着非常重要的作用。ActivationofCoagulationsystemTF广泛存在于各部位组织细胞内，以脑、肺、胎盘等组织最丰富。组织TF活性（µ/mg）肝脏10肌肉20脑50肺脏5

0胎盘蜕膜2000表人体各组织TF分布激活Mo、M、PMN、Tc细胞因子、补体、自由氧释放↑■ExtensivedamageofvascularendothelialcellsVEC具有双重功能：抗血栓和促

血栓作用。(正常VEC具有抗凝作用，损伤VEC具有促凝作用。)感染、ET、缺氧、酸中毒、IC（促血栓）VEC损伤表达TF↑VEC下胶原纤维暴露微血栓形成Ⅻa↑血小板粘附、聚集和释放反应DIC加剧凝血反应Pathogenesis直接途径间接途径■Excessivedestructi

onofthebloodcells▲血小板损伤PathogenesisvWFVEC损伤暴露胶原损伤血小板粘附胶原Ca2+Fbg、Ⅱa、ADP活化GPⅡb/Ⅲa与Fbg结合膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa激活血小板“搭桥”、聚集骨架蛋白再构建微血栓形成激活血小板

脱颗粒、PL表达↑凝血因子被集中、激活胶原vWF/GPIbGPⅡb/ⅢaPlateletFbg■Otherthromboplasticmaterialsenteringtheblood▲恶性肿瘤（Malignancytumours）▲严重出血性胰腺炎（Severe

pancreatitis）▲毒蛇咬伤（Snakebites）▲大量溶血红细胞ADP释放↑↑激活血小板；RBC素具有TF样作用外源性凝血系统(+)▲单核巨噬细胞、白细胞激活溶酶体酶↑ⅡⅡa↑；PathogenesisVEC表面负

电荷↓吸附、聚集TFPI、AT↓局部抗凝活性↓微血栓形成（VEC抗凝血活性下降）■纤溶系统功能降低（Depressingfibrinolysisactivation）▲VEC受损TM表达↓PC活化能力↓PAI-1产生↑、t-PA分泌↓纤溶活性↓

▲微血管内凝血亢进Fbn生成＞Fbn降解微血栓形成FibrinolyticfunctionMaladjustmentPathogenesis■继发性纤溶系统功能亢进（Vigoroussecondaryfibrinolyt

icfunction）在凝血系统活化之后相继引起纤溶系统激活▲凝血系统被激活Ⅱa、Ⅺa、KK、Ⅻa↑↑纤溶酶原（Plg）纤溶酶（Pln）继发性低凝状态Fbg、Fbn、Ⅱ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅺ降解↑Pathogenesis▲VEC释放t-PA↑↑t

-PAPK与VEC膜上HMW-K结合tcu-PAHMW-KKK单链u-PAPln（纤溶酶）Plg（纤溶酶原）六、DIC的临床表现ConsequencesofDIC出血（Bleeding）休克（Shock）多器官功能衰竭（Dysfunctionofmultipleorgans）

微血管病性溶血性贫血（Microangiopathichemolyticanemia）ConsequencesClinicalfeatures一、出血:典型的为皮肤大片瘀斑，内脏出血（血尿、呕血、便血、咯血、关节腔出血、颅内出血），创伤部位渗血不止。Consequ

encesBleedingmechanisms■凝血物质大量消耗（消耗性凝血病）ConsumptionofclottingfactorsandplateletsDIC血小板和凝血因子消耗↑↑消耗＞代偿增加↑出血血小板和凝血因子

↓↓↓■继发性纤溶系统激活Activationofsecondaryfibrinolyticsystem继发纤溶系统激活产生Pln↑↑降解Fg/Fbn↑水解各种凝血因子凝血物质↓↓出血BleedingmechanismsConsequences■纤维蛋白

（原）降解产物的形成ProductionoffibrindegradationproductsPln生成后，可水解Fg/Fn，裂解出FgDP、FbDP。【FDPs抗凝血机制】▲X、Y片段与FM结合，阻止FM交联成可溶性Fbn

；▲Y、E有抗凝血酶作用；▲D对FM交联聚集有抑制作用；▲FDP具有抑制血小板的粘附和聚集。■血管损伤（Vasculardamage）微血栓微血管缺血缺氧微血管损伤出血Consequences六、DIC的临床表现ConsequencesofDIC出血（Bleeding）休克（Shock

）多器官功能衰竭（Dysfunctionofmultipleorgans）微血管病性溶血性贫血（Microangiopathichemolyticanemia）Consequences休克(shock)肢端发冷、青紫

、少尿和血压下降,以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。①微循环血栓形成，回心血量降低；②血管活性物质释放：因子Ⅷ及纤溶酶均可使血中激肽释放酶原转变为激肽释放酶，继而使激肽原转变为缓激肽，引起小血管张力减低

，血浆渗出，使血循环量减少；③出血减少了血容量。一旦休克发生后又可加重DIC，形成恶性循环。六、DIC的临床表现ConsequencesofDIC出血（Bleeding）休克（Shock）血栓栓塞，多器官功能衰竭（Dysfunctionofmult

ipleorgans）微血管病性溶血性贫血（Microangiopathichemolyticanemia）Consequences【器官内广泛微血栓形成】▲肺受累引起肺泡-cap膜损伤ARDS；▲肾受累两侧肾皮质坏死和急性肾功能衰竭；▲消化道受累恶心、呕吐、腹泻、消化道出血；

▲肝受累黄疸、肝功能衰竭。微血栓形成（DIC）器官、细胞缺血、缺氧组织代谢、功能障碍或坏死脏器功能不全或衰竭MOFMultipleorganfailure肾小球肺脏Consequences【特征】外周血涂片中可

见一些特殊的形态各异、变形的红细胞或不同形态的红细胞碎片，称为裂体细胞。【裂体细胞产生机制】在凝血反应的早期，纤维蛋白丝在微血管内形成细网，当RBC流过细网孔时，可以粘着、滞留或挂在纤维蛋白丝上，由于血流

不断冲击下，使RBC破裂。Microangiopathichemolyticanemia▲心肌受累收缩力、CO↓，肺动脉高压；▲累及CNS神志模糊、嗜睡、昏迷等。心肌ConsequencesDiagnosticCrite

ria（一）临床表现1．存在易引起弥散性血管内凝血（DIC）的基础疾病2．有下列两项以上表现。（1）多发性出血倾向。（2）不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。（3）多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死

及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。（二）实验室检查1．主要诊断指标：有下列3项以上异常：（1）血小板数低于100×109／L或呈进行性下降（肝病DIC时血小板数低于50×109／L）。（2）血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L或呈进行性下降（肝病DIC时＜1g/L以下）。

（3）3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L（肝病DIC时超过60mg/L)；（4）凝血酶原时间缩短或延长3秒以上，或呈动态变化；活化的部分凝血活酶时间（APTT）缩短或延长10秒以上（5）优球蛋白溶解时间缩短，或纤溶酶原减低。DIC诊断积分系统1.DIC风险评估：如有与典型DI

C发病相关的潜在疾病之一，则进行下列评分，否则无须进行。2.在DIC风险评估的基础上，对凝血试验结果进行评分：（1）血小板计数：>100=0;<100=1;<50=2（2）D-二聚体：无增加=0；中度增加=2；显著增加=3（3）

凝血酶原时间延长：<3s=0;3-6s=1;>6s=2（4）纤维蛋白原浓度：>1.0g/L=0;<1.0g/L=13.评分结果判断：积分5分，符合典型DIC,需每天重复评分；积分<5分提示非典型DIC,其后1-2天重复评分。该系统所含实验评价指标简单易行，综合考虑了DIC时血小板消耗、

凝血因子消耗及纤溶亢进等多个DIC发病的病理生理环节，实用性强。Treatment：一、去除病因(etiologicaltreatment)去除和控制病因，DIC才可能治愈。二、抗凝治疗(anti-coagulatetreatment)1.肝素(heparintreatment)➢加速抗凝血酶

Ⅲ中和凝血酶及中和被激活因子Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ➢适应证：①严重出血，DIC诱因又不能迅速降去；②DIC的高凝期，或不能确定分期，可先给肝素，后用抗纤溶药及补充凝血因子，或同时应用上述几种制剂；③慢性及亚急性DIC➢禁忌证：①颅内或脊髓内出血；②伴有血管损伤及新鲜创面，如消化性溃

疡；③肝病并DIC；④DIC后期，以纤溶为主者；➢首次剂量1mg/kg静脉推注，以后0.5mg/kg，每6小时静滴1，疗程一般1-2天；➢预防DIC，剂量宜小，0.25-0.5mg/kg，每12小时皮下注射一次；➢治疗期间

一般以试管法凝血时间进行监测➢如出血加重，可用鱼精蛋白静注中和肝素，一般按1:1用药，每次不超过50mg。三、血液及凝血因子的补充(coagulatefactorssupplement)出血严重或以继发纤溶为主时，应适当补充；输纤维蛋白原，每输入1g，可使血中浓度升

高0.5g/L；输凝血酶原复合物；输血小板悬液；注射维生素K140mg/d，以供维生素K依赖凝血因子合成与小量肝素并用。四、纤溶抑制剂(inhibitorsapplication)应用于DIC晚期，可同时并用小剂量肝素。五、其他治疗

(others)积极抗感染、抗休克、纠正酸中毒及电介质紊乱，加强局部止血等。病例分析◼患者男性，25岁，因急性黄疸性肝炎入院。入院前10天，患者开始感到周身不适，乏力，食欲减退，厌油、腹胀。5天来上述症状加重，全身发黄而来院求治。◼体检

：神志清楚，表情淡漠，巩膜黄染。肝脏肿大，质软。实验室检查：血红蛋白100g/L,白细胞3.9X109/L,血小板120X109/L◼入院后虽经积极治疗，但病情日益加重。入院后第10天腹部及剑突下皮肤出现淤

斑，尿中有少量红细胞，尿量减少，血小板50X109/L。第11天，血小板39X109/L，凝血酶原时间30秒（正常对照15秒），纤维蛋白原定量2.4g/L，经输血及激素治疗，肝素抗凝。第13天，血小板32X109/L，凝血酶原时间31秒，纤维蛋白原定量1

g/L，患者当日便血600ml以上，尿量不足400ml。第14天，血小板30X109/L，纤维蛋白原定量1g/L。继续用药。第15天仍有大量便血、呕血，血小板28X109/L，纤维蛋白原定量0.8g/L，3P试验阳性（+++），D=D(++),尿量不足100ml,血压下降，出现昏迷而死

亡。◼试分析：此患者显然发生了DIC，导致此病理过程的原因和机制是什么？患者女性，50岁，2003年7月4日13时许（气温>37.5℃）顶着烈日踏三轮车时突然昏倒，被路人送往当地医院。当时查体：体温>42℃，意识不清，皮肤可见弥散的瘀点、瘀斑，双肺可闻及湿口罗音，考虑热射病

的可能，予以降温、补液、抗炎症治疗，无好转。7h后患者口腔、鼻腔、尿道流出鲜血，量多。查凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血激酶时间(APTT)明显延长，头颅CT未见明显异常，转入我院。入院时体温37.4℃、脉搏98次/min、呼吸频率24次/min、血压173/116mmHg.意识不清，对光反射

迟钝。行气管插管，患者呼吸仍浅促，口腔见鲜血流出，气管套管内吸出鲜血，鼻腔见血迹。双肺布满粗湿口罗音，心律不齐，腹软，导尿管引流鲜血，四肢肌张力减退，全身可见瘀点、瘀斑，左大腿大片瘀斑，表面水疱，下肢外侧呈花斑

状，四肢凉。实验室检查：血白细胞48.5×109/L，血小板109×109/L；PT、APTT明显延长，3P试验阳性；2h后复查示PT、APTT明显延长，血小板87×109/L，心率逐渐减慢并出现心脏停搏，经抢救无效死亡。病例分析病例分析◼患者，栾某，男，46岁，辽宁省

沈阳市铁西区人。于2005年10月长假时出现乏力、低热，就诊于当地医院。◼查血白细胞WBC8.4×109/L、血色素108g/L、血小板9×109/L；涂片可见破碎红细胞，网红12.7%，肝功能示转氨酶及胆红素均明显升高，且入院后出现皮肤出血点及精神异常，骨髓示增生

活跃1.粒细胞系统增生活跃，各阶段细胞形态及比值大致正常。2红细胞系统增生活跃，以中、晚幼细胞为主，各阶段细胞比值及形态正常。成熟红细胞大小不等，可见嗜多染红细胞，易见破碎红细胞，占7.2%，可见微小球红细胞。3淋巴细

胞比值及形态大致正常。4视片一张见巨核细胞32只，血小板罕见。◼请考虑:何种因素引起的出血性疾病?请阐明你的理由?治疗?